Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez les enfants et les adolescents de moins de 15 ans. Chez les adultes, en revanche, les médulloblastomes sont très rares.
Vous trouverez ci-dessous de plus amples informations ainsi qu'une sélection de spécialistes du médulloblastome.
De manière générale, les tumeurs cérébrales sont plus fréquentes chez les enfants que les autres types de tumeurs. Le médulloblastome est souvent diagnostiqué entre cinq et sept ans. Il se situe généralement à l'arrière de la tête et les chances de guérison sont bonnes s'il est détecté à temps.
Développement du médulloblastome
La tumeur se développe à partir de cellules dites embryonnaires, immatures. Elle se développe à partir du cervelet (cérébellum) et envahit les tissus environnants. C'est là que se trouve, par exemple, le quatrième ventricule, une cavité cérébrale adjacente au cervelet. Celle-ci est remplie de liquide céphalo-rachidien, également appelé liquide cérébral. Le liquide céphalo-rachidien entoure l'ensemble du cerveau et joue un rôle important de tampon.
Si le médulloblastome envahit le ventricule, il peut libérer des cellules cancéreuses dans le liquide céphalo-rachidien et se propager ainsi très rapidement. Cela peut entraîner la formation de tumeurs secondaires, appelées métastases.
Celles-ci se développent principalement dans les zones fréquemment en contact avec le liquide céphalo-rachidien, comme les méninges.
Causes d’un médulloblastome
Les causes de la formation d’un médulloblastome sont encore largement inconnues. Les cellules embryonnaires immatures à partir desquelles il se développe ne se sont pas encore différenciées. Elles commencent à se multiplier de manière incontrôlée et rapide.
Certaines mutations génétiques sont connues pour être fréquemment associées à un médulloblastome. Il s'agit par exemple de la modification de certains chromosomes des cellules embryonnaires. Les enfants ayant dû subir une radiothérapie pour une autre maladie présentent un risque accru. Une radiothérapie, par exemple dans le cadre d'une leucémie, peut donc constituer un facteur de risque.
Symptômes d'un médulloblastome
Un médulloblastome provoque des symptômes très tôt, car il se développe très rapidement. Il entraîne ainsi une augmentation de la pression intracrânienne, qui provoque des symptômes non spécifiques. Ceux-ci pourraient également être le signe d’autres maladies. Les problèmes généraux sont les suivants :
- maux de tête,
- nausées,
- des vomissements.
De plus, le médulloblastome provoque divers troubles selon la zone où il s'est propagé. Les symptômes spécifiques peuvent être :
- des troubles de la vision (par exemple un strabisme),
- des troubles sensoriels (par exemple, une sensation d'engourdissement),
- troubles de l'équilibre,
- des problèmes de coordination,
- des signes de paralysie,
- changements de comportement.
Diagnostic d'un médulloblastome
Pour détecter un médulloblastome, outre l'examen médical classique, les techniques d'imagerie sont particulièrement importantes. Celles-ci fournissent une image du cerveau et permettent ainsi de déterminer la taille, la localisation et l'étendue du médulloblastome.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est particulièrement utile à cet effet. Grâce à l'IRM, les médecins peuvent examiner une partie ou l'ensemble du corps du patient. Une IRM peut donc également indiquer si le médulloblastome s'est déjà propagé.
La durée de l'examen peut varier de quelques minutes à plus d'une heure. Pour l'examen, le patient est amené sur une table mobile à l'intérieur de l'appareil, le tomographe. Celui-ci ressemble à un grand tube.
L'IRM utilise le magnétisme et ne nécessite donc pas de rayons X. Les atomes d'hydrogène sont les plus petites particules de notre corps. Ils peuvent être influencés par un aimant puissant, par exemple pendant l'IRM.
La concentration en atomes d'hydrogène varie selon la couche de tissu, ce qui permet de bien les distinguer les uns des autres. Le cerveau contenant un nombre particulièrement élevé d'atomes d'hydrogène, il peut être très bien visualisé. Le tissu tumoral se distingue généralement bien du tissu sain, car il présente une teneur en hydrogène différente.
La ponction lombaire constitue un autre élément important de l'examen. Elle consiste à prélever, à l'aide d'une aiguille creuse, un échantillon de liquide céphalo-rachidien au niveau de la colonne vertébrale. Cet échantillon est ensuite analysé en laboratoire à la recherche de cellules cancéreuses, car le liquide céphalo-rachidien est souvent en contact avec la tumeur.
Chirurgie d'un médulloblastome
En raison de la croissance très rapide du médulloblastome, un traitement rapide et intensif est nécessaire. L'ablation chirurgicale est particulièrement importante dans le cadre du traitement. Les chirurgiens tentent alors de retirer la totalité de la tumeur. Cela n'est toutefois pas toujours possible, car celle-ci peut déjà s'être développée dans les tissus environnants.
Dans ces cas, l'opération est immédiatement suivie d'un autre traitement. Celui-ci peut également servir à réduire d'abord la taille de la tumeur avant de l'enlever complètement.
Le traitement de suivi dépend également de l'âge de l'enfant concerné.
Radiothérapie d'un médulloblastome
À partir de trois à cinq ans environ, les enfants reçoivent une radiothérapie. Pour cela, la zone concernée est traitée par des rayonnements ionisants, tels que les rayons X ou les faisceaux d'électrons.
Le rayonnement empêche la division cellulaire de la tumeur, de sorte que les cellules meurent progressivement. Cela permet également de détruire les cellules cancéreuses présentes dans le liquide céphalo-rachidien et d'empêcher leur propagation.
Chez les jeunes enfants, la radiothérapie peut toutefois entraîner des troubles du développement, c'est pourquoi elle n'est pas utilisée dans ce cas.
Chimiothérapie d'un médulloblastome
Les jeunes enfants reçoivent généralement une chimiothérapie à la place de la radiothérapie. On utilise alors certains médicaments, appelés cytostatiques. Ceux-ci contiennent des principes actifs qui inhibent la croissance de la tumeur.
Cependant, les principes actifs des cytostatiques attaquent également les cellules saines. C'est pourquoi des effets secondaires tels que la perte de cheveux, les nausées et les vomissements peuvent survenir pendant le traitement.
Récidive d'un médulloblastome
Le médulloblastome peut réapparaître même après une ablation complète si des cellules cancéreuses isolées sont restées dans l'organisme. C'est pourquoi un suivi de qualité et des contrôles réguliers sont particulièrement importants pour détecter une nouvelle tumeur le plus tôt possible.
Dans ce cas, le traitement peut être le même que lors de la première apparition de la tumeur. Les récidives surviennent généralement au cours des trois premières années suivant le traitement réussi.
FAQ
Quels sont les sous-types de médulloblastome ?
Les médulloblastomes sont classés en quatre sous-groupes moléculaires, dont les groupes WNT, SHH et le groupe 4. Le sous-type de la tumeur influence considérablement le pronostic et le choix du traitement.
Comment diagnostique-t-on un médulloblastome ?
Au moment du diagnostic, un examen clinique est réalisé. Un scanner (CT) avec produit de contraste et d'autres techniques d'imagerie permettent de déterminer la localisation et l'étendue de la tumeur ; un œil exophtalmique peut être un signe précoce d'une pression intracrânienne élevée.
Comment traite-t-on un médulloblastome ?
La résection tumorale est l'étape thérapeutique la plus importante dans le traitement des médulloblastomes. Elle est suivie, en fonction de l'âge, d'une radiothérapie du SNC ou d'une chimiothérapie afin d'éliminer les cellules tumorales résiduelles.
Un médulloblastome peut-il réapparaître ?
Les tumeurs survenant chez l'enfant et l'adolescent, comme le médulloblastome, peuvent réapparaître après un traitement réussi – les récidives surviennent généralement au cours des trois premières années. Un suivi régulier est donc essentiel pour détecter précocement toute métastase.
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