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Maladie · Ophtalmologie générale

Maladies du nerf optique : causes, symptômes et spécialistes des maladies du nerf optique

Vous trouverez ici des experts médicaux et spécialistes exerçant en clinique et cabinet médical pour le diagnostic, le traitement, les opérations et la rééducation dans le domaine Maladies du nerf optique. Tous les médecins répertoriés sont des spécialistes de votre région qui ont été triés sur le volet pour vous selon des directives strictes.

Aperçu rapide — l’essentiel d’abord

Les maladies du nerf optique touchent le nerf optique, qui transmet les signaux de la rétine au cerveau. Une affection dans cette zone peut réduire l'acuité visuelle, entraîner des pertes du champ visuel ou, dans le pire des cas, conduire à la cécité. Parmi les causes principales, on compte le glaucome, une inflammation, des troubles circulatoires tels que l'AION, une augmentation de la pression intracrânienne due à une tumeur ou des modifications génétiques. Un diagnostic précoce posé par un ophtalmologue est essentiel pour limiter les lésions irréversibles du nerf optique et préserver autant que possible la fonction de l’œil.

Le nerf optique joue un rôle essentiel dans notre capacité à voir ce qui nous entoure. Il transmet les informations captées par l'œil au cerveau, où ces signaux sont transformés en images. Une affection du nerf optique entraîne souvent des troubles de la vision, qui peuvent aller d'une légère diminution de la acuité visuelle à une perte de vision importante. Certaines altérations se développent progressivement, d'autres apparaissent de manière aiguë. C'est pourquoi il est important d'évaluer rapidement les symptômes et de prendre sans tarder rendez-vous chez un ophtalmologue.

Vous trouverez ci-dessous de plus amples informations ainsi qu'une sélection de spécialistes des maladies du nerf optique.

Définition : qu'est-ce que le nerf optique ?

Le nerf optique est le deuxième nerf crânien et est désigné en médecine sous le nom de « nervus opticus ». Il fait partie de la voie visuelle et relie l'œil au cerveau. Dans la rétine, les stimuli lumineux sont transformés en signaux électriques. Ceux-ci sont captés par les cellules ganglionnaires et les fibres du nerf optique, puis transmis au cerveau.

Le nerf optique : anatomie et fonctionnement

Les experts appellent également le nerf optique « nervus opticus » ou « deuxième nerf crânien ». Il occupe la partie centrale de ce qu'on appelle la voie optique, par laquelle l'image est transmise de l'œil au cerveau.

Sous l'effet de la lumière, la rétine génère des impulsions dans l'œil. Le nerf optique transmet ces impulsions (potentiels électriques) au cerveau. Le cerveau interprète ces signaux comme des images, ce qui nous permet de voir notre environnement.

Le nerf optique humain mesure environ quatre à cinq centimètres de long et est constitué de faisceaux de fibres nerveuses. Son trajet va de la lame criblée (lamina cribrosa) à la croix optique en passant par la sclère (sklera). Les experts l'appellent également chiasma opticum.

Le nerf optique de l'œil se divise en trois parties distinctes :

  • Partie intraoculaire : la partie du nerf optique située à l'intérieur du globe oculaire
  • Partie intra-orbitaire : la partie du nerf optique située à l'intérieur de l'orbite
  • Partie intracrânienne : le nerf optique passe dans le crâne

Le nerf optique dans l'œil est en outre constitué d'environ un million de fibres nerveuses. Ces fibres sont ce qu'on appelle des axones. Les prolongements des cellules ganglionnaires de la rétine sont appelés fibres du nerf optique. Les différents axones s'unissent pour former le nerf optique.

Anatomie Sehnervenkreuzung und GehirnLes impressions visuelles que nous percevons avec nos yeux sont transmises au cerveau par le nerf optique @ bilderzwerg /AdobeStock

Le trajet du nerf optique

La rétine de l'œil est composée de plusieurs couches :

La couche externe est constituée des récepteurs visuels, les bâtonnets et les cônes de l'œil. Cette couche externe est suivie de plusieurs couches minces dans l'œil, qui sont dotées de ce qu'on appelle des stations de commutation. Ces couches cellulaires sont responsables des signaux électriques générés par la lumière dans les cellules sensorielles.

La couche cellulaire interne de la rétine contient également des fibres des cellules ganglionnaires. Ces fibres forment le nerf optique proprement dit dans l'œil de chaque individu. Elles quittent toutes ensemble l'œil en un point précis, appelé papille, sous la forme du nerf optique.

La papille n'est pas sensible à la lumière en raison du passage du nerf optique à travers les récepteurs de lumière et est considérée comme la « tache aveugle » du champ visuel.

Après avoir quitté le globe oculaire, le nerf optique traverse l'orbite à travers un tissu adipeux. Celui-ci se trouve dans l'orbite, entre les muscles de l'œil concerné. 

Le nerf optique pénètre finalement dans le crâne humain par une ouverture (canal optique). C'est là que les deux nerfs optiques des yeux se rejoignent et forment le croisement des voies optiques. 

Le croisement des voies optiques est une zone où les fibres se croisent. En raison de la réfraction de la lumière au niveau du cristallin, les informations provenant des deux hémisphères cérébraux se rejoignent. Le croisement des voies optiques est donc un carrefour important. Sans ce croisement dans l'œil, la vision coordonnée ne serait pas possible.

Le croisement des voies optiques se trouve donc à proximité de l'hypophyse. C'est pourquoi les nerfs optiques qui se croisent à cet endroit revêtent une importance particulière dans le diagnostic d'une tumeur cérébrale.

Sehbahn
Le trajet optique, en simplifiant à l'extrême

Au cours de leur trajet, les fibres de la moitié droite des deux yeux convergent vers le nerf optique droit. Les fibres de la moitié gauche des deux yeux convergent vers le nerf optique gauche. À cet endroit, les nerfs qui pénètrent dans le cerveau ne sont plus appelés « nerfs optiques », mais « tractus optiques » (Tractus Opticus).
Enfin, le nerf optique se termine dans le cortex cérébral, à l'arrière de la tête. C'est là que s'effectue le traitement de toutes les informations transmises par le nerf optique au cerveau. Ce n'est qu'à ce moment-là que nous pouvons voir.

Causes possibles des maladies du nerf optique

Une affection du nerf optique se manifeste souvent par une détérioration soudaine ou progressive de la vision. Certains patients remarquent des taches aveugles, d'autres signalent des difficultés à lire, des troubles de la vision des couleurs ou des douleurs lors des mouvements oculaires. Des pertes du champ visuel ou une perte soudaine d'une partie de la vision sont également possibles.
Parmi les causes possibles, on compte une pression intraoculaire élevée, des inflammations, des maladies vasculaires, une tumeur, des influences toxiques ou des formes héréditaires.
Le diabète, l'hypertension artérielle et l'artériosclérose comptent également parmi les principales causes de lésions. Ils peuvent altérer l'irrigation du nerf optique et favoriser un trouble de la circulation sanguine au niveau de celui-ci.
La cause la plus fréquente de lésions irréversibles est le glaucome. Une pression intraoculaire élevée de manière persistante entraîne une détérioration progressive des fibres sensibles. L'augmentation de la pression intraoculaire favorise la destruction des fibres nerveuses, ce qui, en l'absence de traitement, peut entraîner une détérioration progressive de la vision.
Une autre cause importante est l'inflammation. L'inflammation du nerf optique peut être visible au niveau de la tête du nerf optique ou s'étendre plus en arrière. Ces formes inflammatoires sont parfois associées à la sclérose en plaques ou à une sclérose démyélinisante.
Des infections, des maladies auto-immunes et des inflammations des vaisseaux sanguins peuvent également être en cause. De plus, un trouble circulatoire peut endommager le nerf optique. L'AION, c'est-à-dire l'ophtalmopathie ischémique antérieure, revêt une importance particulière. Elle touche les parties antérieures du nerf optique et entraîne souvent une détérioration très soudaine et significative de la vision.
Chez les personnes âgées, il faut également penser à l'arthrite temporale. Des douleurs au niveau de la tempe, une altération de l'artère temporale et de violents maux de tête constituent des indices importants.

Détecter des maladies grâce aux pertes du champ visuel

Une affection du nerf optique entraîne souvent des pertes du champ visuel. Cela s’explique par la proximité du croisement des voies optiques avec l’hypophyse. Peu importe que la lésion du nerf optique se situe avant ou après le croisement des voies optiques. 
Selon le cas, ce sont généralement différentes zones du champ visuel qui sont touchées. En se basant sur la nature des pertes du champ visuel, l'ophtalmologue peut déjà conclure à la présence d'une pathologie. Le diagnostic est donc simple. Le traitement du nerf optique peut ainsi être mis en place rapidement.
Dans le cas d'une atteinte du nerf optique, le scotome négatif joue un rôle prépondérant. En cas de scotome négatif, les patients ne parviennent plus à distinguer clairement certaines structures dans leur champ visuel.

Diagnostics difficiles

La vision déformée n'est pas due à une atteinte du nerf optique, mais indique toujours d'autres pathologies. Il est toutefois possible que le nerf optique soit également atteint. 
Si le patient perçoit des pertes ou des corps étrangers dans son champ visuel, il doit en informer immédiatement son médecin traitant. C'est la seule façon pour celui-ci d'établir un diagnostic sûr et rapide.
Le diagnostic s'avère problématique lorsqu'aucune perte du champ visuel n'est perceptible. Le médecin ne dispose alors d'aucun indice permettant d'identifier précisément la maladie. D'autres méthodes d'examen ne fournissent guère plus d'informations sur la pathologie du nerf optique. Il est donc difficile de trouver un traitement adapté.

Atrophie glaucomateuse de l'optique

Le terme « atrophie optique » désigne une atrophie des tissus du nerf optique (nervus opticus). Les causes de cette atrophie peuvent être diverses. L'une d'entre elles peut être que le patient souffre d'un glaucome
Une pression intraoculaire trop élevée exerce une pression sur la papille, qui s'évidage littéralement. Les cellules nerveuses de la papille meurent alors progressivement. Le nerf optique est gravement endommagé et la perte de l'acuité visuelle est irréversible.
GlaukomLe glaucome est la maladie la plus fréquente du nerf optique @ Alessandro Grandini /AdobeStock

Papille congestive

La papille oedémateuse est une affection fréquente du nerf optique. Il s’agit d’un œdème, une accumulation de liquide, qui touche généralement les papilles des deux yeux simultanément. Cette accumulation de liquide est due à une augmentation de la pression intracrânienne, par exemple en raison d’une tumeur cérébrale.
Les symptômes d'une papille oedémateuse sont des maux de tête et, à un stade plus avancé, des troubles de la vision. Il est important de toujours consulter un spécialiste. 
Si vous souffrez d’un œdème papillaire, il est nécessaire d’en rechercher la cause, car cela peut sinon entraîner de graves lésions cérébrales.
La maladie évolue en plusieurs phases :
  1. Au stade précoce d'une papillomate congestive, le bord de la papille est généralement flou, tandis que la papille elle-même est fortement irriguée. À ce stade de la maladie, la vision est rarement déjà altérée
  2. Au stade aigu de la maladie du nerf optique, la papille gonfle fortement. Les bords de la papille commencent en outre à saigner en formant des rayons. La papille présente désormais une coloration rougeâtre à gris-rougeâtre et comporte des dépôts grisâtres. La tache aveugle, cette zone de perte de vision, disparaît progressivement.
  3. Les experts appellent le dernier stade « phase atrophique ». À ce stade, les fibres du nerf optique dans l'œil meurent progressivement. Ce n'est qu'à ce moment-là que les premières pertes de vision se font remarquer chez la personne atteinte.

Inflammation du nerf optique (papillite)

Une inflammation du nerf optique dans l'œil est assez fréquente. Là encore, un œdème se forme au niveau de la papille de l'œil. Cependant, cet œdème passe généralement inaperçu lorsqu'il s'agit d'une inflammation du nerf optique à l'extérieur du globe oculaire. 

L'inflammation se manifeste rapidement chez les patients : des pertes du champ visuel apparaissent soudainement et des douleurs lors de mouvements oculaires extrêmes sont très pénibles pour les personnes concernées.
De plus, on observe souvent une déficience de la vision des couleurs rouge-vert et le réflexe pupillaire ne fonctionne plus correctement. 
Les infections et les inflammations des orbites et des sinus sont à l'origine d'une inflammation du nerf optique dans l'œil. Mais les maladies auto-immunes et les intoxications sont également des causes possibles.

Neuropathie optique ischémique antérieure

L'ophtalmitose ischémique antérieure (AION, communément appelée « infarctus oculaire ») désigne un apport insuffisant et aigu en oxygène et en nutriments à la tête du nerf optique. Des pertes de vision surviennent assez rapidement. C'est pourquoi les patients doivent consulter un médecin sans tarder.
Ce déficit d'apport peut entraîner des lésions graves, irréversibles après seulement quelques heures.
La cause est le plus souvent l'occlusion d'un vaisseau sanguin (embolie) au niveau de l'œil, provoquée par une artériosclérose avancée. La plupart des personnes touchées souffrent également d'hypertension artérielle ou de diabète sucré (« diabète »).
Une inflammation d’un vaisseau (vascularite, par exemple l’artérite à cellules géantes) peut également en être la cause. Cela se manifeste principalement par une artère temporale qui pulse. De plus, les personnes concernées se plaignent généralement de violents maux de tête. Le cuir chevelu peut également être douloureux dans ce cas. La vascularite est particulièrement dangereuse, car elle peut également toucher les artères du cerveau. C'est pourquoi on y administre un traitement à base de cortisone.

Maladies héréditaires

Une maladie du nerf optique peut également avoir une origine héréditaire. Dans ce cas, le nerf optique perd progressivement de sa substance. C'est notamment le cas dans les pathologies du nerf optique telles que l'atrophie de Behr, l'atrophie de Leber et l'atrophie de Wachs-Gelber. De plus, des toxines peuvent endommager le nerf optique, ce qui détériore considérablement la vision des personnes concernées.

Diagnostic du glaucome, de l'AION, de l'artérite temporale et d'autres causes de lésions du nerf optique

Le diagnostic commence par un interrogatoire précis sur les symptômes, leur évolution dans le temps et les symptômes associés. Il est important de savoir si la perte de vision est survenue soudainement ou si un seul œil est touché, et s'il existe en outre des douleurs, des maux de tête ou des gênes au niveau de la tempe.

Vient ensuite l'examen ophtalmologique. L'ophtalmologue examine la fonction visuelle, la réaction pupillaire et la perception des couleurs. L'examen du fond de l'œil est particulièrement important. L'état du fond de l'œil fournit des indications importantes sur la présence d'un œdème, d'une cavité ou d'une autre altération de la tête du nerf optique. De plus, la pression intraoculaire est souvent mesurée, surtout en cas de suspicion de glaucome. Un examen complémentaire de la partie antérieure et postérieure de l'œil est ensuite réalisé à l'aide d'une lampe à fente. L'examen du champ visuel fait également partie du diagnostic. La plupart de ces examens sont absolument indolores pour le patient.

La nature et la répartition des pertes de vision aident également à mieux localiser la lésion du nerf optique. En cas de suspicion de maladie vasculaire, d’AION, d’artérite temporale ou de tumeur, des examens neurologiques ou internistes supplémentaires sont nécessaires. Cela permet de déterminer de manière ciblée la cause exacte des symptômes.

Traitement ophtalmologique par l'ophtalmologue

Le traitement dépend de la cause sous-jacente. Il n'existe pas de traitement unique pour toutes les maladies du nerf optique. La rapidité du diagnostic est déterminante, car de nombreuses lésions du nerf optique sont irréversibles à un stade avancé.

Dans le cas du glaucome, la priorité est de réduire la pression intraoculaire. L'objectif est d'empêcher toute aggravation des lésions du nerf optique et de préserver la fonction visuelle le plus longtemps possible. Pour cela, on peut envisager des collyres, des traitements au laser ou des interventions chirurgicales.

En cas d'inflammation, des médicaments anti-inflammatoires sont utilisés en fonction de la cause. En cas de maladie vasculaire inflammatoire, un traitement rapide est particulièrement important. Il s'agit d'une urgence ophtalmologique, car sans traitement, une cécité permanente est possible.

En cas d'AION, le traitement dépend de la cause vasculaire : non inflammatoire ou inflammatoire. Il s'agit toujours d'assurer l'irrigation sanguine, d'éviter d'autres lésions et de protéger la vision restante.

En cas de tumeur sous-jacente, le traitement de la maladie de base est prioritaire. Plus les patients consultent un spécialiste tôt, mieux on peut éviter des séquelles permanentes.

Questions fréquentes sur les maladies du nerf optique

Quels sont les symptômes typiques des maladies du nerf optique ?

Les symptômes typiques sont une détérioration de la vision, des taches aveugles, des troubles de la vision des couleurs, des douleurs lors des mouvements oculaires et des pertes du champ visuel. Une perte soudaine de la vision doit également toujours faire l'objet d'un examen rapide.

Une affection du nerf optique est-elle dangereuse ?

Oui, car une affection du nerf optique peut entraîner des lésions irréversibles. Sans traitement précoce, il existe un risque, selon la cause, de perte importante de la vision, voire de cécité.

Un glaucome peut-il endommager le nerf optique de manière permanente ?

Oui, le glaucome compte parmi les principales causes de lésions irréversibles. Si l'augmentation de la pression intraoculaire n'est pas traitée, le tissu nerveux peut être endommagé de manière permanente.

Quelle est la différence entre l'AION et une inflammation ?

L'AION est principalement un trouble circulatoire, tandis que l'inflammation du nerf optique et des vaisseaux sanguins est un processus inflammatoire. Ces deux affections peuvent survenir soudainement, mais nécessitent des mesures diagnostiques et thérapeutiques différentes.

Quand faut-il consulter un ophtalmologue ?

En cas de perte soudaine de la vision, de maux de tête, de douleurs au niveau des tempes, d’anomalies du champ visuel ou d’une détérioration rapide de la vision, il convient de consulter immédiatement un spécialiste.

Les maladies du nerf optique sont-elles guérissables ?

Cela dépend de la cause. Certaines altérations se traitent bien, d'autres entraînent des séquelles permanentes malgré le traitement. Un diagnostic précoce et un traitement rapide sont essentiels.

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À propos de l’auteur médical

Sabine Schneider

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