Σαρκοείδωση: Πληροφορίες & ειδικοί στη σαρκοείδωση

Γενικά, διακρίνουμε την οξεία και τη χρόνια μορφή της σαρκοείδωσης. Οι περισσότεροι πάσχοντες, περίπου το 95% των περιπτώσεων, πάσχουν από τη χρόνια μορφή. Η οξεία μορφή, η οποία είναι επίσης γνωστή ως σύνδρομο Löfgren, προσβάλλει κυρίως νεαρές γυναίκες.

Η νόσος οφείλεται σε δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος ή σε αυξημένη ανοσολογική αντίδραση σε φλεγμονώδεις διεργασίες. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη δημιουργία κοκκιωμάτων. Για τον λόγο αυτό, η σαρκοείδωση συγκαταλέγεται στις κοκκιωματώδεις αυτοάνοσες παθήσεις.

Οι αιτίες της αυξημένης ανοσολογικής αντίδρασης παραμένουν μέχρι σήμερα αδιευκρίνιστες. Λόγω της παρατηρούμενης οικογενειακής συχνότητας, θεωρείται ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση. Όταν προστεθούν συγκεκριμένοι περιβαλλοντικοί παράγοντες, το ανοσοποιητικό σύστημα ενεργοποιείται και έτσι προκαλείται ο σχηματισμός κοκκιωμάτων.

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου που συζητούνται συγκαταλέγονται, μεταξύ άλλων, οι εισπνεόμενες βλαβερές ουσίες, όπως

• χημικές ουσίες ή λεπτόκοκκος ρύπος,
• παθογόνα και
• ουσίες που προκαλούν αλλεργίες.

Επιπλέον, η σαρκοείδωση εμφανίζεται συχνότερα στο νοσηλευτικό προσωπικό, για αιτίες που δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί.

Η σαρκοείδωση σχηματίζει συνήθως κοκκιώματα στους πνεύμονες © designua | AdobeStock

Συνήθως η σαρκοείδωση εκδηλώνεται μεταξύ της 20ης και της 40ης ηλικίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, προσβάλλονται και παιδιά και νήπια (σαρκοείδωση πρώιμης παιδικής ηλικίας). Η σαρκοείδωση της πρώιμης παιδικής ηλικίας (γνωστή και ως Early Onset Sarcoidosis ή σύνδρομο Blau) εκδηλώνεται πριν από την ηλικία των 5 ετών. Οφείλεται σε γενετική ανωμαλία.

Η νόσος του Boeck μπορεί, κατ' αρχήν, να προσβάλλει οποιοδήποτε όργανο, καθώς πρόκειται για συστηματική νόσο. Ωστόσο, στο 95% των περιπτώσεων εμφανίζονται οζώδεις νεοπλασίες στους πνεύμονες (πνευμονική εκδήλωση).

Επιπλέον, η σαρκοείδωση προσβάλλει συχνά τα ακόλουθα όργανα εκτός των πνευμόνων (εξωπνευμονικές εκδηλώσεις):

• το δέρμα (15,9 τοις εκατό),
• τα μάτια (11,8 τοις εκατό),
• το ήπαρ (11,5%),
• το σπλήνα (6,7%),
• το νευρικό σύστημα (4,9 τοις εκατό),
• οι (ωτο)σιελογόνες αδένες (3,9 τοις εκατό),
• ο μυελός των οστών (3,9 τοις εκατό),
• λαιμός, μύτη, αυτιά (3,0 τοις εκατό),
• καρδιά (2,3 τοις εκατό),
• νεφρά, οστά, μύες (0,4 έως 0,7 τοις εκατό).

Γενικά, εμφανίζονται τα συνήθη συμπτώματα των φλεγμονωδών παθήσεων, όπως

• γενική αδιαθεσία,
• κόπωση,
• πυρετός,
• πόνοι στα άκρα και
• αρθρίτιδα

. Επιπλέον, τα συμπτώματα που συνοδεύουν τη νόσο ποικίλλουν σημαντικά. Εξαρτώνται από τα εκάστοτε μοτίβα προσβολής και τους τύπους της νόσου.

Η οξεία σαρκοείδωση

Η οξεία σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από την τυπική τριάδα συμπτωμάτων που αποτελείται από

• αρθρίτιδας,
• ερυθήματος οζώδους και
• διπλής πλευράς λεμφαδενοπάθεια

.

Το ερύθημα οζώδες χαρακτηρίζεται από επώδυνες, φλεγμονώδεις αλλοιώσεις του λιπώδους ιστού κάτω από το δέρμα. Εμφανίζεται με τη μορφή κοκκινωπών-μπλε παλμών. Οι προσβεβλημένες περιοχές του δέρματος είναι πολύ ευαίσθητες στον πόνο. Συνήθως, το ερύθημα οζώδες εκδηλώνεται στις εκτεινόμενες πλευρές των κάτω άκρων.

Η αρθρίτιδα είναι η φλεγμονή μιας ή περισσότερων αρθρώσεων (πολυαρθρίτιδα). Στο πλαίσιο της οξείας σαρκοείδωσης, σε πολλές περιπτώσεις προσβάλλεται η αρθρώση της ποδοκνημικής. Η αρθρίτιδα της ποδοκνημικής, με τη σειρά της, προκαλεί πόνο κατά το περπάτημα.

Η αμφοδιπλική λεμφαδενοπάθεια χαρακτηρίζεται από οίδημα των λεμφαδένων και στις δύο πλευρές του πνευμονικού λοβού. Ως πνευμονικός λοβός ορίζεται η περιοχή των μεγάλων πνευμονικών αγγείων και των κύριων βρόγχων (διακλάδωση της τραχείας). Άλλα συμπτώματα της οξείας σαρκοείδωσης είναι ο πυρετός και ο βήχας.

Η χρόνια σαρκοείδωση

Στην αρχή της νόσου, η χρόνια σαρκοείδωση εξελίσσεται χωρίς συμπτώματα στο 50% των περιπτώσεων. Ως εκ τούτου, η διάγνωση συχνά τίθεται τυχαία στο πλαίσιο μιας ακτινογραφίας θώρακα.

Χαρακτηριστικό είναι το χάσμα μεταξύ της σχετικά καλής υποκειμενικής κατάστασης του ασθενούς και των έντονων αντικειμενικών ευρημάτων, όπως η ακτινογραφία θώρακα.

Η χρόνια σαρκοείδωση εκδηλώνεται στο 95% των περιπτώσεων στους πνεύμονες και στους λεμφαδένες της θωρακικής περιοχής. Σε περίπτωση πνευμονικής εκδήλωσης, ενδέχεται να εμφανιστούν στη μετέπειτα πορεία του νοσήματος ερεθιστικός βήχας και δυσπνοία κατά την άσκηση (δυσκολία στην αναπνοή που εξαρτάται από τη σωματική καταπόνηση).

Γενικά συμπτώματα της νόσου, όπως

• ελαφρύς πυρετός,
• απώλεια βάρους,
• κόπωση και
• αρθρίτιδα

αποτελούν περαιτέρω ενδείξεις χρόνιας σαρκοείδωσης.

Η χρόνια μορφή υποδιαιρείται σε στάδια (τύπος 0 έως IV) με βάση τα ευρήματα της ακτινογραφίας θώρακα, τα οποία επιτρέπουν την εκτίμηση του μοτίβου προσβολής:

• Τύπος 0: Υπάρχουν σημεία της νόσου εκτός του θώρακα, χωρίς ορατή προσβολή των πνευμόνων
• Τύπος I: αμφιβιλική λεμφαδενοπάθεια (= διόγκωση των λεμφαδένων και στις δύο πλευρές του πνευμονικού χίλου) χωρίς ορατή προσβολή των πνευμόνων
• Τύπος II: διχιλιακή λεμφαδενοπάθεια με προσβολή των πνευμόνων
• Τύπος III: προσβολή των πνευμόνων χωρίς αμφιπνευμονική λεμφαδενοπάθεια
• Τύπος IV: Πνευμονική ίνωση (= μετατροπή του πνευμονικού ιστού σε συνδετικό ιστό) με μη αναστρέψιμη μείωση της πνευμονικής λειτουργίας

Η σαρκοείδωση πρώιμης εμφάνισης (EOS)

Η EOS εκδηλώνεται πριν από την ηλικία των 5 ετών, συνήθως με προσβολή των

• αρθρώσεων (αρθρίτιδα),
• του μεσαίου χιτώνα του ματιού (ουβεΐτιδα) καθώς και
• του δέρματος (εξάνθημα).

Άλλα συμπτώματα είναι

• η κόπωση,
• ανορεξία (απώλεια όρεξης),
• πυρετός καθώς και
• διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας.

Εξωπνευμονικές εκδηλώσεις της νόσου του Boeck

Όταν η σαρκοείδωση δεν εμφανίζεται στους πνεύμονες, μιλάμε για εξωπνευμονική εκδήλωση. Αυτές αφορούν, μεταξύ άλλων,

1. Το δέρμα:

• με κοκκινωπές-καφέ παλλούδες διαφόρων μεγεθών,
• με εκτεταμένες μελανωτικές αποχρωματίσεις του δέρματος στην περιοχή των μάγουλων και της μύτης (Lupus pernio),
• με κιτρινωπές-καφέ πλάκες στην περιοχή υφιστάμενων ουλών (ουλώδης σαρκοείδωση),
• με υποδόριους μπλε-κοκκινωπούς όζους στην περιοχή των εκτεινόμενων πλευρών των κάτω άκρων, οι οποίοι είναι ευαίσθητοι στον πόνο όταν ασκείται πίεση (ερύθημα οζώδες).

2. Τα μάτια:

• μέσω φλεγμονής του ιρίδας και του ακτινωτού σώματος που συνδέεται με τον φακό του ματιού (ιριδοκυκλίτιδα),
• μέσω φλεγμονής της μέσης αμφιβληστροειδούς, που ονομάζεται ουβεία (ουβεΐτιδα),
• από αποθέσεις ασβεστίου στον συνδετικό ιστό και στον κερατοειδή χιτώνα,
• λόγω προσβολής των δακρυϊκών αδένων.

3. Ο παρωτίδιος αδένας:

• Φλεγμονή του παρωτίδους (παρωτίτιδα) σε συνδυασμό με ουβεΐτιδα και παράλυση του προσώπου (παράλυση των προσώπων νεύρων) στο σύνδρομο Heerfordt.

4. Τα οστά:

• λόγω κυστικών αλλοιώσεων στις φάλαγγες των δακτύλων (πολλαπλή κυστοειδής οστίτιδα ή σύνδρομο Jüngling).

5. Το νευρικό σύστημα (νευροσαρκοείδωση):

• μέσω παράλυσης του προσώπου,
• διαβήτη insipidus (που συνοδεύεται από έντονη αύξηση της ούρησης και αίσθημα δίψας),
• ανεπάρκεια του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης (απώλεια των ενδοκρινικών λειτουργιών ενός τμήματος της υπόφυσης),
• κοκκιωματώδη μηνιγγίτιδα (φλεγμονή των εγκεφαλικών μεμβρανών).

6. Η καρδιά (καρδιακή σαρκοείδωση):

• με απουσία συμπτωμάτων σε ήπια προσβολή,
• με αρρυθμίες, αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, περικαρδιακή συλλογή (συσσώρευση υγρού στον περικαρδικό σάκο) σε περίπτωση σοβαρής προσβολής.

Από συγγραφείς του NHLBI. - Εθνικό Ινστιτούτο Καρδιάς, Πνευμόνων και Αίματος: Αρχική σελίδα DCI: Πνευμονικές παθήσεις: Σαρκοείδωση: Σημεία και συμπτώματα. Ανακτήθηκε στις 9 Μαΐου 2009., Δημόσιο τομέα, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6737947

Οι θεραπευτικές παρεμβάσεις εξαρτώνται από τον εκάστοτε τύπο της νόσου και το πρότυπο προσβολής.

Η σαρκοείδωση αντιμετωπίζεται συνήθως με κορτικοστεροειδή (κορτιζόνη). Αυτά συνοδεύονται από αρκετά σημαντικές παρενέργειες. Γι' αυτό, σε τύπους σαρκοείδωσης που παρουσιάζουν υψηλό ποσοστό αυθόρμητης αυτοίασης, αποφεύγεται η εν λόγω θεραπεία. Σε αυτούς περιλαμβάνονται, για παράδειγμα, η οξεία σαρκοείδωση και η χρόνια σαρκοείδωση τύπου 0 και I.

Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή συνιστάται από τον τύπο II και άνω, σε περίπτωση μειωμένης πνευμονικής λειτουργίας. Τα αυξημένα επίπεδα ασβεστίου αυξάνουν τον κίνδυνο σχηματισμού ουρολιθίασης. Για τον λόγο αυτό, η θεραπεία εφαρμόζεται και σε περιπτώσεις υπερασβεστιαιμίας. Οι ουρολίθοι μπορούν να προκαλέσουν νεφρική βλάβη.

Επιπλέον, υπάρχει ένδειξη για τη χρήση κορτικοστεροειδών σε περίπτωση προσβολής των

• των ματιών,
• του ήπατος,
• του νευρικού συστήματος,
• μυοκαρδίου (καρδιακού μυός) και
• δέρμα, καθώς και
• σε περιπτώσεις σοβαρών γενικών συμπτωμάτων κατά την οξεία σαρκοείδωση.

Σε περίπτωση ανεπαρκούς ανταπόκρισης στα κορτικοστεροειδή, ενδείκνυται ο συνδυασμός πρεδνιζολόνης και ανοσοκατασταλτικών. Επιπλέον των συστηματικών κορτικοστεροειδών, συνιστάται τοπική θεραπεία με στεροειδή σε περιπτώσεις ραγοειδίτιδας και δερματικών βλαβών.

Οι αρθριτικοί πόνοι μπορούν να αντιμετωπιστούν στην οξεία σαρκοείδωση με ΜΣΑΦ (= μη στεροειδή αντιρευματικά φάρμακα) όπως η ιβουπροφαίνη.

Ανάλογα με την πιθανή περαιτέρω εμπλοκή οργάνων, ενδέχεται να ενδείκνυνται πρόσθετα θεραπευτικά μέτρα. Έτσι, σε περίπτωση καρδιακής σαρκοείδωσης, απαιτείται, αν χρειαστεί, βηματοδότης ή απινιδωτής.

Σε περίπτωση προχωρημένης προσβολής ενός οργάνου, ενδείκνυται η μεταμόσχευση του εν λόγω οργάνου ως έσχατη λύση στο τελικό στάδιο.

Η οξεία σαρκοείδωση παρουσιάζει αυθόρμητη ίαση εντός 2 ετών στο 95% των περιπτώσεων. Επομένως, έχει πολύ καλή πρόγνωση.

Στην χρόνια σαρκοείδωση, οι πιθανότητες ίασης και η πρόγνωση εξαρτώνται από το στάδιο της νόσου. Η σαρκοείδωση τύπου 1 παρουσιάζει ακόμη ποσοστό αυθόρμητης ίασης 70% εντός 1 έως 3 ετών. Στον τύπο II το ποσοστό αυτό ανέρχεται σε περίπου 50%, ενώ στον τύπο III σε περίπου 20%.

Περίπου το ένα πέμπτο των ασθενών παρουσιάζει μόνιμη μείωση της πνευμονικής λειτουργίας. Η θνησιμότητα ανέρχεται στο 5%.

Σε περίπτωση πνευμονικών ενοχλήσεων, ο κατάλληλος ειδικός για εσάς είναι ένας πνευμονολόγος.

Μετά τις ιατρικές σπουδές, ο πνευμονολόγος έχει ολοκληρώσει την ειδικότητα στην Εσωτερική Ιατρική και την Πνευμονολογία. Η ειδικότητα αυτή διαρκεί συνολικά 72 μήνες και περιλαμβάνει όλες τις σχετικές διαγνωστικές και θεραπευτικές μεθόδους για τη θεραπεία των πνευμονικών παθήσεων.