Vulvakarzinom: Informationen & Vulvakarzinom-Spezialisten

31.08.2021

Bei einem Vulvakarzinom, auch Vulvakrebs genannt, handelt es sich um eine seltene bösartige Tumorerkrankung der äußeren Geschlechtsorgane der Frau. Der Begriff Vulvakarzinom leitet sich vom lateinischen Wort „vulva“ – zu Deutsch „weibliche Scham“ – und dem griechischen Wort „karkínos“ – zu Deutsch „Krebs“ – ab. Hier finden Sie weiterführende Informationen sowie ausgewählte Vulvakarzinom-Spezialisten und Zentren.

ICD-Codes für diese Krankheit: C51

Empfohlene Vulvakarzinom-Spezialisten

Kurzübersicht:

  • Anatomie: Die weiblichen äußeren primären Geschlechtsorgane werden Vulva genannt. Dazu gehören die äußeren und inneren Schamlippen, der Schamhügel, der Scheidenvorhof und die Klitoris.
  • Was ist ein Vulvakarzinom? Es handelt sich um eine seltene bösartige Krebserkrankung der äußeren weiblichen Geschlechtsorgane.
  • Lokalisierung: Meistens sind die äußeren Schamlippen betroffen, seltener die anderen Bereiche der Vulva.
  • Formen: Zu 90 % handelt es sich um Plattenepithelkarzinome, die aus der obersten Hautschicht hervorgehen. Weiterhin gibt es maligne Melanome, Basalzellkarzinome, Adenokarzinome, Sarkome und Karzinome der Bartholinischen Drüsen.
  • Häufigkeit: Es handelt sich um die vierthäufigste Krebserkrankung der weiblichen Geschlechtsorgane. Jährlich werden in Deutschland etwa 1600 Neuerkrankungen diagnostiziert.
  • Ursachen: Die Ursachen sind unbekannt. Risikofaktoren sind eine HPV-Infektion sowie weitere sexuell übertragbare Krankheitserreger, Nikotin, chronische Erkrankungen und Entzündungen, ein höheres Lebensalter, eine Immunschwäche und weitere Erkrankungen.
  • Symptome: Im Frühstadium zeigen sich kleine weiße oder rötliche Flecken im Genitalbereich, später ein unangenehmer Juckreiz, das Gefühl des Wundseins, nässende Stellen oder Risse. Im fortgeschrittenen Stadium können blutiger Ausfluß und spürbare Geschwüre hinzukommen.
  • Diagnose: Meistens wird die Verdachtsdiagnose während einer gynäkologischen Untersuchung gestellt. Der Arzt entnimmt dann eine Gewebeprobe, die den Befund sichern kann. Bildgebende Verfahren zeigen die Ausbreitung des Tumors.
  • Behandlung: Eine OP kann im Idealfall den Tumor komplett entfernen. Ggf. kommen zusätzlich eine Strahlentherapie oder eine Chemotherapie zum Einsatz.
  • Vorbeugung: Frauen sollten die jährlichen Vorsorgeuntersuchungen wahrnehmen. Eine HPV-Schutzimpfung für Mädchen zwischen 12 und 17 Jahren stellt einen zusätzlichen Schutz dar.

Artikelübersicht

Vulvakarzinom: Definition

Bösartige Vulvatumoren können grundsätzlich in allen Regionen des weiblichen Schambereichs auftreten. In den meisten Fällen sind jedoch die großen (äußeren) Schamlippen, seltener auch die kleinen (inneren) Schamlippen von Vulvakrebs betroffen. Insgesamt treten etwa 80 Prozent aller Vulvakarzinome an den großen und den kleinen Schamlippen auf. Die Klitoris ist nur in etwa 10 Prozent der Fälle betroffen.

Je nachdem, von welchen Zellen ein bösartiger Tumor der Vulva ausgeht, lassen sich verschiedene Formen von Vulvakrebs unterscheiden.

Bei etwa 90 Prozent aller bösartigen Vulvatumoren handelt es sich um sogenannte Plattenepithelkarzinome. Diese Tumoren sind epithelialen Ursprungs, d. h. sie entwickeln sich aus Zellveränderungen der obersten Hautschicht. Sie werden als Vulvakarzinom im eigentlichen Sinne angesehen.

Daneben kann Vulvakrebs auch aus anderen Zelltypen entstehen. So handelt es sich bei den restlichen 10 Prozent der Fälle von Vulvakrebs unter anderem um

  • maligne Melanome (schwarzer Hautkrebs),
  • Basalzellkarzinome (weißer Hautkrebs),
  • Adenokarzinome (bösartige Tumoren entstanden durch Zellveränderungen von Drüsengewebe),
  • Sarkome (bösartige Tumoren, die vom Bindegewebe der Vulva ausgehen) und
  • Karzinome der Bartholinischen Drüsen.

Häufigkeit von Vulvakarzinomen

Das Vulvakarzinom macht etwa 4 bis 5 Prozent aller Tumorerkrankungen des weiblichen Genitaltraktes aus. Es ist damit die vierthäufigste Krebserkrankung der weiblichen Geschlechtsorgane.

Insgesamt erkranken in Deutschland jedes Jahr etwa zwei von 100.000 Frauen an Vulvakrebs. Dies entspricht etwa 1.600 Neuerkrankungen pro Jahr.

Betroffen sind dabei überwiegend ältere Frauen ab 70 Jahren. In den letzten Jahren hat allerdings die Erkrankungsrate auch unter jüngeren Frauen zugenommen.

Anatomie und Funktion der Vulva

Unter dem Begriff Vulva werden die äußeren, primären Geschlechtsorgane der Frau zusammengefast. Hierzu zählen

  • die großen (äußeren) Schamlippen,
  • die kleinen (inneren) Schamlippen,
  • der Schamhügel (Venushügel),
  • der Scheidenvorhof und
  • die Klitoris.

Die großen Schamlippen, auch Labia majora pudendi genannt, stellen gemeinsam mit dem Schamhügel die äußere Begrenzung der Vulva dar. Sie bestehen aus zwei großen Hautwülsten, die die Schamspalte umschließen und sich vor der Klitoris und dem After vereinigen.

Die kleinen Schamlippen, auch Labia minora pudendi genannt, sind zwei dünne, gerunzelte Hautfalten. Sie liegen zwischen den großen Schamlippen in der Schamspalte. An deren vorderer Umschlagfalte befindet sich die Klitoris.

Der Scheidenvorhof ist von den kleinen Schamlippen umgeben und mündet in die Harnröhre, die Vagina und einige Drüsengänge.

Ursachen und Risikofaktoren für Vulvakrebs

Die genauen Ursachen und Zusammenhänge für die Entstehung eines Vulvakarzinoms sind bis jetzt nicht komplett bekannt. Einige Risikofaktoren können jedoch die Entstehung eines bösartigen Tumors der Vulva begünstigen.

Hierzu gehört insbesondere eine Infektion mit den sogenannten humanen Papilloma-Viren (HPV), die beim Geschlechtsverkehr übertragen werden.

Diskutiert wird auch, dass Infektionen mit anderen sexuell übertragbaren Krankheitserregern wie

mit einem erhöhten Risiko für Vulvakrebs verbunden sein könnten.

Weitere Risikofaktoren sind

  • chronische Erkrankungen oder Entzündungen von Vulva und Scheide,
  • ein höheres Lebensalter,
  • die Einnahme von immunsupprimierenden Medikamenten,
  • eine Schwächung der Immunabwehr (beispielsweise nach einer Organtransplantation oder bei HIV-Patienten),
  • Nikotinkonsum sowie
  • Erkrankungen wie die Leukoplakie (Weißschwielenkrankheit) oder Lichen sclerosus im Bereich der Genitalien.
Raucher
Rauchen gilt als Risikofaktor für Vulvakrebs © Nopphon | AdobeStock

Symptome und Stadien des Vulvakarzinoms

Im Frühstadium verursacht ein Vulvakarzinom meist gar keine oder nur geringe Beschwerden.

Zu den frühen Symptomen gehören unter anderem kleine weiße oder rötliche, leicht erhabene Flecken oder Verhärtungen im Genitalbereich, die an Warzen oder Narben erinnern.

Im fortgeschrittenen Stadium von Vulvakrebs treten typischerweise Symptome wie

  • ein ständig wiederkehrender, unangenehmer Juckreiz,
  • ein Gefühl des Wundseins und
  • rote, nicht heilende, nässende Stellen oder Risse im Genitalbereich

auf.

Zudem kommt es im fortgeschrittenen Stadium häufig

  • zu einem vermehrten, unter Umständen auch blutigen Ausfluss aus der Scheide sowie
  • zur Bildung von spürbaren Geschwüren oder Knoten mit blumenkohlartiger Oberfläche.

Beim Vulvakarzinom werden nach der sogenannten FIGO-Klassifikation verschiedene Tumorstadien unterschieden. Sie werden von der Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique (französisch für: Internationale Vereinigung für Gynäkologie und Geburtskunde) definiert.

Die FIGO-Unterteilung sieht bei Vulvakrebs folgendermaßen aus

  • FIGO 0: Das Vulvakarzinom ist auf die Schleimhaut beschränkt (sog. Carcinoma in situ)
  • FIGO Ia: Das Vulvakarzinom ist auf die Vulva und/oder den Damm beschränkt und hat einen Durchmesser von maximal 2 Zentimetern. Die Stromainvasion (Eindringen von Krebszellen in das umgebende Bindegewebe) liegt bei maximal 1,0 Millimeter.
  • FIGO Ib: Das Vulvakarzinom ist auf die Vulva und/oder den Damm beschränkt und hat einen Durchmesser von maximal 2 Zentimetern. Die Stromainvasion (Eindringen von Krebszellen in das umgebende Bindegewebe) liegt bei mehr als 1,0 Millimeter.
  • FIGO II: Das Vulvakarzinom ist auf die Vulva und/oder den Damm beschränkt und hat einen Durchmesser von mehr als 2 Zentimetern.
  • FIGO III: Das Vulvakarzinom hat sich auf die untere Harnröhre und/oder die Vagina oder den After ausgedehnt und/oder es kommt zu Lymphknotenmetastasen.
  • FIGO IVa: Das Vulvakarzinom hat die Schleimhaut der Harnblase und/oder des Rektums (Mastdarm) und/oder die obere Harnleiter befallen.
  • FIGO IVb: Das Vulvakarzinom hat sich auf entfernte Organe ausgebreitet (Fernmetastasen).

Diagnose des Vulvakarzinoms (Vulvakrebs)

Die Verdachtsdiagnose Vulvakrebs wird meist im Rahmen eines Anamnese-Gesprächs und einer gynäkologischen Untersuchung gestellt.

Während des Anamnese-Gesprächs befragt der Arzt die Patientin zunächst zu ihrer Krankheitsgeschichte und ihren Beschwerden.

Im Rahmen der gynäkologischen Untersuchung tastet der Arzt den Genitalbereich ab. Er untersucht die Vulva außerdem auf auffällige Farb- und/oder Oberflächenveränderungen an der Schleimhaut. Hierzu nimmt er oft ein sogenanntes Kolposkop zu Hilfe, mit dem er die Schleimhaut in mehrfacher Vergrößerung betrachten kann.

Untersuchung beim Gynäkologen
Die Diagnose erfolgt im Rahmen einer gynäkologischen Untersuchung © Mariakray | AdobeStock

Im Verdachtsfall entnimmt er eine Gewebeprobe (Biopsie), die er anschließend im Labor feingeweblich untersuchen lässt. Werden dabei unter dem Mikroskop bösartige Krebszellen nachgewiesen, ist die Diagnose „Vulvakarzinom“ gesichert.

Um im nächsten Schritt feststellen zu können, wie weit sich der Tumor bereits ausgedehnt hat, setzt der Arzt verschiedene bildgebende Verfahren ein. Hierzu gehören insbesondere

Behandlung des Vulvakarzinoms

Die Behandlung von Vulvakrebs erfolgt durch Frauenärzte mit dem Schwerpunkt gynäkologische Onkologie. Diesen stehen für die Behandlung des Vulvakarzinoms mit der Operation, der Bestrahlung und der Chemotherapie verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Verfügung.

Welche Therapieform zum Einsatz kommt, hängt dabei vom Tumorstadium ab.

Operative Behandlung von Vulvakrebs

Bei der Operation muss das Vulvakarzinom komplett entfernt werden. Bei Vulvakarzinomen im Anfangsstadium genügt es meist, das betroffene Hautareal großzügig herauszuschneiden.

Ist die Erkrankung schon weit fortgeschritten, kann es notwendig sein, die gesamte Vulva und gegebenenfalls zusätzlich auch die gesamte oder Teile der Scheide und/oder der Harnröhre zu entfernen.

Die Frage des Lymphknotenbefalls lässt sich häufig über eine Wächterlymphknotenbiopsie klären. Manchmal müssen bei Befall zusätzlich auch die Lymphknoten der Leiste oberflächlich und tief entfernt werden. Unter Umständen betrifft das auch die Lymphknoten des kleinen Beckens.

Bestrahlung und Chemotherapie bei Vulvakrebs

In fortgeschrittenen Fällen ist zusätzlich zur operativen Behandlung auch eine Strahlentherapie in Kombination mit einer Chemotherapie notwendig.

Vorbeugung eines Vulvakarzinoms

Um einem Vulvakarzinom vorzubeugen, empfiehlt es sich, mindestens einmal im Jahr eine Vorsorgeuntersuchung beim Frauenarzt durchführen zu lassen. Dabei können Vorstufen des Vulvakarzinoms rechtzeitig entdeckt und behandelt werden.

Zudem steht seit einiger Zeit auch eine HPV-Schutzimpfung zur Verfügung. Sie schützt vor einer Infektion mit Humanen Papillom-Viren vom Typ 16 und 18. Diese beiden Virentypen gelten als Risikofaktoren für Gebärmutterhalskrebs und Vulvakrebs.

Die Impfung wird vor allem Mädchen im Alter von 12 bis 17 Jahren empfohlen.

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