Η υδροκεφαλία εμφανίζεται σε βρέφη και ενήλικες. Συνήθως είναι συγγενής, αλλά μπορεί επίσης να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια της ζωής λόγω συγκεκριμένων περιστάσεων (π.χ. λοιμώξεις, όγκοι στον εγκέφαλο).
Η υδροκεφαλία οφείλεται σε διαταραχή της ισορροπίας των υγρών στο κεφάλι: οι κοιλότητες του εγκεφάλου (κοιλίες) γεμίζουν με υπερβολική ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού, διευρύνονται και έτσι εκτοπίζουν τη στερεά εγκεφαλική ουσία. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μια έντονη αύξηση της πίεσης στον εγκέφαλο.
Τα βρέφη αντιδρούν στην αύξηση της πίεσης διαφορετικά από τους ενήλικες, καθώς το κρανίο τους δεν έχει ακόμη ολοκληρωθεί. Τα κρανιακά οστά δεν έχουν ακόμη συνενωθεί. Λόγω της αυξημένης πίεσης στον εγκέφαλο, το κρανίο τους μπορεί να διευρυνθεί και έτσι να εξισορροπήσει εν μέρει την πίεση.
Στην υδροκεφαλία, η διαταραγμένη κυκλοφορία του εγκεφαλικού υγρού αυξάνει την ενδοκρανιακή πίεση © pikovit | AdobeStock
Η υδροκεφαλία μπορεί να διαγνωστεί ήδη στο πλαίσιο της προγεννητικής διάγνωσης: στις εικόνες του εμβρύου διακρίνονται σαφώς οι διευρυμένες κοιλίες.
Η υδροκεφαλία εμφανίζεται σε διάφορες μορφές – ανάλογα με τον τρόπο με τον οποίο προέκυψε στον ασθενή.
Κληρονομικές αιτίες της υδροκεφαλίας είναι, για παράδειγμα,
- μια δυσπλασία του εγκεφάλου,
- ανωμαλίες στα οστά του κρανίου και
- διαταραχή στην ανάπτυξη του εγκεφάλου.
Οι επίκτητες μορφές υδροκεφαλίας προκαλούνται συνήθως από
Η αποφρακτική υδροκεφαλία αποτελεί τη συχνότερη μορφή υδροκεφαλίας, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 60% των περιπτώσεων. Προκαλείται από
Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό συσσωρεύεται σε ένα στενό σημείο του εγκεφάλου και δεν μπορεί να αποστραγγιστεί, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η ενδοκρανιακή πίεση. Ένα τυπικό στενό σημείο είναι το υδραγωγείο. Συνδέει την τρίτη με την τέταρτη κοιλία και μερικές φορές είναι στενωμένο από τη γέννηση ή ακόμη και εντελώς κλειστό. Η μη απορροφητική υδροκεφαλία δεν εμφανίζεται τόσο συχνά (30 τοις εκατό). Σε αυτή την περίπτωση, συνήθως ως συνέπεια μιας εγκεφαλίτιδας, παρατηρείται μειωμένη απορρόφηση. Αυτό σημαίνει ότι αποστραγγίζεται πολύ λίγο εγκεφαλικό υγρό.
Η υδροκεφαλία υπερκρίνουσα (συχνότητα: περίπου 10 τοις εκατό) μπορεί να είναι συνέπεια δηλητηρίασης από μονοξείδιο του άνθρακα ή υδράργυρο. Επίσης, οι εγκεφαλίτιδες θεωρούνται αιτίες αυτής της μορφής υδροκεφαλίας. Μια συγγενής σοβαρή εγκεφαλική δυσπλασία (ανεπαρκής εγκεφαλική μάζα) οδηγεί σε υδροκεφαλία e vacuo. Τόσο οι εξωτερικοί όσο και οι εσωτερικοί χώροι του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι διευρυμένοι από τη γέννηση. Κατά συνέπεια, γεμίζουν επίσης με περισσότερο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
Όσον αφορά τα συμπτώματα της υδροκεφαλίας, γίνεται διάκριση μεταξύ βρεφών ή παιδιών και ενηλίκων.
Συμπτώματα υδροκεφαλίας σε βρέφη και νήπια
- αυξημένη ανάπτυξη της κεφαλής (υπερβαίνοντας τα εκατοστημόρια)
- ασυνήθιστα μεγάλο κεφάλι (μακροκεφαλία)
- προεξέχουσα φοντανέλα (χώρος μεταξύ των κρανιακών οστών που δεν έχει ακόμη κλείσει)
- εμφανείς (διογκωμένες) κρανιακές φλέβες
- μεταβολή στη θέση του βολβού του ματιού, κατά την οποία γίνεται ορατή μια λευκή λωρίδα του σκληρού χιτώνα πάνω από τον κερατοειδή χιτώνα (σημάδι του ηλιοβασιλέματος)
- Εμετός νηστείας
- Μέτωπο «μπαλκόνι» (μεγάλο κεφάλι με προεξέχον μέτωπο)
Συμπτώματα υδροκεφαλίας σε παιδιά/εφήβους και ενήλικες
- έντονοι πονοκέφαλοι
- Εμετός σε νηστεία
- Οπτικές διαταραχές (διπλωπία)
- Διαταραχές της συνείδησης έως και κώμα
- Διαταραχές της βάδισης
- επιδείνωση της μνήμης
- Μειωμένη ικανότητα συγκέντρωσης
Πρόσθετα συμπτώματα υδροκεφαλίας σε ηλικιωμένους
Η διάγνωση της υδροκεφαλίας πραγματοποιείται με τη βοήθεια απεικονιστικών μεθόδων όπως
Η επιλογή της καταλληλότερης μεθόδου εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς και τις συνθήκες της εξέτασης.
Στα βρέφη χρησιμοποιείται συνήθως αρχικά το υπερηχογράφημα. Σε αυτά, τα οστά της κρανιακής θόλης δεν έχουν ακόμη συνδεθεί σταθερά μεταξύ τους. Αυτό επιτρέπει την επίτευξη ικανοποιητικής ποιότητας εικόνας στο υπερηχογράφημα.
Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, πραγματοποιείται επιπλέον μέτρηση της ενδοκρανιακής πίεσης στα τμήματα Νευροχειρουργικής, Νευρολογίας ή Νευροπαιδιατρικής της κλινικής.
Η θεραπεία της υδροκεφαλίας γίνεται χειρουργικά στο τμήμα νευροχειρουργικής μιας κλινικής. Μια δοκιμασμένη μέθοδος είναι η τοποθέτηση ενός διακλαδωτήρα. Ανοίγεται μια μικροσκοπική οπή στο κρανίο του ασθενούς και εισάγεται εκεί ένας πολύ λεπτός καθετήρας με σωλήνα σιλικόνης. Από εκεί, ο καθετήρας διατρέχει το δέρμα του ασθενούς και διοχετεύει την περίσσεια εγκεφαλονωτιαίου υγρού, για παράδειγμα, στην κοιλιακή κοιλότητα. Εκεί, ο οργανισμός το αποδομεί (κοιλιο-περιτοναϊκή παράκαμψη/VP-Shunt). Μια βαλβίδα που βρίσκεται πίσω από το αυτί προσαρμόζεται στο εκάστοτε επίπεδο πίεσης στην κοιλία. Με αυτόν τον τρόπο μειώνεται η υψηλή ενδοκρανιακή πίεση.
Μέσω της VP-Shunt, η περίσσεια εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να διοχετευθεί μέσω ενός καθετήρα στην κοιλιακή κοιλότητα © rumruay | AdobeStock
Η παράκαμψη είναι σχεδόν αόρατη από έξω και χρησιμοποιείται ακόμη και σε βρέφη. Τα βρέφη και τα παιδιά στα οποία τοποθετείται παράκαμψη σε πρώιμο στάδιο μπορούν – ανάλογα με την υποκείμενη πάθηση – να αναπτυχθούν κανονικά στη συνέχεια. Ωστόσο, έχουν ακόμη καλύτερη πρόγνωση αν ο γιατρός καταφέρει να εξαλείψει την αιτία της υδροκεφαλίας τους.
Εάν έχει προσβληθεί η τρίτη εγκεφαλική κοιλία (π.χ. στένωση του υδραγωγού), μπορεί να εφαρμοστεί ενδοσκοπική κοιλιοστομία (ETV). Για τον σκοπό αυτό, δημιουργείται μια μικροσκοπική οπή στο τοίχωμα της εγκεφαλικής κοιλίας. Η φαρμακευτική (συμπτωματική) θεραπεία χρησιμοποιείται στην υδροκεφαλία το πολύ για σύντομο χρονικό διάστημα.
Για όλους τους ασθενείς με υδροκεφαλία είναι σημαντικές οι τακτικές εξετάσεις ελέγχου. Έτσι, οι γιατροί μπορούν να εντοπίσουν και να θεραπεύσουν έγκαιρα τυχόν νέες στενώσεις ή δυσλειτουργία του συστήματος διακλάδωσης.
Τι είναι η υδροκεφαλία;
Η υδροκεφαλία είναι μια πάθηση κατά την οποία συσσωρεύεται εγκεφαλονωτιαίο υγρό στις κοιλίες και στους χώρους του υγρού. Η διαταραχή της κυκλοφορίας του υγρού προκαλεί αυξημένη πίεση στο κρανίο. Η λεγόμενη «υδροκεφαλία» μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη.
Ποια συμπτώματα προκαλεί η υδροκεφαλία;
Τα τυπικά συμπτώματα είναι πονοκέφαλος, ναυτία, έμετος, διαταραχές της βάδισης, καθώς και διαταραχές της συγκέντρωσης και της μνήμης. Στην περίπτωση της υδροκεφαλίας κανονικής πίεσης, εμφανίζονται συχνά ακράτεια ούρων και γνωστικές διαταραχές. Στα βρέφη, μια διευρυμένη πηγή ή αύξηση του μεγέθους του κρανίου μπορεί να αποτελεί ένδειξη υδροκεφαλίας.
Ποιες μορφές υδροκεφαλίας υπάρχουν;
Μεταξύ των μορφών υδροκεφαλίας συγκαταλέγονται η αποφρακτική υδροκεφαλία, η υδροκεφαλία λόγω κακής απορρόφησης και η επικοινωνούσα υδροκεφαλία. Στην επικοινωνούσα υδροκεφαλία, η απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι διαταραγμένη, ενώ στην αποφρακτική υδροκεφαλία η εκροή από τις κοιλίες είναι μπλοκαρισμένη. Διακρίνεται επίσης η υδροκεφαλία στους ενήλικες και η επίκτητη υδροκεφαλία.
Πώς διαγιγνώσκεται η υδροκεφαλία;
Η διάγνωση γίνεται συνήθως με μαγνητική τομογραφία (MRI) ή αξονική τομογραφία (CT) του εγκεφάλου. Επιπλέον, μπορεί να απαιτηθούν οσφυονωτιαία παρακέντηση, νευρολογικές εξετάσεις και αξιολόγηση των εσωτερικών και εξωτερικών χώρων του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Οι γιατροί αξιολογούν επίσης την παραγωγή εγκεφαλονωτιαίου υγρού, την ενδοκρανιακή πίεση και το μέγεθος των κοιλιών.
Πώς γίνεται η θεραπεία της υδροκεφαλίας;
Η θεραπεία της υδροκεφαλίας γίνεται συχνά χειρουργικά. Κατά τη διαδικασία αυτή τοποθετούνται διακλαδωτές ή εξωτερική κοιλιακή παροχέτευση, ώστε το εγκεφαλονωτιαίο υγρό να μπορεί να αποστραγγίζεται στην κοιλιακή κοιλότητα ή στον δεξιό κόλπο της καρδιάς. Εναλλακτικά, στη νευροχειρουργική χρησιμοποιούνται ενδοσκοπικές τεχνικές, όπως η κοιλιοκυστοστομία.
