Adrenalektomi: Bilgiler ve Adrenalektomi Uzmanları

Böbreküstü bezi, böbreküstü kabuğu ve böbreküstü özünden oluşur. Böbreküstü

kabuğunda, steroid hormonları olarak adlandırılan çeşitli hormonlar üretilir. Bunlar arasında

• glukokortikoidler (en önemli temsilcisi kortizol),
• mineralokortikoidler (en önemli temsilcisi aldosterondur) ve
• cinsel hormonlar.

Adrenal medullada ise katekolaminler (adrenalin, noradrenalin ve dopamin) üretilir.

Kötü huylu bez tümörlerine karsinom denir. Adrenal bez tümörleri, hormon üretiminin artmasına neden olabilir. Bu durum, adrenalektomiyi gerekli kılan çeşitli klinik tablolara yol açabilir.

Adrenalektomi iki nedenden dolayı gerekli olabilir:

• Hormon üreten adrenal tümörlerde
• Adrenal bezlerdeki kötü huylu tümörlerde veya kötü huylu tümör şüphesi durumunda.

Adrenal bez, asıl böbreğin üzerinde piramit şeklinde yer alır © Peakstock | AdobeStock

Glukokortikoidlerin aşırı üretimi durumunda adrenalektomi

Glukokortikoidlerin aşırı üretimi, Cushing sendromuna yol açar. Bu hastalık, etkilenen hastalarda önemli değişikliklere neden olur.

Cushing sendromunun belirtileri

Aşağıdakiler görülür

• vücut yağının yeniden dağılımına yol açar; bu da gövde bölgesinde yağ birikimi (gövde obezitesi),
• yüzün belirgin şekilde yuvarlaklaşması (dolunay yüzü) ve
• çoğu durumda boyun bölgesinde yağ dokusunun artmasına (bufalo boynu) yol açar.

Ayrıca, ciltte görülen kırmızımsı çatlaklar olan “Striae rubrae” de bu hastalığın karakteristik belirtilerindendir. Bunlar

• gövde,
• uyluklarda ve
• üst kollarda

görülebilir.

Kadınlarda ise

• yüz kıllarında artış ve
• bazı durumlarda göğüslerde de kıllanma (hirsutizm olarak adlandırılır) görülebilir.

Adet döngüsündeki düzensizlikler ve hatta amenore de bu hastalık tablosunun tipik belirtileridir.

Cilt belirgin şekilde incelir ve hassaslaşır; sıklıkla kanamalar görülür.

Cushing sendromunun diğer tipik belirtileri arasında

• yüksek tansiyon ve
• diyabete kadar uzanan glikoz metabolizması bozukluğudur.

Cushing sendromu hayati tehlike arz eden bir hastalıktır. Tedavi edilmezse, hastaların %5'inde 5 yıl içinde ölüme yol açar.

Cushing sendromunun nedenleri

Cushing sendromu çoğunlukla hipofiz bezi tümörü (hipofiz tümörü) tarafından tetiklenir. Bu tümör, böbreküstü bezini glukokortikoid üretimini artırmaya teşvik eder. İkinci en sık görülen neden ise, iyi huylu veya kötü huylu olabilen böbreküstü bezi tümörüdür.

Çok nadir durumlarda, diğer organlardaki tümörler de neden olabilir; örneğin, küçük hücreli bronşiyal karsinomlar. Bu tümörler, hipofizin uyarıcı hormonuna benzeyen bir protein üretir. Bu protein de böbreküstü bezlerini glukokortikoid üretimini artırmaya teşvik edebilir. Bu durumda Cushing sendromunun paraneoplastik bir nedeni olduğu söylenir.

Hipofiz tümörü, mümkünse nöroşirürjik müdahaleyle çıkarılır. Bu mümkün değilse, son çare olarak adrenalektomi düşünülebilir.

Aynı durum, hormon üretiminin artmasına neden olan paraneoplastik nedenler için de geçerlidir. Cushing sendromuna neden olan bir tümör barındırıyorsa, adrenal bezin çıkarılması gerekir.

Mineralokortikoidlerin aşırı üretimi durumunda adrenalektomi

Aldosteron üretiminin artması, Conn sendromu olarak adlandırılan duruma yol açar. Aldosteronun aşırı üretimi, böbrekler yoluyla daha az sodyumun atılmasına neden olur. Bunun yerine idrara daha fazla potasyum salınır.

Vücuttaki aşırı sodyum, suyu tutar. Bu da kan dolaşımındaki sıvı hacminin artmasına neden olur. Sonuç olarak, genellikle kontrol altına alınması zor olan yüksek tansiyon ortaya çıkar. Bu nedenle birçok hasta, üç veya daha fazla farklı tansiyon ilacına ihtiyaç duyar.

Kontrol edilmesi zor hipertansiyonun potasyum eksikliğiyle birleştiği durumlarda, hekimler Conn sendromu tanısını göz önünde bulundurmalıdır. Bununla birlikte, potasyum düzeyinin düşük çıkmadığı bir dizi hasta da bulunmaktadır.

Aldosteron üretiminin artması, iki taraflı adrenal korteks hiperplazisi nedeniyle ortaya çıkabilir. Bu, her iki adrenal bezin de artan aldosteron üretiminde eşit oranda rol oynadığı anlamına gelir. Bu durumlarda, aldosteron antagonisti ile ilaç tedavisi tercih edilen tedavi yöntemidir.

Hormon aşırı üretimine tek taraflı bir adrenal tümör neden oluyorsa, adrenalektomi düşünülmelidir. Genellikle bu tümörler çok küçüktür. Bu nedenle, bazen hormon üretiminin hangi adrenal bezde arttığını belirlemek tavsiye edilir. Bu, kandaki hormon düzeylerinin ölçülmesiyle tespit edilebilir.

Cinsel hormonların aşırı üretimi durumunda adrenalektomi

Cinsel hormonların aşırı üretimi, çoğunlukla karşı cinsin hormonları üretildiğinde fark edilir.

Kadın vücudunda aşırı testosteron üretimi varsa, erkek tipi kıllanma ve

• sakal,
• göğüs bölgesinde kıllanma ve
• “saç çizgisinde gerileme” gibi belirtilerle kendini gösterir.

Vücut yapısı ve yüz hatları da oldukça erkeksi bir hal alabilir.

Östrojen üreten tümörleri olan erkeklerde göğüslerde büyüme (jinekomasti) görülebilir. Ayrıca genellikle libido da azalır.

Testosteron üreten tümörler sık görülürken, östrojen üreten tümörler neredeyse her zaman kötücül niteliktedir.

Katekolamin üreten tümörlerde adrenalektomi

Adrenal medulladaki tümörlere feokromositom denir. Bu tümörler artan miktarda katekolamin, yani

• adrenalin,
• noradrenalin
• ve dopamin.

Bu hormonlar kan basıncını ve kalp gücünü artırır. Dolayısıyla, bu hormonların aşırı ve kontrolsüz salınımı, hayati tehlike arz eden kan basıncı krizlerine yol açabilir.

Bu nedenle bu tümörlerin karakteristik bir belirtisi yüksek tansiyondur. Bu durum kalıcı olarak yüksek olabilir. Ancak tipik olarak, ataklar halinde ortaya çıkan yüksek tansiyon nöbetleri, yani hipertansif krizler görülür. Bunlara sıklıkla

• kalp çarpıntısı,
• belirgin solgunluk,
• soğuk ter ve
• baş ağrısı.

Tümör henüz teşhis edilmemişse, bu hastalar stresli durumlarda, örneğin

• trafik kazaları,
• doğumlar veya
• ameliyatlar gibi durumlarda.

Malign adrenal tümörlerde adrenalektomi

Adrenal korteks karsinomu, prognozu kötü olan nadir bir tümördür. Bu nedenle tümörün erken teşhisi son derece önemlidir.

Kötü huylu adrenal tümörler, tanı konulduğunda genellikle nispeten büyüktür. Tümör ne kadar büyükse, kötü huylu olma riski de o kadar artar. Bu nedenle, 4 ila 5 cm'den büyük olan neredeyse tüm adrenal tümörler çıkarılmalıdır. Bunun istisnaları, adrenal kistler ve sözde anjiyomiyolipomlardır.

BT veya MRG ile şüpheli dokunun az miktarda yağ içerdiği saptanırsa, tümör şüphesi artar. Damara enjekte edilen kontrast madde sayesinde, BT'de tümörün kan akışının nasıl başladığı ve bittiği görülebilir. Bu da tümörün iyi huylu mu yoksa kötü huylu mu olduğuna dair ipucu verebilir. Böylece, daha küçük tümörler bile karsinom şüphesi taşıyarak tespit edilebilir.

Adrenal korteks karsinomlarının yaklaşık yarısı hormon üretiminin artmasına neden olur. Kortizon veya testosteron üretimini artıran tümörler sıklıkla karsinomdur. Östrojen üretimini artıran veya çeşitli hormonları aşırı salgılayan tümörler ise neredeyse her zaman kötü huyludur.

Adrenal bezlerde sıklıkla diğer tümörlerin metastazları oluşur. Bu, primer tümörlerin, örneğin

• bronş karsinomları,
• melanomlar veya
• böbrek hücreli karsinomlar

kan veya lenf yolları yoluyla adrenal bezlere yayılmış olabilir. Burada ikincil tümörler, yani metastazlar oluşur.

Bazı durumlarda metastazlar sadece bir adrenal bezde veya her ikisinde de görülebilir. Bu durumlarda, adrenalektomi kapsamında etkilenen adrenal bezin veya bezlerin çıkarılması faydalı olabilir.

Adrenalektomi için çeşitli erişim yolları ve ameliyat yöntemleri mevcuttur.

Prensip olarak açık ve endoskopik cerrahi yöntemler arasında ayrım yapılır. Son yıllarda endoskopik ameliyatlar giderek daha yaygın hale gelmektedir. Bu yöntem, hasta için bazı avantajlar sunmaktadır.

Adrenalektomide endoskopik cerrahi yöntem

Günümüzde iyi huylu tümörler genellikle minimal invaziv yöntemlerle çıkarılmaktadır. Bu işlemde iki farklı erişim yolu kullanılır:

• hastanın yan pozisyonda olduğu transperitoneal erişim
• hastanın yüzüstü pozisyonda retroperitoneoskopik erişim.

Bu iki erişim yolundan hangisinin diğerine göre daha üstün olduğu henüz netleşmemiştir.

Adrenalektomide açık cerrahi yöntem

Günümüzde geleneksel cerrahi yöntemler artık yalnızca

• son derece büyük tümörlerde ve
• kötü huylu adrenal tümörlerde

uygulanmaktadır.

Cerrah, ameliyat bölgesine ya

• karın boşluğunda bir kesi (laparotomi) yoluyla ya da
• göğüs kafesi ile karın boşluğunun birlikte açılması (torako-abdominal insizyon) yoluyla ulaşır.

Ameliyat bölgesinde güvenli bir şekilde çalışabilmek için erişim alanı yeterince geniş olmalıdır. Kötü huylu tümörlerin çıkarılmasında ameliyat bölgesini iyi görebilmek çok önemlidir. Tümörün zarar görmesi her zaman tümör hücrelerinin yayılmasına yol açar. Bu durumda hastanın iyileşmesi neredeyse imkansız hale gelir.

Bir adrenal bezin çıkarılması nispeten güvenli bir işlemdir. Bununla birlikte, adrenalektomide komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Komplikasyon riskini mümkün olduğunca düşük tutmak için hastanın kapsamlı bir şekilde hazırlanması kesinlikle gereklidir.

Adrenalektomide Komplikasyonların Önlenmesi

Şiddetli Cushing sendromunda kortizol üretimini baskılamak faydalı olabilir. Bunun için hastaya uygun ilaçlarla ön tedavi uygulanır. Ayrıca, adrenalektomi öncesinde elektrolitler (kan tuzları) da iyi bir şekilde dengelenmelidir.

Cushing sendromu olan hastalar, özellikle yüksek tromboz ve enfeksiyon riski taşır. Bu nedenle, tromboz profilaksisi ve antibiyotik profilaksisi uygulanmalıdır.

Conn sendromu olan hastalarda, bir aldosteron antagonisti (örn. Aldactone) ile ön tedavi uygulanmalıdır. Bu sayede kan basıncı genellikle nispeten iyi bir şekilde kontrol altına alınabilir. Ayrıca, adrenalektomi öncesinde potasyum eksikliği giderilmiş olmalıdır.

Feokromositomlu hastalar, adrenalektomi sırasında katekolaminlerin kontrolsüz salınımı nedeniyle özellikle risk altındadır. Özellikle tümöre müdahale edildiğinde bu hormonların salınımı meydana gelebilir. Bu nedenle, bu hastalarda katekolaminlerin etkisi engellenmelidir.

Vücuttaki ilgili reseptörleri bloke eden ilaçlar mevcuttur. Hastalar, adrenalektomiden önceki 10 ila 14 gün boyunca bu ilacı almalıdır. Bu süre zarfında hastalar ayrıca bol miktarda sıvı almalıdır. Böylece, feokromositomdan kaynaklanan ciddi sıvı kaybını telafi etmiş olurlar.

Adrenalektomide cerrahi komplikasyonlar

Adrenalektomide cerrahi komplikasyonlar nadirdir. Komşu büyük kan damarlarının yaralanması sonucu kanamalar meydana gelebilir. Bu kanamalar hayati tehlike oluşturabilir.

Ayrıca, komşu organlar da zarar görebilir; örneğin

• pankreas,
• dalak,
• karaciğer ve
• böbrekler gibi.

Adrenalektomi sonrası süreç, adrenal bezin alınma nedenine bağlı olarak şekillenir.

Cushing sendromu olan hastalar, ameliyat sonrası kortizon tedavisine ihtiyaç duyar. Kortizon üreten adrenal tümörler, sağlıklı adrenal bezdeki kortizol üretimini baskılar.

Sağlıklı böbreküstü bezinin işlevinin düzelmesi aylar hatta yıllar sürebilir. Bu süre boyunca kortizon replasmanı yapılmalıdır. Aksi takdirde, hayati tehlike arz eden bir kortizon eksikliği (Addison krizi) ortaya çıkabilir. Her iki adrenal bez de alınmışsa, hasta ömür boyu kortizol almalıdır. Hasta ayrıca bir mineralokortikoid (fludrokortizon) almalıdır.

Conn sendromu olan hastalar, başarılı bir adrenalektomi sonrasında genellikle kan basıncı ilaçlarının bir kısmını kesebilirler. İlaçlar, kan basıncı değerlerinin sıkı bir şekilde izlenmesi altında kademeli olarak azaltılmalıdır.

Adrenal karsinomun çıkarılmasından sonra Mitotan ile kemoterapi uygulanması gerekebilir. Bu konu, deneyimli bir endokrinolog ile yakın istişare içinde netleştirilmelidir.

Ayrıca, hasta adrenalektomi sonrası düzenli olarak kontrol muayenelerine gelmelidir.

Adrenal bezlerin alınmasına çeşitli hastalıklar neden olabilir. Adrenal bezlerin alınabilmesi için kesin bir hormon tanısı konulması şarttır. Bu sayede hekimler, farklı hormonal hastalıkları tespit edebilirler.

Adrenalektomi ameliyatı, nispeten karmaşık olmayan bir ameliyattır. Günümüzde çoğunlukla minimal invaziv olarak gerçekleştirilmektedir. Hasta ameliyata uygun şekilde hazırlanırsa riskler de düşüktür.

Adrenal karsinomlar nadir görülen tümörlerdir. Prognozları kötüdür ve bu durum büyük ölçüde ameliyatın kalitesine bağlıdır. Bu nedenle bu tümörlerin tedavisi endokrin cerrahi merkezlerinde gerçekleştirilmelidir.