Zystennieren - Informationen und Spezialisten

16.05.2022
Leading Medicine Guide Redaktion
Autor des Fachartikels
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Zystennieren ist ein Sammelbegriff für bestimmte erblich bedingte Erkrankungen der Nieren. Bei diesen entwickeln sich in beiden Nieren zahlreiche flüssigkeitsgefüllte Hohlräume (Zysten). Diese wachsen mit der Zeit und vergrößern so die Nieren, während sie zugleich das normale Nierengewebe verdrängen. In der Folge kommt es zu einer erheblichen Einschränkung der Nierenfunktion bis hin zum chronischen Nierenversagen.

Erfahren Sie hier mehr über die Symptome, Diagnose und Therapie dieser Nierenerkrankung und finden Sie ausgewählte Spezialisten für Zystennieren.

ICD-Codes für diese Krankheit: Q61

Empfohlene Spezialisten für Zystennieren

Artikelübersicht

Formen von Zystennieren

Mediziner bezeichnen Zystennieren als polyzystische Nierenerkrankung (engl. polycystic kidney disease, PKD). Sie unterscheiden zwischen zwei Hauptformen:

  1. autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD): Diese Form ist die häufigste Zystennierenerkrankung und betrifft Erwachsene.
  2. autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD): Die autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung ist sehr viel seltener, betrifft aber bereits Kinder und geht mit einer niedrigen Lebenserwartung einher.

Typische Beschwerden bei Zystennieren

Da die Zysten sich allmählich vergrößern, verursacht die ADPKD über einen langen Zeitraum keine Beschwerden. Zumeist zeigen sich die ersten Symptome im Erwachsenenalter zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Dabei ist in vielen Fällen ein Bluthochdruck (Hypertonie) wegweisend. Betroffene bemerken als Erstes häufig Schmerzen in den Flanken, Leisten, im Rücken oder auch in der Bauch- und Magengegend.

In vielen Fällen bluten die Zysten und der Urin verfärbt sich rötlich (Hämaturie). Zudem sind die Zysten ein optimaler Nährboden für Bakterien, weshalb es insbesondere bei Frauen zu wiederholten Harnwegsinfektionen kommt. Stören die Zysten den Harnabfluss, kristallisieren sich Bestandteile des Harns aus und es entstehen Nierensteine. Daneben leiden viele Betroffene unter allgemeinen Beschwerden wie Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Auch Krämpfe in den Beinen und ein vergrößerter Bauchumfang beobachten die Betroffenen. Im späteren Verlauf führt die Erkrankung zusätzlich zu Atemproblemen, die lebensgefährlich sind.

Bei der ARPKD sind die Symptome ähnlich. Allerdings treten sie sehr viel früher, im Neugeborenen- und Kindesalter, in Erscheinung.

Wie Zystennieren entstehen

Die Ursache für Zystennieren liegt in einer Veränderung des Erbguts (Gene). Bei etwa zwei Dritteln der Betroffenen ist die Erkrankung angeboren und von den Eltern an die Kinder weitergegeben worden. Sehr selten entstehen Zystennieren, weil die verantwortlichen Gene spontan direkt nach der Befruchtung mutieren.

Bei der ADPDK ist eines der beiden sogenannten PKD-Gene – PKD1 und PKD 2 - von einer Mutation betroffen. Die beiden Gene regulieren die Bildung der Membraneiweiße Polycystein-1 und Polycystein-2. Diese Eiweiße spielen beim Aufbau der Nierenstruktur eine wichtige Rolle. Sind diese Eiweiße aufgrund von Mutationen fehlerhaft, entwickeln sich in beiden Nieren viele Zysten. Dabei führt eine Mutation auf dem PDK1-Gen (85 bis 90 Prozent der Fälle) zu einem schwereren Verlauf und einem früheren Nierenversagen als ein verändertes PDK2-Gen.

Bei der ARPKD ist ein anderes Gen für die Erkrankung verantwortlich – das sogenannte PKHD1 (polycystic kidney and hepatic disease 1). Dieses ist an der Bildung des Proteins Fibrocystin beteiligt, dessen Aufgabe bislang nicht vollständig geklärt ist. Liegt eine Veränderung des Gens vor, kommt es anders als bei der ADKPD bereits vor der Geburt zur Zystenbildung. Daher schreitet die Erkrankung schneller voran.

Während bei dem dominant-autosomalen Erbgang der ADPKD lediglich ein Elternteil Träger der zur Erkrankung führenden Mutation sein muss, muss bei dem autosomal-rezessiven Erbgang der ARPKD das entsprechende Gen sowohl auf dem mütterlichen als auch auf dem väterlichen Chromosom mutiert sein. Daher liegt die Erkrankungswahrscheinlichkeit bei ADPKD bei 50 Prozent (das dominante Gen setzt sich durch), bei der ARPKD bei 25 Prozent (die rezessiven Gene setzen sich nur im Paar durch). In allen Fällen bildet sich übermäßig Epithel im Sammelrohr (feines Rohr zum Abfluss des Harns), sodass Zysten entstehen.

Anamnese und Bildgebung entscheidend bei der Diagnose

Der Arzt diagnostiziert Zystennieren anhand von Anamnese und Bildgebung. Bei der Anamnese konzentriert er sich in erster Linie auf die Familienanamnese, da 70 Prozent der Betroffenen einen erkrankten Angehörigen in ihrer Familie haben. Bei der anschließenden körperlichen Untersuchung tastet er die vergrößerten Nieren ab und misst den Blutdruck. Ist die Familienanamnese positiv, die vergrößerten Nieren erstastbar und/oder der Blutdruck erhöht, lässt der Arzt zur Kontrolle der Nierenwerte eine Urinanalyse durchführen. Diese müssen allerdings nicht auffällig sein.

Die Diagnose sichert der Arzt schließlich mithilfe einer Ultraschallaufnahme (Oberbauchsonogramm) ab. Bei dieser sieht er die vergrößerten Nieren sowie teilweise die vorliegenden Zysten. Ist das Ultraschallbild nicht eindeutig, führt er zusätzlich eine Computertomographie durch. Mit deren Hilfe kann der Arzt nicht nur die Nierenvergrößerung, sondern auch eindeutiger die Zysten sowie eventuelle Einblutungen feststellen. Bei Neugeborenen genügt der Nachweis einer einzelnen Zyste als Absicherung, wenn die Familiengeschichte bekannte Fälle aufweist.

Behandlung von Zystennieren

Zystennieren müssen immer behandelt werden, da sich andernfalls die Nierenfunktion zusehends verschlechtert. Da dem Arzt keine kausale Behandlung zur Verfügung steht, zielen seine Maßnahmen darauf ab, die vorliegenden Beschwerden zu lindern und ein Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.

Bedeutend ist die Behandlung des Bluthochdrucks, da dieser die Nieren zusätzlich schädigen und so den Erkrankungsverlauf beschleunigen kann. Hierzu verschreibt der Arzt Blutdrucksenker wie ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptor-Blocker. Vorliegende Harnwegsinfektionen behandelt er zusätzlich mit Antibiotika.

Sind die Nieren nicht mehr in der Lage, ihre Funktion zu erfüllen (terminale Niereninsuffizienz), ist eine Dialyse (Blutwäsche) erforderlich. Auch eine Nierentransplantation erwägt der Arzt in diesen Fällen.

Optimale Behandlung durch fachübergreifendes Team

Da die Erkrankung häufig auch andere Organstrukturen betrifft, beteiligen sich an der Behandlung von Zystennieren verschiedene Fachärzte. So zeigen sich oftmals auch Zysten an Leber (30 bis 50 Prozent der Fälle) oder Bauchspeicheldrüse (10 Prozent), die ein Hepatologe behandelt. Daneben treten oftmals Herzprobleme wie Herzklappenstörungen (25 bis 30 Prozent der Betroffenen) auf, um die sich ein Herzchirurg kümmert.

Ein Nierenspezialist (Nephrologe) koordiniert dieses interdisziplinäre Team. Dieser führt auch die regelmäßigen Verlaufskontrollen anhand von Ultraschall und Nierenparameter durch.

Verlauf und Prognose bei Zystennieren

Zystennieren zeigen auch unter Behandlung einen fortschreitenden Verlauf, der nach 8 bis 13 Jahren nach Diagnosestellung zur Dialysepflichtigkeit führt. Etwa die Hälfte der ADKPD-Betroffenen ist ab dem 50. Lebensjahr dialysebedürftig. Die andere Hälfte erreicht das 70. Lebensjahr, ohne auf eine Dialyse angewiesen zu sein. Dabei gilt: Je früher die Symptome auftreten, desto schneller schreitet die Erkrankung voran.

Bei der ARPKD liegt die Lebenserwartung bei durchschnittlich 10 Jahren. 50 Prozent der betroffenen Kinder versterben allerdings bereits im Neugeborenenalter.

Fazit

Zystennieren ist eine ernste Erkrankung der Nieren. Da sie erblich bedingt ist, kann der Arzt sie nicht kausal behandeln und bleibt auf die symptomatische Therapie beschränkt. Sie schreitet graduell voran und führt schließlich zu Nierenversagen und Dialysepflichtigkeit.

Quellen

Karges, W./Al Dahouk, S. (2011): Innere Medizin…in 5 Tagen. Heidelberg: Springer Medizin.
Klein, S. (2020): Polyzystische Nierenerkrankung. (URL: https://www.gelbe-liste.de/krankheiten/polyzystische-nierenerkrankung - zugegriffen am 11.05.2022)
Piper, W. (2013): Innere Medizin. Heidelberg: Springer Medizin.
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