Dunbar Sendromu: Truncus coeliacus daraldığında ve şikayetlere yol açtığında

Dunbar sendromunda, diyaframdan çıkan lifli bir bağ (ligament), merkezi bir karın arteri olan Truncus coeliacus’a baskı uygular. Bu bağ aslında normal anatominin bir parçasıdır; ancak bazı kişilerde o kadar derinde yer alır ki, artere baskı uygular.

Sonuç: Kan akışı engellenir. Hastalar bunu özellikle yemek yedikten sonra, gastrointestinal sistemin daha fazla kanlanmaya ihtiyaç duyduğu zamanlarda fark ederler. Çoğu durumda Dunbar sendromu şiddetli karın ağrılarına neden olur ve hastalar ağrı korkusuyla yemekten kaçındıkları için sıklıkla kilo kaybıyla da ilişkilidir.

Sendrom çok nadir görüldüğü için genellikle geç teşhis edilir. Birçok hastaya başlangıçta irritabl bağırsak sendromu veya psikosomatik şikayetler gibi başka tanılar konur.

Arcuatum ligamenti tarafından sıkıştırılmış üst karın bölgesindeki truncus coeliacus’un 3D görüntüsü – Dunbar sendromunda tipik anatomik durum.

Dunbar sendromu, medial arcuatum bağının – genellikle çok derinde seyreden – Truncus coeliacus’u sıkıştırmasıyla ortaya çıkan anatomik bir özellikten kaynaklanır. Seliak trunkus ve çevresindeki Plexus coeliacus üzerindeki bu baskı, üst karın arterindeki kan akışının kısıtlanmasına yol açar. Bu durumun karakteristik özelliği, daralmanın sıklıkla postprandiyal, yani yemek yedikten sonra artmasıdır. Bu da epigastrik ağrı, mide bulantısı, şişkinlik veya mide bulantısı ve kusmaya neden olur. Dunbar sendromu, ganglion coeliacum’un fibröz ligament tarafından sıkıştırılması sonucu ortaya çıkar. Perfüzyondaki azalma ile nörojenik tahrişin bu birleşimi, tipik şikayetleri açıklar. Harjola-Marable sendromu (Ligamentum arcuatum sendromu olarak da bilinir), genellikle zayıf ve sportif hastalarda görülür. Önemli: Yalnızca anatomik kompresyon yeterli değildir – Dunbar sendromu, ancak anatomik daralma ile buna eşlik eden semptomların birleşmesiyle ortaya çıkar.

Dunbar sendromuna ait şikayetler genellikle yemek yedikten sonra ortaya çıkar ve şiddetleri değişkenlik gösterebilir. En sık görülen semptomlar şunlardır:

• Üst karın bölgesinde, genellikle bıçak saplanması veya yanma hissi olarak tanımlanan karın ağrısı
• Mide bulantısı ve şişkinlik hissi
• İştahsızlık
• Genellikle istem dışı kilo kaybı
• Daha nadiren: Sırt ağrısı veya ishal

Bu semptomların çoğu diğer mide-bağırsak hastalıklarında da görülebilir; bu da tanıyı zorlaştırır. Ancak Dunbar sendromu için özellikle tipik olan, şikayetler ile besin alımı arasındaki bağlantıdır.

Dunbar sendromu, birçok başka hastalığa benzeyen belirtilere yol açtığı için, kesin bir ayırt etme çok önemlidir. Sıklıkla ilk başta gastrit, ülser, gastroparezi, irritabl bağırsak sendromu veya psikosomatik şikayetlerle karıştırılır. Safra yolu hastalıkları da mide bulantısı, ishal veya yemek sonrası ağrıya neden olabilir. Ancak şikayetler ile çölyak gövdesinin sıkışması arasındaki korelasyon sayesinde klinik olarak anlamlı bir kompresyon sendromu saptanabilir. Tanı, hem anatomik daralma hem de tipik yemek sonrası semptomların mevcut olması durumunda başarılı olur.

Dunbar sendromunun nedeni, ligamentum arcuatumun çok derinde yer almasıdır. Bunun neden bazı kişilerde görüldüğü henüz tam olarak açıklığa kavuşturulmamıştır. Genetik faktörler veya belirli bir vücut duruşu bu durumda rol oynayabilir.

Olası risk faktörleri şunlardır:

• Zayıf veya sportif kişiler, çünkü bu kişilerde damarların çevresinde koruyucu yağ dokusu daha azdır
• Diyafram bölgesindeki anatomik özellikler
• Araştırmalara göre genç kadınlar, erkeklere göre daha sık etkilenmektedir

Ancak bu, beslenme veya yaşam tarzı gibi dış etkenlerin neden olduğu bir hastalık değildir.

Truncus coeliacus'un sıkışması sonucu ortaya çıkan kompresyon klinik olarak önemli hale geldiğinde tedavi gereklidir. Belirleyici faktör, şikayetlerin şiddeti ve bunların besin alımıyla olan ilişkisidir. Tipik ameliyat endikasyonları arasında epigastrik ağrı, belirgin kilo kaybı, mide bulantısı veya yaşam kalitesinde bozulma yer alır. Tanı, görüntüleme yöntemleri ile darlık ve bunun hemodinamik önemi tespit edilerek kesinleştirilir. Ancak semptomlar ile dupleks bulguları arasında bir korelasyon saptanarak kesin bir klinik öneme ulaşıldığında, uzman dernekler cerrahi tedaviyi önermektedir – bu tedavi genellikle minimal invaziv (laparoskopik) olup birinci basamak tedavi olarak kabul edilir.

Dunbar sendromunun belirtileri spesifik olmadığından, hastalığı kesin olarak tespit etmek için hedefli bir tanı süreci gereklidir.

Muayene genellikle şunları içerir:

• Doppler ultrason: Burada doktor, etkilenen arterdeki kan akışını ölçer
• Kontrast madde kullanılarak inspirasyon ve ekspirasyon pozisyonlarında yapılan bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans tomografi (MRG): Kan damarları kontrast madde kullanılarak yandan görünümde görünür hale getirilir ve ekspirasyon pozisyonunda Truncus coeliacus'un tipik hokey şekilli konfigürasyonu gösterilir. 

Burada önemli olan, daralmayı şikayetlerle birlikte değerlendirmektir – anatomik kompresyon tek başına tanı için yeterli değildir. Yalnızca semptomlar mevcutsa, klinik olarak anlamlı bir Dunbar sendromundan söz edilir.

Dunbar sendromunun teşhisi, klinik değerlendirme ile görüntüleme yöntemlerinin bir kombinasyonunu gerektirir. Akış hızlarını ve basınç farklarını ortaya çıkardığı için, dupleks ultrasonografi ile Truncus coeliacus’un incelenmesi özellikle önemlidir. Buna ek olarak, BT veya MRG anjiyografi, renk kodlu Doppler incelemeleri (Doppler sonografi) ve nefes alma ve verme sırasında yapılan fonksiyonel görüntüler kullanılır. Truncus coeliacus bölgesinde görülen “hokey sopası” şeklindeki kıvrım tipik bir bulgudur. Sadece anatomik bir daralma yeterli değildir; ancak şikayetleri açıklayabildiği takdirde tanısal öneme sahip olur. Modern tanı yöntemleri ayrıca pleksusun ve sinir ağının boyutunu, konumunu ve olası tutulumunu belirleyerek ameliyat planlamasına destek olur.

Dunbar sendromunun tedavisi, şikayetlerin şiddetine göre belirlenir. Ağır vakalarda genellikle sadece ameliyat yardımcı olur.

Tedavinin amacı, baskıyı ortadan kaldırmaktır. Bunun için doktor, daralmaya neden olan bağın cerrahi olarak kesilmesini sağlar. Bu işlem iki şekilde gerçekleştirilebilir:

• Karın kesisi yoluyla açık ameliyat
• Minimal invaziv cerrahi (anahtar deliği tekniği), genellikle laparoskopi yoluyla

Bazı vakalarda, trunculus coeliacus'u açık tutmak için ek olarak bir damar destek sistemi (stent) yerleştirilir.

Bu müdahalelerden öncelikle damar cerrahisi veya viseral cerrahi (karın cerrahisi) uzmanları sorumludur. Başarılı bir ameliyatın ardından prognoz genellikle çok iyidir – birçok hasta şikayetlerinde belirgin bir düzelme olduğunu bildirir.

Tedavi, daralmaya neden olan bağın cerrahi olarak kesilmesinden ibarettir; bu sayede kan akışı iyileştirilir ve şikayetler azalır. Günümüzde birinci basamak tedavi olarak minimal invaziv bir yaklaşım – çoğunlukla laparoskopik – önerilmektedir. Bu yöntem, koeliak pleksusun hassas bir şekilde dekompresyonunu ve korunmasını sağlar. Laparotomi yoluyla yapılan açık ameliyatlar, özellikle şiddetli yapışıklıklar varsa veya ek bir damar desteği (stent) gerekiyorsa uygun olur. Ağır vakalarda, kölik gövdesi ve Truncus’u kalıcı olarak açık tutmak için ek olarak bir stent yerleştirilir. Yöntem seçimi, şikayetlere, anatomik yapıya ve önceden konulan tanılara bağlıdır.

Cerrahi tedaviden sonra birçok hasta sadece kısa bir iyileşme süresine ihtiyaç duyar. Dekompresyonun başarısını sağlamak için erken kontroller önemlidir. Dupleks ultrason ile daralmanın giderilip giderilmediği ve yeni skar dokusu oluşup oluşmadığı kontrol edilir. Şikayetler genellikle birkaç hafta içinde düzelir – özellikle yemek sonrası ağrılar. Komplikasyonlar nadirdir, ancak kanamalar, yeniden daralmalar veya celiac pleksusunda tahrişler görülebilir. Yapılandırılmış bir takip süreci, özellikle önceden belirgin abdominal şikayetler söz konusu olduğunda, uzun vadeli başarıyı artırır.

Tedavi edilmezse Dunbar sendromu, yaşam kalitesinde kalıcı bir bozulmaya yol açabilir. Ağrılar ve yemek yeme korkusu, birçok hastayı ciddi şekilde kısıtlar.

Başarılı bir tedavi – özellikle cerrahi müdahale – ile semptomlar çoğu durumda belirgin şekilde düzelir. Çalışmalar, hastaların yüzde 60 ila 90’ının ameliyat sonrası semptomsuz hale geldiğini veya durumlarında belirgin bir iyileşme olduğunu göstermektedir.

Nüksetme nadirdir, ancak mümkündür – örneğin, yeniden skar dokusu oluşursa veya truncus coeliacus dengesiz kalırsa.

Dunbar sendromu nadir görülen, ancak tedavi edilebilir bir hastalıktır. Yemekten sonra sık sık karın ağrısı, mide bulantısı veya kilo kaybı yaşıyorsanız, özellikle diğer teşhisler bir sonuç vermediğinde, nedenini bir doktora danışmalısınız.

Bu konuda yetkili uzmanlar, damar cerrahisi veya karın cerrahisi uzmanlarıdır. Tanı genellikle karın aortundaki kan akışını gösteren görüntüleme yöntemleriyle konur. Ameliyat, şikayetlerin nedenini hedefli bir şekilde ortadan kaldırabilir ve birçok hastaya yeni bir yaşam kalitesi kazandırabilir.

Sözlük

• Truncus coeliacus: Karın boşluğundaki ana arter; mide, karaciğer ve dalağı besler
• Kompresyon: Bir organın veya damarın daralması veya sıkışması
• Ligamentum arcuatum: Diyaframı omurga ile birleştiren bağ dokusundan oluşan bağ
• Vasküler cerrahi: Kan damarlarının cerrahi tedavisi ile ilgilenen tıp dalı
• Kompresyon sendromları: Dış basınç nedeniyle doku veya damarların zarar gördüğü hastalıklar