Kardiochirurgia dziecięca (zwana również chirurgią serca u dzieci) obejmuje wszystkie formy leczenia operacyjnego wrodzonych wad serca. Podobnie jak kardiochirurgia, kardiochirurgia dziecięca jest młodą dziedziną medycyny.
Rewolucję w kardiochirurgii dziecięcej przyniosło zastosowanie płucoserca. Urządzenie to przejmuje funkcję serca i płuc nie tylko podczas operacji na otwartym sercu. Płucoserca stały się nieodzownym elementem codziennej praktyki operacyjnej w kardiochirurgii dziecięcej.
Jednak również nowe techniki operacyjne, lepszy materiał szewny i sterylne warunki przyczyniły się do dalszego spadku śmiertelności wśród małych pacjentów. Ogólnie rzecz biorąc, lekarze skłaniają się obecnie raczej ku wczesnej kardiochirurgii dziecięcej w celu korekcji wrodzonych wad serca.
Wady serca są najczęstszymi wrodzonymi wadami rozwojowymi u dzieci. W Niemczech każdego roku dotyka to około 5 000–6 000 noworodków. Chociaż diagnostyka prenatalna ulega poprawie, liczba dzieci z wadami serca nie maleje.
Badanie ultrasonograficzne serca służy do rozpoznania wrodzonych lub nabytych wad serca lub chorób serca @ liubovyashkir /AdobeStock
Wczesna diagnoza oraz zoptymalizowane plany porodu i leczenia zwiększają szanse na przeżycie nawet w przypadku najcięższych wad serca. Kardiologia dziecięca stała się obecnie specjalnością w ramach kardiochirurgii.
W Niemczech istnieje kilka ośrodków kardiochirurgii dziecięcej. Jednak nie każda klinika oferuje zabiegi z zakresu kardiochirurgii dziecięcej.
Bardzo często u niemowląt i dzieci stwierdza się wady serca w okolicy przegrody międzykomorowej. Mogą to być mniejsze lub większe wady przegrody, które prowadzą do mieszania się krwi w przedsionkach lub komorach serca.
Mieszanie się krwi oznacza, że z powodu wady krew uboga w tlen z organizmu miesza się z krwią bogatą w tlen z płuc.
Objawy i wskazania do operacji
W zależności od wielkości ubytku przegrody występują objawy o różnym nasileniu. W przypadku większych ubytków dochodzi do mieszania się krwi, a tym samym do zmniejszonego zaopatrzenia organizmu w tlen. Objawia się to np. zmianą koloru skóry i brakiem wytrzymałości.
W takich przypadkach pomocna może być kardiochirurgia dziecięca, która pozwala chirurgicznie zamknąć ubytek. Natomiast mniejsze ubytki mogą pozostawać nierozpoznane i niezauważone przez lata. Wady serca można zazwyczaj zdiagnozować za pomocą EKG, cewnika sercowego lub innych metod obrazowania.
Lekarz może wówczas omówić z rodzicami najlepszy sposób postępowania. Nie każda wada serca wymaga od razu interwencji kardiochirurgicznej.
Wiele mniejszych wad przegrody wymaga początkowo jedynie regularnych kontroli echokardiograficznych. U niemowląt i dzieci wiele otworów w przegrodzie między prawą a lewą połową serca zamyka się samoistnie. Nie wymagają one interwencji chirurgicznej.
Jeśli otwór pozostaje, zazwyczaj nie stanowi to problemu. W wieku niemowlęcym lub młodzieńczym wady serca tego typu można leczyć bez większego ryzyka.
Jeśli jednak nie zostanie podjęte leczenie w odpowiednim czasie, grożą poważne powikłania, takie jak:
Częstym wadą przegrody jest ubytek przegrody między prawą a lewą komorą serca. Operacja przebiega według standardowego schematu i charakteryzuje się niskim ryzykiem powikłań.
W przypadku ubytku przegrody krew przepływa z lewej do prawej komory serca, co prowadzi do przeciążenia lewej komory i płuc @ Kadmy /AdobeStock
Przebieg operacji wady przegrody
Najpierw lekarze otwierają klatkę piersiową w okolicy mostka. W tym samym czasie maszyna sercowo-płucna przejmuje krążenie i zastępuje pracę serca oraz oddychanie.
Na czas operacji lekarze zatrzymują pracę serca i otwierają prawy przedsionek serca. Przez znajdującą się tam zastawkę serca (zastawkę trójdzielną) lekarz przedostaje się do komory serca. Zamykają ubytek kilkoma szwami.
Podczas tej operacji można również leczyć i zamykać inne, podobne wady rozwojowe. W zależności od lokalizacji wady kardiochirurdzy dziecięcy muszą mieć przygotowane różne drogi dostępu do serca.
Alternatywnymi drogami są lewa komora serca (zastawka płucna) lub bezpośrednio zastawka aortalna do lewej komory serca. W rzadkich przypadkach lekarze otwierają prawą komorę serca poprzez nacięcie.
Po operacji kardiologicznej u dzieci dziecko ma bardzo duże szanse na zdrowe życie z prawidłowo funkcjonującym sercem. Niemniej jednak, zwłaszcza na początku, konieczna jest bardzo ścisła kontrola przebiegu leczenia.
Ciężkie choroby serca mają zazwyczaj negatywny wpływ na jego funkcjonowanie. Dlatego ważne jest, aby jak najwcześniej skorygować je operacyjnie za pomocą kardiochirurgii dziecięcej.
W przypadku wad serca, które można skorygować, kardiochirurdzy wykonują „operację leczniczą” w ciągu pierwszego roku życia. Obecnie, w zależności od wady serca, możliwe jest również przeprowadzenie operacji w ciągu pierwszych trzech miesięcy życia.
Po udanym leczeniu możliwy jest niemal normalny rozwój psychiczny i fizyczny. Pozwala to również zapobiec powikłaniom wynikającym z ciężkiej wady serca.
Bez leczenia może grozić na przykład niewydolność serca i osłabienie serca. W najgorszym przypadku pozostaje tylko sztuczne serce, które jednak może pozostać w organizmie tylko przez okres przejściowy.
Znalezienie odpowiedniego serca od dawcy jest często długotrwałe i często bezskuteczne. Dlatego wczesna korekcja wad serca jest lepszym rozwiązaniem dla dalszego życia dziecka.
Do najczęstszych opcji terapeutycznych w kardiochirurgii dziecięcej należy operacja zastawki serca. Obecnie wiele trudnych wad serca można skorygować poprzez perfekcyjną rekonstrukcję. Tkanka własna organizmu jest trwała i zdolna do wzrostu.
Szczególnie w wieku dziecięcym i młodzieżowym proporcje i tkanki ciała ulegają jeszcze znacznym zmianom. Dlatego też naprawa zastawki jest lepszym rozwiązaniem niż jej wymiana.
Większość, jeśli nie wszystkie kliniki, dążą do rekonstrukcji podczas operacji zastawek. Wykazano, że ma to zalety dla funkcji serca i jakości życia.
W przypadku wymiany zastawki lekarze często muszą szukać i znajdować indywidualne rozwiązania dla młodych pacjentów. Aktywność sportowa, planowana ciąża lub konieczność opieki w wyniku niepełnosprawności fizycznej/umysłowej również mają wpływ na wybór protezy.
W kardiochirurgii dziecięcej protezy wykonane z materiału pochodzącego z organizma pacjenta są najczęściej stosowane w przypadku wymiany zastawki płucnej.
Rekonstrukcja zastawki aortalnej i wymiana zastawki aortalnej
Ponadto lekarze często muszą operować zastawkę aortalną. Również w tym przypadku muszą otworzyć klatkę piersiową wzdłuż mostka, aby odsłonić serce.
Po zatrzymaniu pracy serca i przejęciu funkcji przez płucoserc, otwierają aortę. Poprzez to nacięcie można dotrzeć do zastawki aortalnej w lewej komorze serca i precyzyjnie ją odbudować.
W kardiochirurgii dziecięcej można wyróżnić dwie metody operacyjne:
- W operacji Rossa lekarze naprawiają zastawkę aortalną przy użyciu materiału z zastawki płucnej
- Natomiast w operacji Davida zastępuje się korzeń aorty, zachowując przy tym zastawkę aortalną
Rerekonstrukcja zastawki aortalnej ma zazwyczaj dobre rokowania. Jej trwałość zależy od złożoności i wyniku samej korekty.
Najlepszy efekt osiąga się, gdy lekarze odtwarzają zastawkę trójskórkową (tak jak w oryginale).
Aby po operacji zastawki serca nie tworzyły się skrzepy krwi, dzieci otrzymują leki przeciwzakrzepowe (aspiryna, 2 mg/kg) przez trzy miesiące.
Jeśli pacjent otrzyma zastawkę mechaniczną (nie pochodzącą z własnego organizmu ani od dawcy), jej trwałość jest nieograniczona. Jednak pacjent musi przez całe życie przyjmować leki przeciwzakrzepowe, ponieważ na sztucznych powierzchniach protezy zastawki serca mogą tworzyć się złogi.
Przez lata istnieje wówczas niebagatelne ryzyko krwawień lub tworzenia się skrzepów.
Jeśli młody pacjent otrzyma bioprotezę, leczenie przeciwzakrzepowe jest konieczne tylko przez trzy miesiące przy normalnej funkcji komór i rytmie zatokowym.
Młodzi pacjenci szybko jednak ulegają degradacji tych zastawek, co wymaga ponownej wymiany, a tym samym kolejnej operacji.
Po operacji Rossa nie jest konieczne stosowanie leków przeciwzakrzepowych. W perspektywie średnioterminowej doświadczenia są dobre również w wieku dorosłym.
W perspektywie długoterminowej często jednak dochodzi do ponownej niewydolności zastawki aortalnej (autoprzeszczep).
Możliwością w kardiochirurgii dziecięcej, która obecnie znajduje się jeszcze w fazie testów, są bioprzeszczepy rosnące wraz z dzieckiem. Zastawki te opierają się na bezkomórkowych homoprzeszczepach (ludzkich zastawkach). Obecnie są one jeszcze w fazie testów. Na razie nie można podać żadnych informacji na temat długoterminowych wyników.
Jednak dotychczasowe próby z wykorzystaniem zastawek świńskich jako biologicznego zamiennika wykazały mniejszą trwałość niż w przypadku homografów lub innych systemów zastawek biologicznych. Zastosowanie takich rosnących wraz z dzieckiem zastawek biologicznych jest jedną z wielkich wizji przyszłości kardiochirurgii dziecięcej.
Operacja zastawki mitralnej i wymiana zastawki mitralnej w kardiochirurgii dziecięcej
Również podczas tej operacji chirurg otwiera mostek, aby odsłonić serce. Maszyna sercowo-płucna przejmuje pracę zatrzymanego serca i płuc, aby utrzymać krążenie i oddychanie.
Podczas tej operacji lekarze otwierają lewe przedsionek serca, aby móc leczyć zastawkę mitralną. W przypadku zwężenia zastawki mitralnej chirurg próbuje je usunąć. Odbywa się to poprzez nacięcie lub rozrzedzenie płatków zastawki
Zbyt słabo działającą (niewydolną) zastawkę mitralną lekarz musi zastąpić odpowiednim implantem lub autotransplantatem. W przypadku wymiany zastawki mitralnej, również u dzieci, wskazana jest proteza mechaniczna.
Im starsze jest dziecko, tym częściej mogą występować kombinacje już skorygowanej wady serca i nowo nabytych wad. Dlatego wiele osób po operacji musi później ponownie poddać się operacji kardiochirurgicznej u dzieci.
Blizny i powtarzające się obciążenia dla ciała i umysłu stanowią duże wyzwanie dla współczesnej kardiochirurgii dziecięcej. Ta stale rosnąca i największa grupa pacjentów z wrodzonymi wadami serca nie jest jednolita.
Aby zmniejszyć obciążenie dla dzieci i młodzieży, obecnie wszystkie operacje przegrody międzyprzedsionkowej są wykonywane metodą minimalnie inwazyjną. Lekarze wykonują nacięcie skóry po prawej stronie, poniżej lewej piersi. Za pomocą cewnika usuwają otwór w przegrodzie.
W przypadku niemowląt i małych dzieci lekarze oszczędzają również mostek i otwierają go tylko w połowie.
Ta forma operacji jest szczególnie odpowiednia w przypadku:
- wady przegrody międzyprzedsionkowej
- wady przegrody międzykomorowej lub
- korekcji kanału przedsionkowo-komorowego
Jeśli leczenie poważnych wad serca odbywa się już w okresie niemowlęcym, dzieci zazwyczaj rozwijają się później normalnie.
Aby skorygować wrodzone wady serca już w okresie niemowlęcym, lekarze potrzebują najnowocześniejszych technik operacyjnych i ogromnego doświadczenia.
Szczególnym wyzwaniem jest transpozycja wielkich naczyń serca. W tym przypadku tętnica płucna (tętnica odchodząca od serca do płuc) i aorta (główna tętnica ciała) są „podłączone” odwrotnie: U tych dzieci tętnica płucna łączy się w miejscu, gdzie powinna łączyć się aorta. Aorta kieruje jednak krew do płuc.
W rezultacie do organizmu trafia bardzo mało natlenionej krwi. Bez kardiochirurgii dziecięcej noworodki te umierałyby wkrótce po urodzeniu. W pierwszych dniach życia, bez leczenia, wymiana tlenu odbywa się poprzez otwory przecieku poporodowego. Są to okienka lub otwory w sercu, które zamykają się dopiero jakiś czas po urodzeniu.
Obecnie lekarze korygują transpozycję wielkich naczyń za pomocą operacji typu switch. W jej trakcie odłączają od serca tętnicę główną ciała, aortę i tętnicę płucną (pulmonalis). Następnie zamieniają je miejscami i zszywają w prawidłowym położeniu z sercem.
Przebieg operacji typu switch
Podczas tej operacji lekarze otwierają klatkę piersiową wzdłuż mostka i odsłaniają serce. Po zatrzymaniu pracy serca i podłączeniu krążenia pozaustrojowego lekarz może odciąć tętnicę płucną i aortę.
Po zamianie naczyń lekarze natychmiast zszywają je ponownie w odpowiednim miejscu na sercu. Muszą również sprawdzić odgałęzienia naczyń wieńcowych, aby zapewnić późniejsze odżywianie i dotlenienie mięśnia sercowego.
Operacja ta stanowi prawdziwy kamień milowy w kardiochirurgii dziecięcej, ponieważ umożliwia leczenie wady serca, która w przeciwnym razie byłaby śmiertelna.
W przypadku szczególnie ciężkich wad serca operacja korekcyjna z oddzielnym krążeniem systemowym i płucnym oraz dwiema komorami pompującymi serca jest niemożliwa.
W takich przypadkach lekarze wykonują operację w kilku etapach, aby ustabilizować stan pacjenta i poprawić jego jakość życia.
Najpierw lekarze zabezpieczają krążenie w organizmie i płucach, najczęściej poprzez krew mieszaną, a później bez udziału komór serca.
W tym celu kierują krew ubogą w tlen bezpośrednio z dużych żył ciała do tętnicy płucnej (krążenie Fontan). W ten sposób omijają serce i odciążają je. Kierują krew z żyły głównej dolnej obok serca do tętnicy płucnej.
Krew nie przepływa już bezpośrednio przez serce. Dzięki temu poprawia się przepływ krwi, co zmniejsza liczbę zaburzeń rytmu serca i pozwala na wyższą jakość życia.