Akut miyeloid lösemi (AML) - Uzmanlar ve bilgiler

Kan hücrelerinin çoğu, vücudun büyük kemiklerinde bulunan süngerimsi bir doku olan kemik iliğinde üretilir. 

Normalde vücut, sadece yenilenmesi gereken kadar hücre üretir. Kan hücreleri, kemik iliğindeki kök hücrelerden oluşur. 

Bu hücreler bölünür ve miyeloid ve lenfatik hücrelere dönüşür. Bu öncü hücreler, çeşitli ara aşamalardan geçerek nihayetinde kan hücrelerine dönüşür.

AML'de, miyeloid hücrenin bir öncüsü anormal bir şekilde değişir, kontrolsüz bir şekilde bölünür ve bu şekilde çoğalır. Bu süreçte ortaya çıkan işlevsiz kan hücrelerine miyeloid blastlar da denir.

Miyeloid hücrenin bozulması, kemik iliğindeki genetik bir değişikliğe dayanır. 

Bunun için çeşitli risk faktörleri bulunmaktadır:

• İyonlaştırıcı radyasyon
• Trizomi 21 gibi genetik kaynaklı hastalıklar
• Benzen gibi kimyasal maddelere aşırı maruz kalma
• Sitostatikler (hücre büyümesini engelleyen maddeler)

Akut miyeloid löseminin belirtileri genellikle birkaç hafta içinde hızla ortaya çıkar. Olgunlaşmamış miyeloid blastların aşırı üretimi, sağlıklı kan hücrelerinin eksikliğine yol açar. 

Ayrıca, lösemik hücreler iç organları da etkiler ve bu şekilde çeşitli şikayetlere yol açar.

Kırmızı kan hücrelerinin (eritrositlerin) eksikliğine tıp uzmanları anemi adını verir. 

Bu tür bir kan eksikliğinin tipik belirtileri şunlardır:

• Solukluk
• Yorgunluk ve 
• Halsizlik

Bağışıklık sisteminin önemli bir parçası olan beyaz kan hücrelerinin (lökositler) azalması ise şunlara yol açar:

• Ateş
• Her türlü enfeksiyona karşı artan yatkınlık
• Kan pıhtılaşmasında belirleyici bir rol oynayan trombositler de eksiktir. 

Bu durum şunlara yol açar:

• Morluklar
• Küçük noktasal cilt kanamaları (peteşi)
• Sık burun kanamaları ve 
• Hafif yaralanmalarda kanamanın uzun sürmesi

Dalağı veya karaciğer olgunlaşmamış blast hücreleri tarafından istila edildiğinde, bu organlar şişebilir. Bu duruma (hepatosplenomegali) denir. 

Aynı şekilde boyun, kasık veya koltuk altlarındaki lenf düğümlerinde de şişlik görülebilir. Lösemi hücrelerinin kemiklere yayılması kemik ağrılarına yol açabilir.

Nadir durumlarda lösemi, omuriliği veya beyin zarlarını da etkileyebilir. 

Bu durumda aşağıdaki gibi nörolojik şikayetler ortaya çıkabilir:

• Sinir felçleri
• Baş ağrısı veya 
• Görme bozuklukları 

Blastların deride birikmesi de oldukça nadir görülür ve bazen çok belirgin cilt belirtilerine yol açar. 

Buna karşın, bazı hastalarda neredeyse hiç şikayet görülmez. Bu nedenle doktorlar, bu durumda lösemiyi genellikle rutin muayene sırasında tesadüfen teşhis ederler.

Akut miyeloid lösemide hematomlar sık görülür @ KMPZZZ /AdobeStock

Çoğu durumda doktorlar lösemiyi tesadüfen keşfeder. Hastalar genellikle belirsiz şikayetler nedeniyle başvurur. 

Akut miyeloid lösemi şüphesi, fizik muayene sırasında güçlenir. Özellikle dalak, karaciğer veya lenf düğümlerinde büyüme olduğu durumlarda. Kan tahlillerinde genellikle kırmızı kan hücrelerinin eksikliğine bağlı anemi görülür.

Beyaz kan hücreleri ve trombositlerde de eksiklik görülebilir. 

Akut lösemide, kısaca BSG olarak adlandırılan kan hücre çökme hızı belirgin şekilde artar. 

Mikroskop altında ayrıca karakteristik miyeloid blastlar da görülebilir. Bu oldukça net bulgulara rağmen, kesin tanı koymak için kemik iliği incelemesi gereklidir.

Bunun için doktor, lokal anestezi altında pelvis kemiğinden bir kemik iliği örneği alır. 

Mikroskobik incelemede, çok sayıda blast hücresi ve aynı zamanda normal hücrelerde azalma görülür. 

Görüntüleme yöntemleri (ultrason, röntgen, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans tomografisi), olgunlaşmamış hücre öncüllerinin iç organları etkileyip etkilemediğini gösterir.

Beyin zarları ve omuriliğin etkilenip etkilenmediği ancak likor muayenesi, yani beyin omurilik sıvısının incelenmesi ile teşhis edilebilir.

Doktorlar, kemik iliğinden bir iğne yardımıyla hücreler alır ve bunları mikroskobik incelemeye gönderir @ FrogMugiArt /AdobeStock

Akut miyeloid lösemide tercih edilen tedavi yöntemi, birkaç aşamada uygulanan yoğun kemoterapidir: 

İndüksiyon aşamasında hastalara sitosin-arabinosid gibi kemoterapi ilaçları yüksek dozlarda verilir. Bu sayede anormal hücrelerin sayısı azaltılmayı amaçlanır. 

Konsolidasyon aşamasında doktorlar ilaç dozunu azaltır. Kemoterapinin bu ikinci aşaması birkaç ay sürer. 

Ardından gelen idame tedavisi sırasında hastalar, düşük dozda kemoterapi ilaçlarını iki yıla kadar almaya devam etmelidir. 

Ayrıca, allojenik kök hücre nakli de yapılabilir. Bu işlemde hasta, sağlıklı bir donörden kan kök hücreleri alır. Kök hücre nakli, yüksek riskli hastalarda konsolidasyon aşaması kapsamında gerçekleştirilir.

Akut miyeloid löseminin prognozu çeşitli faktörlere bağlıdır. 

Hastanın moleküler profili belirleyicidir. 

Bunlar arasında şunlar yer alır:

• Hastanın yaşı 
• Mevcut eşlik eden hastalıklar 

Bu faktörler nüks olasılığını etkiler. En yüksek nüks riski, löseminin ilk ortaya çıkmasından sonraki ilk iki ila üç yıl içinde görülür. 

Bu nedenle, tedavinin başarılı bir şekilde tamamlanmasından sonra bile düzenli takip kontrolleri gereklidir.

Bunlar şunları içerir:

• Fizik muayene 
• Kan ve kemik iliği tetkikleri

Genel olarak bakıldığında, son on yıllarda AML'de iyileşme şansı artmıştır. 

Tüm hastalarda lösemi hücrelerinin yok edilmesi mümkün olmadığından, 5 yıllık sağkalım oranı yalnızca yüzde 30 civarındadır. 

Bu, akut miyeloid lösemi hastalarının yüzde 30’unun tanı konulduktan beş yıl sonra hala hayatta olduğu anlamına gelir.