Die Ursachen für eine Hypophyseinsuffizienz sind vielfältig. Sie kann idiopathisch sein (d.h. die Ursache ist ungeklärt) oder bedingt durch
- Tumoren,
- Verletzungen,
- Entzündungen oder
- Autoimmunreaktionen.
Die Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) befindet sich direkt unterhalb des Gehirns © bilderzwerg | AdobeStock
Die Symptome unterscheiden sich je nachdem, welche Hormone mangelhaft vorhanden sind.
Häufig beschriebene Symptome beinhalten
- Störungen des Menstruationszyklus (vermehrter oder verminderte Blutung, bzw. Blutungshäufigkeit),
- Störung der Entwicklung primärer Geschlechtsorgane mit evtl. Ausbleiben der Pubertät,
- Störungen des Wachstums (Kleinwuchs),
- Diabetes insipidus und
- Störungen des Fettstoffwechsels.
Durch die verschiedenen Symptome muss auch die Diagnose in mehreren Richtungen erfolgen.
Zunächst erfolgt eine ausführliche Befragung des Patienten, um die Symptome und deren Dauer so genau wie möglich zu erfassen.
Danach kommt die Labordiagnostik zum Einsatz: Eine basale Hormondiagnostik und in manchen Fällen eine endokrinologische Funktionsdiagnostik zur Überprüfung der einzelnen Teilfunktionen der Hirnanhangsdrüse.
Eine Hypophyseninsuffizienz wird häufig durch Tumoren im Bereich des Hypothalamus oder der Hypophyse verursacht. Daher muss auch eine bildgebende Diagnostik erfolgen.
In Abhängigkeit von der Ursache wird die Hypophyseninsuffizienz medikamentös oder operativ behandelt.
Bei der medikamentösen Therapie werden die verschiedenen Hormone, die der Körper nicht oder nicht genügend bildet, nachgegeben.
Was ist die häufigste Ursache der Hypophyseninsuffizienz?
Die häufigste Ursache der Hypophyseninsuffizienz ist ein Tumor der Hypophyse, darunter Hypophysentumoren, die gutartig sein können. Auch Operationen, Bestrahlung oder eine Durchblutungsstörung des Hypophysengewebes gelten als Ursache einer Hypophyseninsuffizienz. Seltener sind angeborene oder erworbene Defekte verantwortlich.
Welche Symptome treten bei einer Hypophyseninsuffizienz auf?
Ein Symptom hängt davon ab, welches Hormon betroffen ist. Bei ACTH-Mangel sinkt Cortisol, was zu niedrigem Blutdruck und Schwäche führt. Fehlt TSH, entsteht eine Hypothyreose mit Mangel an Schilddrüsenhormon und Schilddrüsenhormonen wie Thyroxin oder Trijodthyronin. Beim Mann können Libido- und Potenzverlust beim Mann durch LH- und FSH-Mangel auftreten.
Was passiert bei einem kompletten Ausfall der Hypophyse?
Ein kompletter Ausfall führt zu einer schweren Hypophyseninsuffizienz mit Beeinträchtigung mehrerer hypophyseninsuffizienz betroffenen Drüsen wie Nebenniere oder Schilddrüse. Es fehlen ACTH, TSH, LH und FSH sowie Wachstumshormon und ADH des Hypophysenhinterlappens. Ohne Substitutionstherapie kann eine lebensbedrohliche Stoffwechselstörung entstehen.
Wie wird eine Hypophyseninsuffizienz diagnostiziert?
Die Hypophyseninsuffizienz wird meist durch Hormonbestimmungen im Blut diagnostiziert. Ergänzend erfolgt eine Kernspintomographie zur Beurteilung der Hypophyse. Die Diagnostik umfasst auch die Prüfung der Hormonproduktion über den Tag verteilt.
Wie erfolgt die Therapie der Hypophyseninsuffizienz?
Die Therapie der Hypophyseninsuffizienz besteht in einer lebenslangen Substitutionstherapie. Hydrocortison ersetzt Cortisol, Thyroxin das Schilddrüsenhormon und bei Wachstumshormonmangel wird GH oder growth hormone substituiert. Männer erhalten bei Bedarf Testosteron; bei bestimmten Fällen ist eine zusätzliche Therapie mit pulsatil appliziertem GnRH möglich. Ziel ist es, die Hypophysenfunktion funktionell zu ersetzen und die Lebenserwartung zu normalisieren.
