Στο πετρώδες οστό, μέσα στο αυτί, βρίσκεται ένα ακουστικό οστάριο (αναβολέας, στάπες). Αυτό μεταδίδει τον ήχο από το τύμπανο στο εσωτερικό αυτί. Τα ακουστικά σήματα προκαλούν δονήσεις στο στήριγμα και στα άλλα δύο ακουστικά οστά (σφυρί και άκμονα). Αυτές οι δονήσεις μεταδίδονται ως ερεθίσματα στον εγκέφαλο, ο οποίος τελικά τις επεξεργάζεται.
Στην ωτοσκλήρυνση, ο οστικός ιστός του πετρώδους οστού αποσυντίθεται και τελικά σκληραίνει. Το σκληρυμένο στήριγμα είναι όλο και λιγότερο ικανό να μεταδίδει τον ήχο που φτάνει σε αυτό στο εσωτερικό αυτί.
Αρχικά επηρεάζεται μόνο το ένα αυτί, ενώ αργότερα και το δεύτερο. Για τον λόγο αυτό, τα άτομα που παρατηρούν αυξανόμενη απώλεια ακοής θα πρέπει να επισκεφθούν έναν ωτορινολαρυγγολόγο το συντομότερο δυνατό. Η ωτοσκλήρυνση είναι μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια. Οι περισσότεροι πάσχοντες είναι ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών. Σε σποραδικές περιπτώσεις, η ασθένεια εκδηλώνεται με τη μορφή βαρηκοΐας του εσωτερικού αυτιού.
Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα που εμφανίζεται σε μεγάλο αριθμό ασθενών με ωτοσκλήρυνση είναι οι εμβοές. Με αυτόν τον ιατρικό όρο, οι γιατροί περιγράφουν τους ήχους στο αυτί, όπως
- κουδούνισμα,
- βουητό και
- τις σφυρίχτρες.
Τα άτομα που πάσχουν από ωτοσκλήρυνση ακούν μόνο χαμηλές συχνότητες εμβοών.
Σε ορισμένους από αυτούς εμφανίζεται επιπλέον και ζάλη. Αυτό συμβαίνει ιδιαίτερα όταν εμπλέκεται και το εσωτερικό αυτί στην εξέλιξη της νόσου.
Η ίδια η ωτοσκλήρυνση εκδηλώνεται με υπερπλασίες που μοιάζουν με συνδετικό ιστό. Αρχικά περιβάλλουν τη βάση του αναβολέα, με αποτέλεσμα ο αναβολέας να μην μπορεί πλέον να κινείται ελεύθερα (αγκυλωση του αναβολέα). Η εξέλιξη της νόσου προκαλεί τελικά αγωγική βαρηκοΐα.
Χαρακτηριστικό αυτής της πάθησης του αυτιού είναι ότι εξελίσσεται τόσο πιο γρήγορα, όσο νωρίτερα εμφανίζεται στη ζωή του πάσχοντος. Κατά τη μετέπειτα πορεία της νόσου μπορεί επίσης να παρατηρηθεί βραχυπρόθεσμη βελτίωση της ακοής.
Η εσωτερική δομή του αυτιού @ Henrie | AdobeStock
Ο ειδικός ιατρός ΩΡΛ διαγιγνώσκει την οστεοποίηση του ακουστικού πόρου με τη βοήθεια διαφόρων ακουολογικών εξετάσεων. Με αυτόν τον τρόπο διαπιστώνει εάν και σε ποιο βαθμό έχει επηρεαστεί η μετάδοση του σήματος προς το εσωτερικό αυτί.
Στο αρχικό στάδιο της ωτοσκλήρυνσης συχνά δεν παρατηρούνται εμφανείς αλλαγές στο μέσο αυτί και στο τύμπανο. Για τον λόγο αυτό, η διάγνωση της απώλειας ακοής στο αρχικό στάδιο είναι εξαιρετικά δύσκολη ακόμη και για τους ιατρικούς ειδικούς.
Ορισμένοι πάσχοντες παρουσιάζουν το σημάδι του Schwartze. Πρόκειται για μια κοκκινωπή χρώση που είναι ορατή μέσω του τυμπανικού υμένα.
Απεικονιστικές εξετάσεις όπως
επιτρέπουν την σαφή αναγνώριση φλεγμονωδών διεργασιών στην περιοχή του πετρώδους οστού. Οι υφιστάμενες εστίες φλεγμονής μπορούν επίσης να εντοπιστούν με τη βοήθεια μιας εξέτασης πυρηνικής ιατρικής (TCS).
Ο ωτορινολαρυγγολόγος πραγματοποιεί επίσης μέτρηση του αντανακλαστικού του σταπέδιου: αυτή δείχνει σε ποιο βαθμό έχει επηρεαστεί η ικανότητα του σταπέδιου να μεταδίδει τα εισερχόμενα ακουστικά σήματα.
Μια περαιτέρω εξέταση είναι η δοκιμή με το διαπαγώνιο, κατά την οποία το μεταλλικό όργανο που χτυπιέται τοποθετείται στα κροταφικά οστά. Με αυτόν τον τρόπο, ο γιατρός μπορεί να διαπιστώσει, μέσω σύγκρισης, εάν ο ασθενής ακούει καλύτερα τον ήχο που μεταδίδεται με αυτόν τον τρόπο σε σχέση με το κανονικό ακουστικό ερέθισμα. Με τη βοήθεια της ομιλιακής ακουομετρίας (δοκιμασία ομιλίας), ο ειδικός γιατρός μπορεί να διαπιστώσει εάν οι προφορικές προτάσεις και λέξεις είναι πιο δύσκολο να κατανοηθούν.
Οι αιτίες που ευθύνονται για την εμφάνιση της οστεοποίησης του εσωτερικού και του μέσου αυτιού δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί πλήρως από επιστημονική άποψη. Ωστόσο, θεωρείται πλέον σχεδόν βέβαιο ότι η νόσος έχει γενετική συνιστώσα. Επιστήμονες εντόπισαν πρόσφατα το γονίδιο TGFB1, το οποίο παρουσιάζει πάντα την ίδια μεταλλαγή στους ασθενείς με ωτοσκλήρυνση.
Άλλοι πιθανοί παράγοντες που την προκαλούν είναι οι ιογενείς λοιμώξεις (παρωτίτιδα, ιλαρά) και οι ορμονικές διαταραχές. Οι τελευταίες φαίνεται να έχουν μεγάλη επίδραση: σε πολλές ασθενείς η νόσος εμφανίζεται για πρώτη φορά μετά από μια εγκυμοσύνη. Επιπλέον, η υπάρχουσα ωτοσκλήρυνση επιδεινώνεται κατά τη λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών.
Σύμφωνα με ορισμένους ιατρούς, οι αυτοάνοσες αντιδράσεις θα μπορούσαν επίσης να οδηγήσουν σε ωτοσκλήρυνση. Σε αυτή την περίπτωση, το ανοσοποιητικό σύστημα καταπολεμά κατά λάθος τα ίδια τα κύτταρα και τους ιστούς του οργανισμού, καθώς τα θεωρεί ξένα σώματα που πρέπει να εξαλειφθούν.
Η ωτοσκλήρυνση δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί φαρμακευτικά. Σε ασθενείς με σοβαρή απώλεια ακοής, η μόνη αποτελεσματική θεραπεία είναι η χειρουργική επέμβαση (σταπεδεκτομή).
Η χειρουργική επέμβαση είναι πάντα απαραίτητη όταν ο πάσχων δεν καταλαβαίνει πλέον ομιλία με ένταση μικρότερη των 30 ντεσιμπέλ. Οι ασθενείς που προτιμούν να μην υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση ή στους οποίους μια τέτοια επέμβαση δεν θα είχε επιτυχία (σε περίπτωση βαρηκοΐας του εσωτερικού αυτιού) μπορούν να λάβουν συνταγή για ακουστικό βοήθημα.
Τα ακουστικά βοηθήματα βελτιώνουν την ακουστική ικανότητα, αλλά δεν εξαλείφουν την αιτία της ωτοσκλήρυνσης © Alexander Raths | AdobeStock
Ο γιατρός χορηγεί τοπική αναισθησία στον εξωτερικό ακουστικό πόρο. Στη συνέχεια, ανοίγει τον ακουστικό πόρο με μια μικροσκοπική τομή και αναδιπλώνει το τύμπανο προς τα εμπρός. Έτσι μπορεί να εντοπίσει τα ακουστικά οστά.
Αφαιρεί το αναβολέα ή τη βάση του με λέιζερ ή χειρουργικά μικροεργαλεία. Στη συνέχεια, τοποθετεί μια πρόθεση ή μερική πρόθεση και στερεώνει ξανά το τύμπανο στη συνήθη θέση του. Η πρόθεση/μερική πρόθεση ονομάζεται στεφανιοπλαστική. Εξασφαλίζει ότι τα ακουστικά οστάκια θα ταλαντώνονται και πάλι καλύτερα.
Ορισμένοι ασθενείς με ωτοσκλήρυνση πρέπει, ωστόσο, να φορούν ακουστικά βοηθήματα μετά τη χειρουργική επέμβαση. Κατά κανόνα, όμως, η επέμβαση έχει επιτυχή έκβαση. Τα ακουστικά βοηθήματα βελτιώνουν σημαντικά την ακοή, αλλά δεν μπορούν να ανακόψουν την εξέλιξη της νόσου.
Μια άλλη χειρουργική επέμβαση ονομάζεται σταπεδοτομία. Έχει το πλεονέκτημα ότι παρουσιάζει λιγότερες επιπλοκές, καθώς κατά τη διάρκειά της αφαιρείται μόνο ο βραχίονας του αναβολέα.
Με τη βοήθεια μιας αιχμηρής βελόνας ή λέιζερ, ο ειδικός στην ωτοσκλήρυνση ανοίγει μια μικροσκοπική οπή στη βάση του αναβολέα. Εκεί τοποθετεί μια πρόθεση (έμβολο) από
- πλατίνας,
- τεφλόν,
- χρυσού ή
- τιτανίου
και τη στερεώνει στο αμόνι.
Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο γιατρός ελέγχει επανειλημμένα την ακουστική απόδοση του ασθενούς του. Μετά την επέμβαση, ο ασθενής θα πρέπει να περιορίσει τις δραστηριότητές του για περίπου 2 έως 3 εβδομάδες. Εάν η επέμβαση έχει εξελιχθεί χωρίς επιπλοκές, μπορεί ακόμη και να πραγματοποιήσει αεροπορικά ταξίδια μερικούς μήνες αργότερα.
Ο κατάλληλος ειδικός για τους ασθενείς με ωτοσκλήρυνση είναι ο ωτορινολαρυγγολόγος. Αυτοί οι ειδικοί, μετά τις ιατρικές τους σπουδές, έχουν ολοκληρώσει μια 60μηνη ειδίκευση στον τομέα της ωτορινολαρυγγολογίας. Η ειδικότητα περιλαμβάνει όλες τις διαγνωστικές και θεραπευτικές παρεμβάσεις στον τομέα των παθήσεων του λαιμού, της μύτης και των αυτιών.
Τι είναι η ωτοσκλήρυνση;
Η ωτοσκλήρυνση είναι μια πάθηση του αυτιού, κατά την οποία τα οστά γύρω από το αναβολέα υφίστανται παθολογικές μεταβολές. Λόγω της οστεοποίησης στο αυτί, ο αναβολέας χάνει την κινητικότητά του, με αποτέλεσμα να διαταράσσεται η μετάδοση του ήχου. Η πάθηση προσβάλλει συχνά το εσωτερικό αυτί και, μακροπρόθεσμα, οδηγεί σε βαρηκοΐα.
Ποια είναι τα συχνά συμπτώματα της ωτοσκλήρυνσης;
Τα τυπικά συμπτώματα της ωτοσκλήρυνσης είναι η απώλεια ακοής, οι εμβοές, η ζάλη και η προοδευτική αγωγιμότητα. Πολλοί ασθενείς με ωτοσκλήρυνση παρατηρούν αρχικά προβλήματα ακοής στο προσβεβλημένο αυτί, ενώ αργότερα μπορεί να προσβληθεί και το δεύτερο αυτί. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί μούδιασμα ή περιορισμένη κινητικότητα του τυμπανικού υμένα.
Πώς διαγιγνώσκεται η ωτοσκλήρυνση;
Η διάγνωση γίνεται από ωτορινολαρυγγολόγο μέσω ακουογραφήματος, δοκιμής με διαπαλικό και εξέτασης του τυμπανικού υμένα στον εξωτερικό ακουστικό πόρο. Επιπλέον, μπορούν να χρησιμοποιηθούν μέθοδοι όπως η αξονική τομογραφία ή ειδικές ακουολογικές εξετάσεις. Κατά τη διαδικασία αυτή αξιολογείται η κινητικότητα των ακουστικών οστών καθώς και οι αλλαγές στο σφυρί και στην αναβολή.
Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές για την ωτοσκλήρυνση;
Η θεραπεία της ωτοσκλήρυνσης περιλαμβάνει τη χρήση ακουστικού βοηθήματος ή χειρουργικές επεμβάσεις όπως η σταπεδοτομή, η σταπεδεκτομή ή η σταπεπλαστική. Κατά τη χειρουργική επέμβαση για την ωτοσκλήρυνση, το αλλοιωμένο αναβολέα αντικαθίσταται εν μέρει και σταθεροποιείται με προσθετικό. Στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η βελτίωση της ακοής και της μετάδοσης του ήχου στο μέσο αυτί.
Ποιες είναι οι αιτίες της ωτοσκλήρυνσης;
Η ακριβής αιτία της νόσου δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως. Γενετικοί παράγοντες, ορμονικές επιδράσεις, ιογενείς λοιμώξεις ή η ιλαρά θεωρούνται πιθανοί παράγοντες που την προκαλούν. Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα και η συχνότητα εμφάνισης είναι διπλάσια σε σχέση με τους άνδρες. Η πορεία της νόσου μπορεί να παρουσιάζει διαφορετική ένταση και να εξελίσσεται προοδευτικά.
