Akciğer fibrozisi: Yara izi oluşmuş akciğer hakkında bilgiler ve tedavi

Akciğerdeki bağ dokusu değişiklikleri genellikle uzun yıllar boyunca fark edilmez. Ancak akciğer dokusunun büyük bir kısmı fibrozdan etkilendiğinde hastalık kendini gösterir.

Hastalar, fiziksel performanslarının azaldığını ve eskisi kadar dayanıklı olmadıklarını fark ederler. Günlük hayattaki basit faaliyetlerde bile nefes darlığı yaşarlar ve ayrıca balgam çıkmayan kuru, tahriş edici öksürükten muzdarip olurlar. Özellikle nefes almak zordur, bu nedenle hastalarda nefes alırken sıklıkla ani nefes durması meydana gelir.

Hastalığın ilerlemesiyle birlikte, nefes darlığı nihayetinde herhangi bir efor sarf edilmediğinde bile ortaya çıkar.

Kandaki azalan oksijen seviyesini dengelemek için vücut solunum hızını artırır. Bu nedenle solunum genel olarak daha yüzeysel ve hızlı hale gelir. Buna “hızlı ve sığ solunum” da denir.

Uzun süreli oksijen yetersizliği aşağıdaki belirtilerle kendini gösterir:

• Ciltte mavileşme (siyanoz)
• Yuvarlak ve şişkin parmak uçları (davul çubuğu parmakları)
• belirgin şekilde dışa çıkık tırnaklar (saat camı tırnakları)

Fibroziste, akciğer içindeki bağ dokusu lifleri çoğalır. Bu ek olarak oluşan bağ dokusu zamanla skarlaşır ve hassas akciğer keseciklerinin (alveoller) yüzeyine zarar verir. Bu durum, akciğerin esnekliğini azaltır ve akciğer içindeki gaz alışverişini bozar.

 İnsan vücudunda akciğerin konumu © Sebastian Kaulitzki / Fotolia

Temel olarak, akciğer fibrozu nedenine göre iki gruba ayrılabilir:

• Nedeni bilinen akciğer fibrozları ve
• tetikleyici faktörün tespit edilemediği idiyopatik fibrozlar.

Akciğer fibrozu, virüsler veya parazitler ve zararlı maddelerle temas sonucu ortaya çıkabilir.

Zararlı maddelerin solunması, hastalıklar veya alerjik reaksiyonlara ve daha sonra da fibrozise neden olabilir; örneğin

• asbest veya kömür tozu (fibrozisli toz akciğeri hastalığına yol açabilir),
• sigara dumanı,
• kuş pisliği veya mantar sporları gibi çeşitli alerjenler,
• kükürt dioksit veya amonyak gibi gazlar ve
• buharlar ve aerosoller.

Bunların hepsi akciğer dokusunda fibrozise yol açabilir.

Ayrıca, düzenli olarak alındığında akciğer fibrozisine yol açabilecek ilaçlar da vardır. Örneğin 

• Bleomisin,
• karbamazepin ve
• floksuridin

akciğer dokusunda değişikliklere yol açar ve fibrozis riskini önemli ölçüde artırır.

Akciğer dokusunda hasar, kanser tedavisinde uygulanan radyoterapi nedeniyle de ortaya çıkabilir. Bu durumda radyasyon fibrozundan söz edilir.

Romatizmal hastalıklar grubuna giren bazı hastalıklar, örneğin

• romatoid artrit,
• sarkoidoz ve
• kollajenozlar

gibi romatizmal hastalıklar, kronik iltihaplanma ve akciğer dokusunda bağ dokusu değişiklikleriyle seyretmektedir.

İlk olarak doktor, hastayla semptomları görüşür ve tıbbi geçmişini (anamnez) alır. Bunun üzerine akciğer fibrozundan şüphelenirse, doktor çeşitli fizik muayeneler yapar.

İlk olarak stetoskopla akciğerleri dinler (auskultasyon). Akciğer fibrozunda, nefes alma evresinin sonunda “hışırtı” olarak adlandırılan bir ses duyulur. Bu hışırtı sesi, akciğer dokusunda biriken sıvıdan kaynaklanır. Bazen gıcırtı sesi de duyulabilir.

Fibrozis nedeniyle akciğerler artık düzgün bir şekilde genişleyemez. Bu nedenle, akciğerlere vurma (perküsyon) yapıldığında, diyafram sınırlarının yukarı doğru çıkık olduğu fark edilir.

Akciğer dokusunun özelliklerini ve gaz değişimini daha iyi değerlendirebilmek için doktor, akciğer fonksiyon testleri yapar. Bu testlerde, “spirometre” adı verilen bir cihaz yardımıyla, solunan havanın ne kadar hızlı çıktığı ve akciğerde ne kadar hava hareket ettirilebildiği ölçülür.

Tipik olarak, spirometri ve kan tahlili sırasında aşağıdaki bulgular görülür:

• akciğer dokusunda işlevsellikte azalma
• akciğer dokusunda esnekliğin azalması
• kan ve akciğer arasındaki gaz değişiminde bozukluk
• kandaki oksijen satürasyonunda azalma (hipoksemi)

Hastalığın ciddiyetini kesin olarak değerlendirebilmek için röntgen muayenesi gereklidir. Bu muayenede genellikle akciğer yapısında çizgi artışı ve diyaframın yukarı kayması görülür.

Akciğer yapısı, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi ile de görüntülenebilir. Alman Pnömoloji ve Solunum Tıbbı Derneği, kılavuzunda tedavinin zamanında başlatılabilmesi için mümkün olduğunca erken teşhis konulmasını önermektedir.

Akciğer fibrozu yalnızca bir semptom olduğundan, tedavi altta yatan hastalığa göre belirlenir.

Fibrozis, zararlı maddelere maruz kalma sonucu ortaya çıkmışsa, bu maddelerden kesinlikle kaçınılmalıdır.

Enflamatuar akciğer hastalıkları ise kortizon preparatlarıyla tedavi edilir. Bu ilaçlar sadece iltihaplanmaya karşı değil, aynı zamanda antialerjik etkiye de sahiptir. Hasta bu ilaçları

• tablet şeklinde,
• inhalasyon yoluyla sprey olarak veya
• damardan verilir.

Daralmış solunum yollarını genişletmek için hastalara ayrıca bronkodilatörler verilir. Bu ilaçlar bronşlardaki küçük kasları gevşetir ve nefes almayı kolaylaştırır.

Akciğer fibrozunun altında yatan neden bakteriyel bir enfeksiyon ise, bu durum

• makrolidler,
• kinolonlar veya
• sefalosporinler

ile tedavi edilir.

İdiyopatik akciğer fibrozunda ise pirfenidon ve nintedanib gibi antifibrotik ilaçlar da kullanılır. Bu ilaçlar, halihazırda oluşmuş skarları geri döndüremese de hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir.

Bir akciğer spor grubuna aktif olarak katılmak, fibroz hastalarının fiziksel kondisyonunu iyileştirebilir.

Akciğerlerin gaz alışverişini yeterli düzeyde sağlayamadığı ağır hastalık seyrinde akciğer nakli gerekir. Ancak bunun için hastaların 60 yaşından küçük olması ve sigara içmeyi tamamen bırakması gerekir.

Nakil sayesinde genellikle yaşam kalitesi artar. Ancak yaşam süresinin uzatılması mümkün değildir.

Prognoz çeşitli faktörlere bağlıdır. Bunlar arasında tedavinin ne zaman başladığı, tedavinin başarısı ve akciğer hasarının boyutu yer alır.

Temel olarak, akciğer fibrozu ciddi bir organ hasarıdır. Tedavi edilemez ve birçok hastada ölüme yol açar. İdiyopatik akciğer fibrozu son derece kötü bir prognoza sahiptir: Tüm hastaların yüzde 70’i bu fibroz türünden dolayı hayatını kaybeder.

Teşhis konulduktan sonraki ortalama hayatta kalma süresi üç yıldır. Beş yıl sonra, hastaların yalnızca yüzde 20 ila 40’u hayatta kalmaktadır.