Το εpendύμωμα είναι ο τρίτος πιο συχνός όγκος του εγκεφάλου στα παιδιά. Αντίστοιχα, παρατηρείται μια πρώτη κορυφή συχνότητας ήδη στην παιδική ηλικία (στην ηλικία των πέντε ετών). Στους ενήλικες ασθενείς, η κορυφή συχνότητας παρατηρείται στην τρίτη δεκαετία της ζωής.
Γενικά, τα εpendymoma αντιπροσωπεύουν το 10 τοις εκατό όλων των πρωτοπαθών όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος και, ως εκ τούτου, είναι πολύ σπάνια.
Οι γιατροί διακρίνουν τα εpendymoma, ανάλογα με την τοποθεσία τους (= θέση εμφάνισης), σε
όγκους.
Τα ενδοσπονδυλικά εpendymoma μπορούν να εμφανιστούν σε ολόκληρο τον κεντρικό σωλήνα του νωτιαίου μυελού. Ωστόσο, αναπτύσσονται κυρίως στο κάτω άκρο του νωτιαίου μυελού – στον λεγόμενο κώνο του νωτιαίου μυελού (Conus medularis) και στο τελικό νήμα (Filum terminale).
Στα ενδοκρανιακά εpendύμωμα, η νεοπλασματική νόσος εντοπίζεται κυρίως στην IV κοιλία (4η εγκεφαλική κοιλία).
Επιπλέον, τα εpendymoma μπορούν να διακριθούν σε τέσσερις υποτύπους με βάση τις μικροσκοπικές ιστολογικές διαφορές τους:
- Υποεπενδυμώματα: Συχνά παρουσιάζουν οζώδη προεξοχή στο εσωτερικό της εγκεφαλικής κοιλίας
- Μυξοπαπιλлярικά εpendymoma: Σχεδόν αποκλειστικά στο κάτω άκρο του νωτιαίου μυελού και στο τμήμα του νωτιαίου σωλήνα όπου οι νευρικές ρίζες είναι διατεταγμένες σαν αλογοουρά (λατ. «cauda equina»). Προσβάλλουν κυρίως ενήλικες.
- Επενδύματα: Στο νωτιαίο μυελό ή στις εσωτερικές κοιλίες του εγκεφάλου
- Αναπλαστικά εpendymoma: Ιδιαίτερα σε παιδιά
Αυτές οι τέσσερις υποομάδες διακρίνονται, σύμφωνα με τον ΠΟΥ, σε τρεις βαθμούς κακοήθειας. Η κακοήθεια περιγράφει πόσο επιθετικά εξαπλώνεται ο καρκίνος στον περιβάλλοντα ιστό, στα όργανα καθώς και σε ολόκληρο τον οργανισμό.
Τα εpendymoma βαθμού I και βαθμού II της ΠΟΥ θεωρούνται ότι αναπτύσσονται αργά, είναι καλά οριοθετημένα και καλοήθη (= καλοήθη εpendymoma).
Τα υποεπενδυμώματα και τα μυξοπαπιλλώδη επενδυμώματα κατατάσσονται στον βαθμό I της ΠΟΥ, ενώ τα επενδυμώματα στον βαθμό II της ΠΟΥ.
Τα αναπλαστικά εpendymoma (βαθμός III της ΠΟΥ) αναπτύσσονται γρήγορα και θεωρούνται κακοήθη (= κακοήθη εpendymoma). Επιπλέον, έχουν την τάση να διεισδύουν (διήθηση) στις γειτονικές ιστικές δομές.
Τα συμπτώματα που συνοδεύουν ένα επενδύμωμα εξαρτώνται από
- την ακριβή θέση του όγκου και
- από το ποια νευρικά άκρα στον σπονδυλικό σωλήνα διαταράσσονται ή συμπιέζονται από την όγκο.
Σε βρέφη και νήπια παρατηρούνται σε ορισμένες περιπτώσεις
- διαταραχές στην ανάπτυξη,
- τάση για πτώσεις καθώς και
- αλλαγές στη συμπεριφορά.
Στους ενήλικες, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην πρώιμη ενήλικη ηλικία. Σε πάνω από το 60% των περιπτώσεων, οι πάσχοντες παραπονούνται για τοπικούς πόνους. Περίπου ένας στους δύο πάσχοντες παρουσιάζει επίσης διαταραχές της αισθητικότητας (παρέσεις) κατά τη διάγνωση.
Εάν ο όγκος βρίσκεται στην περιοχή της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, μπορεί να εμφανιστεί σπονδυλική αταξία. Πρόκειται για διαταραχή των φυσιολογικών κινητικών λειτουργιών που οδηγεί σε ανεξέλεγκτες και ασυντόνιστες κινήσεις.
Σε σπάνιες περιπτώσεις (2 τοις εκατό) εμφανίζεται επίσης διαταραχή της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης και του ορθού.
Εάν ο καρκίνος βρίσκεται στο σύστημα των κοιλιών του εγκεφάλου, η ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού παρεμποδίζεται από τη μάζα που καταλαμβάνει χώρο. Σε αυτή την περίπτωση, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό δεν μπορεί πλέον να ρέει ανεμπόδιστα. Αυτό οδηγεί σε διάφορες διαταραχές (μεταξύ άλλων, διαταραχές της όρασης).
Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό κυκλοφορεί στους ενδιάμεσους χώρους του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού © Martin | AdobeStock
Επιπλέον, συχνά παρατηρείται αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, η οποία μπορεί να οδηγήσει ακόμη και στη δημιουργία υδροκεφαλίας («υδροκεφαλία»). Ενδείξεις αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης είναι, μεταξύ άλλων,
.
Θα πρέπει να επισκεφθείτε αμέσως τον οικογενειακό σας γιατρό, εάν παρατηρήσετε τα παραπάνω συμπτώματα. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τα παιδιά με επίμονους πονοκεφάλους.
Σε περίπτωση υποψίας όγκου του κεντρικού νευρικού συστήματος, ο οικογενειακός γιατρός ή ο παιδίατρος θα σας παραπέμψει σε εξειδικευμένο κέντρο. Εκεί, μια διεπιστημονική ομάδα θα διενεργήσει περαιτέρω εξετάσεις.
Στις εξετάσεις για τη διάγνωση ενός εpendύμωμα περιλαμβάνονται η μαγνητική τομογραφία (MRI) και η μυελο-υπολογιστική τομογραφία.
Στα εpendymoma μπορεί να αναπτυχθούν οι λεγόμενες «μεταστάσεις στάγδην». Οι γιατροί ονομάζουν «μεταστάσεις στάγδην» συγκεκριμένες αποικίες όγκου (μεταστάσεις). Αυτές δημιουργούνται όταν αποκολλημένα καρκινικά κύτταρα μετακινούνται, αποκλειστικά λόγω της βαρύτητας, εντός των σωμάτων του σώματος – στην περίπτωση αυτή, στη διαδρομή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Στη συνέχεια, εγκαθίστανται σε άλλα τμήματα οργάνων ή σε άλλα όργανα.
Για τον λόγο αυτό, ο ειδικός γιατρός εξετάζει επίσης ολόκληρο τον εγκεφαλονωτιαίο χώρο με τη βοήθεια της απεικονιστικής μεθόδου. Επίσης, με τη βοήθεια μιας εξέτασης εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να ελεγχθεί εάν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
Χειρουργική θεραπεία των εpendymomών
Τα εpendymoma είναι συνήθως απομονωμένα από τον παρακείμενο νωτιαίο μυελό. Ως εκ τούτου, ο ογκολόγος μπορεί να αφαιρέσει τον όγκο με επιτυχία στο πλαίσιο μιας μικροχειρουργικής εκτομής. Ως εκτομή νοείται η χειρουργική αφαίρεση τμημάτων οργάνων.
Σε 9 στους 10 ασθενείς επιτυγχάνεται η πλήρης αφαίρεση του όγκου.
Το πόσο πρέπει να αφαιρέσει ο χειρουργός εξαρτάται από
- την έκταση,
- της θέσης και
- του βαθμού κακοήθειας
του όγκου.
Οι όγκοι υψηλότερου βαθμού είναι συνήθως λιγότερο καλά περιορισμένοι. Ως εκ τούτου, ο χειρουργός δεν μπορεί πάντα να τους αφαιρέσει πλήρως. Σε αυτή την περίπτωση, ενδέχεται να ενδείκνυται μια μεταγενέστερη εκτομή.
Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία δεν είναι πάντα απαραίτητες
Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ογκολόγοι συνιστούν επίσης ακτινοθεραπεία, προκειμένου να εξοντωθούν τα καρκινικά κύτταρα που έχουν παραμείνει στον οργανισμό. Αυτό είναι απαραίτητο σε περίπτωση
- μη πλήρη αφαίρεση του όγκου,
- όγκων βαθμού III καθώς και
- υποτροπές (επανεμφάνιση του καρκίνου).
Επίσης, σε περίπτωση μετάστασης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, οι ογκολόγοι συνήθως πραγματοποιούν ακτινοθεραπεία στον νευρικό άξονα.
Η χημειοθεραπεία δεν είναι, κατά κανόνα, απαραίτητη. Μπορεί, ωστόσο, να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς υψηλού κινδύνου ή σε παιδιά στο πλαίσιο κλινικών μελετών. Ο γιατρός μπορεί επίσης να χορηγήσει χημειοθεραπευτικά φάρμακα σε περιπτώσεις πολύ προχωρημένων όγκων.
Συνοδευτική φαρμακευτική αγωγή
Τα φάρμακα συμβάλλουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων που οφείλονται στην αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, όπως πονοκέφαλοι και ναυτία. Έτσι, τα παρασκευάσματα κορτιζόνης μειώνουν την ενδοκρανιακή πίεση και, κατά συνέπεια, μειώνουν επιπλέον τα συνοδά συμπτώματα.
Τα καλοήθη εpendύμωμα βαθμού I και II δεν απαιτούν, κατά κανόνα, συνοδευτική θεραπεία. Ωστόσο, παρουσιάζουν ποσοστό υποτροπής 5% μετά από πέντε και δέκα χρόνια. Αυτό σημαίνει ότι υπάρχει πιθανότητα 5% να αναπτυχθεί εκ νέου εpendύμωμα μετά από μερικά χρόνια.
Γι’ αυτό ο γιατρός πραγματοποιεί τακτικές επανεξετάσεις (μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό). Η πρώτη επανεξέταση πραγματοποιείται έξι εβδομάδες μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.
Στη συνέχεια, ο γιατρός ελέγχει την επιτυχία της θεραπείας κάθε έξι μήνες κατά τα πρώτα δύο χρόνια και, στη συνέχεια, κάθε 12 μήνες.
Τα κακοήθη εpendymoma (βαθμού III) τείνουν, σε σπάνιες περιπτώσεις, να προκαλέσουν συστηματικές μεταστάσεις. Για τον λόγο αυτό, το ογκολογικό τμήμα τα παρακολουθεί πιο στενά και πραγματοποιεί εξετάσεις ελέγχου κάθε τρεις μήνες.
Συνολικά, η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή, ιδίως σε περίπτωση πλήρους αφαίρεσης του καρκινικού ιστού. Το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών υπερβαίνει το 50%.
Η πιθανότητα εμφάνισης επιπλοκών εξαρτάται επίσης από τις ελλείψεις που υπήρχαν πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Σε περίπου το ένα πέμπτο των ασθενών μπορεί να εμφανιστούν μόνιμες νευρολογικές ελλείψεις. Αυτές οφείλονται είτε στον ίδιο τον όγκο είτε στη θεραπεία (κυρίως στην ακτινοθεραπεία).
