Mesane ekstrofisi, mesanenin içi boş bir organ olarak gelişmediği bir malformasyondur. Bunun yerine, mesane bir plaka şeklini alır ve karın duvarında açık bir şekilde yer alır, böylece dışarıdan görülebilir. Çoğu durumda bu durumla birlikte dış genital organlarda da bir şekil bozukluğu veya çıkıntı görülür.
Burada daha ayrıntılı bilgilerin yanı sıra seçilmiş mesane ekstrofi uzmanları ve merkezleri hakkında bilgi bulabilirsiniz.
Mesane ekstrofisi, “Mesane Ekstrofisi-Epispadi-Ekstrofi Kompleksi” (BEEK) olarak adlandırılan gruba dahildir. Bu, kapsamlı bir çoklu organ anomalisidir; yani birçok durumda organların doğal olmayan bir şekilde gelişmesidir.
Bu nedenle mesane ekstrofisi sıklıkla pelvis kemiklerinde veya karın kaslarında şekil bozukluklarıyla birlikte görülür.
Bu hastalık tablosu dünyanın bazı bölgelerinde daha sık görülür. Bu nedenle, bölgesel faktörlerin ortaya çıkmasında rol oynadığı düşünülmektedir.
Bir yenidoğanın mesane ekstrofisi geliştirme riski dünya genelinde yaklaşık 30.000'de 1'dir. Bu nedenle mesane ekstrofisi nadir görülen bir malformasyondur. Erkek çocuklar, kız çocuklarına göre yaklaşık iki kat daha sık etkilenir.
Mesane ekstrofisinin nedenleri ve oluşumu
Şu ana kadar bu malformasyonun ortaya çıkmasına dair tartışmasız bir açıklama bulunamamıştır. Klasik formunda mesane ekstrofisi, doğumdan itibaren mevcut olan izole bir durumdur.
Diğer malformasyonlarla birlikte görüldüğünde ise genetik bir neden olasıdır. Her iki ebeveyn de mesane ekstrofisi hastasıysa, çocukta bu malformasyonun görülme riski 30.000'de 1'den 70'de 1'e yükselir.
Patojenez (hastalığın oluşumu) kapsamında, öncelikle alt karın duvarında bir gelişim bozukluğu söz konusudur. Güncel tıbbi bilgilere göre, bu hatalı oluşum embriyonik gelişim sırasında meydana gelir.
Karın duvarındaki bir yırtık nedeniyle idrar kesesi vücut içinde yer almaz, aksine dışa açılır. Bu nedenle genellikle idrar kanallarının açıklıkları dışarıdan görülebilir.
Mesane ekstrofisinin belirtileri
Bu malformasyonun geniş bir semptom yelpazesi vardır. Başlıca bulgular şunlardır:
- mesanenin dışarıdan görülebilir olması,
- alt karın bölgesindeki yırtık,
- mesanenin plaka şeklinde olmasıdır.
Bunun yanı sıra birçok başka hastalık belirtisi de vardır, ancak bunların her zaman birlikte görülmesi zorunlu değildir. Mesane ekstrofi-epispadi-ekstrofi kompleksi, nispeten tutarlı bir klinik tablo sergiler. Alt karın duvarındaki kapanmama nedeniyle mesane, idrar yolu ve pelvis görünür hale gelir.
Üreterler doğru şekilde bağlanmamıştır ve geçirgendir. Ayrıca göbekte konum bozukluğu da görülür.
Çoğu durumda erkek çocuklarda penisin sırtında idrar yolunun ikiye ayrılması (epispadi) görülür. Kız çocuklarda ise klitorisin yarılması görülür; bu durumda idrar yolu da ikiye ayrılmıştır.
Mesane ekstrofisinin olası sonuçları
Hastalar, idrar yolu enfeksiyonlarına yakalanma riski altındadır. Mesane kompleksinin açıkta kalması nedeniyle, idrar organları patojenlere karşı korumasızdır. Bu nedenle karın duvarının kapatılması kaçınılmazdır.
Ayrıca, mesane ekstrofisi hastaları genellikle idrar kaçırma (inkontinans) sorunu yaşar. Organların ve bağlantı yollarının hatalı birleşimi, idrar boşaltma fonksiyonunun kontrol edilmesini engeller. Mesane dolduğunda idrar akışı anında gerçekleşir.
Buna ek olarak, sıklıkla doğumdan itibaren böbrek hasarları da mevcuttur. İlerleyen süreçte kalıcı böbrek sorunlarının ortaya çıkması da göz ardı edilemez.
Bunun yanı sıra, bu malformasyon cinsel yaşamı da olumsuz etkiler. Mesane ekstrofisi, ereksiyon bozukluklarını ve cinsel işlev bozukluklarını tetikler. Ayrıca, bu durum neredeyse her zaman etkilenen hastalar üzerinde büyük bir psikolojik yük oluşturur.
Mesane ekstrofisinin teşhisi
Mesane ekstrofisi, hamilelik sırasında ultrason muayenesi ile teşhis edilebilir. Sonuçlarda bir anormallik saptanırsa, ebeveynlere özel bir klinikte doğum yapmaları önerilir. Burada doğumdan hemen sonra ürologlar ve cerrahlar bu bozukluğun tedavisini üstlenebilir.
En geç doğumdan sonra belirtiler netleşir, bu nedenle tanı genellikle gözle muayene yoluyla anında konur.
Mesane ekstrofisinin tedavisi
Mesane ekstrofisinin varlığı ürolojik bir acil durumdur ve 72 saat içinde cerrahi olarak tedavi edilmesi gerekir. Genellikle, malformasyonun ciddiyetine bağlı olarak, malformasyon düzeltilene kadar birkaç ameliyat gerekir.
Vücudu mikroplardan korumak için mesane kapatılır ve ayrıca karın duvarı da kapatılır.
İkinci bir ameliyat genellikle ikinci ile beşinci yaş arasında yapılır. Bu ameliyatta idrar tutma yeteneği sağlanır. Ayrıca, malformasyona uğramış genital organların rekonstrüksiyonu da gerçekleştirilir.
Ameliyatlar kapsamında aşağıdaki hedeflerin gerçekleştirilmesi amaçlanır:
- Mesane ve pelvis üzerindeki açık bölgelerin kapatılması
- Kız çocuklarında mümkün olduğunca normal bir dış genital yapı sağlanması
- Erkek çocuklarda işlevsel bir penis sağlanması
- İdrar tutma yeteneğinin sağlanması ve böbrek fonksiyonunun desteklenmesi
Prognoz
Ameliyatlar genellikle sorunların önemli ölçüde düzelmesini sağlar. Ancak hastaların büyük ölçüde şikayetsiz bir yaşam sürmelerini sağlamak için genellikle ek ameliyatlar gereklidir. Örneğin, idrar tutma yeteneği daha sonra tekrar kaybolabilir.
Bazı durumlarda mesanenin büyütülmesi (augmentasyonu) için bir müdahale yapılması da gerekebilir.
Mesane ekstrofisi ile yaşamak
Sorunların erken teşhis ve tedavisi ile hastaların gelecekteki yaşam kalitesi iyileştirilebilir ve güvence altına alınabilir.
Kontinansın
- kontinansın sağlanması,
- karın duvarının kapatılması ve
- genital organların düzeltilmesi
hem fizyolojik hem de psikolojik olumsuz sonuçların azaltılması amaçlanmaktadır.
Bununla birlikte, erken çocukluk döneminde yapılan ameliyatlar nedeniyle destek fonksiyonlarında azalma riski bulunmaktadır. Bu nedenle, etkilenen kişiler mümkün olduğunca uzmanlarla iletişim halinde kalmalıdır.
Yazıyı paylaş