Cette maladie touche généralement la partie centrale de la cornée. Elle entraîne une déformation et un amincissement de la cornée, qui prend souvent une forme conique (comme un cône).
Le kératocône touche généralement les deux yeux. Il est toutefois extrêmement rare qu'il se manifeste simultanément et avec une gravité comparable dans les deux yeux. Si la maladie est détectée à temps, un traitement précoce permet d'en contrer l'évolution. L'objectif est alors d'empêcher une progression trop rapide de la déformation et de l'amincissement de la cornée.
On appelle kératocône une déformation conique de la cornée
Les personnes touchées souffrent généralement de myopie, qui s'aggrave avec le temps en fonction de la gravité de la déformation. La myopie qui en résulte et l'astigmatisme irrégulier ne peuvent toutefois généralement pas être corrigés complètement et ne peuvent l'être qu'à l'aide d'une correction visuelle (par exemple des lunettes). Cela s'explique par le bombement conique de la cornée.
Le kératocône est relativement rare. Rien qu'en Allemagne, « seulement » environ 0,5 % de la population est touchée. Toutefois, ces pourcentages varient selon les régions et les différentes méthodes d'examen.
De plus, les hommes sont deux fois plus touchés par cette maladie que les femmes. Le kératocône apparaît généralement entre 20 et 30 ans. Dans de rares cas, il peut toutefois se manifester dès l'enfance ou plus tard, par exemple entre 40 et 50 ans.
Malgré de nombreuses études, on ne sait pas encore exactement ce qui déclenche ou favorise le kératocône. Cette déformation est souvent associée à des maladies héréditaires telles que le syndrome de Down.
Elle est également plus fréquente chez les personnes souffrant d’
.
Anatomie de l'œil humain © bilderzwerg | AdobeStock
Selon diverses hypothèses, un trouble métabolique chez les personnes concernées en serait la cause. Toutefois, une maladie héréditaire pourrait également être envisagée.
De plus, plusieurs études à long terme ont mis en évidence une anomalie de la composition chimique de la cornée chez les personnes atteintes de kératocône. Des observations ponctuelles ont toutefois montré que, souvent, la courbure naturelle de la sclère (la partie blanche de l'œil) s'écartait déjà légèrement de la norme.
Une infection ou un affaiblissement du collagène présent dans la cornée pourrait également favoriser l'apparition d'un kératocône. Ces hypothèses n'ont toutefois pas encore pu être étayées par des études approfondies.
Dans de rares cas, des fissures peuvent apparaître dans la partie postérieure de la cornée au cours de l'évolution de la maladie. L'humeur aqueuse – c'est-à-dire le liquide de la chambre antérieure de l'œil – peut alors pénétrer dans la cornée. Il en résulte un kératocône aigu, qui peut être douloureux et doit souvent être traité immédiatement (par exemple par une intervention chirurgicale). Sinon, la vision se détériore rapidement et de manière drastique (vision trouble).
Le kératocône aigu est le seul cas de la maladie où l'œil peut provoquer des douleurs et des gênes perceptibles. La simple déformation et l'amincissement de l'œil ne se manifestent que par une perte de la vision.
Au stade initial de la maladie, les signes n'apparaissent que progressivement et la baisse de la vision ne s'aggrave que lentement chez le patient. Il voit les objets en double ou perçoit des ombres sur les objets. L'irrégularité croissante de la surface cornéenne entraîne une vision déformée. Des rayons en forme d'étoile semblent émaner des sources lumineuses, tandis que des traînées apparaissent autour des lettres.
Lorsque l'éclairage est suffisant, des lignes semi-circulaires ou circulaires, de couleur vert-brun à jaune-brun, apparaissent ; les médecins les appellent
- « lignes de kératocône »,
- anneaux de Fleischer ou
- anneaux cornéens de Kayser-Fleischer
.
D'autres symptômes sont :
- une vision nocturne et crépusculaire réduite
- rougissement permanent des yeux
- une sensibilité accrue à la lumière
- muscles faciaux très tendus et fatigués
- les lentilles de contact glissent souvent ou tombent
Le kératocône est généralement diagnostiqué lors d'un examen ophtalmologique de routine ou dès que la myopie se manifeste. Les premiers signes d'un kératocône sont donc des corrections fréquentes de la vue avec des changements importants de l'axe. Au stade précoce, on observe souvent ce qu'on appelle une « forme fruste », dans laquelle les modifications de la cornée ne sont détectables qu'à l'aide d'examens diagnostiques spécifiques. L'acuité visuelle varie également fortement.
À cela s'ajoute une courbure croissante de la cornée, qui, au début, ne touche souvent que l'œil. Le kératocône étant une maladie relativement rare, ses signes ne sont généralement pas détectés au début. De nombreux ophtalmologistes ne connaissent le kératocône que de manière théorique. Il peut donc être judicieux de consulter un ophtalmologiste spécialisé dans les maladies de la cornée. En cas de doute, les patients qui craignent de souffrir d’un kératocône devraient consulter un autre ophtalmologiste.
Le kératocône peut être diagnostiqué à l'aide de différentes méthodes. Les plus connues sont
- un examen approfondi de la cornée à l'aide d'un skiascope (en cas de kératocône, on observe l'« effet bouche de poisson » caractéristique),
- une lampe à fente (pour déterminer l'épaisseur et le nombre de couches de la cornée),
- un kératographe (pour examiner la structure de la surface de la cornée) et
- une tomographie par cohérence optique (OCT).
Cette dernière technique permet de réaliser une coupe transversale de la partie antérieure de l'œil. Celle-ci comprend notamment l'épaisseur de la cornée et le tracé détaillé de sa surface. Cela permet de détecter la déformation et l'amincissement caractéristiques.
Aujourd'hui, les médecins peuvent traiter le kératocône de deux manières différentes. L'objectif est de corriger l'amétropie causée par le kératocône.
Aides visuelles pour compenser l'amétropie
Au stade initial du kératocône, les symptômes sont encore peu prononcés. La déformation et l'amincissement de la cornée peuvent alors être compensés par le port de lunettes. Cependant, dans les cas de kératocône avancé, les modifications de la cornée sont généralement trop importantes.
Dans ce cas, l'amétropie doit ou peut généralement être corrigée à l'aide de lentilles de contact rigides ou de lentilles spéciales (appelées lentilles pour kératocône).
Environ 80 % des patients atteints de kératocône s'adaptent durablement aux lentilles de contact rigides. Dans certains cas, celles-ci doivent toutefois être associées à une aide visuelle supplémentaire (comme des lunettes). Ce n'est qu'ainsi qu'il est possible d'obtenir une correction suffisante de l'amétropie.
On reconnaît ici clairement le bombement de la cornée (kératocône) © Zarina Lukash | AdobeStock
Réticulation de la cornée
D'autre part, un traitement précoce doit permettre d'éviter la progression de la maladie. Dans le meilleur des cas, la déformation et l'amincissement de la cornée sont largement stoppés.
Cela est possible, par exemple, grâce à un traitement de réticulation (également appelé cross-linking ou réticulation du collagène). Le cross-linking prévient la progression du kératocône, mais n'est recommandé par les experts qu'aux stades I et II. La réticulation de la cornée permet de rigidifier le tissu cornéen. Pour ce faire, on applique de la riboflavine (vitamine B2) sur la cornée, puis on l'irradie avec une lumière UVA afin de réticuler les fibres de collagène.
À ce jour, la réticulation est toutefois la seule méthode de traitement capable de freiner la progression du kératocône pendant plusieurs années.
Diverses études partent du principe qu'une réticulation précoce de la cornée permettrait d'arrêter définitivement le kératocône. Toutefois, les données issues d'études à long terme permettant de le confirmer font encore défaut à l'heure actuelle.
Kératotomie circulaire
La kératotomie circulaire (appelée CKT) est une autre technique visant à stopper en grande partie le kératocône. Elle consiste à pratiquer une incision d’environ 7 mm de large autour de l’axe optique de la cornée. L’incision est ensuite refermée à l’aide d’une suture double.
Cela permet de raffermir la cornée et de corriger le cône. Pour cela, la cornée doit toutefois présenter une épaisseur d'au moins 400 µm au niveau de l'incision et être suffisamment stable. De plus, la CKT ne convient qu'aux stades I et II du kératocône.
À ce jour, l'efficacité réelle de la CKT n'a pas pu être démontrée.
Segments annulaires
Une autre option consiste à implanter des segments annulaires (également appelés segments annulaires cornéens intrastromaux). Ces petits anneaux en plastique sont insérés dans la cornée et peuvent partiellement aplatir la déformation conique, ce qui peut améliorer l'acuité visuelle.
Greffe de cornée
Si le kératocône est à un stade très avancé et que les aides visuelles ne permettent plus de corriger suffisamment le trouble de la vision, la cornée doit généralement être remplacée par une greffe (kératoplastie). La greffe est réalisée dans une clinique ophtalmologique spécialisée dans les greffes.
Dans de rares cas, la cornée du patient est stabilisée à l'aide de différentes méthodes, mais le plus souvent, elle est remplacée par une cornée de donneur.
Souvent, la cornée est simplement découpée. Il ne reste qu’un bord minime, le morceau de cornée excisé est remplacé par le tissu sain du donneur et suturé à l’aide d’une fine double suture.
Les frais sont généralement pris en charge par l’assurance maladie. La condition préalable est que la vision soit suffisamment altérée pour avoir un impact grave sur la qualité de vie de la personne concernée.
Qu'il soit traité ou non, le kératocône peut avoir un impact considérable sur la vie quotidienne. Chez les patients atteints de kératocône, l'acuité visuelle d'un œil varie souvent considérablement. Il n'est possible d'y remédier que de manière limitée et à l'aide de différentes aides visuelles.
Dans tous les cas, le kératocône affecte les capacités de concentration de la personne concernée en raison des variations constantes de la vision. Il peut en résulter des troubles de la vision, de la réflexion et de la concentration, ainsi que des maux de tête et des crises de douleur de type migraineux.
Un autre problème est le confort de port des lentilles, qui ne sont pas forcément agréables à porter et peuvent entraîner
- un larmoiement accru,
- des irritations et
- des rougeurs oculaires
. De plus, le kératocône peut, dans de nombreux cas, constituer un handicap considérable pour la conduite automobile. C'est toutefois à l'ophtalmologue traitant de déterminer si cela s'applique dans chaque cas particulier.
Absence de pronostic
L'absence de pronostic quant à l'évolution de la maladie constitue une source de stress supplémentaire pour les personnes touchées. À ce jour, on ne connaît ni les causes exactes du développement du kératocône, ni l'influence des facteurs externes.
Il est donc difficile de dire
- à quelle vitesse et avec quelle gravité le kératocône progresse,
- quel est le traitement approprié et
- comment la personne concernée doit se comporter.
Souvent, il est impossible de répondre à des questions apparemment simples, telles que la possibilité de faire du sport ou le danger de se frotter les yeux.
Chez certains patients, par exemple, une greffe de cornée est nécessaire après seulement quelques semaines ou quelques mois. D'autres personnes atteintes, en revanche, s'adaptent à la situation avec des lunettes ou des lentilles adaptées au kératocône pendant des décennies, voire toute leur vie.
Le seul pronostic valable pour la plupart des personnes concernées est que le kératocône s'arrête généralement de lui-même – et non sous l'effet d'un traitement – entre 40 et 50 ans.
Manque d'aide financière
Les lentilles de contact ou les lunettes, qu'il faut souvent changer, constituent en revanche une charge quotidienne et financière. Ces deux types d'aides visuelles doivent être renouvelés plus fréquemment que la moyenne et adaptés aux nouvelles valeurs de vision. Souvent, plusieurs paires de lentilles de contact ou de lunettes sont même nécessaires pour compenser les fluctuations constantes de l'acuité visuelle.
Le coût des aides visuelles nécessaires, en particulier des lentilles de contact adaptées, est assez élevé. Il n'est pris en charge que partiellement, voire pas du tout, par les caisses d'assurance maladie obligatoires. La plupart des assurances complémentaires ne couvrent en revanche plus le kératocône s'il a été diagnostiqué avant le début de la couverture.
Les personnes concernées se retrouvent donc souvent seules face aux coûts immenses du traitement.
D'après toutes les études et connaissances actuelles, il n'est pour l'instant pas possible de prévenir cette maladie.
Même si une prévention ciblée n'est pas possible, le traitement du kératocône consiste également à éviter tout ce qui pourrait solliciter davantage l'œil et la cornée. Un exemple très fréquent et typique est le fait de se frotter les yeux. Cela est souvent lié à un travail prolongé devant un écran d'ordinateur et à la sécheresse oculaire qui en résulte. C'est pourquoi les médecins déconseillent tout particulièrement aux personnes concernées de travailler devant un écran d'ordinateur.
Il convient également d'éviter de séjourner dans des pièces poussiéreuses et enfumées, ainsi que dans des pièces climatisées.
Les personnes atteintes de kératocône doivent dans tous les cas boire beaucoup et passer beaucoup de temps à l'air libre. Certains experts se montrent en revanche sceptiques quant au port permanent de lentilles de contact. De nombreuses études affirment – sans preuve à ce jour – que cela pourrait également fatiguer la cornée à long terme. Les avis restent toutefois partagés sur ce sujet.
1. Qu'est-ce que le kératocône ?
Il s'agit d'une maladie progressive de la cornée qui se caractérise par un amincissement et un bombement de la cornée en forme de cône, ce qui réduit progressivement la vision.
2. Quels sont les symptômes ? Une vision floue, une sensibilité accrue à la lumière et des changements fréquents de correction des lunettes sont des signes précurseurs typiques.
3. Quels sont les traitements disponibles ?
À un stade précoce, le cross-linking stoppe la progression de la maladie. Les lentilles de contact rigides corrigent l'amétropie ; dans les cas avancés, une greffe de cornée est nécessaire.
4. Peut-on la prévenir ? Il n'existe pas de prévention spécifique. Il convient toutefois d'éviter de se frotter les yeux, car cela exerce une pression sur la cornée et peut favoriser l'apparition de la maladie.
