Το μεσοθήλιο είναι ένα ειδικό στρώμα ιστού που επενδύει διάφορα όργανα και κοιλότητες του σώματος. Με μεγάλη διαφορά, το πιο συχνά προσβεβλημένο είναι το υπεζωκό (Pleura) – στην περίπτωση αυτή μιλάμε για πλευρικό μεσοθηλίωμα. Πολύ πιο σπάνια αναπτύσσεται μεσοθηλίωμα, για παράδειγμα, στον καρδιακό σάκο.
Η πλευρά καλύπτεται από ένα στρώμα υγρού. Αυτό εξασφαλίζει την ομαλή κίνηση των πνευμόνων στην θωρακική κοιλότητα κατά την αναπνοή. Εάν ορισμένα κύτταρα της πλευράς, τα λεγόμενα μεσοθηλιακά κύτταρα, υποστούν κακοήθη μεταβολή, μπορεί να αναπτυχθεί πλευρικό μεσοθηλίωμα.
Η μεταπλασία των κυττάρων του υπεζωκότα οφείλεται κυρίως στην έκθεση στον αμίαντο. Τα άτομα που είχαν επαγγελματική έκθεση στον αμίαντο διατρέχουν περίπου χίλιες φορές μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν αυτόν τον καρκίνο.
Μεταξύ της έκθεσης στον αμίαντο και της ανάπτυξης του καρκίνου (περίοδος λανθάνουσας εξέλιξης) μεσολαβούν συνήθως 30 έως 50 χρόνια. Για τον λόγο αυτό, οι πάσχοντες είναι συνήθως άνω των 50 ετών.
Το πλευρικό μεσοθηλίωμα είναι συνολικά σπάνιο. Στη Γερμανία, περίπου 1.600 άτομα διαγιγνώσκονται ετησίως με τη νόσο. Οι άνδρες προσβάλλονται κατά μέσο όρο τέσσερις φορές συχνότερα από τις γυναίκες.
Ο θωρακικός υμένας αποτελείται από τον πνευμονικό υμένα και τον διαφραγματικό υμένα. Οριοθετεί την θωρακική κοιλότητα προς τα έξω © bilderzwerg | AdobeStock
Η κλινική εικόνα είναι αρχικά πολύ ασαφής. Γι’ αυτό συχνά μεσολαβούν τρεις έως έξι μήνες από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων μέχρι τη διάγνωση.
Το πλευρικό μεσοθηλίωμα εκδηλώνεται συνήθως με τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Δύσπνοια, ιδίως κατά την άσκηση (περίπου 90 τοις εκατό των περιπτώσεων)
- Βήχας ή ξηρός ερεθιστικός βήχας
- θαμπός πόνος στο στήθος, δύσκολο να εντοπιστεί
- Αδυναμία, κόπωση και απώλεια βάρους (περίπου 15% των περιπτώσεων)
Επιπλέον, σε περίπου το 30% των ασθενών εμφανίζονται επανειλημμένα οι λεγόμενες πλευριτικές συλλογές. Πρόκειται για συσσωρεύσεις υγρού στον υπεζωκότα, οι οποίες είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν.
Στο προχωρημένο στάδιο εμφανίζονται συχνά
- αιμόπτυση (αιμοπτυσία),
- δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία),
- βραχνάδα και
- το λεγόμενο σύνδρομο του Horner
.
Το σύνδρομο του Horner περιγράφει μια νευρική βλάβη, η οποία χαρακτηρίζεται από τα τρία συμπτώματα
- πεσμένο βλέφαρο,
- η εμφανής συστολή της κόρης καθώς και
- βύθιση του βολβού στην οφθαλμική κοιλότητα
.
Στη διάγνωση, καθοριστικό ρόλο παίζουν κυρίως το επαγγελματικό ιστορικό και η απόδειξη της έκθεσης στον αμίαντο. Ο γιατρός πρέπει, επομένως, να γνωρίζει εάν και πότε ο ασθενής ενδέχεται να έχει έρθει σε επαφή με αμίαντο.
Στο πλαίσιο της σωματικής εξέτασης παρατηρούνται συνήθως
- εξασθενημένος αναπνευστικός ήχος καθώς και
- ένας αμβλύς ήχος κατά την παλάμη των πνευμόνων με τα δάχτυλα.
Σε προχωρημένο στάδιο μπορεί επίσης να παρατηρηθεί
- μια στάση σώματος που οφείλεται στον πόνο,
- απτά ογκώματα,
- ασυμμετρία του θώρακα,
- περιορισμένες ή ανύπαρκτες κινήσεις του θώρακα κατά την εισπνοή και την εκπνοή, καθώς και
- διόγκωση των λεμφαδένων στην περιοχή της κλείδας
.
Επιπλέον, χρησιμοποιούνται διάφορες απεικονιστικές και άλλες διαγνωστικές μέθοδοι για την καλύτερη αξιολόγηση του καρκινικού όγκου:
- Ακτινογραφία θώρακα: Μια συμβατική ακτινογραφία δείχνει αν υπάρχει πλευριτική συλλογή και αν ο όγκος είναι διάχυτος ή οζώδης (οζώδης). Το τελευταίο είναι σημαντικό για την πρόγνωση, καθώς οι διάχυτοι όγκοι τείνουν περισσότερο να μετασταθούν σε άλλα όργανα.
- Αξονική τομογραφία (CT): Η αξονική τομογραφία θώρακα χρησιμεύει για την καλύτερη αξιολόγηση του όγκου και της έκτασής του.
- Μαγνητική τομογραφία (MRT): Σε περίπτωση ασαφών ευρημάτων, μπορεί να πραγματοποιηθεί επιπλέον μαγνητική τομογραφία.
- Υπερηχογράφημα (υπερηχογραφία): Η λεγόμενη υπερηχογραφία του υπεζωκότα μπορεί να καταστήσει ορατές ακόμη και μικρές υπεζωκοτικές συλλογές. Μέσω της απεικόνισης με υπερήχους μπορεί επίσης να ελεγχθεί η έκταση του καρκινικού όγκου καθώς και η διείσδυσή του σε γειτονικές δομές του θωρακικού τοιχώματος, όπως το διάφραγμα ή η κοιλιακή κοιλότητα.
- Πλευρική παρακέντηση: Με τη βοήθεια μιας πλευρικής παρακέντησης λαμβάνεται κυτταρικό υλικό από μια πλευρική συλλογή, το οποίο στη συνέχεια εξετάζεται για την παρουσία καρκινικών κυττάρων.
- Θωρακοσκόπηση: Κατά τη διάρκεια μιας θωρακοσκόπησης λαμβάνεται δείγμα υλικού. Δεδομένου ότι η εξέταση πραγματοποιείται υπό οπτική παρακολούθηση, είναι δυνατή η στοχευμένη λήψη και εξέταση ύποπτων εστιών.
Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου στο πλαίσιο μιας λεγόμενης ριζικής επέμβασης αποτελεί τη μόνη θεραπευτική μέθοδο που προσφέρει πιθανότητα ίασης. Μόνο με αυτόν τον τρόπο είναι επομένως δυνατή η ίαση.
Κατά τη διαδικασία αυτή, αφαιρούνται ο υπεζωκότας και ο πνεύμονας στο σύνολό τους (εξωπλευρική πλευροπνευμονεκτομή). Ενδεχομένως, εκτός από τον υπεζωκότα και τον πνεύμονα, πρέπει να αφαιρεθούν επίσης ο καρδιακός σάκος και το διάφραγμα (επέμβαση P3D).
Επιπλέον, κατά κανόνα χρησιμοποιείται ήδη κατά τη διάρκεια ή μετά τη χειρουργική επέμβαση ένας συνδυασμός χημειοθεραπευτικών φαρμάκων. Σε αυτά περιλαμβάνονται, μεταξύ άλλων,
- καρβοπλατίνη και πακλιταξέλη,
- η σισπλατίνη και
- το πεμετρεξέδη.
Αυτά, ειδικά όταν χορηγούνται σε συνδυασμό, μπορούν να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής και το ποσοστό επιβίωσης.
Επιπλέον, για τον τοπικό έλεγχο του όγκου, πραγματοποιείται ακτινοθεραπεία στο προσβεβλημένο ημισφαίριο του θώρακα και στον ιστό του μεσοθωρακίου (μεσοθώρακα).
Ως πιθανές νέες θεραπευτικές μέθοδοι εξετάζονται επί του παρόντος
- προσεγγίσεις γονιδιακής θεραπείας,
- η φωτοδυναμική θεραπεία,
- η ανοσοθεραπεία καθώς και
- η χρήση των λεγόμενων αναστολέων του VEGF
στο πλαίσιο κλινικών μελετών.
Στους περισσότερους ασθενείς, ο καρκινικός όγκος δεν είναι χειρουργήσιμος (μη χειρουργήσιμος όγκος). Σε αυτούς τους ασθενείς, επομένως, είναι δυνατή μόνο η παρηγορητική και συμπτωματική θεραπεία. Αυτό σημαίνει ότι ο καρκίνος δεν είναι ιάσιμος, αλλά η θεραπεία βελτιώνει την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
Σε περίπτωση σοβαρών συμπτωμάτων, μπορεί σε μεμονωμένες περιπτώσεις να ενδείκνυται η χημειοθεραπεία. Σύμφωνα με μελέτες, μέσω χημειοθεραπευτικών μέτρων
- στο 79% των περιπτώσεων ο πόνος,
- στο 67% των περιπτώσεων ο βήχας και
- στο 54% των περιπτώσεων οι αναπνευστικές δυσκολίες
.
Πριν από τη χορήγηση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων, ο γιατρός σταθμίζει σε κάθε περίπτωση τα οφέλη και τις πιθανές παρενέργειες, λαμβάνοντας υπόψη
- της ηλικίας και της γενικής κατάστασης,
- των επιπλέον συνοδών παθήσεων,
- των υφιστάμενων συμπτωμάτων και
- της εξέλιξης του όγκου
.
Επίσης, η τοπική ακτινοθεραπεία ή η μερική αφαίρεση του υπεζωκότα μπορεί να οδηγήσει σε βελτίωση του πόνου και των αναπνευστικών δυσκολιών.
Σε περίπτωση επαναλαμβανόμενων υγροσυλλογών, μπορεί επίσης να είναι σκόπιμη η λεγόμενη πλευροδέση. Κατά τη διαδικασία αυτή, τα φύλλα του υπεζωκότα συγκολλώνται, καθώς ο γιατρός εισάγει ταλκ στον υπεζωκότα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς που βρίσκονται στο τελικό στάδιο της καρκινικής νόσου επωφελούνται από τη μόνιμη απομάκρυνση του υγρού της συλλογής μέσω παροχέτευσης.
Η πρόγνωση σε περίπτωση πλευρομεσοθηλιώματος είναι εξαιρετικά δυσμενής. Το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών κυμαίνεται μεταξύ 5% και 10%. Ο μέσος χρόνος επιβίωσης είναι περίπου ένα έτος μετά τη διάγνωση.
Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν λόγω πνευμονικής ανεπάρκειας (αναπνευστική ανεπάρκεια). Η κύρια αιτία αυτής της αρνητικής πρόγνωσης είναι κυρίως η καθυστερημένη διάγνωση. Ως εκ τούτου, τα άτομα που εκτίθενται επαγγελματικά στον κίνδυνο θα πρέπει να υποβάλλονται σε εξετάσεις έγκαιρης διάγνωσης.
Τι είναι το μεσοθηλίωμα;
Το μεσοθηλίωμα είναι ένας σπάνιος και κακοήθης όγκος του μεσοθηλιακού ιστού. Συχνά, το κακοήθες πλευρικό μεσοθηλίωμα αναπτύσσεται στην περιοχή του υπεζωκότα ή του πνευμονικού υπεζωκότα λόγω προηγούμενης έκθεσης στον αμίαντο. Τα μεσοθηλιώματα μπορούν επίσης να προσβάλλουν το περιτόναιο, τον καρδιακό σάκο ή την κοιλιακή κοιλότητα των όρχεων.
Ποια είναι τα συμπτώματα του πλευρικού μεσοθηλιώματος;
Τα τυπικά συμπτώματα του πλευρικού μεσοθηλιώματος είναι βήχας, δύσπνοια, πλευριτική συλλογή, απώλεια βάρους και πόνος στο θώρακα. Δεδομένου ότι το μεσοθηλίωμα αναπτύσσεται διάχυτα, η νόσος συχνά παραμένει κλινικά αόρατη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Πολλοί ασθενείς λαμβάνουν τη διάγνωση μόνο σε προχωρημένο στάδιο.
Πώς διαγιγνώσκεται το μεσοθηλίωμα;
Η διάγνωση του μεσοθηλιώματος πραγματοποιείται με τη βοήθεια αξονικής τομογραφίας (CT), μαγνητικής τομογραφίας (MRI), θωρακοσκόπησης και ιστολογικά επιβεβαιωμένης βιοψίας. Σε περίπτωση υποψίας για επαγγελματική ασθένεια, ελέγχεται επιπλέον η προηγούμενη έκθεση σε ίνες αμιάντου. Για την ακριβή διάγνωση του μεσοθηλιώματος, η σταδιοποίηση και οι ιστολογικές εξετάσεις διαδραματίζουν κεντρικό ρόλο.
Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές για το μεσοθηλίωμα;
Η θεραπεία του πλευρικού μεσοθηλιώματος περιλαμβάνει χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, ανοσοθεραπεία και χειρουργικές επεμβάσεις. Σε περίπτωση κακοήθους μεσοθηλιώματος του υπεζωκότα, χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο συνδυασμοί όπως το Nivolumab σε συνδυασμό με το Ipilimumab. Συμπληρωματικά, μπορούν να εξεταστούν παρηγορητικά μέτρα όπως η πλευροδέση ή η εκτομή για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.
Ποια είναι η πρόγνωση σε περίπτωση κακοήθους μεσοθηλιώματος;
Η πρόγνωση του μεσοθηλιώματος εξαρτάται από το χρόνο διάγνωσης, το στάδιο και την εξάπλωση του όγκου. Το κακοήθες μεσοθηλίωμα θεωρείται επιθετική μορφή καρκίνου με συχνά περιορισμένη πρόγνωση. Η θεραπεία θα πρέπει επομένως να πραγματοποιείται σε κέντρα με αντίστοιχη εμπειρία και εξειδικευμένες ομάδες.
