Σάρκωμα μαλακών μορίων: Ειδικοί και πληροφορίες

Ο καρκίνος σημαίνει ότι ο ιστός του ίδιου του οργανισμού μεταβάλλεται και στη συνέχεια πολλαπλασιάζεται ανεξέλεγκτα.

Τα σαρκώματα των μαλακών μορίων κατατάσσονται σε διάφορους υποτύπους ανάλογα με τον ιστό από τον οποίο προέρχονται.

Το συχνό λιποσάρκωμα (10 τοις εκατό των περιπτώσεων) αναπτύσσεται, για παράδειγμα, από λιποκύτταρα. Τα καρκινικά κύτταρα παρουσιάζουν ιστολογικά χαρακτηριστικά λιποκυττάρων. Όσο πιο παρόμοια είναι τα καρκινικά κύτταρα με τον ιστό προέλευσης, τόσο λιγότερο επιθετικά είναι.

Το λιποσάρκωμα είναι ένας όγκος που αναπτύσσεται αργά, είναι ανώδυνος και συνήθως εντοπίζεται στα άκρα @ timonina /AdobeStock

Συνολικά, υπάρχουν πάνω από 50 διαφορετικά σαρκώματα μαλακών μορίων. Με περίπου μία έως δύο περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους ετησίως, τα σαρκώματα μαλακών μορίων είναι πολύ σπάνιοι όγκοι στους ενήλικες. Η κορύφωση της νόσου στους ενήλικες παρατηρείται μεταξύ της ηλικίας των 45 και 55 ετών.

Στα παιδιά και τους εφήβους, οι όγκοι των μαλακών μορίων αποτελούν την τέταρτη συχνότερη ομάδα συμπαγών όγκων. Τα περισσότερα παιδιά είναι κάτω των 15 ετών όταν εμφανίζουν σάρκωμα των μαλακών μορίων.

Τα συμπτώματα και η έντασή τους εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη θέση και την έκταση του σαρκώματος των μαλακών μορίων. Ορισμένα σαρκώματα των μαλακών μορίων – ιδίως στα κάτω άκρα – γίνονται αρχικά αντιληπτά ως ανώδυνο οίδημα.

Σε περίπου 60 τοις εκατό των περιπτώσεων, το σάρκωμα των μαλακών μορίων εντοπίζεται στα άνω άκρα (χέρια και πόδια). Το 40 τοις εκατό των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων αναπτύσσεται στα κάτω άκρα.

Σπανιότερα, τα σαρκώματα των μαλακών μορίων εμφανίζονται στις ακόλουθες περιοχές:

• στον κορμό
• στην κοιλιακή κοιλότητα ή
• στην περιοχή του λαιμού και της κεφαλής

Ανάλογα με τη θέση και το μέγεθός του, ο όγκος μπορεί να περιορίσει τη λειτουργία των γειτονικών δομών. Έτσι, για παράδειγμα, οι όγκοι που βρίσκονται κοντά στις αρθρώσεις προκαλούν περιορισμό της κίνησης της άρθρωσης.

Οι όγκοι στο ουροποιητικό και το γεννητικό σύστημα προκαλούν:

• Κοιλιακούς πόνους
• Αίμα στα ούρα
• Επώδυνη ούρηση
• Δυσκοιλιότητα και/ή
• πρήξιμο των όρχεων

Σπανιότερα, ωστόσο, εμφανίζονται γενικά συμπτώματα όπως:

• Μείωση της σωματικής απόδοσης
• Κόπωση
• Εξάντληση ή
• απώλεια βάρους

Σε περίπου έναν στους δέκα ασθενείς, ο όγκος έχει ήδη σχηματίσει μεταστάσεις κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Τα σαρκώματα των μαλακών μορίων συχνά μεταστατίζουν στους πνεύμονες και προκαλούν συμπτώματα όπως ερεθιστικός βήχας και δύσπνοια, ιδίως σε καταστάσεις σωματικής καταπόνησης.

Η εμφάνιση και η αιτία των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων παραμένουν σήμερα σε μεγάλο βαθμό ασαφείς.

Μέχρι στιγμής, η γενετική συνιστώσα παίζει ρόλο μόνο σε ένα πολύ μικρό ποσοστό των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων. Συνεπώς, τα άτομα με τη νόσο Recklinghausen διατρέχουν σημαντικά αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης κακοήθους όγκου στον ιστό της νευρικής θήκης. Η νόσος Recklinghausen είναι μια κληρονομική νευροϊνωμάτωση τύπου 1 και μπορεί να προκαλέσει νευρικούς όγκους.

Επίσης, ορισμένες χημικές ουσίες μπορούν, ειδικά σε συνδυασμό με προηγούμενη ακτινοθεραπεία, να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης σαρκώματος των μαλακών μορίων.

Μεταξύ των επικίνδυνων χημικών ουσιών συγκαταλέγονται:

• το θερμοπλαστικό πολυβινυλοχλωρίδιο (PVC)
• ίνες αμιάντου και
• το αρσενικό

Οι ίνες αμιάντου αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης σαρκώματος των μαλακών μορίων @ ALEXEY /AdobeStock

Τέλος, ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου – όπως συμβαίνει με όλους τους τύπους καρκίνου – αυξάνεται και στα σαρκώματα των μαλακών μορίων με την πρόοδο της ηλικίας.

Η θεραπεία των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων είναι λιγότερο τυποποιημένη σε σύγκριση με άλλες μορφές όγκων. Η βέλτιστη στρατηγική αποτελεί ακόμη αντικείμενο έρευνας.

Στον σχεδιασμό της θεραπείας θα πρέπει να συμμετέχουν οι ακόλουθοι ειδικοί:

• Χειρουργική
• Ακτινοθεραπεία καθώς και
• Εσωτερική Ογκολογία (Ογκολογία)

Η θεραπεία ενός σαρκώματος των μαλακών μορίων στοχεύει στη χειρουργική αφαίρεση του όγκου (εκτομή του πρωτογενούς όγκου) και των μεταστάσεών του. 

Η χειρουργική τεχνική και στρατηγική εξαρτώνται από:

• Μέγεθος
• της θέσης και
• τη συμπεριφορά ανάπτυξης του σαρκώματος
• Χειρουργική επέμβαση του πρωτογενούς όγκου

Το μεγαλύτερο μέρος των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα περιορισμένο στα φυσικά όρια του σώματος. Για τον λόγο αυτό, οι γιατροί συχνά αφαιρούν τον όγκο μαζί με ολόκληρο τον ιστό της αντίστοιχης προσβεβλημένης περιοχής του σώματος. Σε αυτό περιλαμβάνεται και το περιβλήμα του ιστού (διαμέρισμα). Γι' αυτό και ο όρος «εκτομή διαμερίσματος» χρησιμοποιείται.

Η επέμβαση αυτή δεν είναι πάντα εφικτή σε όγκους της περιοχής του κεφαλιού και του λαιμού, καθώς και στον κορμό, λόγω της δυσμενούς θέσης και της έκτασής τους. Εναλλακτικά, οι γιατροί αφαιρούν συχνά το σάρκωμα μαζί με ένα περιθώριο υγιούς ιστού. 

Στη συνέχεια, πραγματοποιείται ακτινοθεραπεία στις προσβεβλημένες περιοχές, προκειμένου να εξοντωθούν τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα (συμπληρωματική ακτινοθεραπεία).

Σε ασθενείς με τοπικά περιορισμένους όγκους σε πρώιμα στάδια, σε πολλές περιπτώσεις αρκεί η χειρουργική αφαίρεση του όγκου.

Σε περίπτωση εκτεταμένης εξάπλωσης και υπαρχουσών μεταστάσεων, απαιτείται συνήθως επιπλέον χημειοθεραπεία και/ή ακτινοθεραπεία.

• Νεοαδυναντική θεραπεία για τη μείωση του μεγέθους του σαρκώματος

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι μεταστάσεις των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων περιορίζονται στους πνεύμονες. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τα πρώιμα στάδια της νόσου.

Με την εξέλιξη της καρκινικής νόσου, μπορεί να εμφανιστούν μεταστάσεις και εκτός των πνευμόνων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η συστηματική χημειοθεραπεία αποτελεί την κατάλληλη αρχική θεραπεία. 

Η θεραπεία αυτή πραγματοποιείται πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Οι γιατροί αναφέρονται σε αυτή ως νεοαδυναντική θεραπεία. Ακόμη και όταν η αφαίρεση του όγκου είναι δυνατή μόνο μέσω ακρωτηριασμού, η νεοαδυναντική θεραπεία μπορεί να βοηθήσει.

Στόχος είναι να συρρικνωθεί το σάρκωμα σε τέτοιο βαθμό, ώστε οι γιατροί να μπορούν να το αφαιρέσουν πλήρως χωρίς ακρωτηριασμό του προσβεβλημένου άκρου. 

Για τη μείωση του μεγέθους του όγκου, υπάρχουν οι ακόλουθες μέθοδοι:

• Συστηματική χημειοθεραπεία με ή χωρίς επιπλέον θέρμανση των καρκινικών κυττάρων (υπερθερμία)
• Ακτινοθεραπεία ή
• Απομονωμένη υπερθερμική αιμάτωση άκρων (ILP)

Η απομονωμένη υπερθερμική αιμάτωση άκρων οδηγεί σε περίπου 80 τοις εκατό των περιπτώσεων στη διατήρηση του προσβεβλημένου άκρου. Η συνολική πρόγνωση δεν επιδεινώνεται εξαιτίας αυτού.

Οι γιατροί απομονώνουν αρχικά την κυκλοφορία του προσβεβλημένου άκρου από την υπόλοιπη κυκλοφορία του σώματος μέσω χειρουργικής επέμβασης. Μια μηχανή καρδιοπνευμονικής υποστήριξης αναλαμβάνει τη λειτουργία της καρδιάς.

Στη συνέχεια, χορηγούν αντικαρκινικά φάρμακα (κυτταροστατικά) σε αυτό το απομονωμένο κυκλοφορικό σύστημα, προκειμένου να εξοντώσουν τα καρκινικά κύτταρα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, στη θεραπεία διάχυσης χρησιμοποιείται το αντικαρκινικό φάρμακο μελφαλάνη.

Με αυτόν τον τρόπο αποφεύγονται σοβαρές συστηματικές (που επηρεάζουν ολόκληρο το σώμα) παρενέργειες.

Επιπλέον, οι γιατροί θερμαίνουν τον ιστό του άκρου, προκειμένου να ενισχύσουν τη δράση των αντικαρκινικών φαρμάκων.

Η θεραπεία ενός σαρκώματος μαλακών μορίων περιλαμβάνει χειρουργικές επεμβάσεις, ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία @ Seventyfour /AdobeStock

• Επανορθωτικές επεμβάσεις

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί πρέπει να αφαιρέσουν τόσο μεγάλες περιοχές ιστού, ώστε να είναι απαραίτητη μια επανορθωτική επέμβαση. Αυτή η επέμβαση έχει ως σκοπό να αντισταθμίσει τα μεγάλα ελλείμματα ιστού και να αποκαταστήσει, στο μέγιστο δυνατό βαθμό, τη λειτουργικότητα του προσβεβλημένου μέλους.

Η πλαστική αποκατάστασης μπορεί να πραγματοποιηθεί αμέσως μετά την αφαίρεση του σαρκώματος. Εάν μετά την επέμβαση έχουν προγραμματιστεί περαιτέρω θεραπευτικές παρεμβάσεις, όπως χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία, η χειρουργική επέμβαση αποκατάστασης πραγματοποιείται μόνο μετά από αυτές.

Έτσι, οι γιατροί μετατοπίζουν ή μεταμοσχεύουν ιστό του ίδιου του σώματος, όπως μυϊκούς κρημνούς, για την κάλυψη ελλείψεων του δέρματος και των μαλακών μορίων. 

Πλέον, οι ειδικοί γιατροί μπορούν να μεταμοσχεύουν τις ακόλουθες δομές για να αντισταθμίσουν τις απώλειες ιστού:

• Δέρμα
• Μυϊκή μάζα
• Τμήματα άκρων και
• εν μέρει και νευρικό ιστό

Επιπλέον, οι γιατροί μπορούν να αντισταθμίσουν πιθανές οστικές βλάβες με τις λεγόμενες ενδοπροθέσεις. Οι ενδοπροθέσεις είναι εμφυτεύματα που αντικαθιστούν φυσικές δομές του σώματος.