Ebstein anomalisi (Ebstein hastalığı olarak da bilinir), çok nadir görülen doğuştan bir kalp kusurudur. Ebstein anomalisinde, akciğer dolaşımına hizmet eden kalp odacığı küçülür ve kalp kulakçığı büyür. Kapakçık bozukluğu nedeniyle kapakçık tam olarak kapanmaz (triküspid yetmezliği) ve kan sağ atriyuma geri akar. Bu kan, pulmoner dolaşımda eksik kalır ve diğer yandan atriyuma yük bindirir. Sonuç olarak, sağ kalp büyür ve kalp fonksiyonunda kısıtlanma meydana gelir.
Aşağıda tedavi seçeneklerini ve uzmanları bulabilirsiniz.
Ebstein anomalisi nedir?
Ebstein anomalisi, sağ ventrikülün bir kısmının sağ atriyuma dönüştüğü nadir görülen bir doğuştan kalp kusurudur. Atriyum normal bir kalbe göre daha büyükken, ventrikül daha küçüktür.
Bu durum, ana odacığa aşırı yük binmesine ve dolayısıyla sağ kalp yetmezliğine yol açar. Tüm doğuştan kalp kusurlarının yüzde 1’inden azını oluşturan Ebstein anomalisi oldukça nadirdir. Kadınlar ve erkekler eşit oranda etkilenir.
Her 1.000 yenidoğandan sadece %0,3-0,5’i Ebstein anomalisine sahiptir @ alkov /AdobeStock
Ebstein anomalisinin belirtileri
Belirtiler büyük ölçüde değişebilir ve yer değiştirmenin türüne ve kapakçık malformasyonunun derecesine bağlıdır. Bu nedenle, hafif derecede bu anomaliye sahip kişilerde genellikle herhangi bir şikayet görülmez. Hafif fiziksel kısıtlamalarla ileri yaşlara kadar yaşayabilirler.
Ebstein anomalisinin başlıca belirtileri şunlardır:
- Fiziksel performansın azalması
- Yorgunluk
- Baş dönmesi
- Nefes darlığı
- Kalp ritmi bozuklukları (çoğunlukla atriyal fibrilasyon)
Ebstein anomalisinin ciddi formları genellikle yenidoğan döneminde fark edilir. Çoğu durumda, septumda (sağ ve sol atriyum arasında) bir delik de bulunur. Uzmanlar bu deliğe atriyal septum defekti adını verir. Bu delik, kanın atriyumlar arasında dolaşmasını sağlar.
Atriyal septum defekti, dudaklarda veya ellerde mavimsi bir renk (siyanoz) ile fark edilebilir. Geçici iskemik atak (TIA, inmenin ön aşaması) veya inme geçirme riski vardır.
Kalbin aşırı yüklenmesi nedeniyle, hastalık ilerledikçe kalbin performansında azalma görülür. Bu durum, artan kalp ritmi bozuklukları veya ani kalp durması ile kendini gösterir.
Siyanoz durumunda kan, yeterince oksijen içermez ve bu nedenle ciltten mavimsi bir renk olarak görünür @ ZayNyi /AdobeStock
Ebstein anomalisinin nedenleri ve eşlik eden belirtiler
Normalde kalp kapakçığı, kanın atriyuma geri akışını engeller. Ebstein anomalisinde bu kapakçık yerinden kaymış ve şekil bozukluğu olduğu için tam olarak kapanamaz. Kan, ön odaya geri akar. Tıp uzmanları bu duruma kapak yetmezliği (kapak sızıntısı) adını verir.
Yer değiştirme ve şekil bozukluğu ne kadar büyükse, kapak yetmezliği de o kadar belirgindir. Hastalığın ilerlemesiyle birlikte, geri akan kan miktarını telafi etmeye ve akciğerlere yeterli miktarda kan pompalamaya çalıştığı için sağ ventrikül de büyür.
Kalp odacığının büyümesi ayrıca artan bir odacık yetmezliği ile de birlikte görülür. Bu durum tüm kalbin büyümesine ve dolayısıyla kalp yetmezliğine yol açar.
Kapak yer değiştirmesi ve malformasyonunun nedenleri henüz tam olarak açıklığa kavuşmamıştır. Uzmanlar uzun süre, hamilelikte lityum ve benzodiazepin kullanımının doğmamış bebek için riski artırdığına inanıyordu. Ancak yeni çalışmalar bunu doğrulayamamıştır.
Bununla birlikte, uluslararası bir araştırma ekibi bazı hastalarda bir gen mutasyonu tespit etmiştir. Bu gen, kalp kasının belirli yapı proteinlerinden sorumludur. Bu nedenle uzmanlar günümüzde Ebstein anomalisinin oluşumunda genetik bir bileşenin rol oynadığını varsaymaktadır.
Ebstein anomalisinin tedavisi
Ebstein anomalisinin tedavisi, anomali derecesine bağlıdır.
Mevcut tedavilerin amacı, semptomları azaltmak ve komplikasyonları (kalp büyümesi, kalp yetmezliği, kalp ritmi bozuklukları) önlemektir.
-
İlaç Tedavisi
Doktorlar, antiaritmikler gibi ilaçlar yardımıyla kalp fonksiyonunu dengeler ve kalp ritmi bozukluklarını önler.
İlaç tedavisi, nefes darlığı, fiziksel güçsüzlük, yorgunluk, bacaklarda su birikmesi, kalp çarpıntısı ve hafif kalp büyümesi durumlarında yararlıdır.
-
Cerrahi müdahale
Kalp fonksiyonu giderek azaldığında cerrahi müdahale düşünülebilir.
Aşağıdaki durumlarda cerrahi müdahale uygun olur:
- Azalan fiziksel dayanıklılık
- Kalp büyümesinin ilerlemesi
- Artan siyanoz
- Belirtilerin giderek artmasına neden olan belirgin triküspid kapak yetmezliği
- TIA veya inme gibi nörolojik bozukluklar
- İlaçla tedavi edilemeyen kalp ritmi bozuklukları
Ameliyat sırasında kalp cerrahları, bozuk ve yerinden kaymış kapakçığı onarır veya değiştirir. Ayrıca, kalp bölmesi arasındaki deliği (atriyal septum defekti) kapatırlar.
Ameliyat, büyük ölçüde triküspid kapakçık yaprakçıklarının durumuna ve sağ ventrikülün büyüklüğüne bağlıdır: Yeterli miktarda doğal kapakçık dokusu mevcutsa, kapakçık onarımı (kapakçık rekonstrüksiyonu) kalp kapakçığı replasmanına tercih edilir.
Kapakçık artık onarılamıyorsa, cerrahlar yapay bir kapakçık yerleştirir. Bu kapakçık mekanik veya biyolojik olabilir.
Mekanik kapak replasmanı yapılan hastalar, kan pıhtılaşmasını önlemek için ömür boyu kan inceltici (Marcumar) ilaçlar almak zorundadır.
Ebstein anomalilerinin yüzde 25'inde, kalpte koordinasyonsuz elektriksel uyarıların (kalp ritmi bozuklukları ve atriyal fibrilasyon) ortaya çıkmasına neden olan ek iletim yolları bulunur. Cerrahlar, kapak rekonstrüksiyonu sırasında yüksek frekanslı akım veya soğuk (Maze yöntemi) kullanarak bu iletim yollarını ortadan kaldırır.
Ameliyat mümkün değilse, doktorlar bu iletim yollarını kateter ablasyonu ile de tahrip edebilir ve yok edebilir. Bazı durumlarda, işlemden sonra kalp çok yavaş veya düzensiz atar; bu durumda kalp pili takılması gerekir.
Ayrıca, doktorlar genellikle kalp iç zarının iltihaplanmasını (endokardit) önlemek için endokardit profilaksisi uygularlar.
Biyolojik kalp kapakçıkları yaklaşık 10 ila 15 yıl, mekanik kalp kapakçıkları ise ömür boyu dayanır @ pirke /AdobeStock
Sonuç
Ebstein anomalisinde, zamanında cerrahi müdahale edebilmek için durumun kötüleşmesini erken aşamada tespit etmek önemlidir. Bu nedenle, bir uzman hekim tarafından düzenli kontroller yaptırmak zorunludur.
Yazıyı paylaş