Kollajenoz: Uzmanlar ve Bilgiler

Kollajenozlar, otoimmün hastalıklardır. Bu, vücudun kendi dokularını yabancı olarak algıladığı ve buna tepki olarak bu dokuları saldırıya uğratan antikorlar ürettiği anlamına gelir. Kollajenopatilerde saldırının hedefi bağ dokusu ve damarlardır. Vücudun hemen her yerinde bağ ve destek dokusu bulunduğundan, prensip olarak tüm organlar bu hastalıktan etkilenebilir.

Otoimmün süreçler sonucunda vücutta kronik iltihaplanmalar oluşur.

Genel olarak, bu otoimmün hastalıklara erkeklere kıyasla kadınlar çok daha fazla yakalanmaktadır. Hastalığa bağlı olarak bu oran 9:1'e kadar çıkabilmektedir.

Kollajenozlar arasında şunlar sayılabilir:

• Sistemik Lupus Eritematozus (SLE),
• sklerodermi,
• Sjögren sendromu,
• polimiyozit ve dermatomiyozit,
• Sharp sendromu.

Sistemik Lupus Eritematozus veya Sklerodermi gibi hastalıklar genel olarak bakıldığında oldukça nadir görülür. Yıllık insidans oranları şöyledir:

• Lupus Eritematozus: 100.000 kişi başına beş ila on vaka,
• Sklerodermi: 100.000 kişi başına en fazla on vaka,
• Sjögren sendromunda: genel nüfusta 100.000 kişide dört vaka.

Kollajenozlar arasında, ciltte belirgin kırmızı lekelerin ortaya çıktığı Lupus Eritematozus da yer alır © velimir | AdobeStock

Kollajenopatilerin klinik tabloları oldukça karmaşık ve çeşitlidir. Bununla birlikte, kollajenozlu hastalarda sıklıkla görülen çeşitli genel belirtiler vardır. Bunlar arasında şunlar yer alır:

• Ateş (genellikle sürekli ve 38,5°C'nin altında),
• Kilo kaybı,
• eklem ağrıları,
• genel sağlık durumunun kötüleşmesi.

Organ tutulumuna bağlı olarak başka semptomlar da ortaya çıkabilir.

Örneğin

• idrarda kan,
• idrar renginde değişiklik ve
• bacaklarda su tutulması

böbreklerin etkilendiğini gösterebilir.

Sinir sisteminin etkilenmesi durumunda

• epilepsi,
• psikoz ve
• zihinsel performans düşüşü

görülebilir. Bazı hastalarda ayrıca pıhtılaşma bozuklukları veya diğer kan hastalıkları ortaya çıkar. Bunun sonucu olarak

• kanamalar,
• anemi veya
• trombozlar.

Her kollajenozun ayrıca belirli sınıflandırma kriterleri vardır.

Örneğin, Lupus Eritematozus, kelebek eritem gibi cilt değişiklikleri veya özel bir ışığa duyarlılık ile karakterize edilir.

Sjögren sendromu ise belirgin ağız kuruluğu ve göz kuruluğu gibi Sicca semptomlarıyla karakterizedir. Belirli bir test yardımıyla gözyaşı sıvısındaki bu azalma kontrol edilebilir.

Sklerodermi genellikle kas ağrıları ve sert, balmumu gibi bir cilt ile kendini gösterir. Bu durum, yüz kaslarında sertliğe yol açar.

Her bir hastalığın seyri oldukça değişkendir. Hastaların yaşamını neredeyse hiç etkilemeyen çok hafif seyirli formlar da mevcuttur.

Ancak, ağır veya hatta hayatı tehdit eden organ tutulumlarının görüldüğü seyrin de olduğu unutulmamalıdır: Hastalarda, önemli bir hastalık yükü oluşturan geri dönüşümsüz organ hasarları gelişebilir.

Bağışıklık sisteminin neden aniden vücudun kendi yapılarına karşı dönmeye başladığı henüz netleşmemiştir.

Hem genetik faktörlerin hem de iç ve dış tetikleyicilerin rol oynayabileceği düşünülmektedir. Örneğin, sistemik lupus eritematozus hastalarında tip I interferon (bağışıklık proteini) aktivitesinde artış görülmektedir.

Birçok kollajenoza bağlı hastalıkta, hastalığın başlangıcı ile hormon dengesindeki dalgalanmalar arasında bir bağlantı da saptanmaktadır. Bu nedenle, menopozdan sonra veya hamilelik sonrasında ortalamadan daha fazla sayıda kadın bu hastalığa yakalanmaktadır. Ayrıca

• psikolojik stres,
• çeşitli ilaçların kullanımı ve
• virüs enfeksiyonları

da tetikleyici olarak işlev görebilir.

Kollajenoz hastalarının büyük bir kısmında organa özgü olmayan antinükleer antikorlar saptanmaktadır. Ancak bunların hastalığın nedeni mi yoksa sonucu mu olduğu henüz belirsizdir. Antikorlar vücuttaki hücrelere zarar vererek bunların ölmesine neden olur. Hücrelerin parçalanmasıyla birlikte sadece enflamatuar bir bağışıklık tepkisi ortaya çıkmakla kalmaz, aynı zamanda antinükleer antikorların üretimi de artar.

Kalan hücre çekirdeği bileşenleri ve otoantikorlar birleşerek immün kompleksler oluşturur. Bu kompleksler, diğer yerlerin yanı sıra organlarda veya kan damarlarında birikir. Sonuç olarak, iltihaplanma reaksiyonları ve etkilenen yapıların hasar görmesiyle birlikte başka otoimmün süreçler ortaya çıkar.

Kollajenozların nedenine yönelik bir tedavi mümkün değildir. Dolayısıyla, bu hastalıkların her biri de tamamen iyileştirilemez.

Ancak, şikayetleri hafifletmek ve sekellerin önlenmesi için çeşitli tedavi yöntemleri mevcuttur. Çoğu vakada öncelikli olarak bağışıklık sisteminin baskılanması ve iltihaplı reaksiyonların hafifletilmesi amaçlanır.

Buna ek olarak, hastalığın seyri hafif olduğunda özellikle nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAID) grubundan ilaçlar kullanılır. Bu ilaç grubundaki bilinen etken maddeler arasında ibuprofen ve diklofenak bulunur. Birçok hastaya, dünya çapında özellikle sıtmanın tedavisi ve önlenmesinde kullanılan klorokin adlı etken madde de verilmektedir.

Romatizmal hastalıklarda başlıca endikasyonlar cilt belirtileri ve eklem ağrılarıdır. Bu ilaçlarla iyileşme sağlanamazsa, genellikle azatioprin veya siklofosfamid gibi immünosüpresif ilaçlar verilir.

Bu ilaçların bazıları oldukça güçlü bir etkiye sahiptir ve istenmeyen yan etkilere de neden olabilir. Bu nedenle doz kademeli olarak artırılır.

Özellikle ağır seyreden vakalarda, metotreksat gibi sitostatiklerin ek olarak verilmesi gerekebilir. Hastalığın şiddetine bağlı olarak, tek tek ilaçlar birbiriyle kombine edilir.

Kollajenozların tedavisinde görülen şiddetli bağışıklık baskılanması, sıklıkla enfeksiyonlara karşı artan bir yatkınlığa yol açar. Basit hastalıklar bile hayati tehlike oluşturabilir; bu nedenle, sıradan bakteriyel enfeksiyonlarda bile antibiyotik tedavisi endike olabilir.