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Maladie · Neuro-oncologie

Méningéose néoplasique - Experts médicaux

Aperçu rapide — l’essentiel d’abord

Qu'est-ce que la méningéose néoplasique ?
Cette maladie désigne la propagation de cellules tumorales dans le tissu méningé , qui se développe chez 3 à 5 % des patients atteints d'un cancer.
Symptômes
: les troubles dépendent de l'étendue et de la localisation exacte de la tumeur. Des maux de tête et de nuque ainsi que des nausées sont fréquents, tout comme des troubles de la sensibilité ou des paralysies et, le cas échéant, des douleurs dans tout le corps.
Diagnostic
: Les métastases sont facilement identifiables sur une IRM. L'analyse en laboratoire du liquide céphalo-rachidien permet de détecter la présence de cellules cancéreuses. Une biopsie du tissu cérébral peut également s'avérer utile.
Traitement
: Le traitement dépend de l'étendue exacte de la propagation des cellules cancéreuses. Une chimiothérapie est souvent pratiquée. Si possible, la tumeur est retirée chirurgicalement et le tissu tumoral restant est irradié dans le cadre d’une radiothérapie .
Pronostic
: le pronostic est globalement plutôt mauvais, car il existe plusieurs foyers cancéreux. En moyenne, les patients ne survivent que sept mois.

La méningéose néoplasique est une propagation de cellules tumorales au niveau des méninges. Le traitement repose sur la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Plus la méningéose néoplasique est détectée tôt, meilleur est le pronostic pour les personnes touchées. Dans l'ensemble, il reste toutefois mauvais, car elle s'accompagne le plus souvent d'un cancer primaire.





Qu'entend-on par méningéose néoplasique ?

La méningéose néoplasique est la propagation de cellules tumorales dans les méninges. Ces dernières jouent un rôle important dans le métabolisme et enveloppent le cerveau. Elles protègent le cerveau contre les influences extérieures telles que les variations de température. 

Les méninges se prolongent dans les méninges spinales et sont reliées au liquide céphalo-rachidien. C'est ainsi que les cellules tumorales pénètrent également dans les méninges, car la méningéose néoplasique est généralement due à un cancer déjà existant. Les cellules tumorales déjà présentes se propagent dans tout le corps via le sang ou la lymphe et atteignent ainsi les méninges.

Schichten der HirnhautÀ l'intérieur du crâne, les méninges entourent le cerveau en plusieurs couches. @ bilderzwerg / AdobeStock

Environ 3 à 5 % des patients atteints d'un cancer développent une méningéose néoplasique. Les appellations varient en fonction de l'origine des cellules cancéreuses :

  • Méningéose carcinomateuse : carcinome – cancer de la peau ou des muqueuses
  • Méningéose sarcomateuse : sarcome – cancer des tissus conjonctifs ou musculaires
  • Méningéose gliomateuse : gliome – tumeur cérébrale ou nerveuse
  • Méningéose leucémique : leucémie – cancer du sang
  • Méningéose lymphomateuse : lymphome – tumeurs du tissu lymphatique

L'origine des cellules tumorales n'a toutefois aucune influence sur les symptômes ou l'évolution de la maladie.

Les principaux symptômes de la méningéose néoplasique

Les symptômes de la méningéose néoplasique dépendent à la fois de l'étendue de la maladie et de sa localisation :

  • Maux de tête et douleurs cervicales
  • Nausées
  • Paralysie faciale
  • Troubles de la vision
  • Perte auditive ou difficultés à avaler
  • Troubles psychiques : tels que des changements de comportement ou un comportement anormal 

En raison de l'augmentation de la pression intracrânienne et d'éventuelles lésions de la moelle épinière, certains patients présentent les symptômes suivants :

  • Douleurs dans tout le corps
  • Troubles de la sensibilité
  • Paralysies

Au stade précoce, la méningéose néoplasique est souvent asymptomatique. Les premiers signes légers de métastases ne sont généralement pas pris au sérieux ou correctement interprétés.

Diagnostic de la méningéose néoplasique

En cas de suspicion de méningéose néoplasique, le premier examen consiste à réaliser une IRM du crâne et de la colonne vertébrale en neuroradiologie. Dans la mesure du possible, un produit de contraste est utilisé, car sinon les structures cérébrales ne sont pas clairement visibles. Les images IRM montrent l'étendue de la tumeur et les structures précisément touchées. Si une IRM ne peut être réalisée, les médecins ont recours à un scanner.

En cas de résultats IRM suspects, une ponction lombaire est réalisée pour confirmer le diagnostic. Les spécialistes prélèvent alors du liquide céphalo-rachidien au niveau de la colonne lombaire et l'examinent ensuite à la recherche de cellules tumorales. 

Si le premier résultat est négatif, il est judicieux de réaliser jusqu'à deux tests supplémentaires. Si les médecins ne parviennent toujours pas à détecter de cellules cancéreuses, une biopsie peut apporter des éclaircissements.

Traitement de la méningéose néoplasique

Le traitement de la méningéose néoplasique est un défi. La prise en charge dépend de l'étendue exacte des cellules cancéreuses. Si des métastases sont également présentes dans d'autres parties du corps, une chimiothérapie systémique est mise en place. 

  • Médicaments

Comme la plupart des médicaments ne franchissent pas la barrière hémato-encéphalique, ils n'ont généralement aucun effet positif sur la méningéose néoplasique. La barrière hémato-encéphalique désigne la frontière entre le sang et le système nerveux central. Seules certaines substances peuvent passer dans le cerveau à travers les cellules qui tapissent la paroi vasculaire. Cela permet de protéger le cerveau contre les substances nocives, les agents pathogènes et les toxines.

  • Chimiothérapie intrathécale

Comme les médicaments ne sont pas efficaces, on a recours à la chimiothérapie intrathécale pour lutter contre les cellules tumorales dans la région des méninges. Les principes actifs sont alors injectés directement dans le liquide céphalo-rachidien, soit par ponction lombaire, soit par un canal. Ce traitement entraîne moins d'effets secondaires, car la dose utilisée est généralement faible.

  • Ablation chirurgicale suivie d'une chimiothérapie

En cas de tumeurs cérébrales et médullaires de grande taille, on procède, si possible, à une ablation chirurgicale suivie d’une chimiothérapie et/ou d’une radiothérapie.

Pour traiter efficacement plusieurs petites tumeurs au niveau du cerveau et des méninges, les zones touchées sont irradiées. En soins palliatifs également, les patients sont irradiés afin de soulager la douleur.

Pronostic de la méningéose néoplasique

Lors du traitement d'une méningéose néoplasique, les médecins et les patients évaluent toujours le rapport coûts-bénéfices de l'intervention. Le pronostic est plutôt mauvais, avec un taux de survie à un an de 5 à 25 %. Même si les cellules cancéreuses dans le cerveau sont traitées avec succès, d'autres tumeurs dans le corps peuvent affaiblir considérablement le patient. Et finalement entraîner la mort. La durée de survie moyenne est d'environ sept mois dans le cas d'un bon pronostic.

Spécialistes de la méningéose néoplasique

En tant que cancer, la méningéose néoplasique relève du domaine de l'oncologie. La plupart des personnes touchées sont déjà suivies en oncologie en raison de la tumeur primaire à l'origine de la maladie. Vous devez toujours discuter de tout nouveau symptôme avec votre oncologue traitant afin de détecter précocement d'éventuelles métastases.

Pour le diagnostic et le traitement, les spécialistes font généralement appel à un neurologue. Celui-ci connaît parfaitement les structures du cerveau et leur métabolisme. En étroite collaboration avec l’oncologue traitant, il coordonne le traitement de la méningéose néoplasique et en surveille l’évolution.

L'imagerie diagnostique par tomodensitométrie et la radiothérapie sont réalisées par un neuroradiologue. Celui-ci est spécialisé dans l'irradiation des tissus cérébraux. Il dispose donc également d'une expertise concernant les structures de cet organe. Par ailleurs, il connaît les doses de rayonnement appropriées et peut mettre en œuvre le traitement sur la base des images obtenues.

Conclusion

Le principal facteur de risque de méningéose néoplasique est la présence d'un autre cancer. En cas de formation de métastases dans les méninges, le facteur temps joue un rôle important : plus les médecins détectent tôt les métastases dans les méninges, plus il est facile de les combattre.

Mais même si les spécialistes parviennent à maîtriser la méningéose néoplasique, le pronostic reste mauvais en raison du cancer primaire.

Sources

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Sabine Schneider

À propos de l’auteur médical

Sabine Schneider

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