Καρκίνος των νεύρων: Πληροφορίες & Ειδικοί στον καρκίνο των νεύρων

Οι όγκοι των περιφερικών νεύρων ενός άκρου είναι κατά κύριο λόγο καλοήθεις. Ωστόσο, αυτοί οι όγκοι των νεύρων αποτελούν πρόκληση για τον χειρουργό.

Τα νευρικά κύτταρα του νωτιαίου μυελού, μέσω έντονης δραστηριότητας, σχηματίζουν κυλινδρικές νευρικές απολήξεις μήκους έως και 2 μέτρων. Αυτές βρίσκονται στη συνέχεια κατά χιλιάδες, σε συγκεκριμένες ομάδες, στο περιφερικό νεύρο του χεριού ή του ποδιού.

Αυτές οι νευρικές προεκτάσεις ή νευρικές ίνες μεταδίδουν τα ηλεκτρικά ερεθίσματα που χρειαζόμαστε για τη λειτουργία του χεριού ή του ποδιού.

Διακρίνονται δύο είδη λειτουργιών των νευρικών ινών:

1. Νευρικές ίνες, κατά μήκος των οποίων διατρέχει η ηλεκτρική διέγερση προς τον νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο. Μεταφέρουν αισθητικές λειτουργίες όπως την αίσθηση, τον πόνο και την αίσθηση της θερμοκρασίας.
2. Νευρικές ίνες, των οποίων η ηλεκτρική διέγερση μεταφέρεται από το νωτιαίο μυελό προς την περιφέρεια, για παράδειγμα προς έναν μυ. Αυτές οι ίνες ελέγχουν τις κινητικές λειτουργίες.

Το νευρικό σύστημα © SciePro | AdobeStock

Κάθε μία από τις χιλιάδες νευρικές ίνες περιβάλλεται από ένα στρώμα κυττάρων, το οποίο με τη σειρά του ασκεί μονωτική λειτουργία.

Αυτό είναι παρόμοιο με το ελαστικό περίβλημα που περιβάλλει ένα σύρμα χαλκού. Τα κύτταρα που σχηματίζουν αυτό το λιπαρό μονωτικό στρώμα ονομάζονται «κύτταρα Schwann».

Δυστυχώς, όμως, όταν πολλαπλασιάζονται ασυνήθιστα, σχηματίζουν καλοήθεις νευρικούς όγκους. Τέτοιοι όγκοι ονομάζονται τότε όγκοι νευρικής θήκης. 

Σε αυτούς περιλαμβάνονται, για παράδειγμα:

• το σβάνωμα
• το νευρινώμα και
• το νευροϊνώμα

Τα αίτια της εμφάνισής τους είναι άγνωστα. Η ανάπτυξη των όγκων της νευρικής θήκης είναι αργή και εντοπίζονται μόνο μετά από χρόνια, όταν αρχίζουν να προκαλούν συμπτώματα. 

Ορισμένοι ασθενείς, όταν πάσχουν από νευροϊνωμάτωση Recklinghausen, παρουσιάζουν τάση για υπερβολικά αυξημένο αριθμό νευρικών όγκων. Αιτία αυτού είναι γενετικές μεταλλάξεις.

Ο δεύτερος πιο συχνός τύπος όγκων των νεύρων, που μπορεί να αναπτυχθεί εντός ενός περιφερικού νεύρου, είναι πιο ακίνδυνος. Αυτές οι λεγόμενες κύστεις είναι γεμάτες με παχύρρευστη, διαφανή ουσία. Ιστολογικά μοιάζουν με κύστεις στις θήκες των τενόντων, που παλαιότερα ονομάζονταν «υπερκύστεις».

Οι κύστεις μπορούν να βρίσκονται εξωτερικά σε ένα νεύρο, αλλά και να αναπτύσσονται στο εσωτερικό του. Στο εσωτερικό του νεύρου μπορεί μάλιστα να υπάρχουν πολλαπλές κύστεις που εκτείνονται σε μεγάλο μήκος.

Υπάρχει πάντα μια ελάχιστη σύνδεση μεταξύ μιας γειτονικής άρθρωσης και τέτοιων κύστεων. Αυτή η σύνδεση προσανατολίζεται προς τον νευρικό κλάδο της εκάστοτε άρθρωσης.

Ως εκ τούτου, η κύστη που καταλαμβάνει χώρο πάνω ή μέσα στο νεύρο αποτελεί μια εξωτερική εκδήλωση του εσωτερικού της άρθρωσης.

Υπάρχουν ιστολογικές ομοιότητες μεταξύ:

• του βλεννογόνου του εσωτερικού της άρθρωσης
• του βλεννογόνου των τενοντοθηκών και
• της μεμβράνης των εξω- ή ενδονευρικών κύστεων

Περισσότερα απλά δεν είναι γνωστά.

Πολύ σπάνια, άλλοι όγκοι των νεύρων προέρχονται από αγγεία στο εσωτερικό ενός νεύρου. 

Σε αυτά περιλαμβάνονται:

• Καβερνώματα
• Αιμαγγειώματα και
• Τα αιμαγγειοβλάστωμα

Αυτοί οι όγκοι των νεύρων είναι τόσο σπάνιοι, που δεν θα τους αναλύσουμε περαιτέρω εδώ.

Κάθε κύριο νεύρο στο χέρι ή στο πόδι έχει κινητικές λειτουργίες που επηρεάζουν μια ομάδα μυών που αντιστοιχεί σε ένα συγκεκριμένο νεύρο.

Επιπλέον, διαθέτει αισθητικές λειτουργίες, όπου συγκεκριμένα τμήματα του δέρματος αντιστοιχούν στις ακόλουθες περιοχές:

• Αίσθηση της αφής
• Αίσθηση πόνου
• Αίσθηση θερμοκρασίας κ.λπ.

Οι όγκοι των νεύρων, οι οποίοι είναι κατά κύριο λόγο καλοήθεις, αναπτύσσονται πολύ αργά. Η δυσλειτουργία των λειτουργιών που περιγράφηκαν παραπάνω εμφανίζεται εξίσου αργά.

Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο συχνά χρειάζονται πολλά χρόνια μέχρι να προκύψει η υποψία για νευρική βλάβη. Χρειάζεται ακόμη περισσότερος χρόνος μέχρι οι γιατροί να εντοπίσουν πραγματικά έναν νευρικό όγκο.

Για τον πάσχοντα, για μεγάλο χρονικό διάστημα κυριαρχεί μάλλον ένας πόνος, τον οποίο αντιλαμβάνεται μόνο υπό συγκεκριμένες συνθήκες. Για παράδειγμα, όταν μια εξωτερική επίδραση προσκρούει στο χέρι ή στο πόδι, όπου υπάρχει ανάπτυξη όγκου.

Ο πόνος είναι συγκρίσιμος με το γνωστό σε όλους φαινόμενο του «οστού του μουσικού». Πρόκειται για έναν ιδιαίτερο πόνο που εμφανίζεται όταν χτυπάει κανείς την περιοχή του αγκώνα. Εκπέμπεται σαν ηλεκτροπληξία προς το μικρό δάχτυλο.

Η προέλευση και η αιτία αυτού του πόνου, ο οποίος μπορεί να προκληθεί από μηχανική βλάβη, δεν μπορούν να προσδιοριστούν με ακρίβεια.

Οι κινητικές ή αισθητικές διαταραχές εμφανίζονται πολύ αργά σε περίπτωση νευρικού όγκου.

Ένα συχνό σύμπτωμα του καρκίνου των νεύρων είναι ένα «ηλεκτρικό τράβηγμα», όπως στο «οστό του μουσικού» © shidlovski | AdobeStock

Η διάγνωση «όγκος νεύρου» δεν έρχεται αρχικά στο μυαλό πολλών γιατρών κατά την εξέταση ενός ασθενούς. Χωρίς αυτή την υποψία, δεν μπορούν να πραγματοποιηθούν στοχευμένες εξετάσεις.

Ωστόσο, εάν υπάρχει υποψία για καρκίνο των νεύρων, οι απεικονιστικές εξετάσεις βοηθούν στη διατύπωση της τελικής διάγνωσης.

Σε αυτές περιλαμβάνονται:

• το υπερηχογράφημα (υπερηχογραφική εξέταση) και
• η μαγνητική τομογραφία (MRI)

Αντίθετα, οι εξετάσεις με συσκευές έχουν μικρή σημασία για τη διάγνωση.

Σε αυτές περιλαμβάνονται:

• μετρήσεις της ταχύτητας νευρικής αγωγής και
• η καταγραφή ηλεκτρικών δυναμικών από συγκεκριμένες, ενδεχομένως προσβεβλημένες μυϊκές ομάδες

Είναι καθοριστικής σημασίας να πιστεύουμε την περιγραφή του πόνου από τον ασθενή. Στον μηχανικά προκαλούμενο πόνο πρέπει να αντιστοιχιστεί ένα κύριο νεύρο, ανάλογα με την περιοχή στην οποία εκπέμπεται ο πόνος. Οι γιατροί μπορούν να το επαληθεύσουν με τη βοήθεια απεικονιστικών μεθόδων.

Μέσω της μαγνητικής τομογραφίας (MRI), οι γιατροί μπορούν να αποκτήσουν μια ολοκληρωμένη εικόνα των ύποπτων περιοχών © digitale-fotografien | AdobeStock

Η χειρουργική αντιμετώπιση ενός νευρικού όγκου αποτελεί μεγάλη πρόκληση για τον χειρουργό.

Στόχος της επέμβασης είναι να διατηρηθούν όσο το δυνατόν περισσότερες νευρικές ίνες από την ομάδα που έχει λειτουργικές αρμοδιότητες. Κατά την αφαίρεση του νευρικού όγκου, ο γιατρός πρέπει να προκαλέσει όσο το δυνατόν λιγότερη βλάβη στις νευρικές ίνες.

Αυτό είναι εφικτό με τη χρήση χειρουργικού μικροσκοπίου. Τα μικροεργαλεία και η μικροσκοπική μεγέθυνση του χειρουργικού πεδίου αποτελούν στάνταρ πρακτική σε τέτοιου είδους επεμβάσεις.

Κάθε περιφερικό νεύρο περιβάλλεται από ένα εξωτερικό περίβλημα συνδετικού ιστού (επινευρίδιο). Στο εσωτερικό, οι νευρικές ίνες συνενώνονται σε μεμονωμένες μικρότερες ομάδες από λεπτές δομές περιβλήματος συνδετικού ιστού (περινεύριο). Μεταξύ των ομάδων ινών βρίσκεται ένας χαλαρός συνδετικός ιστός με μικρά αγγεία.

Με μικρά εργαλεία και το χειρουργικό μικροσκόπιο, οι γιατροί μπορούν να εισχωρήσουν ανάμεσα σε αυτές τις υποομάδες νευρικών ινών, χωρίς να διαταράξουν τη συνέχεια των νευρικών ινών.

Κατά τη χειρουργική επέμβαση ενός νευρικού όγκου πρέπει να έχει κανείς επίγνωση αυτής της δυνατότητας. Έτσι, οι γιατροί μπορούν να εντοπίσουν τις νευρικές ίνες που εκτείνονται σε σχήμα βεντάλιας πάνω στον νευρικό όγκο. Τις αποσυνδέουν μικροχειρουργικά από τον νευρικό όγκο και τις διατηρούν ανατομικά και λειτουργικά.

Διατομή ενός νεύρου με τις ομάδες ινών του και τα αιμοφόρα αγγεία που το τροφοδοτούν © crevis | AdobeStock

Ένα σβάνωμα (νευρινώμα) προέρχεται αποκλειστικά από τα κύτταρα Schwann μιας μικρής ομάδας νευρικών ινών. Ο γιατρός τα εντοπίζει μικροχειρουργικά και τα διαχωρίζει πλήρως τόσο πάνω όσο και κάτω από τον νευρικό όγκο. Με αυτόν τον τρόπο μπορεί να εξασφαλίσει την πλήρη αφαίρεση του νευρικού όγκου.

Στην περίπτωση ενός νευριφιβρώματος (με ελάχιστη ιστολογική διαφορά από το νευρινόμα), η ομάδα νευρικών ινών που πρέπει να αφαιρεθεί είναι ελαφρώς μεγαλύτερη.

 

Στην περίπτωση της νευροϊνωμάτωσης, η διαδικασία είναι διαφορετική. Ως νευροϊνωμάτωση ορίζεται η γενετικά καθορισμένη τάση για την εμφάνιση πάρα πολλών νευροϊνωμάτων στο σώμα (νόσος του Recklinghausen).

Λόγω της πολλαπλότητας των νευροινωμάτων, τα οποία όλα προέρχονται από διαφορετικές ομάδες νευρικών ινών, οι γιατροί μπορούν να αποφασίσουν να αφήσουν τα νευροινώματα στη θέση τους. Με αυτόν τον τρόπο μπορούν να αποφύγουν την ολική λειτουργική ανεπάρκεια του επηρεαζόμενου κύριου νεύρου.

Οι διαδικασίες λήψης αποφάσεων είναι εδώ πολύ περίπλοκες και πρέπει να γίνονται μετά από ατομικές συζητήσεις μεταξύ ασθενούς και γιατρού.

Τα «γαγγλία» και τα «ψευδογαγγλία» είναι κύστεις γεμάτες με ζελατινώδες υγρό. Και σε αυτές εφαρμόζεται η μικροχειρουργική μέθοδος. Ιδιαίτερα όταν οι κύστεις βρίσκονται στο εσωτερικό των νεύρων, δηλαδή είναι ενδονευρικές.

Και σε αυτή την περίπτωση είναι απαραίτητη η αναγνώριση των ινών που βρίσκονται στο εσωτερικό του νεύρου. Στη συνέχεια, ο χειρουργός διαχωρίζει τις ομάδες ινών μεταξύ τους με προσοχή και επιμέλεια. Έπειτα, μπορεί να πραγματοποιηθεί η αποκοπή προς την κατεύθυνση των κύστεων.

Αποστραγγίζει το παχύρρευστο περιεχόμενο των κύστεων. Δεν πρέπει, ωστόσο, να αφαιρέσει πλήρως τις εξωτερικές μεμβράνες αυτών των κύστεων. Τα τοιχώματα των κύστεων και ο ιστός που περιβάλλει τις νευρικές ίνες είναι τόσο στενά συνδεδεμένα, ώστε κατά την επέμβαση θα αφαιρούσε και τις νευρικές ίνες.

Οι κύστεις που βρίσκονται μόνο εξωτερικά πάνω στο νεύρο αφαιρούνται ευκολότερα.

Στην ενημερωτική συζήτηση πριν από την επέμβαση περιλαμβάνεται η επισήμανση ότι μια κύστη μπορεί να επανασχηματιστεί ακόμη και μετά από επιτυχή επέμβαση. 

Αυτό ισχύει ιδιαίτερα όταν υπάρχει σύνδεση με το εσωτερικό της γειτονικής άρθρωσης. Σε αυτή την περίπτωση, δεν είναι δυνατή η αναγνώριση του διαύλου σύνδεσης. Επομένως, οι γιατροί δεν μπορούν να τον αποκλείσουν.

Η φαρμακευτική αγωγή δεν μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη ενός καλοήθους όγκου. Ως εκ τούτου, η χειρουργική αφαίρεση του νευρικού όγκου αποτελεί τη μόνη επιλογή.

Διαφορετική είναι η περίπτωση της νευροϊνωμάτωσης (νόσος του Recklinghausen), μιας καθορισμένης γενετικής μεταλλαγής. Σε αυτή την περίπτωση, είναι πιθανό να αναπτυχθεί, σε μερικές δεκαετίες, η δυνατότητα επίδρασης με βάση την ανθρώπινη γενετική.

Λόγω της πολυπλοκότητας της επέμβασης, κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ενδέχεται να προκληθούν νευρικές βλάβες. Ο κίνδυνος αυτός δεν μπορεί να υπολογιστεί εκ των προτέρων. Είναι πιθανή μια μικρή απώλεια λειτουργικότητας, αλλά και μόνιμη λειτουργική βλάβη.

Η έκταση της πιθανής βλάβης εξαρτάται καθοριστικά από τους ακόλουθους παράγοντες:

• Από την εμπειρία του χειρουργού
• Τα διαθέσιμα μικροχειρουργικά εργαλεία καθώς και
• την προσοχή και το χρόνο που αφιερώνεται στη χειρουργική επέμβαση

Εάν η αφαίρεση του νευρικού όγκου επιτευχθεί υπό τις ακόλουθες συνθήκες, προκύπτει μόνο μια προσωρινή λειτουργική δυσλειτουργία:

• Σε περίπτωση ενδονευρικών κύστεων χωρίς θυσία νευρικών ινών,
• Σε περίπτωση σχωμανωμάτων (νευρινωμάτων) με θυσία μόνο μιας μεμονωμένης ομάδας ινών και
• Σε περίπτωση νευροϊνωμάτων με θυσία, το πολύ, του ενός τετάρτου του συνόλου των ομάδων ινών

Αυτή μπορεί να υποχωρήσει σχεδόν πλήρως μέσω φυσιοθεραπευτικής μετεγχειρητικής αγωγής τυχόν κινητικών διαταραχών.

Οι μόνιμοι νευρικοί πόνοι είναι πολύ σπάνιοι, ενώ ορισμένες περιορισμένες διαταραχές της αίσθησης είναι αρκετά συχνές.

Η νευροϊνωμάτωση, ωστόσο, αποτελεί μια εντελώς διαφορετική κατάσταση. Εάν οι γιατροί την ανακαλύψουν απροσδόκητα κατά τη διάρκεια της επέμβασης, μπορεί να είναι απαραίτητη η διακοπή της χειρουργικής επέμβασης. Για την αποφυγή σοβαρής βλάβης της νευρικής λειτουργίας απαιτούνται συγκεκριμένες προϋποθέσεις, οι οποίες δεν πληρούνται πάντα.

Σε όλες τις χειρουργικές επεμβάσεις για καρκίνο των νεύρων χρησιμοποιείται χειρουργικό μικροσκόπιο © AntonioDiaz | AdobeStock

Εάν κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης δεν προέκυψαν επιπλοκές ή αυτές ήταν ελάχιστες, δεν απαιτείται φυσιοθεραπευτική μετεγχειρητική αγωγή. 

Κατά κανόνα, ο ασθενής μπορεί να αποκαταστήσει μια μικρή μερική δυσλειτουργία με δική του πρωτοβουλία. Οι αισθητηριακές διαταραχές, εάν έχουν προκύψει, φυσικά δεν είναι θεραπεύσιμες.

Εάν έχει προκύψει μια ανεπιθύμητη σοβαρή και κυρίως κινητική δυσλειτουργία, απαιτείται φυσιοθεραπευτική μετεγχειρητική αγωγή. Μπορεί επίσης να είναι απαραίτητη η εργοθεραπεία.

Η εμπειρία δείχνει ότι οι νευρικές ίνες που διασώζονται μετά τη χειρουργική επέμβαση του όγκου αντισταθμίζουν (αντικαθιστούν) τη βλάβη που προκλήθηκε αρχικά.

Σε περίπτωση πολλαπλών νευροϊνωμάτων, πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο διενέργειας γενετικής εξέτασης, προκειμένου να προσδιοριστεί ο κίνδυνος κληρονομικότητας.

Οι όγκοι των νεύρων είναι τόσο σπάνιοι σε σύγκριση με τις νευρικές βλάβες, ώστε δεν υπάρχουν σχετικές στατιστικές πληροφορίες.

Υπάρχουν μόνο λίγα κέντρα θεραπείας νευρικών όγκων που έχουν συγκεντρώσει επιστημονικά δεδομένα. 

Σε αυτά συγκαταλέγεται, για παράδειγμα, το κέντρο στη Νέα Ορλεάνη υπό τη διεύθυνση του David Kline. Οι γιατροί έχουν διαπιστώσει ότι τα νευρινώματα και τα νευροϊνώματα στα άκρα εμφανίζονται συχνότερα κοντά στον κορμό παρά σε απομακρυσμένες περιοχές.

Αυτή η διαπίστωση έχει συνέπειες μόνο για τον χειρουργό: η εσωτερική δομή του νεύρου κοντά στον κορμό διαφέρει από αυτή που βρίσκεται πιο μακριά. Ο μικροχειρουργός πρέπει να το λάβει αυτό υπόψη.

Η φυσιοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει μετά από μια χειρουργική επέμβαση στην εξάλειψη προσωρινών επιπλοκών © suryafineart | AdobeStock

Οι όγκοι των νεύρων είναι κατά κύριο λόγο καλοήθεις και αναπτύσσονται πολύ αργά.

Στην περίπτωση των νευρινωμάτων και των νευροϊνωμάτων, αναπτύσσονται ως συμπαγείς όγκοι και προέρχονται από τα κύτταρα Schwann της νευρικής θήκης.

Στην περίπτωση των κύστεων ή των ψευδοκύστεων, οι εγκλεισμένες δομές απλώς γεμίζουν όλο και περισσότερο με υγρό.

Παρά αυτές τις θετικές διαπιστώσεις, η χειρουργική αντιμετώπιση ενός όγκου νεύρου αποτελεί πρόκληση για τον χειρουργό. Απαιτεί χρόνο, προσοχή και εξοπλισμό μικροχειρουργικής.

Υπό αυτές τις συνθήκες, η χειρουργική αφαίρεση νευρικών όγκων ή κύστεων στα περιφερικά νεύρα ενδείκνυται πάντα. Η αναμονή θα μείωνε σημαντικά τις πιθανότητες επιτυχίας.

Όσο μεγαλύτερος είναι ένας νευρικός όγκος, τόσο λιγότερο μπορεί η μικροχειρουργική να διασφαλίσει τη λειτουργία όλων των νευρικών ινών εντός του προσβεβλημένου νεύρου. Επομένως, δεν υπάρχει λόγος να δικαιολογείται επανειλημμένα η απλή αναμονή.