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Maladie · Neurochirurgie

hypopituitarisme

Auteur de l’articleRédaction Leading Medicine GuideICD-10: E23

Aperçu rapide — l’essentiel d’abord

L'insuffisance hypophysaire désigne une insuffisance de l'hypophyse se traduisant par une diminution de la sécrétion hormonale. Selon l'hormone concernée, cela entraîne des symptômes tels qu'une hypothyroïdie, un déficit en cortisol ou un déficit en hormone de croissance. La cause la plus fréquente de l'insuffisance hypophysaire est une tumeur bénigne ou une lésion de l'hypophyse. Le traitement de l'insuffisance hypophysaire consiste en un traitement substitutif individualisé visant à compenser le déficit hormonal.

L'insuffisance hypophysaire est un trouble de l'hypophyse caractérisé par une diminution de la production d'hormones par cette glande. En tant que glande centrale, l'hypophyse régule de nombreuses hormones, notamment l'ACTH, la TSH, l'hormone de croissance et la LH. En cas d'insuffisance hypophysaire, on observe une déficience d'une ou de plusieurs hormones hypophysaires.

L'insuffisance hypophysaire est souvent due à une tumeur de l'hypophyse ou à une autre affection du tissu hypophysaire. Des lésions congénitales ou acquises peuvent également entraîner une insuffisance hypophysaire. Une défaillance complète de toutes les hormones est appelée paninsuffisance.

L'insuffisance hypophysaire se présente sous différentes formes et touche différemment les hommes et les femmes. Un diagnostic précoce est essentiel pour remplacer de manière ciblée les hormones manquantes.

Causes de l'insuffisance hypophysaire

Les causes de l'insuffisance hypophysaire sont multiples. Elle peut être idiopathique (c'est-à-dire que la cause est inconnue) ou due à

  • tumeurs,
  • des traumatismes,
  • des inflammations ou
  • des réactions auto-immunes.

Anatomie der Hypophyse und des Hypothalamus im Gehirn
L'hypophyse (glande pituitaire) est située juste en dessous du cerveau © bilderzwerg | AdobeStock

Symptômes d'une insuffisance hypophysaire

Les symptômes varient en fonction des hormones dont le taux est insuffisant.

Les symptômes fréquemment décrits comprennent

  • des troubles du cycle menstruel (augmentation ou diminution des saignements ou de leur fréquence),
  • des troubles du développement des organes sexuels primaires pouvant aller jusqu'à l'absence de puberté,
  • des troubles de la croissance (nanisme),
  • diabète insipide et
  • des troubles du métabolisme lipidique.

Reconnaître l'insuffisance hypophysaire

En raison de la diversité des symptômes, le diagnostic doit être orienté dans plusieurs directions.

On commence par un entretien approfondi avec le patient afin de recenser les symptômes et leur durée de manière aussi précise que possible.

Viennent ensuite les examens de laboratoire : un bilan hormonal basal et, dans certains cas, un bilan fonctionnel endocrinologique visant à évaluer les différentes fonctions de l'hypophyse.

Une insuffisance hypophysaire est souvent causée par des tumeurs au niveau de l'hypothalamus ou de l'hypophyse. C'est pourquoi un examen d'imagerie médicale doit également être réalisé.

Traitement de l'insuffisance hypophysaire

Selon la cause, l'insuffisance hypophysaire est traitée par des médicaments ou par une intervention chirurgicale.

Dans le cadre du traitement médicamenteux, on administre les différentes hormones que l'organisme ne produit pas ou pas en quantité suffisante.

FAQ

Quelle est la cause la plus fréquente de l'insuffisance hypophysaire ?

La cause la plus fréquente de l'insuffisance hypophysaire est une tumeur de l'hypophyse, notamment des tumeurs hypophysaires qui peuvent être bénignes. Les opérations chirurgicales, la radiothérapie ou un trouble de la circulation sanguine au niveau du tissu hypophysaire sont également considérés comme des causes d'insuffisance hypophysaire. Plus rarement, des anomalies congénitales ou acquises en sont responsables.

Quels sont les symptômes d'une insuffisance hypophysaire ?

Les symptômes dépendent de l'hormone concernée. En cas de déficit en ACTH, le taux de cortisol diminue, ce qui entraîne une hypotension artérielle et une faiblesse. En cas de déficit en TSH, il en résulte une hypothyroïdie avec un manque d'hormones thyroïdiennes telles que la thyroxine ou la triiodothyronine. Chez l'homme, une perte de libido et de puissance sexuelle peut survenir en raison d'un déficit en LH et en FSH.

Que se passe-t-il en cas de défaillance totale de l'hypophyse ?

Une défaillance complète entraîne une insuffisance hypophysaire grave avec atteinte de plusieurs glandes concernées, telles que les glandes surrénales ou la thyroïde. Il y a un déficit en ACTH, TSH, LH et FSH, ainsi qu'en hormone de croissance et en ADH du lobe postérieur de l'hypophyse. Sans traitement substitutif, un trouble métabolique potentiellement mortel peut survenir.

Comment diagnostique-t-on une insuffisance hypophysaire ?

L'insuffisance hypophysaire est généralement diagnostiquée par des dosages hormonaux sanguins. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) est réalisée en complément pour évaluer l'hypophyse. Le diagnostic comprend également l'évaluation de la production hormonale tout au long de la journée.

Comment traite-t-on l'insuffisance hypophysaire ?

Le traitement de l'insuffisance hypophysaire consiste en un traitement substitutif à vie. L'hydrocortisone remplace le cortisol, la thyroxine remplace l'hormone thyroïdienne et, en cas de déficit en hormone de croissance, on administre de la GH (hormone de croissance). Les hommes reçoivent de la testostérone si nécessaire ; dans certains cas, un traitement supplémentaire par GnRH administrée par pulsations est possible. L'objectif est de remplacer fonctionnellement l'hypophyse et de normaliser l'espérance de vie.

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