Σύνδρομο Dunbar: Όταν ο κοιλιακός κορμός στενεύει και προκαλεί συμπτώματα

Στο σύνδρομο Dunbar, ένας ινώδης σύνδεσμος (Ligament) από το διάφραγμα πιέζει τον κοιλιακό κορμό (Truncus coeliacus), μια κεντρική κοιλιακή αρτηρία. Ο σύνδεσμος αυτός αποτελεί κανονικό ανατομικό στοιχείο – ωστόσο, σε ορισμένα άτομα βρίσκεται τόσο βαθιά, ώστε να πιέζει την αρτηρία.

Το αποτέλεσμα: η ροή του αίματος παρεμποδίζεται. Οι πάσχοντες το αντιλαμβάνονται κυρίως μετά το φαγητό, όταν ο γαστρεντερικός σωλήνας χρειάζεται αυξημένη αιμάτωση. Σε πολλές περιπτώσεις, το σύνδρομο Dunbar προκαλεί έντονα κοιλιακά συμπτώματα, που συχνά συνοδεύονται από απώλεια βάρους, επειδή οι ασθενείς αποφεύγουν το φαγητό από φόβο για πόνο.

Δεδομένου ότι το σύνδρομο είναι πολύ σπάνιο, συχνά διαγιγνώσκεται αργά. Πολλοί ασθενείς λαμβάνουν αρχικά άλλες διαγνώσεις, όπως το σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου ή ψυχοσωματικές διαταραχές.

Τρισδιάστατη απεικόνιση του κοιλιακού κορμού στην άνω κοιλιακή χώρα με συμπίεση από τον τοξοειδή σύνδεσμο – τυπική ανατομική κατάσταση στο σύνδρομο Dunbar.

Το σύνδρομο Dunbar προκαλείται από μια ανατομική ιδιαιτερότητα, κατά την οποία ο μεσαίος τοξοειδής σύνδεσμος – ο οποίος συνήθως βρίσκεται σε πολύ χαμηλό επίπεδο – συμπιέζει τον κοιλιακό κορμό μέσω του συνδέσμου. Αυτή η συμπίεση του κοιλιακού κορμού και του περιβάλλοντος κοιλιακού πλέγματος οδηγεί σε περιορισμό της ροής του αίματος στην αρτηρία της άνω κοιλίας. Χαρακτηριστικό είναι ότι η στένωση συχνά επιδεινώνεται μετά το γεύμα. Αυτό προκαλεί επιγαστρικό πόνο, ναυτία, αίσθημα πληρότητας ή ναυτία και έμετο. Το σύνδρομο Dunbar προκαλείται από τη συμπίεση του γαγγλίου της κοιλιακής χώρας από τον ινώδη σύνδεσμο. Αυτός ο συνδυασμός μειωμένης αιμάτωσης και νευρογενούς ερεθισμού εξηγεί τα τυπικά συμπτώματα. Το σύνδρομο Harjola-Marable (γνωστό και ως σύνδρομο του τοξοειδούς συνδέσμου) εμφανίζεται συχνότερα σε αδύνατους, αθλητικούς ασθενείς. Σημαντικό: Η ανατομική συμπίεση από μόνη της δεν αρκεί – το σύνδρομο Dunbar προκύπτει μόνο από τον συνδυασμό της ανατομικής στένωσης και των συναφών συμπτωμάτων.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Dunbar εμφανίζονται συχνά μετά το φαγητό και η έντασή τους μπορεί να ποικίλλει. Στα συχνότερα συμπτώματα περιλαμβάνονται:

• Πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα, που συχνά περιγράφεται ως διαπεραστικός ή καυστικός
• Ναυτία και αίσθημα πληρότητας
• Απώλεια όρεξης
• Απώλεια βάρους, συχνά ακούσια
• Σπανιότερα: πόνος στην πλάτη ή διάρροια

Πολλά από αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν και σε άλλες γαστρεντερικές παθήσεις – γεγονός που δυσχεραίνει τη διάγνωση. Ωστόσο, χαρακτηριστικό του συνδρόμου Dunbar είναι η συσχέτιση μεταξύ των συμπτωμάτων και της πρόσληψης τροφής.

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Dunbar προκαλεί συμπτώματα που μοιάζουν με αυτά πολλών άλλων παθήσεων, είναι απαραίτητη η σαφής διάκριση. Συχνά αρχικά συγχέεται με γαστρίτιδα, έλκη, γαστροπάρεση, σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου ή ψυχοσωματικές διαταραχές. Επίσης, οι παθήσεις των χοληφόρων οδών μπορούν να προκαλέσουν ναυτία, διάρροια ή πόνο μετά το φαγητό. Μόνο μέσω της συσχέτισης μεταξύ των συμπτωμάτων και της συμπίεσης του κοιλιακού κορμού μπορεί να διαπιστωθεί ένα κλινικά σημαντικό σύνδρομο συμπίεσης. Η διάγνωση επιτυγχάνεται μόνο όταν υπάρχει τόσο η ανατομική στένωση όσο και τα τυπικά μεταγευματικά συμπτώματα.

Αιτία του συνδρόμου Dunbar είναι η υπερβολικά χαμηλή θέση του τόξου του σπληνοκοιλιακού κορμού. Ο λόγος για τον οποίο αυτό συμβαίνει σε ορισμένα άτομα δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πλήρως. Γενετικοί παράγοντες ή μια συγκεκριμένη στάση του σώματος ενδέχεται να παίζουν κάποιο ρόλο.

Πιθανοί παράγοντες κινδύνου είναι:

• Λεπτοί ή αθλητικοί άνθρωποι, καθώς διαθέτουν λιγότερο προστατευτικό λιπώδη ιστό γύρω από τα αγγεία
• Ανατομικές ιδιαιτερότητες στην περιοχή του διαφράγματος
• Σύμφωνα με μελέτες, οι νεαρές γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από τους άνδρες

Ωστόσο, δεν πρόκειται για πάθηση που προκαλείται από εξωτερικούς παράγοντες, όπως η διατροφή ή ο τρόπος ζωής.

Η θεραπεία είναι απαραίτητη όταν η συμπίεση που προκαλείται από τη συμπίεση του κοιλιακού κορμού αποκτά κλινική σημασία. Καθοριστικός παράγοντας είναι η ένταση των συμπτωμάτων και η σχέση τους με την πρόσληψη τροφής. Τυπικές ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι ο επιγαστρικός πόνος, η σημαντική απώλεια βάρους, η ναυτία ή η υποβάθμιση της ποιότητας ζωής. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση της στένωσης και της αιμοδυναμικής της σημασίας μέσω απεικονιστικών εξετάσεων. Μόνο όταν διαπιστωθεί σαφής κλινική σημασία μέσω της συσχέτισης των συμπτωμάτων και των ευρημάτων της δυπλέξ εξέτασης, οι επιστημονικές εταιρείες συνιστούν τη χειρουργική θεραπεία – συχνά ελάχιστα επεμβατική (λαπαροσκοπική) – η οποία θεωρείται θεραπεία πρώτης γραμμής.

Δεδομένου ότι τα συμπτώματα του συνδρόμου Dunbar είναι μη ειδικά, απαιτείται στοχευμένη διάγνωση για την οριστική διαπίστωση της νόσου.

Η εξέταση περιλαμβάνει συνήθως:

• Δοπλερό υπερηχογράφημα: Εδώ ο γιατρός μετρά τη ροή του αίματος στην προσβεβλημένη αρτηρία
• Αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) με σκιαγραφικό μέσο σε θέση εισπνοής και εκπνοής: Τα αγγεία καθίστανται ορατά σε πλάγια όψη με τη χρήση σκιαγραφικού μέσου και απεικονίζεται η χαρακτηριστική διαμόρφωση του κοιλιακού κορμού σε σχήμα ρακέτας του χόκεϊ κατά την εκπνοή. 

Είναι σημαντικό να εξεταστεί η στένωση σε σχέση με τα συμπτώματα – η ανατομική συμπίεση από μόνη της δεν αρκεί για τη διάγνωση. Μόνο όταν υπάρχουν συμπτώματα, μιλάμε για κλινικά σημαντικό σύνδρομο Dunbar.

Η διάγνωση του συνδρόμου Dunbar απαιτεί συνδυασμό κλινικής αξιολόγησης και απεικονιστικών μεθόδων. Ιδιαίτερα σημαντική είναι η εξέταση του κοιλιακού κορμού με τη χρήση διπλής υπερηχογραφίας (duplex sonography), καθώς αυτή καθιστά ορατές τις ταχύτητες ροής και τις διαφορές πίεσης. Συμπληρωματικά, χρησιμοποιούνται αγγειογραφία με αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI), εξετάσεις Doppler με χρωματική κωδικοποίηση (doppler sonography) και λειτουργικές απεικονίσεις κατά την εισπνοή και την εκπνοή. Χαρακτηριστική είναι η καμπή τύπου «ραβδιού του χόκεϊ» στην περιοχή του κοιλιακού κορμού. Μια απλή ανατομική στένωση δεν αρκεί – αποκτά διαγνωστική σημασία μόνο όταν εξηγεί τα συμπτώματα. Η σύγχρονη διαγνωστική υποστηρίζει επίσης τον χειρουργικό σχεδιασμό, καθώς καταγράφει την έκταση, τη θέση και την πιθανή εμπλοκή του πλέγματος και του νευρικού πλέγματος.

Η θεραπεία του συνδρόμου Dunbar εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνήθως η μόνη λύση είναι η χειρουργική επέμβαση.

Στόχος της θεραπείας είναι η αποκατάσταση της συμπίεσης. Για το σκοπό αυτό, ο γιατρός διαχωρίζει χειρουργικά τον σφιγκτήρα. Αυτό μπορεί να γίνει με δύο τρόπους:

• Ανοιχτή χειρουργική επέμβαση μέσω κοιλιακής τομής
• Ελάχιστα επεμβατική χειρουργική επέμβαση (τεχνική «κλειδαρότρυπας»), συχνά μέσω λαπαροσκόπησης

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τοποθετείται επιπλέον ένα σύστημα στήριξης αγγείων (stent) για να διατηρηθεί ανοιχτός ο κοιλιακός κορμός.

Για αυτές τις επεμβάσεις είναι αρμόδιοι κυρίως ειδικοί της αγγειοχειρουργικής ή της σπλαχνικής χειρουργικής (κοιλιακή χειρουργική). Η πρόγνωση μετά από επιτυχή χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως πολύ καλή – πολλοί ασθενείς αναφέρουν σημαντική βελτίωση των συμπτωμάτων τους.

Η θεραπεία συνίσταται στη χειρουργική διατομή του στενωτικού συνδέσμου, με αποτέλεσμα τη βελτίωση της ροής του αίματος και τη μείωση των συμπτωμάτων. Ως θεραπεία πρώτης γραμμής συνιστάται σήμερα μια ελάχιστα επεμβατική μέθοδος – συνήθως λαπαροσκοπική. Η μέθοδος αυτή επιτρέπει την ακριβή αποσυμπίεση και την προστασία του κοιλιακού πλέγματος. Οι ανοιχτές επεμβάσεις μέσω λαπαροτομίας ενδείκνυνται κυρίως όταν υπάρχουν έντονες συμφύσεις ή όταν απαιτείται πρόσθετη αγγειακή στήριξη (στεντ). Σε σοβαρές περιπτώσεις, τοποθετείται συμπληρωματικά ένα στεντ, προκειμένου να διατηρηθεί μόνιμα ανοιχτός ο κοιλιακός κορμός και ο κορμός. Η επιλογή της μεθόδου εξαρτάται από τα συμπτώματα, την ανατομία και τις προηγούμενες διαγνώσεις.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, πολλοί ασθενείς χρειάζονται μόνο μια σύντομη περίοδο ανάρρωσης. Είναι σημαντικές οι έγκαιρες επανεξετάσεις, προκειμένου να διασφαλιστεί η επιτυχία της αποσυμπίεσης. Με τη μέθοδο Duplex ελέγχεται εάν η στένωση έχει εξαλειφθεί και δεν δημιουργείται εκ νέου ουλώδης ιστός. Τα συμπτώματα συνήθως βελτιώνονται μέσα σε λίγες εβδομάδες – ειδικά οι μεταγευματικοί πόνοι. Οι επιπλοκές είναι σπάνιες, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν αιμορραγίες, επανεμφάνιση στενώσεων ή ερεθισμούς του κοιλιακού πλέγματος. Μια δομημένη μετεγχειρητική παρακολούθηση βελτιώνει τη μακροπρόθεσμη επιτυχία, ειδικά σε περιπτώσεις προηγουμένως έντονων κοιλιακών συμπτωμάτων.

Χωρίς θεραπεία, το σύνδρομο Dunbar μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη υποβάθμιση της ποιότητας ζωής. Ο πόνος και ο φόβος για το φαγητό περιορίζουν σημαντικά πολλούς πάσχοντες.

Με μια επιτυχημένη θεραπεία – ιδίως με χειρουργική επέμβαση – τα συμπτώματα βελτιώνονται σημαντικά στις περισσότερες περιπτώσεις. Μελέτες δείχνουν ότι το 60 έως 90 τοις εκατό των ασθενών μετά την επέμβαση είναι χωρίς συμπτώματα ή παρουσιάζουν σημαντική βελτίωση.

Η υποτροπή είναι σπάνια, αλλά πιθανή – για παράδειγμα, εάν σχηματιστεί εκ νέου ουλώδης ιστός ή εάν ο κοιλιακός κορμός παραμείνει ασταθής.

Το σύνδρομο Dunbar είναι μια σπάνια, αλλά θεραπεύσιμη πάθηση. Εάν υποφέρετε συχνά από κοιλιακούς πόνους, ναυτία ή απώλεια βάρους μετά το φαγητό, θα πρέπει να διερευνήσετε την αιτία με ιατρική εξέταση – ειδικά εάν άλλες διαγνώσεις δεν προσφέρουν λύση.

Η θεραπεία ανατίθεται σε ειδικούς της αγγειοχειρουργικής ή της κοιλιακής χειρουργικής. Η διάγνωση γίνεται συνήθως μέσω απεικονιστικών εξετάσεων, οι οποίες καθιστούν ορατή τη ροή του αίματος στην κοιλιακή αρτηρία. Μια χειρουργική επέμβαση μπορεί να αντιμετωπίσει στοχευμένα την αιτία των συμπτωμάτων και να βοηθήσει πολλούς ασθενείς να αποκτήσουν νέα ποιότητα ζωής.

Γλωσσάριο

• Κοιλιακός κορμός (Truncus coeliacus): Κύρια αρτηρία στην κοιλιακή κοιλότητα, που τροφοδοτεί το στομάχι, το ήπαρ και τη σπλήνα
• Συμπίεση: Στένωση ή πίεση ενός οργάνου ή αγγείου
• Ligamentum arcuatum: Σύνδεσμος από συνδετικό ιστό, ο οποίος συνδέει το διάφραγμα με τη σπονδυλική στήλη
• Αγγειοχειρουργική: Ειδικότητα που ασχολείται με τη χειρουργική θεραπεία των αιμοφόρων αγγείων
• Σύνδρομα συμπίεσης: Παθήσεις στις οποίες οι ιστοί ή τα αγγεία επηρεάζονται από εξωτερική πίεση

Τι προκαλεί το σύνδρομο Dunbar;
Το σύνδρομο Dunbar προκαλείται από συμπίεση του κοιλιακού κορμού από τον έσω τοξοειδή σύνδεσμο. Αυτή η ανατομική ιδιαιτερότητα ασκεί ταυτόχρονη πίεση στο κοιλιακό πλέγμα και μπορεί έτσι να επηρεάσει τη ροή του αίματος καθώς και να προκαλέσει πόνο στο επιγάστριο. Το σύνδρομο Dunbar εμφανίζεται συνήθως ως συνδυασμός μηχανικής στένωσης και λειτουργικής διαταραχής του κοιλιακού γαγγλίου λόγω του ινώδους συνδέσμου.

Ποια συμπτώματα εμφανίζονται στο σύνδρομο Dunbar;
Το σύνδρομο Dunbar προκαλεί συμπτώματα όπως πόνο στην άνω κοιλιακή χώρα μετά το γεύμα, αίσθημα πληρότητας, ναυτία, απώλεια όρεξης και συχνά επακόλουθη απώλεια βάρους. Ορισμένοι ασθενείς αναφέρουν επίσης πόνο στην πλάτη, ναυτία και διάρροια ή δυσφορία σε ολόκληρη την κοιλιακή χώρα. Κρίσιμο είναι το γεγονός ότι τα συμπτώματα συσχετίζονται με τη συμπίεση του κοιλιακού κορμού.

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Dunbar;
Η διάγνωση περιλαμβάνει την εξέταση του κοιλιακού κορμού μέσω διπλής υπερηχογραφίας, έγχρωμης υπερηχογραφίας καθώς και υπερηχογραφίας Doppler για την αξιολόγηση της ροής του αίματος και της στένωσης. Η αγγειογραφία με αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) κατά την εισπνοή και την εκπνοή βοηθά στην ανίχνευση της τυπικής στένωσης. Μόνο μέσω της συσχέτισης των συμπτωμάτων με τη στένωση μπορεί να τεθεί μια κλινικά σημαντική διάγνωση. Η διάγνωση χρησιμεύει ταυτόχρονα στον προγραμματισμό της χειρουργικής επέμβασης, για παράδειγμα για την απεικόνιση του κοιλιακού κορμού μέσω διπλής υπερηχογραφίας και της εμπλοκής του νευρικού πλέγματος.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν;
Χωρίς θεραπεία, ένα κλινικά σημαντικό σύνδρομο συμπίεσης του κοιλιακού κορμού μπορεί να οδηγήσει σε χρόνιο πόνο, υποσιτισμό ή λειτουργικές διαταραχές όπως η γαστροπάρεση. Σπάνια εμφανίζονται αγγειακές επιπλοκές, όπως σημαντική μείωση της ροής του αίματος ή ερεθισμοί του κοιλιακού πλέγματος. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, οι επιπλοκές είναι σπάνιες και περιλαμβάνουν σχηματισμό ουλών, επανεμφάνιση στένωσης ή διαταραχές στην κοιλιακή περιοχή.

Ποια θεραπεία θεωρείται αποτελεσματική για το σύνδρομο Dunbar;
Η θεραπεία συνίσταται στη χειρουργική διατομή του στενωτικού συνδέσμου, συνήθως με λαπαροσκοπική μέθοδο, και θεωρείται θεραπεία πρώτης γραμμής. Στόχος είναι η μόνιμη αποσυμπίεση και η βελτίωση της ροής του αίματος στον κοιλιακό κορμό και στους περιβάλλοντες ιστούς. Σε επιλεγμένες περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί επιπλέον η τοποθέτηση στεντ, εάν παρά την αποσυμπίεση παραμένει σημαντική αγγειακή στένωση. Η επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί με λαπαροτομία ή με ελάχιστα επεμβατική μέθοδο, ανάλογα με την ανατομία και τα προηγούμενα ευρήματα.

Πόσο καλές είναι οι πιθανότητες επιτυχίας μετά από μια χειρουργική επέμβαση;
Η πρόγνωση είναι πολύ καλή: στο 60 έως 90 τοις εκατό των περιπτώσεων, οι ασθενείς αναφέρουν σημαντική ή πλήρη ανακούφιση από τα συμπτώματα. Είναι σημαντικές οι ελέγχοι με διπλό υπερηχογράφημα (Duplex), προκειμένου να εντοπιστεί έγκαιρα μια νέα στένωση. Η υποτροπή είναι σπάνια, αλλά εμφανίζεται περιστασιακά σε περιπτώσεις έντονου ουλώδους ιστού ή νευρογενών ερεθισμών του πλέγματος. Συνολικά, η διαδικασία θεωρείται ασφαλής και αποτελεσματική θεραπεία του συνδρόμου συμπίεσης της κοιλιακής αρτηρίας.

Τι είναι το σύνδρομο Harjola-Marable;
Το σύνδρομο Harjola-Marable είναι μια εναλλακτική ονομασία για το σύνδρομο Dunbar και περιγράφει την ίδια κλινική εικόνα. Ο όρος χρησιμοποιείται κυρίως στη διεθνή βιβλιογραφία και τονίζει τη σχέση μεταξύ της συμπίεσης που προκαλεί το σύνδρομο του Ligamentum arcuatum και των τυπικών συμπτωμάτων στην επιγαστρική περιοχή.