Ακουστικό νευρινόμα: Πληροφορίες & Ειδικοί στο ακουστικό νευρινόμα

Τα ακουστικά νευρινώματα βρίσκονται στο σημείο εξόδου του ακουστικού νεύρου στην εγκεφαλική κοιλότητα, εντός του εσωτερικού ακουστικού πόρου. Η γωνία παρεγκεφαλίδας-γέφυρας επηρεάζεται σε μεταγενέστερο στάδιο και μόνο όταν η νεοπλασία έχει μεγαλώσει. Ως γωνία παρεγκεφαλίδας-γέφυρας ορίζεται η κοιλότητα μεταξύ της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους.

Τα άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να εμφανίσουν ακουστικό νευρινόμα. Ωστόσο, ο όγκος αυτός εμφανίζεται συχνότερα σε ασθενείς ηλικίας 50 έως 60 ετών.

Ο καλοήθης όγκος του εγκεφάλου σχηματίζεται από τα κύτταρα Schwann. Αυτός ο τύπος κυττάρων απομονώνει τα εγκεφαλικά νεύρα προς τα έξω μέσα στον εγκέφαλο. Με αυτόν τον τρόπο, τα κύτταρα επιταχύνουν τη μεταφορά πληροφοριών μεταξύ των νευρικών κυττάρων.

Σε ασθενείς με ακουστικό νευρινώμα, τα κύτταρα Schwann αναπτύσσονται γρήγορα και ανεξέλεγκτα. Κατά τη διαδικασία αυτή, περιβάλλουν τον εαυτό τους με μια κάψουλα από συνδετικό ιστό. Με αυτόν τον τρόπο, απομονώνονται από τους περιβάλλοντες ιστούς.

Το νευρινόμα προέρχεται από το νεύρο της ισορροπίας (Nervus vestibularis). Για τον λόγο αυτό, ορθότερα ονομάζεται σβαννώμα του αιθουσαίου νεύρου. Το νεύρο της ισορροπίας αυτό μεταφέρει πληροφορίες από το όργανο της ισορροπίας στο εσωτερικό αυτί προς τον εγκέφαλο. Η ακριβής αιτία της υπερπλασίας των ιστών παραμένει μέχρι σήμερα ασαφής.

Σε άμεση γειτνίαση με το νεύρο της ισορροπίας βρίσκεται το ακουστικό νεύρο. Αυτό συχνότατα υφίσταται βλάβη, με αποτέλεσμα την ξαφνική απώλεια της ακοής. Η απώλεια της ακοής είναι συνήθως το πρώτο σύμπτωμα ενός ακουστικού νευρινώματος.

Η απώλεια της αίσθησης της ισορροπίας εξελίσσεται πολύ αργά και, ως εκ τούτου, συνήθως περνά απαρατήρητη. Για τον λόγο αυτό, ο όγκος ονομαζόταν παλαιότερα «ακουστικό νευρινόμα», λόγω της θέσης του κοντά στο ακουστικό νεύρο (Nervus acusticus).

Το νεύρο της ισορροπίας ξεκινά από το όργανο της ισορροπίας και καταλήγει στον εγκέφαλο. Εκεί σχηματίζεται ένα ακουστικό νευρινόμα © Henrie | AdobeStock

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η υπερβολική ανάπτυξη ιστού αποτελεί σύμπτωμα της κληρονομικής νευροϊνωμάτωσης τύπου 2. Τότε μπορεί να εμφανιστεί ακόμη και και στις δύο πλευρές. Η νευροϊνωμάτωση είναι μια ασθένεια κατά την οποία αναπτύσσονται καλοήθεις όγκοι

• στην επιφάνεια του δέρματος,
• στον εγκέφαλο και
• στις νευρικές ίνες

.

Το ακουστικό νευρινόμα γίνεται συνήθως αντιληπτό με τη μορφή ξαφνικής απώλειας ακοής. Δεδομένου ότι η υπερπλασία αναπτύσσεται αργά, τα περαιτέρω συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως μόνο μετά από μερικούς μήνες. Ορισμένα από τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο στην πλευρά του σώματος όπου βρίσκεται ο όγκος.

Ο καλοήθης όγκος αναγνωρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Αισθητηριακή βαρηκοΐα
• Ξαφνική απώλεια ακοής
• Εμβοές
• Ζάλη
• Ναυτία και έμετος
• Πονοκέφαλος
• Παράλυση του προσώπου (Nervus facialis)
• Διαταραχές της αίσθησης στο πρόσωπο
• Δυσκαμψία στον αυχένα
• Διαταραχές της όρασης (διπλωπία)

Αρχικά εμφανίζεται διαταραχή της ακοής και της αίσθησης ισορροπίας. Οι ασθενείς διαπιστώνουν ότι ακούν χειρότερα από το ένα αυτί. Στην ακουολογική εξέταση, η απώλεια ακοής εμφανίζεται ως διαταραχή της ακοής (βαρυακουσία του εσωτερικού αυτιού). Αυτή επηρεάζει κυρίως τις υψηλές συχνότητες άνω των 1.000 Hz. Οι υψηλοί ήχοι δεν ακούγονται πλέον καθόλου ή ακούγονται αλλοιωμένοι.

Επιπλέον, το ακουστικό νευρινόμα μπορεί να προκαλέσει αιφνίδια απώλεια ακοής: ο ασθενής ξαφνικά δεν ακούει πλέον τίποτα ή ακούει ελάχιστα από το ένα αυτί. Μερικές φορές εμφανίζεται και εμβοή. Αυτά τα ακουστικά φαινόμενα αποτελούνται από υψηλούς τόνους (κουδούνισμα, σφύριγμα) και είναι πολύ ενοχλητικά. Ο εξωτερικός ακουστικός πόρος δίνει την αίσθηση μουδιάσματος, καθώς η ευαισθησία του είναι μειωμένη.

Εάν επηρεαστεί επιπλέον το νεύρο της ισορροπίας, ο ασθενής νιώθει ναυτία. Προκαλούνται κρίσεις ζάλης. Αρχίζει ξαφνικά να ταλαντεύεται (ταλαντευτική ζάλη). Σπανιότερα υπάρχει η αίσθηση ότι όλα γύρω του περιστρέφονται (περιστροφική ζάλη). Το βάδισμά του γίνεται ασταθές.

Τα μάτια του κινούνται – όπως συμβαίνει συνήθως στην περίπτωση της ζάλης – γρήγορα προς τα εμπρός και αργά προς τα πίσω (νυσταγμός). Αυτό συμβαίνει συνήθως όταν ο ασθενής με νευρινώμα κάνει μια γρήγορη κίνηση του κεφαλιού ή όταν είναι σκοτεινά και, ως εκ τούτου, δεν υπάρχει γρήγορη σταθεροποίηση του βλέμματος.

Τα μεγαλύτερα νευρινώματα του ακουστικού νεύρου επηρεάζουν επίσης το νεύρο του προσώπου, καθώς αυτό διέρχεται επίσης από τον εσωτερικό ακουστικό πόρο. Η μιμική έκφραση του ασθενούς περιορίζεται μονόπλευρα. Εάν το νευρινόμα πιέζει το τριδύμο νεύρο, μειώνεται επίσης η αισθητηριακή ικανότητα του δέρματος του προσώπου (αίσθημα μούδιασμα).

Στη χειρότερη περίπτωση, ο όγκος εμποδίζει την επαρκή αποστράγγιση του εγκεφαλικού υγρού (εγκεφαλονωτιαίου υγρού) μέσω του εγκεφαλικού στελέχους. Η συσσώρευση υγρού και η επακόλουθη αύξηση της εγκεφαλικής πίεσης προκαλούν τότε συχνά ναυτία και έμετο.

Ο ασθενής παραπονιέται για πονοκεφάλους και έχει την αίσθηση ότι δεν μπορεί πλέον να κινήσει σωστά τον αυχένα του (δυσκαμψία του αυχένα). Επιπλέον, η όρασή του έχει αλλοιωθεί: για παράδειγμα, βλέπει διπλές εικόνες.

Όποιος διαπιστώσει αυτά τα συμπτώματα, θα πρέπει να απευθυνθεί το συντομότερο δυνατόν σε ειδικό (ΩΡΛ ή νευρολόγο).

Ο ωτορινολαρυγγολόγος εξετάζει τον εξωτερικό ακουστικό πόρο και το τύμπανο του ασθενούς. Εάν ο ασθενής παρουσιάζει μόνο μη ειδικά συμπτώματα, όπως ζάλη και πονοκέφαλο, ακολουθούν περαιτέρω εξετάσεις. Σκοπός τους είναι η διαφορική διάγνωση της πάθησης από άλλες ασθένειες με παρόμοια συμπτωματολογία.

Η διάγνωση του ακουστικού νευρινώματος γίνεται με τη βοήθεια

• ενός ακουολογικού ελέγχου (τονική, φωνητική και ακουομετρία εγκεφαλικού στελέχους)
• ενός ελέγχου ισορροπίας και
• μιας μαγνητικής τομογραφίας (MRT· μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό)

Σε περίπτωση υποψίας, ο ασθενής ακούει στον ΩΡΛ συγκεκριμένες λέξεις και ήχους μέσω ακουστικών, τους οποίους πρέπει να επαναλάβει.

Με τη βοήθεια της ακουομετρίας εγκεφαλικού στελέχους (BERA) ελέγχεται η λειτουργικότητα των ακουστικών νεύρων. Ο ασθενής ακούει ήχους κλικ. Ένα ηλεκτρόδιο που τοποθετείται πίσω από το αυτί καταγράφει σε ποιο βαθμό το αυτί μεταδίδει ανεμπόδιστα τα ακουστικά ερεθίσματα στον εγκέφαλο.

Επίσης, μέρος της διάγνωσης αποτελεί η εξέταση της ισορροπίας με ζεστό και κρύο νερό. Ο γιατρός εισάγει ζεστό νερό στον εξωτερικό ακουστικό πόρο και μετρά τις κινήσεις των ματιών (νυσταγμός). Εάν οι αντιδράσεις δεν είναι ίδιες και στις δύο πλευρές, τότε υπάρχει υπολειτουργία ενός οργάνου ισορροπίας.

Τελική βεβαιότητα παρέχει η μαγνητική τομογραφία (MRT), εφόσον μπορεί να ανιχνεύσει συσσώρευση σκιαγραφικού μέσου στον εσωτερικό ακουστικό πόρο, στην περιοχή του νεύρου της ισορροπίας.

Οι μικρότεροι όγκοι, που δεν υπερβαίνουν τα 3 εκατοστά, αφαιρούνται χειρουργικά μέσω της μέσης κρανιακής κοιλότητας (από ΩΡΛ). Αντίθετα, οι μεγαλύτεροι όγκοι προσεγγίζονται από πίσω (υποκροταφικά από νευροχειρουργό).

Λόγω της θέσης του όγκου, οι χειρουργοί πρέπει να προχωρούν με μεγάλη προσοχή. Πρέπει να αποφεύγονται βλάβες στα

• νευρών,
• αγγείων και
• του υγιούς ιστού

. Είναι απολύτως απαραίτητο να διατηρηθεί το νεύρο του προσώπου και, σε μεγάλο ποσοστό, επίσης το ακουστικό νεύρο. Όταν το νευρινώμα αφαιρεθεί πλήρως, συνήθως δεν επανεμφανίζεται.

Οι μικρότερες εξεργασίες αντιμετωπίζονται με ακτινοθεραπεία. Άλλοι γιατροί, από την άλλη πλευρά, παρακολουθούν τακτικά την ανάπτυξη των όγκων με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις αρκεί η αναμονή και ο τακτικός έλεγχος του όγκου (wait and see). Αυτή είναι η μέθοδος επιλογής όταν

• ο ασθενής δεν παρουσιάζει καθόλου συμπτώματα,
• ο όγκος δεν συνεχίζει να μεγαλώνει ή
• ο όγκος υποχωρεί (αυτό συμβαίνει συχνά σε ηλικιωμένους).

Σε περίπτωση μη χειρουργήσιμων όγκων, το νευρινώμα καταστρέφεται ή η ανάπτυξή του αναστέλλεται με ακτινοθεραπεία. Με αυτή τη μέθοδο, ο όγκος ακτινοβολείται με υψηλή δόση ακτινοβολίας.