Les tumeurs malignes de la vulve peuvent en principe apparaître dans toutes les régions de la zone pubienne féminine. Dans la plupart des cas, cependant, ce sont les grandes lèvres (externes) qui sont touchées par le cancer de la vulve, plus rarement les petites lèvres (internes).
Au total, environ 80 % de tous les cancers de la vulve se développent sur les grandes et les petites lèvres. Le clitoris n'est touché que dans environ 10 % des cas.
On distingue différentes formes de cancer de la vulve en fonction des cellules à l'origine de la tumeur maligne.
Environ 90 % de toutes les tumeurs malignes de la vulve sont des carcinomes épidermoïdes. Ces tumeurs sont d’origine épithéliale, c’est-à-dire qu’elles se développent à partir de modifications cellulaires de la couche supérieure de la peau. Les médecins les appellent « carcinomes vulvaires au sens strict ».
Par ailleurs, le cancer de la vulve peut également se développer à partir d’autres types de cellules. Ainsi, les 10 % restants des cas de cancer de la vulve concernent notamment :
- des mélanomes malins (cancer de la peau de type noir)
- des carcinomes basocellulaires (cancer blanc de la peau)
- des adénocarcinomes (tumeurs malignes résultant de modifications cellulaires du tissu glandulaire)
- des sarcomes (tumeurs malignes provenant du tissu conjonctif de la vulve) et
- des carcinomes des glandes de Bartholin
Le cancer de la vulve représente environ 4 à 5 % de l'ensemble des tumeurs de l'appareil génital féminin. Il s'agit donc du quatrième cancer le plus fréquent des organes génitaux féminins.
Au total, environ deux femmes sur 100 000 développent un cancer de la vulve chaque année en Allemagne. Cela correspond à environ 1 600 nouveaux cas par an.
Ce sont principalement les femmes âgées de 70 ans et plus qui sont touchées. Ces dernières années, le taux de prévalence a toutefois augmenté chez les femmes plus jeunes.
Le terme « vulve » désigne l'ensemble des organes génitaux externes primaires de la femme.
Ceux-ci comprennent :
- les grandes lèvres (externes)
- les petites lèvres (internes)
- le mont de Vénus
- le vestibule vaginal et
- le clitoris
Les grandes lèvres, également appelées labia majora pudendi, constituent, avec le mont de Vénus, la limite externe de la vulve. Elles sont formées de deux larges replis cutanés qui encadrent la fente pubienne et se rejoignent devant le clitoris et l'anus.
Les petites lèvres, également appelées labia minora pudendi, sont deux plis cutanés fins et plissés. Elles se situent entre les grandes lèvres, dans la fente pubienne. Le clitoris se trouve au niveau de leur repli antérieur.
Le vestibule vaginal est entouré par les petites lèvres et débouche sur l'urètre, le vagin et certains canaux glandulaires.
Les causes exactes et les mécanismes à l'origine du cancer de la vulve ne sont pas encore entièrement connus. Certains facteurs de risque peuvent toutefois favoriser l'apparition d'une tumeur maligne de la vulve.
Il s'agit notamment d'une infection par les papillomavirus humains (HPV), qui peuvent se transmettre lors des rapports sexuels.
Il est également avancé que les infections par d'autres agents pathogènes sexuellement transmissibles pourraient être associées à un risque accru de cancer de la vulve.
Parmi ceux-ci figurent :
D'autres facteurs de risque sont :
- les maladies chroniques ou les inflammations de la vulve et du vagin
- l'âge avancé
- la prise de médicaments immunosuppresseurs
- un affaiblissement du système immunitaire (par exemple après une greffe d'organe ou chez les patients atteints du VIH)
- la consommation de nicotine ainsi que
- des maladies telles que la leucoplasie (plaques blanches) ou le lichen scléreux au niveau des parties génitales
Le tabagisme est considéré comme un facteur de risque de cancer de la vulve © Nopphon | AdobeStock
À un stade précoce, un cancer de la vulve ne provoque généralement aucun symptôme ou seulement des symptômes légers. Parmi les symptômes précoces, on peut citer :
de petites taches ou indurations blanches ou rougeâtres, légèrement surélevées, dans la région génitale, qui ressemblent à des verrues ou à des cicatrices
Au stade avancé du cancer de la vulve, les symptômes suivants apparaissent généralement :
- des démangeaisons désagréables et récurrentes
- une sensation de douleur et
- des zones rouges, qui ne guérissent pas, suintantes ou des fissures dans la région génitale
De plus, au stade avancé, on observe souvent :
- des pertes vaginales abondantes, parfois sanglantes, ainsi que
- à la formation d'ulcères ou de nodules palpables présentant une surface en forme de chou-fleur
Dans le cas du cancer de la vulve, les médecins distinguent différents stades tumoraux selon la classification FIGO.
Celle-ci est définie par la Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique (FIGO).
La classification FIGO du cancer de la vulve se présente comme suit :
- FIGO 0 : le cancer de la vulve est limité à la muqueuse (ce qu'on appelle un carcinome in situ)
- FIGO Ia : le cancer de la vulve est limité à la vulve et/ou au périnée et a un diamètre maximal de 2 centimètres. L'invasion du stroma (pénétration des cellules cancéreuses dans le tissu conjonctif environnant) est de 1,0 millimètre au maximum.
- FIGO Ib : Le cancer de la vulve est limité à la vulve et/ou au périnée et a un diamètre maximal de 2 centimètres. L'invasion stromale (pénétration des cellules cancéreuses dans le tissu conjonctif environnant) est supérieure à 1,0 millimètre.
- FIGO II : Le cancer de la vulve est limité à la vulve et/ou au périnée et a un diamètre supérieur à 2 centimètres.
- FIGO III : Le cancer de la vulve s'est étendu à la partie inférieure de l'urètre et/ou au vagin ou à l'anus. Des métastases ganglionnaires peuvent apparaître.
- FIGO IVa : Le cancer de la vulve a envahi la muqueuse de la vessie et/ou du rectum et/ou l'uretère supérieur.
- FIGO IVb : le cancer de la vulve s'est propagé à des organes distants (métastases à distance).
Les médecins posent généralement un diagnostic présumé de cancer de la vulve lors d'un entretien anamnestique dans le cadre d'un examen gynécologique.
Au cours de l'entretien anamnestique, le médecin interroge d'abord la patiente sur ses antécédents médicaux et ses symptômes.
Dans le cadre de l'examen gynécologique, le médecin palpe la région génitale. Il examine également la vulve à la recherche de modifications visibles de la couleur et/ou de la surface de la muqueuse. Pour ce faire, il utilise souvent un colposcope, qui lui permet d'observer la muqueuse avec un grossissement multiple.
Le diagnostic est posé dans le cadre d'un examen gynécologique © Mariakray | AdobeStock
En cas de suspicion, il prélève un échantillon de tissu (biopsie), qu’il fait ensuite analyser au laboratoire par histologie. Si des cellules cancéreuses malignes sont détectées au microscope, le diagnostic de carcinome vulvaire est confirmé.
Dans un deuxième temps, le médecin a recours à d'autres techniques d'imagerie pour déterminer dans quelle mesure la tumeur s'est déjà propagée.
Il s'agit notamment :
- une échographie du vagin, des ganglions lymphatiques inguinaux et des organes pelviens,
- une tomodensitométrie du bassin ainsi que
- parfois une endoscopie des voies urinaires et du rectum
Le traitement du cancer de la vulve est pris en charge par des gynécologues spécialisés en oncologie gynécologique. Ceux-ci disposent de différentes options thérapeutiques pour traiter le cancer de la vulve, notamment la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Le choix du traitement dépend du stade de la tumeur.
Traitement chirurgical du cancer de la vulve
Lors de l'intervention chirurgicale, les médecins doivent retirer complètement le cancer de la vulve. Dans les cas de cancer de la vulve à un stade précoce, il suffit généralement de procéder à une excision large de la zone cutanée touchée. En cas de maladie avancée, il peut être nécessaire de retirer la vulve, des parties du vagin et/ou l'urètre.
La question de l'atteinte des ganglions lymphatiques peut souvent être clarifiée par une biopsie du ganglion sentinelle. En cas d'atteinte, les médecins doivent parfois également retirer les ganglions lymphatiques superficiels et profonds de l'aine. Dans certains cas, cela concerne également les ganglions lymphatiques du petit bassin.
Radiothérapie et chimiothérapie dans le cancer de la vulve
Dans les cas avancés, une radiothérapie associée à une chimiothérapie est nécessaire en plus du traitement chirurgical.
Pour prévenir le cancer de la vulve, il est recommandé de se soumettre à un examen de dépistage chez le gynécologue au moins une fois par an. Cela permet au médecin de détecter et de traiter à temps les lésions précancéreuses de la vulve.
De plus, un vaccin contre le HPV est disponible depuis quelque temps. Il protège contre une infection par les papillomavirus humains de type 16 et 18. Ces deux types de virus sont considérés comme des facteurs de risque pour le cancer du col de l'utérus et le cancer de la vulve. La vaccination est recommandée pour les filles âgées de 12 à 17 ans.
Qu'est-ce qu'un cancer de la vulve ?
Un cancer de la vulve est une tumeur maligne de la vulve et fait partie des cancers gynécologiques. Il se développe généralement à partir de cellules altérées de la peau ou de la muqueuse au niveau des organes génitaux externes.
Quels sont les symptômes du cancer de la vulve ?
Les symptômes typiques sont des démangeaisons persistantes, des douleurs, des modifications cutanées, de petits nodules, des plaies qui ne guérissent pas ou des saignements au niveau de la vulve. Les symptômes peuvent être non spécifiques et sont donc souvent détectés tardivement.
Comment diagnostique-t-on un carcinome vulvaire ?
Le diagnostic est posé lors d'un examen gynécologique de la vulve. Les zones suspectes font l'objet d'une biopsie afin de confirmer la présence de modifications cellulaires malignes.
Comment traite-t-on le cancer de la vulve ?
Le traitement du cancer de la vulve consiste généralement en une intervention chirurgicale. Selon le stade de la maladie, des ganglions lymphatiques peuvent également être retirés et une radiothérapie ou une chimiothérapie peut être mise en place.
Quel est le pronostic d'un cancer de la vulve ?
Le pronostic dépend fortement du stade de la maladie. Si le cancer de la vulve est détecté à un stade précoce, les chances de guérison sont bonnes. Aux stades avancés, un suivi étroit est particulièrement important.
