Keratokonus: Informationen & Keratokonus-Spezialisten

11.02.2022
Leading Medicine Guide Redaktion
Autor des Fachartikels
Leading Medicine Guide Redaktion

Unter der Augenkrankheit Keratokonus versteht man die Ausdünnung und kegelförmige Verformung der Hornhaut des Auges (in der Medizin Kornea genannt). Die Krankheit beginnt meistens an einem Auge. Dennoch sind in der Regel beide Augen betroffen. Ein Keratokonus kann sowohl in Schüben als auch fließend verlaufen. Deutschlandweit ist rund jeder 2000. Mensch – Männer doppelt so oft wie Frauen – betroffen. Hier finden Sie weiterführende Informationen sowie ausgewählte Keratokonus-Spezialisten und Zentren.

ICD-Codes für diese Krankheit: H18.6

Empfohlene Keratokonus-Spezialisten

Keratokonus Fälle in Deutschland

1.114 Fälle im Jahr 2020
1.144 Fälle im Jahr 2023 ( Prognose )

Das prognostizierte Fallzahlwachstum basiert auf Angaben zur Bevölkerungsentwicklung der statistischen Bundes- & Landesämter. Die Berechnung erfolgt je Altersklasse, sodass demographische Effekte berücksichtigt werden. Die Fallzahlen basieren aus einer Vernetzung von unterschiedlichen öffentlich zugänglichen Quellen. Mittels Datenanalyseverfahren werden diese Zahlen aufbereitet und unseren Usern zugänglich gemacht.

Artikelübersicht

Keratokonus: Definition und Häufigkeit

Die Krankheit betrifft meistens die zentrale Hornhaut der Augen. Sie führt dazu, dass diese sich meist kegelförmig (wie ein Konus) verformt und ausdünnt.

Ein Keratokonus betrifft in der Regel beide Augen. Er tritt aber nur äußerst selten gleichzeitig und in vergleichbarer Stärke an beiden Augen auf. Wird die Krankheit rechtzeitig erkannt, kann man mit einer frühzeitigen Behandlung gegenwirken. Ziel ist dann, ein zu drastisches Voranschreiten der Hornhautverformung und -ausdünnung zu verhindern.

Keratokonus am AugeAls Keratokonus bezeichnet man eine kegelförmige Verformung der Hornhaut

Die Betroffenen leiden meistens unter Kurzsichtigkeit, die mit der Schwere der Verformung mit der Zeit immer stärker wird. Die Form der Kurzsichtigkeit kann allerdings meistens nicht vollständig und nur mit einer Sehhilfe (etwa einer Brille) korrigiert werden. Grund hierfür ist die kegelförmige Vorwölbung der Hornhaut.

Ein Keratokonus tritt verhältnismäßig selten auf. Allein in Deutschland sind „nur“ etwa 0,5 Prozent der Bevölkerung betroffen. Allerdings variieren die Prozentzahlen je nach Region und nach den verschiedenen Untersuchungsmethoden.

Außerdem sind doppelt so viele Männer von der Erkrankung betroffen wie Frauen. Meist tritt der Keratokonus zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr auf. In seltenen Fällen kann sie aber auch bereits im Kindesalter oder später, etwa zwischen dem 40. oder 50. Lebensjahr, auftreten.

Ursachen der Erkrankung

Wodurch ein Keratokonus ausgelöst oder begünstigt wird, ist bis heute – trotz zahlreicher Studien – nicht vollends bekannt. Die Deformation tritt oft im Zusammenhang mit vererbbaren Krankheiten wie dem Down-Syndrom auf.

Außerdem kommt sie gehäuft bei Personen vor, die an

leiden.

Die Anatomie des Auges
Der Aufbau des menschlichen Auges © bilderzwerg | AdobeStock

Verschiedenen Vermutungen nach ist eine Stoffwechselstörung der Betroffenen der Auslöser. Allerdings könnte ebenso eine Erbkrankheit in nähere Erwägung gezogen werden.

Außerdem konnte bei einem Keratokonus in unterschiedlichen Langzeitstudien eine Abweichung der chemischen Zusammensetzung der Kornea beobachtet werden. Einzelbeobachtungen zeigten hingegen, dass oft bereits die natürliche Krümmung der Lederhaut (Sklera genannt) bei einem Auge minimal von der Norm abwich.

Auch eine Infektion oder durch eine Schwächung des Kollagens, das in der Hornhaut vertreten ist, könnte einen Keratokonus begünstigen. Diese Vermutungen konnten bisher aber nicht durch weiterführende Studien untermauert werden.

In seltenen Fällen kann im Krankheitsverlauf die Hornhaut am Auge reißen. Dann kann Flüssigkeit aus der vorderen Kammer des Auges in die Hornhaut eindringen. Die Folge ist ein akuter Keratokonus, der schmerzhaft werden kann und oft direkt (etwa durch einen operativen Eingriff) behandelt werden muss. Ansonsten verschlechtert sich die Sicht schnell und drastisch (Nebelsicht).

Der akute Keratokonus ist der einzige Fall der Erkrankung, bei dem das Auge Schmerzen und spürbare Beschwerden verursachen kann. Die reine Verformung und Ausdünnung des Auges zeigt sich nur durch den Verlust der Sehfähigkeit.

Symptome des Keratokonus

Im Anfangsstadium der Erkrankung verschlechtert sich die Sehschwäche beim Patienten nur langsam. Er sieht Objekte doppelt oder nimmt Schatten an Gegenständen wahr. Von Lichtquellen scheinen sternförmige Strahlen auszugehen, von Buchstaben Schlieren.

Bei ausreichender Beleuchtung treten halbkreisförmige oder kreisförmige grünbraune bis gelbbraune Linien auf, die der Mediziner 

  • Keratokonus-Linien, 
  • Fleischer'sche Ringe oder
  •  Kayser-Fleischer-Kornealring 

nennt.

Weitere Symptome sind:

  • eingeschränktes Nacht- und Dämmerungssehen
  • dauerhaft gerötete Augen
  • erhöhte Lichtempfindlichkeit
  • stark angespannte, übermüdete Gesichtsmuskulatur
  • Kontaktlinsen verrutschen häufig oder fallen heraus

Keratokonus-VerzerrungLinks das Logo bei voller Sehfähigkeit, rechts bei einem Keratokonus im 4. Stadium

Diagnose eines Keratononus

Meistens wird ein Keratokonus bei einer Routineuntersuchung beim Augenarzt diagnostiziert, oder sobald sich die Kurzsichtigkeit bemerkbar macht. Daher sind erste Anzeichen für einen Keratokonus häufige Brillenkorrekturen mit drastischen Veränderungen der Achse. Auch die Sehstärke wechselt stark. 

Hinzu kommt die zunehmende Hornhautkrümmung, die zunächst oft nur das Auge betrifft. Da es sich beim Keratokonus um eine relativ seltene Krankheit handelt, werden die Symptome zu Beginn meist nicht erkannt. Viele Augenärzte kennen den Keratokonus auch nur theoretisch. Bei Unsicherheiten sollten Patienten, die befürchten, unter einem Keratokonus zu leiden, einen weiteren Augenarzt aufsuchen.

Ein Keratokonus kann durch verschiedene Diagnoseverfahren festgestellt werden. Die bekanntesten sind

  • eine nähere Untersuchung der Hornhaut mit einem Skiaskop (bei einem Keratokonus ist der typische „Fischmauleffekt“ vorhanden),
  • eine Spaltlampe (zum Bestimmen der Dicke und Anzahl der Hornhautschichten),
  • ein Keratograf (zum Begutachten der Oberflächenstruktur der Kornea) und
  • eine optische Kohärenztomografie (OCT).

Bei Letzterer wird ein bildlicher Querschnitt des vorderen Augenabschnitts erstellt. Dieser umfasst unter anderem die Hornhautdicke und den detaillierten Verlauf der Oberfläche. Dadurch lassen sich die typische Verformung und Ausdünnung erkennen.

Verlauf und Behandlung eines Keratokonus

Heute können Mediziner einen Keratokonus auf zwei unterschiedlichen Wege behandeln. Dabei zielt man  auf die Beseitigung der Fehlsichtigkeit ab, die durch den Keratokonus entsteht.

Sehhilfen zur Kompensation der Fehlsichtigkeit

Im Anfangsstadium eines Keratokonus sind die Beschwerden noch gering ausgeprängt. Dann kann die Verformung und Ausdünnung der Hornhaut noch mit einer Brille ausgeglichen werden. Bei einem fortgeschrittenen Keratokonus liegen aber meistens zu drastische Veränderungen der Kornea vor.

Hier muss oder kann die Fehlsichtigkeit jedoch meistens mit formstabilen Kontaktlinsen oder mit speziellen Linsen (Keratokonuslinsen genannt) ausgeglichen werden.

Rund 80 Prozent der Patienten, die unter einem Keratokonus leiden, kommen dauerhaft mit harten Kontaktlinsen zurecht. Teilweise müssen diese aber mit einer zusätzlichen Sehhilfe (etwa einer Brille) kombiniert werden. Erst dann lässt sich die Fehlsichtigkeit auf dem Auge weitgehend beheben.

Keratokonus
Hier ist die Vorwölbung der Hornhaut (Keratokonus) gut zu erkennen © Zarina Lukash | AdobeStock

Vernetzung der Hornhaut

Zum anderen soll eine rechtzeitige Behandlung das weitere Voranschreiten der Krankheit vermeiden. Im besten Fall wird das weitere Verformen und Ausdünnen der Hornhaut weitgehend gestoppt.

Möglich ist dies zum Beispiel mit einer Vernetzungsbehandlung (auch CrossLinking oder Kollagenvernetzung genannt). Das CrossLinking beugt dem Fortschreiten des Keratokonus vor, wird jedoch nur im Stadium I und II von Experten empfohlen. Durch das Vernetzen der Kornea wird die weiche Hornhaut im Gewebe der Hornhaut versteift.

Das Vernetzen ist bis dato jedoch die einzige Behandlungsmethode, die das Voranschreiten des Keratokonus für einige Jahre aufhalten kann.

Verschiedene Studien gehen davon aus, dass sich bei rechtzeitiger Vernetzung der Kornea der Keratokonus dauerhaft stoppen lassen könnte. Allerdings fehlen hier zurzeit noch die belegenden Langzeitstudienwerte.

Cirkuläre Keratotomie

Die Cirkuläre Keratotomie (CKT genannt) ist ein weiteres Verfahren, mit dem man den Keratokonus weitgehend zu stoppen versucht. Hierbei wird ein rund 7 mm breiter Schnitt um die optische Achse der Hornhaut herum vorgenommen. Anschließend wird der Schnitt mit einer doppelt verlaufenden Naht verschlossen.

Auf diese Weise wird die Hornhaut gestrafft und der Konus ausgeglichen. Dazu muss die Hornhaut im Bereich des Schnittes jedoch mindestens 400 µm dick und stabil genug sein. Zudem eignet sich die CKT ebenfalls nur im Stadium I und II des Keratokonus.

Die tatsächliche Wirkung der CKT konnte bis heute nicht belegt werden.

Hornhauttransplantation

Können Sehhilfen den Keratokonus nicht ausreichend korrigieren, sollte die Hornhaut in der Regel durch ein Transplantat (Keratoplastik) ersetzt werden. Die Transplantation wird in einer auf Transplantationen spezialisierten Augenklinik durchgeführt. H

ier wird die Hornhaut des Betroffenen in seltenen Fällen durch verschiedene Methoden stabilisiert, häufiger aber durch eine Spenderhornhaut ersetzt.

Oft wird die Hornhaut auch nur ausgestanzt. Es entsteht nur ein minimaler Rand, das ausgeschnittene Hornhautstück wird durch das gesunde Spendergewebe ersetzt und durch eine feine Doppelnaht vernäht.

Die Kosten hierfür trägt in der Regel die Krankenkasse. Voraussetzung dafür ist, dass die Sicht so weit erschwert ist, dass sie sich schwerwiegend auf die Lebensqualität des Betroffenen auswirkt.

Alltag und Prognose

Ein Keratokonus kann sowohl behandelt als auch unbehandelt einen enormen Einschnitt in den Alltag darstellen. Oft schwankt die Sehschärfe auf einem Auge immens. Dem kann man nur bedingt und durch verschiedene Sehhilfen entgegenwirken.

In jedem Fall wirkt sich ein Keratokonus aber durch die ständig schwankenden Sehwerte auf die Konzentrationsprozesse des Betroffenen aus. Störungen beim Sehen, Denken und Konzentrieren können ebenso die Folge sein wie Kopfschmerzen und migräneartige Schmerzattacken.

Ein weiteres Problem ist der Tragekomfort der Linsen, die nicht unbedingt angenehm im Auge liegen und zu

  • verstärktem Tränenfluss, 
  • Reizungen und 
  • Rötungen der Augen

führen können. Außerdem kann der Keratokonus in vielen Fällen eine erhebliche Beeinträchtigung beim Führen eines Kraftfahrzeugs darstellen. Ob das jedoch im Einzelfall zutrifft, muss der behandelnde Augenarzt klären.

Mangelnde Prognosen

Eine weitere Belastung für die Betroffenen dieser Erkrankung sind die nicht vorhandenen Prognosen zum Verlauf der Krankheit. Weder die genauen Ursachen für die Entwicklung eines Keratokonus, noch der Einfluss externer Begebenheiten sind bisher genau bekannt.

Daher ist es schwer zu sagen,

  • wie schnell und wie drastisch der Keratokonus voranschreitet,
  • welche Behandlung die richtige ist und
  • wie sich der Betroffene verhalten sollte.

Oft können scheinbar einfache Fragen wie die, ob Sport erlaubt ist und ob es schädlich ist, am Auge zu reiben, nicht beantwortet werden.

Bei einigen Patienten ist zum Beispiel bereits nach wenigen Wochen oder Monaten eine Hornhauttransplantation notwendig. Andere Betroffene kommen hingegen Jahrzehnte oder ihr ganzes weiteres Leben lang mit einer Brille oder mit geeigneten Keratokonuslinsen zurecht.

Die einzige Prognose, die bei den meisten Betroffenen zutrifft ist, dass ein Keratokonus meistens  zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr wieder zum tatsächlichen – und nicht durch eine Behandlung erzwungenen – Stillstand kommt.

Mangelnde finanzielle Hilfe

Eine alltägliche und finanzielle Belastung sind hingegen die Kontaktlinsen oder auch die häufig wechselnden Brillen. Beide Arten von Sehhilfen müssen überdurchschnittlich häufig erneuert und an die neuen Sehwerte angepasst werden. Oftmals sind sogar mehrere Kontaktlinsen oder Brillen notwendig, um ständige Schwankungen der Sehstärke ausgleichen zu können.

Die Kosten für die notwendigen Sehhilfen, vor allem für geeignete Kontaktlinsen, sind recht hoch. Sie werden nur zum Teil bis gar nicht von den gesetzlichen Krankenkassen getragen. Die meisten Zusatzversicherungen versichern den Keratokonus hingegen nicht mehr mit, wenn er vor Versicherungsbeginn diagnostiziert wurde.

Die Betroffenen stehen also häufig komplett allein mit den immensen Kosten der Behandlung da.

Vorbeugung der Erkrankung

Allen aktuellen Studien und Erkenntnissen nach ist es zurzeit nicht möglich, dieser Erkrankung vorzubeugen.

Übergreifend wird es jedoch für sinnvoll erachtet, alles zu meiden, was das Auge und die Hornhaut belasten könnte. Ein sehr häufiges und typisches Beispiel ist das Augenreiben. Dies hängt oft mit häufiger Arbeit am PC-Bildschirm und der damit verbundenen Trockenheit der Augen zusammen. Daher raten Ärzte insbesondere Betroffenen von PC-Arbeit ab.

Ebenso sollte der Aufenthalt in verstaubten und verrauchten Räumen und auch in Räumen mit Klimaanlagen vermieden werden.

Wer von einem Keratokonus betroffen ist, sollte auf jeden Fall viel trinken und viel Zeit an der frischen Luft verbringen. Skeptisch stehen einige Experten hingegen dem ständigen Tragen von Kontaktlinsen entgegen. Viele Studien behaupten – bisher jedoch unbelegt – dass dies die Hornhaut auf Dauer ebenfalls belasten könnte. Hier scheiden sich jedoch nach wie vor die Geister.

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