Bronchectasies : informations et spécialistes des bronchectasies

Les bronchectasies se forment principalement en raison d'une mucostase (stase muqueuse) et d'infections récurrentes. Celles-ci entraînent une toux avec production de mucus.

Les expectorations à trois couches – composées de mousse, de mucus et de pus – ont une odeur douceâtre et fade. L'expectoration de mucus a généralement lieu le matin ou après un changement de position.

Par ailleurs, à mesure que la maladie progresse, on peut observer 

• une détresse respiratoire (dans 75 % des cas),
• des crachats de sang (dans environ 50 % des cas),
• des ongles en forme de verre de montre (ongles bombés et arrondis) et
• des doigts en maillet (épaississement des extrémités des doigts) en raison d’une insuffisance respiratoire, ainsi qu’
• un cœur pulmonaire (cœur pulmonaire ou forte dilatation du ventricule droit, situé en amont des poumons)

peuvent être observés.

Une inflammation bronchique de longue date entraîne souvent le développement d’une « amylose ». Il s’agit d’un dépôt continu de protéines endogènes, mais altérées, sous forme de petits filaments protéiques. Ceux-ci ne peuvent pas être éliminés et endommagent à long terme les structures organiques.

Une exacerbation (aggravation des symptômes) peut être observée environ tous les 18 mois. Elle se caractérise par :

• une augmentation des sécrétions avec toux
• une augmentation de la détresse respiratoire
• une fièvre supérieure à 38 °C
• une augmentation des sifflements à l'expiration
• une diminution de la capacité d'effort
• Fatigue et sensation d'épuisement
• Diminution de la fonction pulmonaire
• Signes radiologiques d'infection

© Usman Zafar Paracha | AdobeStock

Les bronchectasies sont souvent attribuées à des causes héréditaires. Les anomalies congénitales pouvant entraîner le développement de bronchectasies sont

• la mucoviscidose (fibrose kystique) ou
• le syndrome de Kartagener.

Dans ces maladies, les bronchectasies font partie du tableau clinique caractéristique. Elles se forment

• à la suite d'une production accrue de sécrétions dans les voies respiratoires (mucoviscidose) ou
• d'un trouble congénital de l'activité ciliaire et du mécanisme d'autonettoyage des bronches (syndrome de Kartagener).

Par ailleurs, des bronchectasies peuvent apparaître après une infection dans le cadre

• de maladies infectieuses récurrentes,
• d'une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) avancée, ainsi que
• à la suite de sténoses bronchiques dues à des corps étrangers inhalés ou à des tumeurs

.

Les infections par les agents pathogènes suivants peuvent entraîner des bronchectasies :

• la coqueluche
• des bactéries telles que Pseudomonas aeruginosa et Haemophilus influenzae
• Virus tels que le virus de la grippe, l'adénovirus, le paramyxovirus, le VIH
• La tuberculose
• Mycobactéries atypiques (notamment le complexe Mycobacterium avium dans le syndrome de Lady Windermere)

Les maladies mentionnées entraînent une altération du mécanisme d'autonettoyage des bronches. Il en résulte une accumulation accrue de mucus dans les bronches. Celui-ci offre un terrain favorable aux germes pathogènes (responsables de maladies) inhalés et favorise leur multiplication.

Cela entraîne des infections pulmonaires fréquentes qui, par leurs foyers inflammatoires chroniques, attaquent les parois bronchiques et les détruisent à long terme. Il en résulte finalement une dilatation d'une ou de plusieurs bronches (bronchectasie).

Les concepts thérapeutiques visant à fluidifier les sécrétions et à prévenir les infections s'inspirent largement du traitement de la mucoviscidose. Les objectifs thérapeutiques sont les suivants :

• Traitement de la maladie sous-jacente
• Amélioration du mécanisme d'autonettoyage des bronches
• Traitement et prévention des infections,
• Traitement de l'obstruction (rétrécissement) des voies respiratoires
• Traitement des inflammations chroniques par corticostéroïdes oraux et inhalés (hormones stéroïdes)

Les mesures thérapeutiques spécifiques dépendent également de la cause et de la gravité des bronchectasies. Si celles-ci sont par exemple localisées d'un seul côté, une intervention chirurgicale visant à retirer les tissus pathologiques peut s'avérer nécessaire.

Le traitement des bronchectasies repose sur des mesures respiratoires et de kinésithérapie visant à fluidifier et à améliorer l'évacuation des sécrétions bronchiques (drainage des sécrétions).

Cette thérapie, également appelée « toilette bronchique », repose principalement sur les mesures suivantes :

• positionnement matinal en position genoux-coudes
• massages par positionnement et par vibrations
• utilisation d'appareils à vibrations tels que le RC-Cornet ou le VRP1-Flutter
• un apport hydrique suffisant pour fluidifier les sécrétions bronchiques
• traitement par inhalation pour améliorer la fluidité des sécrétions bronchiques et ainsi permettre un nettoyage plus efficace, par exemple avec une solution saline
• Gymnastique respiratoire et entraînement des muscles respiratoires pour mobiliser les sécrétions bronchiques

En cas de rétrécissement des voies respiratoires, un traitement bronchodilatateur est indiqué. Ces médicaments dilatent les bronches. Pour renforcer le mouvement des sécrétions et favoriser l'activité ciliaire, on utilise

• des bêta-2-sympathomimétiques à prendre par inhalation, dont
  • le salbutamol,
  • le formotérol,
  • l'indacatérol,
  • le salmétérol
• des anticholinergiques, notamment l'ipratropium et le tiotropium

sont disponibles.

Les bronchodilatateurs combinés ont un effet dilatateur supérieur à celui des préparations simples, car leurs effets se renforcent mutuellement.

Par ailleurs, un traitement antibiotique doit être mis en place pour traiter les infections. Ce traitement se caractérise généralement par des doses plus élevées et une durée plus longue par rapport aux infections sans complication.

En raison de la susceptibilité accrue aux infections, une vaccination active contre la grippe (virus) et les pneumocoques (bactéries) est recommandée.