Otoskleroz: İşitme kaybı ve kemikleşme ile seyreden iç kulak hastalığı

Kulak içindeki kemikçik (stapes) bulunur. Bu kemikçik, sesi kulak zarından iç kulağa iletir. Akustik sinyaller, stapes ve diğer iki işitme kemiğini (çekiç ve örs) titreştirir. Bu titreşimler, beyin tarafından işlenmek üzere impulslar halinde beyne iletilir.

Otosklerozda, kaya kemiğinin dokusu erir ve sonunda sertleşir. Sertleşen stapes, kendisine gelen sesi iç kulağa iletme yeteneğini giderek yitirir.

İlk başta sadece bir kulak etkilenir, daha sonra ikinci kulak da etkilenir. Bu nedenle, kendilerinde artan bir işitme kaybı fark eden kişiler, mümkün olan en kısa sürede bir kulak burun boğaz uzmanına başvurmalıdır. Otoskleroz son derece nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığa yakalananların çoğu 20 ile 40 yaşları arasındadır. Nadir vakalarda hastalık, iç kulak kaynaklı işitme kaybı şeklinde ortaya çıkar.

Otosklerozlu birçok hastada görülen belirgin bir belirti, kulak çınlamasıdır. Tıp uzmanları, bu terimle kulakta

• çınlama,
• uğultu ve
• cızırtı gibi kulak seslerini ifade eder.

Otoskleroz hastaları yalnızca düşük frekanslı kulak çınlaması sesleri duyarlar.

Bazılarında buna ek olarak baş dönmesi de görülür. Bu durum, özellikle iç kulak da hastalığın seyrine dahil olduğunda ortaya çıkar.

Otosklerozun kendisi, bağ dokusu benzeri büyümelerle kendini gösterir. Bu büyümeler ilk olarak stapesin tabanını çevreler, böylece stapes artık serbestçe hareket edemez (stapes ankilozu). Hastalığın ilerlemesi sonunda iletim tipi işitme kaybına yol açar.

Bu kulak hastalığının karakteristik özelliği, hastanın hayatında ne kadar erken ortaya çıkarsa o kadar hızlı ilerlemesidir. Hastalığın ilerleyen aşamalarında işitme yetisinde geçici bir iyileşme de görülebilir.

Kulak-Burun-Boğaz uzmanı, çeşitli işitme testleri yardımıyla kulak kanalı kemikleşmesini teşhis eder. Böylece, iç kulağa sinyal iletiminin bozulup bozulmadığını ve bozulma derecesini belirler.

Otosklerozun erken evrelerinde, orta kulakta ve kulak zarı üzerinde genellikle belirgin bir değişiklik gözlemlenmez. Bu nedenle, işitme kaybının erken evrelerinde tanı koymak, tıp uzmanları için bile son derece zordur.

Bazı hastalarda Schwartze işareti görülür. Bu, kulak zarı üzerinden fark edilebilen kırmızımsı bir renk değişikliğidir.

Görüntüleme yöntemleri, örneğin

• bilgisayarlı tomografi (BT),
• manyetik rezonans tomografi (MRG) ve
• röntgen

, temporal kemik bölgesindeki iltihaplı süreçleri net bir şekilde ortaya çıkarır. Mevcut iltihap odakları, nükleer tıp muayenesi (TCS) yardımıyla da tespit edilebilir.

KBB uzmanı ayrıca stapedius refleksi ölçümü de yapar: Bu ölçüm, stapedius kasının gelen ses sinyallerini iletme yeteneğinin ne ölçüde bozulduğunu gösterir.

Bir başka test ise, çınlayan metal aletin şakak kemiklerine tutulduğu ses çatalı muayenesidir. Doktor bu sayede, hastanın bu şekilde iletilen sesi normal akustik uyarana kıyasla daha iyi duyup duymadığını belirleyebilir. Konuşma odyometrisi (konuşma testi) yardımıyla uzman doktor, konuşulan cümlelerin ve kelimelerin anlaşılmasının zorlaşıp zorlaşmadığını tespit edebilir.

İç ve orta kulakta kemikleşmenin ortaya çıkmasına neden olan faktörler bilimsel olarak henüz tam olarak açıklığa kavuşturulmamıştır. Ancak hastalığın genetik bir bileşeni olduğu artık neredeyse kesin kabul edilmektedir. Bilim insanları kısa süre önce, otoskleroz hastalarında her zaman aynı yerde mutasyona uğrayan TGFB1 genini keşfettiler.

Diğer olası tetikleyici faktörler arasında viral enfeksiyonlar (kabakulak, kızamık) ve hormonal değişiklikler yer almaktadır. Hormonal değişikliklerin büyük bir etkisi olduğu görülmektedir: Birçok hastada hastalık ilk kez hamilelik sonrasında ortaya çıkmaktadır. Ayrıca, mevcut bir otoskleroz, oral kontraseptiflerin kullanımıyla daha da kötüleşir.

Bazı tıp uzmanlarına göre, otoimmün reaksiyonlar da otosklerozun ortaya çıkmasına neden olabilir. Bu durumda bağışıklık sistemi, kendi hücrelerini ve dokularını yanlışlıkla yabancı cisimler olarak algılayıp ortadan kaldırılması gereken varlıklar olarak görür ve bunlara karşı savaşır.

Otoskleroz, ilaçla tedavi edilemez. Şiddetli işitme kaybı olan hastalarda yalnızca cerrahi müdahale (stapedektomi) faydalıdır.

Hasta, 30 desibel altındaki konuşmaları artık anlayamadığında ameliyat her zaman gereklidir. Ameliyat olmayı tercih etmeyen veya bu tür bir müdahalenin başarılı olamayacağı hastalar (iç kulak işitme kaybı durumunda), işitme cihazı reçetesi alabilirler.

Doktor, dış kulak kanalına lokal anestezi enjekte eder. Ardından kulak kanalında çok küçük bir kesi açar ve kulak zarını öne doğru katlar. Böylece kulak kemikçiklerini görebilir.

Lazer veya cerrahi mikro aletler kullanarak stapes kemiğini veya tabanını çıkarır. Ardından bir protez veya kısmi protez yerleştirir ve kulak zarını tekrar normal yerine sabitler. Bu protez/kısmi protez, stapes plastisi olarak adlandırılır. Bu işlem, işitme kemikçiklerinin tekrar daha iyi titreşmesini sağlar.

Bazı otoskleroz hastaları, ameliyatlarından sonra yine de işitme cihazı kullanmak zorunda kalabilir. Ancak genellikle ameliyat başarılı bir şekilde sonuçlanır. İşitme cihazları işitme yeteneğini önemli ölçüde iyileştirir, ancak hastalığın ilerlemesini durduramaz.

Bir başka cerrahi yöntem ise stapedotomi olarak adlandırılır. Bu yöntemin avantajı, hastadan sadece stapes kemiğinin sap kısmının çıkarılması nedeniyle daha az komplikasyon görülmesidir.

Otoskleroz uzmanı, sivri bir iğne veya lazer yardımıyla stapedonun tabanına minik bir delik açar. Buraya

• platin,
• Teflon,
• altın veya
• titanyumdan

bir protez (piston) yerleştirir ve bunu örs üzerine sabitler.

İşlem sırasında doktor, hastasının işitme performansını birkaç kez kontrol eder. İşlemden sonra hasta yaklaşık 2 ila 3 hafta boyunca dinlenmelidir. Ameliyat sorunsuz geçerse, birkaç ay sonra uçakla seyahat bile edebilir.

Otoskleroz hastaları için doğru başvuru noktası KBB uzmanıdır. Bu uzmanlar, tıp fakültesi eğitimlerinin ardından kulak-burun-boğaz hastalıkları alanında 60 aylık bir uzmanlık eğitimi tamamlamışlardır. Uzmanlık eğitimi, kulak, burun ve boğaz hastalıkları alanındaki tüm tanı ve tedavi yöntemlerini kapsamaktadır.

Otoskleroz nedir?

Otoskleroz, kulak çan çubuğunun çevresindeki kemiklerde patolojik değişikliklerin meydana geldiği bir kulak hastalığıdır. Kulaktaki kemikleşme nedeniyle kulak çan çubuğu hareket kabiliyetini yitirir ve bu da ses iletimini bozar. Bu hastalık genellikle iç kulağı etkiler ve uzun vadede işitme kaybına yol açar.

Otosklerozun sık görülen belirtileri nelerdir?

Otosklerozun tipik belirtileri arasında işitme kaybı, kulak çınlaması, baş dönmesi ve giderek artan iletim tipi işitme kaybı yer alır. Otosklerozlu birçok hasta, ilk olarak etkilenen kulakta işitme sorunları fark eder; daha sonra ikinci kulak da etkilenebilir. Ayrıca kulak zarı uyuşması veya hareket kabiliyetinde kısıtlanma da görülebilir.

Otoskleroz nasıl teşhis edilir?

Teşhis, bir KBB uzmanı tarafından odyogram, diyapazon testi ve dış kulak yolunda kulak zarının muayenesi yoluyla konur. Ek olarak, BT veya özel işitme testleri gibi yöntemler de kullanılabilir. Bu testlerde, işitme kemikçiklerinin hareketliliği ile çekiç ve üzengi kemiklerinde meydana gelen değişiklikler değerlendirilir.

Otosklerozda hangi tedavi seçenekleri vardır?

Otoskleroz tedavisi arasında işitme cihazı veya stapedotomi, stapedektomi veya stapesplastik gibi cerrahi yöntemler yer alır. Otoskleroz ameliyatında, değişime uğramış üzengi kısmen değiştirilir ve bir protezle sabitlenir. Ameliyatın amacı, işitme yeteneğini ve orta kulaktaki ses iletimini iyileştirmektir.

Otosklerozun nedenleri nelerdir?

Hastalığın kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Genetik faktörler, hormonal etkiler, viral enfeksiyonlar veya kızamık olası tetikleyiciler olarak kabul edilir. Kadınlar erkeklere göre iki kat daha sık etkilenir. Hastalığın seyri farklı şiddetlerde olabilir ve ilerleyici bir seyir izleyebilir.