Η πνευμονική ίνωση δεν αποτελεί αυτόνομη ασθένεια, αλλά μάλλον ένα σύμπτωμα πολλών παθολογικών εικόνων. Αυτές εντάσσονται στην ομάδα των διάμεσων πνευμονικών παθήσεων. Στην πνευμονική ίνωση αυξάνεται η ποσότητα του συνδετικού ιστού μεταξύ των κυψελίδων στους πνεύμονες.
Παρακάτω θα βρείτε περισσότερες πληροφορίες καθώς και επιλεγμένους ειδικούς στην πνευμονική ίνωση.
Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (χωρίς γνωστή αιτία) είναι η συχνότερη μορφή της νόσου. Αφορά μεταξύ 14 και 42 άτομα ανά 100.000 κατοίκους. Οι άνδρες πάσχουν συχνότερα από πνευμονική ίνωση σε σχέση με τις γυναίκες. Σπάνια διαγιγνώσκεται πνευμονική ίνωση σε άτομα κάτω των 50 ετών.
Η μεταβολή του συνδετικού ιστού των πνευμόνων συχνά παραμένει απαρατήρητη για πολλά χρόνια. Μόνο όταν ένα μεγάλο μέρος του πνευμονικού ιστού έχει προσβληθεί από ίνωση, η νόσος γίνεται αισθητή.
Οι πάσχοντες διαπιστώνουν ότι η φυσική τους ικανότητα μειώνεται και δεν αντέχουν πλέον την ίδια σωματική καταπόνηση. Ακόμη και κατά την εκτέλεση απλών καθημερινών δραστηριοτήτων, χάνουν την αναπνοή τους και υποφέρουν επίσης από ξηρό ερεθιστικό βήχα χωρίς φλέγμα. Ειδικά η εισπνοή είναι δύσκολη, με αποτέλεσμα οι πάσχοντες να παρουσιάζουν συχνά ξαφνική διακοπή της αναπνοής κατά τη διάρκεια της εισπνοής.
Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η δύσπνοια εμφανίζεται τελικά ακόμη και όταν δεν καταβάλλεται καμία προσπάθεια.
Για να αντισταθμίσει τη μείωση της περιεκτικότητας του αίματος σε οξυγόνο, ο οργανισμός αυξάνει τον αναπνευστικό ρυθμό. Ως αποτέλεσμα, η αναπνοή γίνεται γενικά πιο επιφανειακή και ταχύτερη. Σε αυτή την περίπτωση μιλάμε επίσης για «λαχανιασμένη αναπνοή».
Η παρατεταμένη έλλειψη οξυγόνου εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:
Στην ίνωση, οι ίνες του συνδετικού ιστού πολλαπλασιάζονται εντός των πνευμόνων. Αυτός ο επιπλέον συνδετικός ιστός τελικά σχηματίζει ουλές και βλάπτει την επιφάνεια των ευαίσθητων πνευμονικών αλβεόλων. Ως αποτέλεσμα, μειώνεται η ελαστικότητα των πνευμόνων και παρεμποδίζεται η ανταλλαγή αερίων εντός των πνευμόνων.
Η θέση των πνευμόνων στο ανθρώπινο σώμα © Sebastian Kaulitzki / Fotolia
Γενικά, η πνευμονική ίνωση μπορεί να χωριστεί σε δύο ομάδες ανάλογα με την αιτία της:
Η πνευμονική ίνωση μπορεί να προκληθεί από ιούς ή παράσιτα, καθώς και από την έκθεση σε βλαβερές ουσίες.
Η εισπνοή επιβλαβών ουσιών μπορεί να προκαλέσει ασθένειες ή αλλεργικές αντιδράσεις, καθώς και, αργότερα, ίνωση, π.χ.
Όλα αυτά μπορούν να ευνοήσουν την ινώδη μεταμόρφωση του πνευμονικού ιστού.
Επιπλέον, υπάρχουν φάρμακα που, όταν λαμβάνονται τακτικά, μπορούν να οδηγήσουν σε πνευμονική ίνωση. Έτσι, η
μεταβολές στη δομή των πνευμόνων και αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο ίνωσης.
Βλάβες στον πνευμονικό ιστό μπορούν επίσης να προκληθούν από ακτινοθεραπείες για καρκινικές παθήσεις. Σε αυτή την περίπτωση, μιλάμε για ακτινογενή ίνωση.
Ορισμένες παθήσεις του ρευματικού φάσματος, όπως η
συνοδεύονται επίσης από μεταβολές του συνδετικού ιστού των πνευμόνων.
Αρχικά, ο γιατρός συζητά τα συμπτώματα με τον ασθενή και καταγράφει το ιατρικό ιστορικό του (αναμνηστικό). Εάν στη συνέχεια υποψιαστεί πνευμονική ίνωση, ο γιατρός πραγματοποιεί διάφορες φυσικές εξετάσεις.
Αρχικά, ακούει τους πνεύμονες με το στηθοσκόπιο (ακρόαση). Στην περίπτωση της πνευμονικής ίνωσης, στο τέλος της φάσης της εισπνοής ακούγεται ένας λεγόμενος «κροταλισμός». Αυτός ο κροταλιστικός ήχος προκαλείται από τη συσσώρευση υγρού στον πνευμονικό ιστό. Περιστασιακά ακούγεται επίσης ένας τσιριχτός ήχος.
Λόγω της ίνωσης, οι πνεύμονες δεν μπορούν πλέον να διασταλούν σωστά. Κατά την επίκρουση (περκούσια) των πνευμόνων, γι’ αυτό και παρατηρούνται ανυψωμένα όρια του διαφράγματος.
Για να αξιολογήσει καλύτερα τις ιδιότητες του πνευμονικού ιστού και την ανταλλαγή αερίων, ο γιατρός διενεργεί εξετάσεις πνευμονικής λειτουργίας. Με τη βοήθεια ενός λεγόμενου σπιρομέτρου, μετράται η ταχύτητα με την οποία εξέρχεται ο εκπνεόμενος αέρας και η ποσότητα αέρα που μπορεί να κινητοποιηθεί στους πνεύμονες.
Χαρακτηριστικά, κατά τη σπιρομέτρηση και την εξέταση του αίματος παρατηρούνται τα ακόλουθα ευρήματα:
Για να εκτιμηθεί οριστικά η έκταση της νόσου, απαιτείται ακτινογραφική εξέταση. Σε αυτή συνήθως παρατηρείται αυξημένη δομή των πνευμόνων και ανύψωση του διαφράγματος.
Η δομή των πνευμόνων μπορεί επίσης να καταγραφεί με αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης.
Δεδομένου ότι η πνευμονική ίνωση αποτελεί απλώς ένα σύμπτωμα, η θεραπεία εξαρτάται από την υποκείμενη νόσο.
Εάν η ίνωση οφείλεται στην έκθεση σε βλαβερές ουσίες, αυτές πρέπει να αποφεύγονται αυστηρά.
Οι φλεγμονώδεις πνευμονικές παθήσεις, αντίθετα, αντιμετωπίζονται με παρασκευάσματα κορτιζόνης. Αυτά δεν δρουν μόνο κατά της φλεγμονής, αλλά έχουν και αντιαλλεργική δράση. Ο ασθενής τα λαμβάνει
Για τη διαστολή των στενωμένων αεραγωγών, οι ασθενείς λαμβάνουν επίσης τα λεγόμενα βρογχοδιασταλτικά. Τα φάρμακα αυτά χαλαρώνουν τους μικρούς μυς των βρόγχων και διευκολύνουν την αναπνοή.
Εάν η πνευμονική ίνωση οφείλεται σε βακτηριακή λοίμωξη, αυτή αντιμετωπίζεται με αντιβιοτικά όπως
.
Η ενεργή συμμετοχή σε μια ομάδα αθλητικών δραστηριοτήτων για πνευμονικούς ασθενείς μπορεί να βελτιώσει τη φυσική κατάσταση των ασθενών με ίνωση. Στο πλαίσιο αυτό, ο ασθενής πραγματοποιεί, υπό επαγγελματική καθοδήγηση, στοχευμένη μυϊκή προπόνηση και προπόνηση αντοχής.
Οι σοβαρές μορφές της νόσου, στις οποίες οι πνεύμονες δεν μπορούν πλέον να εξασφαλίσουν επαρκή ανταλλαγή αερίων, απαιτούν μεταμόσχευση πνεύμονα. Για αυτό, ωστόσο, οι ασθενείς πρέπει να είναι ηλικίας κάτω των 60 ετών και να έχουν σταματήσει οριστικά το κάπνισμα.
Μέσω της μεταμόσχευσης βελτιώνεται συνήθως η ποιότητα ζωής. Ωστόσο, δεν είναι δυνατή η παράταση της διάρκειας ζωής.
Η πρόγνωση εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Σε αυτούς περιλαμβάνονται, εκτός από το χρόνο έναρξης της θεραπείας, η επιτυχία της θεραπείας και η έκταση της πνευμονικής βλάβης.
Βασικά, η πνευμονική ίνωση αποτελεί σοβαρή βλάβη οργάνου. Δεν μπορεί να θεραπευτεί και οδηγεί πολλούς ασθενείς στο θάνατο. Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση παρουσιάζει εξαιρετικά κακή πρόγνωση: το 70 τοις εκατό όλων των ασθενών πεθαίνουν από αυτή τη μορφή ίνωσης.
Ο μέσος χρόνος επιβίωσης μετά τη διάγνωση είναι τρία έτη. Μετά από πέντε έτη, επιζούν μόνο το 20 έως 40 τοις εκατό των ασθενών.
