Özofagus atrezisi, özofagusun mideyle kesintisiz bir şekilde bağlanmadığı doğuştan gelen bir bozukluktur. Özofagus atrezisinin şekline bağlı olarak, özofagusun uçları kör sonlanabilir veya bir fistül aracılığıyla nefes borusuna bağlanabilir. Sıklıkla “trakeoözofageal fistül” olarak adlandırılan bir durum söz konusudur. Yenidoğanlarda aşırı tükürük salgısı, öksürük ve yutma güçlüğü bu hastalığa işaret edebilir. Hamilelik sırasında bile polihidramnion veya ultrasonda görülen belirli bulgular özofagus atrezisi şüphesine yol açabilir, ancak kesin tanı genellikle doğumdan sonra konur.
Özofagus atrezisinin tedavisi çocuk cerrahisi alanında gerçekleştirilir ve genellikle cerrahi düzeltme gerektirir. Ameliyat sonrası, reflü veya diğer komplikasyonların ortaya çıkabileceği için uzun vadeli takip önemlidir.
Özofagus atrezisinin nedenleri ve belirtileri
Bu konjenital anomali çoğunlukla gebeliğin üçüncü veya dördüncü haftasından itibaren gelişir. Bu nedenle belirtiler fetüslerde ve yenidoğanlarda görülür.
Erkek çocuklar, kız çocuklarına göre özofagus atrezisinden biraz daha sık etkilenir. Bu oran yaklaşık olarak yüzde 60'a 40'tır. Genel olarak, hastalığın insidansı (sıklığı) 1:2500-4000 gibi nispeten yüksek bir orandadır.
Özofagus atrezisi genetik bir nedene bağlı olabilir. Birkaç faktör, örneğin az sayıda da olsa gözle görülür bir aile içi sıklık, bunu işaret etmektedir. Öte yandan, aile içinde hastalık öyküsü bulunmayan münferit vakalar da görülmekte olup, bu durum aile içinde kalıtım olduğu sonucuna varılmasını mümkün kılmamaktadır.
Bu malformasyon büyük olasılıkla ontogenetik gelişim aşamasında ortaya çıkar: Bu aşamada trakea, özofagustan ayrılır. Çoğu vakada fetüs amniyotik sıvıyı ememez. Sonuç olarak bir amniyotik kesesi oluşur. Bu belirti sıklıkla mide kesesinin olmaması ve çocuğun büyüme geriliği ile birlikte görülür.
Doğumdan sonra özofagus atrezisi, artmış tükürük akıntısı ile kendini gösterir. Ayrıca yenidoğan nefes almakta zorlanır, sık sık öksürür ve nefes darlığı çeker. Çocuğu beslemeye çalışıldığında, besin trakeaya kaçar ve siyanoz (cildin mavileşmesi) ortaya çıkar.
Ağız veya burun yoluyla mide sondası takılmaya çalışıldığında bir dirençle karşılaşılırsa, özofagus atrezisi neredeyse kesin olarak teşhis edilir.
Özofagus atrezisinin türleri
Özofagus atrezisi, Vogt'a göre sıklığı değişen çeşitli tiplere ayrılır. Sıklık verileri yazardan yazara farklılık gösterir.
- Tip 1: Yemek borusunun tamamen yokluğu (aplazi). Sıklık: %1'in altında.
- Tip 2: Trakea ile özofagus arasında fistül olmaksızın özofagus malformasyonu. Sıklık: yaklaşık %1.
- Tip 3a: Üst bölümde fistül varken, alt bölüm kör bir keseye açılır. Sıklık: %1'in altında.
- Tip 3b: Alt bölümde fistül bulunurken, üst bölüm kör bir keseyle sonlanır. Sıklık: yaklaşık %80.
- Tip 3c: Her iki bölümde de fistül oluşumu. Sıklık: yaklaşık %5. Bazı sınıflandırmalarda, malformasyon olmaksızın fistülün ortaya çıktığı dördüncü bir tip de kabul edilmektedir.
Eşlik eden malformasyonlar
Özofagus atrezisi sıklıkla diğer malformasyonlarla birlikte görülür. Bunların arasındaki ilişki, VACTERL sendromu terimi altında özetlenir. Bu sendrom, aşağıdaki vücut bölümlerindeki malformasyonları içerir:
- Omurga (Omur)
- Mide-bağırsak sistemi (Anal)
- Kalp (Kardiyak)
- Yemek borusu (Trakeo-özofageal)
- Böbrek (Renal)
- Ekstremiteler (Limbs)
Bu vücut bölgelerinde eşzamanlı bir malformasyonun varlığı, belirtilen şikayetlerde özofagus atrezisinin de mevcut olma olasılığını artırır.
Özofagus atrezisinin teşhisi
Yutma bozukluğu varsa ve fetüsün amniyotik sıvıyı alması bir fistül nedeniyle engelleniyorsa, bir amniyotik kesesi oluşur. Bu durum ultrason muayenesi ile tespit edilebilir. Ancak, tek başına aşırı amniyotik sıvı, özofagus atrezisinin varlığı için yeterli bir kanıt değildir.
Ancak mide kesesinin olmamasıyla birleştiğinde, bu belirtiler yemek borusunda bir malformasyona açıkça işaret eder. Özellikle de amniyotik sıvı alımındaki komplikasyonlar nedeniyle çocuğun, ilgili gelişim aşamasında olması gereken boydan daha küçük olması durumunda.
Hastalık doğumana kadar fark edilmezse, nefes darlığı ve salya akması gibi başka belirtiler ortaya çıkar (bkz. Belirtiler). Doğumdan sonra tanıyı kesinleştirmek için üst vücut röntgeni çekilir.
Özofagus atrezisinde tedavi ve önlemler
Bu anomali, bir ameliyatla, yani uç-uç anastomoz ile düzeltilebilir. Ancak bu işlem genellikle çocuk yeterince stabil hale getirildikten sonra gerçekleştirilir. Acil durumlarda ise daha erken bir cerrahi müdahale gerekli olabilir.
Ameliyat, koltuk altının alt kısmında bir kesi açılarak başlatılır. Ardından yemek borusunun iki serbest ucu açılır ve birbirine bağlanır. Dikiş atılırken, malformasyonun türüne bağlı olarak, yemek borusu ile nefes borusu arasındaki bağlantı kanalı (fistül) ortadan kaldırılır.
Ameliyatın ardından çocuk, mide sondası yoluyla beslenir. On gün sonra ameliyat dikişi doktor tarafından kontrol edilir. Dikişin hem sıkılığı hem de kalitesi uygunsa, beslenme ağız yoluyla sağlanabilir. Mide sondası yoluyla beslenmeye devam edilmesi artık gerekli değildir.
Bazı durumlarda, özellikle yemek borusunun uçları birbirinden çok uzaksa, birden fazla ameliyat gerekebilir.
Ameliyat Sonrası Bakım
Ameliyat sonrası dönemde titiz bir takip büyük önem taşır. Çocuğun hastanede kalış süresi, normal kilosuna ulaşana kadar devam eder. Ayrıca, özel bir beslenme planına alışmış olması gerekir.
Çocuk hastaneden taburcu olduktan sonra da düzenli kontrol muayeneleri gereklidir. Bu muayeneler, sekel şikayetlerin ortaya çıkma riskini en aza indirmeye ve gerektiğinde bunları erken teşhis etmeye yardımcı olur.
Olası komplikasyonlar arasında şunlar yer alır:
- gastroözofageal reflü (mide asidinin yemek borusuna geri akması)
- trakeomalazi (trakeanın gevşekliği) ve bunun sonucunda ortaya çıkan zatürre
- Yemek borusu dikişinde daralma
Komplikasyonlar yeterince erken teşhis edilirse, ek cerrahi müdahalelerle tedavi edilebilir ve böylece çocuğun yaşam kalitesi kalıcı olarak iyileştirilebilir. Bu nedenle kontrol randevularına titizlikle uymak daha da önemlidir. Özofagus atrezisinde hayatta kalma şansı yaklaşık yüzde 90’dır.
Sıkça Sorulan Sorular
Özofagus atrezisi nedir?
Özofagus atrezisi, yemek borusunda görülen doğuştan bir bozukluktur. Atrezide, yemek borusunun bir bölümü düzgün gelişmediği için ağız ile mide arasında normal ve kesintisiz bir bağlantı yoktur. Sıklıkla buna ek olarak bir trakeoözofageal fistül, yani yemek borusu ile nefes borusu arasında doğal olmayan bir bağlantı da mevcuttur.
Yenidoğanlarda özofagus atrezisi hangi belirtilere neden olur?
Tipik belirtiler arasında aşırı tükürük salgısı, yutma güçlüğü ile beslenme sırasında öksürük veya solunum sorunları yer alır. Yiyecek veya sıvı akciğere kaçarsa, zatürre riski de dahil olmak üzere çeşitli tehlikeler ortaya çıkar. Teşhis konulmasında önemli bir ipucu da, mide sondasının mideye kadar ilerletilememesidir.
Özofagus atrezisinin hangi türleri vardır?
Özofagus atrezisinin türleri, özellikle yemek borusunun hangi noktada kesintiye uğradığına ve trakeaya bir fistül olup olmadığına göre farklılık gösterir. Bilinen bir sınıflandırma, Vogt'a göre özofagus atrezisidir. Özofagusun alt ucu ile trakea arasında trakeoözofageal fistül bulunması özellikle sık görülür. Kesin tip, cerrahi düzeltme planlamasını etkiler.
Özofagus atrezisinin tedavisi nasıl yapılır?
Özofagus atrezisinin tedavisi, uzmanlaşmış bir çocuk cerrahisi ünitesinde cerrahi olarak gerçekleştirilir. Ameliyatın amacı, özofagusun iki ucunu bir anastomozla birbirine bağlamak ve trakeaya açılan mevcut fistülü cerrahi olarak kapatmaktır. Özofagus atrezisinin cerrahi düzeltmesinin somut olarak nasıl gerçekleştirileceği, diğer faktörlerin yanı sıra yemek borusu uçları arasındaki mesafeye ve diğer malformasyonlara bağlıdır.
Özofagus atrezisinin prognozu nasıldır?
Başarılı bir tedavi sonrasında, özofagus atrezisi olan çocukların prognozu genellikle iyidir. Ancak bu, özofagus atrezisinin şekli, olası diğer malformasyonlar ve ortaya çıkan komplikasyonlara bağlı olarak değişebilir. Başarılı bir ameliyatın ardından bile, örneğin reflü veya anastomoz bölgesinde daralmalar ortaya çıkabilir. Bu nedenle, özofagus atrezisinin uzun vadeli tedavisi ve takip edilmesi tıbbi bakımın bir parçasıdır.
Yazıyı paylaş