Almanya’da pek çok kişi, sözde Cushing sendromundan muzdariptir. Bu hastalık, insan vücudunda yüksek miktarda doğal kortizol veya yapay kortizon dolaştığında ortaya çıkar. Kısa bir süre sonra yüz ve boyun bölgesinde ciddi değişiklikler görülmeye başlar. “Dolunay yüzü” ve “manda boynu” gibi belirtilerin yanı sıra, enfeksiyonlara yakalanma riskini önemli ölçüde artıran birçok başka semptom da ortaya çıkar. Bu nedenle bu hastalık, her zaman yaşam kalitesinde önemli bir düşüşe yol açar.
Cushing sendromunu hangi doktorun tedavi ettiği ve tedavinin nasıl uygulandığına ilişkin bilgileri aşağıda bulabilirsiniz.
Cushing sendromu nedir?
Cushing sendromu, bu hastalığı ilk kez tanımlayan ABD'li beyin cerrahı Harvey Williams Cushing'in (1869-1939) adını almıştır. Bu, glukokortikoidlerin aşırı üretilmesiyle karakterize bir metabolik hastalıktır.
Nedenleri, belirtileri ve şikayetleri oldukça çeşitlidir. Tıpta, bir klinik tablo, çok sayıda farklı şikayet (semptom) ile birlikte görüldüğünde bir sendrom olarak adlandırılır. Cushing sendromunda ise olası belirtilerin sayısı özellikle yüksektir.
Nispeten sık görülen Cushing Sendromu I'in yanı sıra, tıpta Cushing Sendromu II ve III arasında da ayrım yapılır.
Bu hastalık, bağışıklık aktivitesinin azalmasına ve estetik sorunlara yol açan fiziksel değişikliklerle karakterizedir.
Genellikle bu değişiklikler birkaç yıl boyunca yavaş yavaş gelişir. Bu süre zarfında hastalar, kas erimesinin başladığını veya vücut gövdesinde anormal yağ birikimi olduğunu nadiren fark ederler.
Cushing sendromunun nedeni nedir?
Cushing sendromunun nedeni, insan vücudundaki yüksek kortizol (veya kortizon) konsantrasyonudur. Bu hormon, böbrek üstü bezi kabuğunda üretilir.
Hipofiz bezi ve onun üstündeki kontrol merkezi olan hipotalamus ise böbreküstü bezini düzenler. Hipofiz bezi, ihtiyaca göre böbreküstü bezini aktive eder veya inhibe eder.
Kortizon, birçok görevi üstlenen, yaşam için vazgeçilmez bir hormondur. Esas olarak, yıkıcı metabolik süreçleri harekete geçirir ve bu sayede vücuda çok sayıda enerji açısından zengin bileşik sağlar.
Bu sayede, tehlikeli durumlarda vücuda gerekli enerjiyi sağlar. Bu nedenle kortizol, stres hormonu olarak da adlandırılır.
Cushing sendromunun hangi türleri vardır?
Tıp alanında bu sendromun dört farklı türü ayırt edilir.
Bunlar şunlardır:
- eksojenik Cushing sendromu
- endojen Cushing sendromu
- ACTH bağımlı Cushing sendromu
- birincil Cushing sendromu
Eksojenik Cushing sendromu
Ekzojen, "dışarıdan" anlamına gelir. Bu nedenle ekzojen Cushing sendromu, vücutta kortizonun patolojik bir şekilde aşırı üretilmesinden kaynaklanmaz.
Genellikle dışarıdan alınan bir madde nedeniyle ortaya çıkar. Kortizon ile yapılan ilaç tedavisi bu duruma bir örnektir.
Bu madde, bağışıklık sistemini baskılayıcı ve iltihap önleyici özellikleri nedeniyle birçok hastalığın tedavisinde kullanılmaktadır.
Özellikle aşağıdaki hastalıklarda rol oynar:
Genellikle bu etken madde doğrudan hastanın kan dolaşımına girer. Ancak bu şekilde bazı durumlarda ciddi bir aşırı doza yol açabilir.
Sözde Cushing eşiği aşıldığında, sendromun yıkıcı etkisi anında ortaya çıkar. Bu nedenle, kortizon tedavisinin her zaman doktor gözetiminde yapılması önemlidir.
Endojen Cushing sendromu
Endojen Cushing sendromu ise kortizon ilavesi olmaksızın ortaya çıkar. Bu nadir görülen hastalık türünde, böbreküstü bezi aşırı miktarda kortizol üretir.
Sağlıklı insanlarda hipofiz bezi, karmaşık süreçler yoluyla bu hormonun üretimini kontrol eder. Hipofiz bezi, adrenokortikotropik hormon (ACTH) adlı bir haberci maddeyi üretir ve bu hormon, böbreküstü bezi kabuğuna üretim artışı sinyali iletir. ACTH, kortizon salınımını uyarır.
ACTH’nin oluşumu ise hipotalamustan salgılanan kortikotropin salgılatıcı hormonun (CRH) konsantrasyonuna bağlıdır. Hipotalamus ne kadar çok CRH üretirse, ACTH üretimi o kadar artar.
Kortizol, CRH oluşumunu engeller ve böylece dengeli bir döngü oluşturur. Endojen Cushing sendromunda bu döngü, çeşitli noktalarda kesintiye uğrar veya bozulur.
ACTH bağımlı Cushing sendromu
ACTH bağımlı Cushing sendromu, endojen Cushing sendromunun özel bir şeklidir. Hipofizde, ACTH'nin sürekli üretilmesine neden olan küçük bir tümör de bu durumu tetikleyebilir. Dolayısıyla, bu Cushing sendromu türünün ana nedeni, ACTH'nin düzenlenmemiş ve kontrolsüz bir şekilde aşırı üretilmesidir.
Birincil Cushing sendromu
Birincil Cushing sendromu ise genellikle adrenal kortekste bulunan bir tümörle ilişkilidir. Ayrıca bazı vakalarda adrenal dokuda aşırı büyüme de görülür. Bu nedenle, bu tür Cushing sendromu, kötü huylu bir kanser hastalığı olmasa bile ortaya çıkabilir.
Cushing sendromunda hangi belirtiler görülür?
Kortizol, vücutta çok sayıda farklı görevi yerine getirir. Bu nedenle Cushing sendromu çok çeşitli belirtilere yol açar.
Her zaman vücut merkezine doğru yoğun bir yağ dağılımı meydana gelir. Bu işlev bozukluğu, “gövde obezitesi” olarak adlandırılır.
Ayrıca, bu hastalığa sahip kişilerde vücut yağı yüz bölgesinde ve omuzlar arasında da birikir. Bunun sonucunda, yuvarlak bir dolunay yüzü ve “boğa boynu” olarak adlandırılan bir görünüm ortaya çıkar.
Kilo durumundan bağımsız olarak bu bölgeler her zaman yağ yastıklarıyla doludur, oysa kollar ve bacaklar tamamen ince kalır. Ayrıca, özellikle yüksek kolesterol değerleri de ölçülür.
Ozlem Celik, Mutlu Niyazoglu, Hikmet Soylu ve Pinar Kadioglu - http://mrmjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/2049-6958-7-26, CC BY 2.5, Bağlantı
Aynı zamanda insülin üretimi artar ve kandaki şeker konsantrasyonu yükselir. Bunun sonucunda, diyabete büyük benzerlik gösteren kan değerleri ortaya çıkar.
Bu nedenle doktorlar, birçok vakada Cushing sendromunu ilk başta diabetes mellitus ile karıştırmaktadır. Ancak, sürekli susuzluk hissi ve sık idrara çıkma nedeniyle bu durum açıkça fark edilir.
Ayrıca, kas liflerinde ve kemik dokusunda hızlı bir bozulma ile karakterizedir. Bu durum, hem sürekli kemik erimesine hem de hastalıksal kas güçsüzlüğüne yol açar.
Cushing sendromu ciltte de giderek artan hasara yol açar. Kısa bir süre sonra “parşömen cildi” olarak adlandırılan bir durum ortaya çıkar. Bu tıbbi terim, çok ince bir cildi tanımlar; bu cilt, çok az bir kuvvet uygulandığında bile zarar görür.
Bunun yanı sıra, karın bölgesinde sıklıkla kırmızı çizgiler oluşur; akne ve çıbanlar da görülür. Yara iyileşmesi de çok büyük ölçüde yavaşlar. Çoğu kişi ayrıca sürekli yüksek tansiyondan muzdariptir.
Enfeksiyonlara karşı aşırı derecede yüksek bir yatkınlığın yanı sıra, nadiren de olsa psikolojik hastalıklar da ortaya çıkar. Bunlar arasında depresyon, erkeklerde cinsel güç kaybı ve kadınlarda erkekleşme sayılabilir.
Cushing sendromunun teşhisi
Deneyimli hekimler için bile Cushing sendromunun teşhisi her zaman kolay değildir. Bu nedenle, tedaviyi yürüten hekimin tüm belirtiler arasındaki bağlantıyı fark etmesi ve bunları doğru bir şekilde yorumlaması çok önemlidir.
Böylece fizik muayene yapılabilir. Çeşitli testler ve tıbbi öykü anketi, hastalığın kaynağı ve türü hakkında bilgi sağlar.
Çoğu durumda, 24 saatlik bir süre boyunca idrar toplanması, tetkiklerin temelini oluşturur. Bu sayede doktor, salınan kortizol konsantrasyonunu kesin olarak belirleyebilir.
Bunun yanı sıra, deksametazon inhibisyon testi de klinik uygulamada yaygınlaşmıştır. Bu test sayesinde doktor, kortizol üretim döngüsündeki bir bozukluğun kesin kaynağını belirleyebilir.
Son olarak, standart olarak bir CRH testi yapılır. Bu test, deksametazon inhibisyon testiyle büyük benzerlikler gösterir, ancak öncelikle vücuttaki CRH konsantrasyonunu inceler.
Cushing sendromunun tedavisi nasıldır?
Eksojen Cushing sendromunda tedavinin amacı, kortizonun kademeli olarak azaltılmasıdır.
Ancak endojen Cushing sendromunun tedavisi daha zordur, çünkü doktorlar hastalığın nedenini tedavi etmek zorundadır. Bu neden genellikle kötü huylu veya iyi huylu bir tümördür.
Doktorlar, kortizol üretimini azaltmak için genellikle bu tümörleri cerrahi olarak çıkarmak zorundadır.
Buna ek olarak, birçok ilaç da tedaviye destek olur. Her iki yöntem de etkili olmazsa, çoğu uzman kapsamlı bir radyoterapi veya kemoterapi tedavisi önerir.
Yazıyı paylaş