Sarkoidoz, Boeck hastalığı olarak da bilinen, çeşitli organlarda granülom adı verilen küçük hücre kümelerinin oluştuğu iltihabi bir hastalıktır. Sarkoidoz özellikle akciğerleri ve göğüs kafesindeki lenf düğümlerini sıklıkla etkiler. Hastalık akut veya kronik seyredebilir ve çok çeşitli semptomlara neden olabilir. Akciğerlerin etkilenmesi durumunda görülebilen semptomlardan biri kuru öksürüktür; bunun yanı sıra genel halsizlik ve diğer şikayetler de ortaya çıkabilir.
Prensip olarak diğer organlar da etkilenebileceğinden, sarkoidozda bazen disiplinler arası bir teşhis süreci gereklidir. Kesin nedeni henüz tam olarak açıklığa kavuşturulamamıştır; muhtemelen bağışıklık sisteminin bir reaksiyonu, genetik yatkınlık ve olası çevresel faktörlerin bir araya gelmesi rol oynamaktadır.
Hastalığın seyri kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterir ve kendiliğinden düzelmeden, tedavi gerektiren organ değişikliklerine yol açan kronik sarkoidoza kadar uzanır.
Sarkoidoz nedir?
Genel olarak sarkoidozun akut ve kronik formları arasında ayrım yapılır. Hastaların çoğu, vakaların yaklaşık %95’i, kronik formdan muzdariptir. Löfgren sendromu olarak da adlandırılan akut formda ise özellikle genç kadınlar hastalanır.
Hastalığın temelinde bağışıklık sistemindeki bir düzensizlik ya da iltihaplanma süreçlerine karşı artmış bir bağışıklık tepkisi yatar. Bu durum, sonuç olarak granülomların oluşumuna yol açar. Bu nedenle sarkoidoz, granülomatöz otoimmün hastalıklar arasında yer alır.
Artmış bağışıklık tepkisinin nedenleri henüz tam olarak açıklığa kavuşturulamamıştır. Gözlemlenen ailesel yığılma nedeniyle genetik bir yatkınlık olduğu varsayılmaktadır. Buna belirli çevresel faktörler de eklendiğinde, bağışıklık sistemi harekete geçer ve böylece granülom oluşumunu tetikler.
Tartışılan risk faktörleri arasında, solunan zararlı maddeler, örneğin
- kimyasallar veya ince toz,
- patojenler ve
- alerjiye neden olan maddeler.
Bunun yanı sıra, nedeni henüz tam olarak bilinmemekle birlikte, sarkoidoz hemşireler arasında daha sık görülmektedir.
Sarkoidoz çoğunlukla 20 ile 40 yaşları arasında ortaya çıkar. Nadir durumlarda çocuklar ve küçük çocuklar da bu hastalığa yakalanabilir (erken çocukluk çağı sarkoidozu). Erken çocukluk çağı sarkoidozu (Early Onset Sarcoidosis veya Blau Sendromu olarak da bilinir), 5 yaşından önce ortaya çıkar. Bu durum, bir gen bozukluğuna bağlıdır.
Boeck hastalığı, sistemik bir hastalık olduğu için prensip olarak her organı etkileyebilir. Ancak vakaların %95'inde nodüler oluşumlar akciğerlerde ortaya çıkar (pulmoner manifestasyon).
Bunun yanı sıra, sarkoidoz sıklıkla akciğer dışındaki aşağıdaki organları da etkiler (ekstrapulmoner belirtiler):
Sarkoidozun belirtileri nelerdir?
Genel olarak, iltihaplı hastalıklarda sık görülen genel şikayetler ortaya çıkar; örneğin
- genel halsizlik,
- yorgunluk,
- ateş,
- eklem ağrıları ve
- eklem iltihapları
görülür. Bunun yanı sıra, hastalıkla birlikte görülen belirtiler çok çeşitlidir. Bu belirtiler, her bir vakadaki tutulum şekline ve hastalık tipine bağlı olarak değişir.
Akut sarkoidoz
Akut sarkoidoz,
- artrit,
- eritema nodozum ve
- bihiler lenfadenopati
ile karakterize edilir.
Eritema nodozum, deri altındaki yağ dokusunda ağrılı, iltihabi değişikliklerle karakterizedir. Kırmızımsı-mavimsi papüller şeklinde kendini gösterir. Etkilenen cilt bölgeleri ağrıya karşı çok hassastır. Eritema nodozum tipik olarak alt bacakların ekstansiyon taraflarında ortaya çıkar.
Artrit, bir veya daha fazla eklemin iltihaplanmasıdır (poliartrit). Akut sarkoidoz kapsamında çoğu durumda ayak bileği eklemi etkilenir. Ayak bileği artriti ise yürürken ağrıya neden olur.
Bihiler lenfadenopati, akciğer hili her iki tarafındaki lenf düğümlerinin şişmesiyle karakterizedir. Akciğer hili, büyük akciğer damarlarının ve ana bronşların (trakea dallanması) bulunduğu bölge olarak tanımlanır. Akut sarkoidozun diğer belirtileri arasında ateş ve öksürük yer alır.
Kronik sarkoidoz
Hastalığın başlangıcında, kronik sarkoidoz vakalarının yüzde 50'sinde semptomsuz seyreder. Bu nedenle tanı genellikle göğüs röntgeni muayenesi sırasında tesadüfen konur.
Hastanın nispeten iyi olan öznel durumu ile göğüs röntgeni görüntüsü gibi belirgin objektif bulgular arasındaki uyumsuzluk, bu hastalığın karakteristik bir özelliğidir.
Kronik sarkoidoz, vakaların yüzde 95'inde akciğerlerde ve göğüs bölgesindeki lenf düğümlerinde ortaya çıkar. Akciğer tutulumu durumunda, hastalığın ilerleyen aşamalarında zaman zaman tahriş edici öksürük ve efor dispnesi (eforla ilişkili nefes darlığı) görülebilir.
Genel hastalık belirtileri arasında
- hafif ateş,
- kilo kaybı,
- yorgunluk ve
- artrit
kronik sarkoidozun diğer belirtileridir.
Kronik form, tutulum düzeni hakkında bilgi veren göğüs röntgeni bulgularına göre evrelere (Tip 0 ila IV) ayrılır:
- Tip 0: Akciğerlerde gözle görülür bir tutulum olmaksızın, göğüs kafesi dışında hastalık belirtileri vardır
- Tip I: Akciğerde gözle görülür bir tutulum olmaksızın, bilateral lenfadenopati (= akciğer hilusunun her iki tarafında lenf düğümlerinde büyüme)
- Tip II: Akciğer tutulumu eşlik eden bilateral lenfadenopati
- Tip III: Bihiler lenfadenopati olmaksızın akciğer tutulumu
- Tip IV: Akciğer fonksiyonunda geri dönüşümsüz kısıtlanma ile birlikte akciğer fibrozu (= akciğer dokusunun bağ dokusuna dönüşmesi)
Erken Başlangıçlı Sarkoidoz (EOS)
EOS, tipik olarak 5 yaşından önce
- eklemlerdeki tutulum (artrit),
- gözün orta damar tabakası (uveit) ve
- deride (eksantem) görülen lezyonlarla kendini gösterir.
Diğer belirtiler şunlardır:
- yorgunluk,
- iştahsızlık (anoreksi),
- ateş ve
- karaciğer ve dalakta büyüme.
Boeck hastalığının ekstrapulmoner belirtileri
Sarkoidoz akciğerlerde görülmezse, buna ekstrapulmoner bulgu denir. Bunlar arasında şunlar yer alır
1. Deri:
- farklı boyutlarda kırmızımsı kahverengi papüller,
- yanaklar ve burun bölgesinde yaygın morumsu cilt renk değişimleri (Lupus pernio),
- mevcut yara izleri bölgesinde sarımsı kahverengi plaklar (yara izi sarkoidozu),
- alt bacakların uzama taraflarında görülen, baskıya karşı ağrıya duyarlı mavi-kırmızımsı subkutan nodular (Eritema nodozum).
2. Gözler:
- İrisin ve göz merceğine bağlı siliyer cismin iltihaplanmasıyla (iridosiklit),
- uvea olarak adlandırılan orta damar tabakasının iltihaplanması (uveit),
- konjonktiva ve korneada kireç birikimi,
- gözyaşı bezlerinin etkilenmesi.
3. Kulak tükürük bezi:
- Heerfordt sendromunda uveit ve fasiyal parezis (yüz sinirlerinin felci) ile birlikte görülen parotis iltihabı (parotit).
4. Kemikler:
- Parmak falanglarında görülen kistik değişiklikler (Ostitis multiplex cystoides veya Jüngling sendromu).
5. Sinir sistemi (neurosarkoidoz):
- Yüz sinir felci,
- diabetes insipidus (aşırı idrar çıkışı ve susuzluk hissi ile birlikte),
- hipofiz ön lob yetmezliği (hipofizin bir kısmının endokrin işlevlerinde bozulma),
- granülomatöz menenjit (beyin zarının iltihabı).
6. Kalp (kardiyak sarkoidoz):
- hafif tutulumda semptomsuzluk,
- belirgin tutulumda ise ritim bozuklukları, sol kalp yetmezliği, perikardiyal efüzyon (kalp kesesi içinde sıvı birikimi).
NHLBI yazarları
tarafından. - Ulusal Kalp, Akciğer ve Kan Enstitüsü: DCI Ana Sayfası: Akciğer Hastalıkları: Sarkoidoz: Belirtiler ve Semptomlar, 9 Mayıs 2009 tarihinde erişilmiştir., Kamu Malı, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6737947
—>KAYNAKLAR?????
Sarkoidoz nasıl tedavi edilir?
Tedavi yöntemleri, her bir vakanın tipine ve tutulum şekline göre değişir.
Sarkoidoz standart olarak kortikosteroidlerle (kortizon) tedavi edilir. Bu ilaçların oldukça ciddi yan etkileri vardır. Bu nedenle, kendiliğinden iyileşme oranı yüksek olan sarkoidoz tiplerinde bu tür bir tedaviden kaçınılır. Bunlar arasında akut sarkoidoz ile kronik sarkoidoz tip 0 ve I yer alır.
Tip II ve üzeri vakalarda, akciğer fonksiyonlarında azalma varsa kortikosteroid tedavisi önerilir. Yüksek kalsiyum seviyesi, idrar taşı oluşumu riskini artırır. Bu nedenle, hiperkalsemi varlığında da bu tedavi uygulanır. İdrar taşları böbrek hasarına neden olabilir.
Ayrıca, aşağıdaki durumlarda kortikosteroid kullanımına yönelik bir endikasyon mevcuttur:
- gözler,
- karaciğer,
- sinir sistemi,
- miyokard (kalp kası) ve
- deride ve
- akut sarkoidozda şiddetli genel semptomların görülmesi durumunda.
Kortikosteroidlerin etkisi yetersiz olduğunda, prednizolon ve immünosüpresiflerin kombinasyonu endikedir. Sistemik kortikosteroidlere ek olarak, üveit ve deri lezyonlarında lokal steroid tedavisi önerilir.
Akut sarkoidozda artritik ağrılar, ibuprofen gibi NSAID'ler (= nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar) ile tedavi edilebilir. Diğer organların da etkilenme olasılığına bağlı olarak, gerekirse ek tedavi önlemleri alınması gerekir. Örneğin, kardiyak sarkoidozda gerektiğinde kalp pili veya defibrilatör kullanılması gerekebilir.
Bir organın ilerlemiş düzeyde tutulumu durumunda, son çare olarak son aşamada ilgili organın nakli endikedir.
Sarkoidozda iyileşme şansı nedir?
Akut sarkoidoz vakalarının yüzde 95'inde 2 yıl içinde kendiliğinden iyileşme görülür. Dolayısıyla prognozu çok iyidir.
Kronik sarkoidozda ise iyileşme şansı ve prognoz, hastalığın mevcut evresine bağlıdır. Tip 1 sarkoidozda, 1 ila 3 yıl içinde %70 oranında spontan iyileşme görülür. Tip II'de bu oran yaklaşık %50, Tip III'te ise yaklaşık %20'dir.
Hastaların yaklaşık beşte birinde kalıcı akciğer fonksiyon bozukluğu görülür. Ölüm oranı yüzde 5’tir.
Sarkoidoz Uzmanları – Eğitim ve Mesleki Gelişim
Akciğer şikayetleriniz varsa, bir akciğer uzmanı, yani pnömolog, sizin için doğru adres olacaktır. Tıp fakültesini bitirdikten sonra, bu uzmanlar İç Hastalıkları ve Pnömoloji alanında uzmanlık eğitimi almışlardır. Bu eğitim toplam 72 ay sürer ve akciğer hastalıklarının tedavisi için gerekli tüm tanı ve tedavi yöntemlerini kapsar.
Sıkça Sorulan Sorular
Sarkoidoz hangi belirtilere neden olur?
Sarkoidoz belirtileri, büyük ölçüde hangi organın etkilendiğine bağlıdır. Akciğerler özellikle sıklıkla etkilendiğinden, örneğin kuru öksürük, nefes almada zorluk veya fiziksel performansın azalması görülebilir. Buna ek olarak yorgunluk ve halsizlik gibi genel şikayetler de görülebilir. Diğer organlar da etkilenmişse, cilt değişiklikleri veya kalbin etkilenmesi durumunda kalp ritmi bozuklukları gibi başka belirtiler ortaya çıkabilir. Ancak bazı hastalarda sadece hafif şikayetler görülür veya başlangıçta belirgin bir şikayet olmayabilir.
Akut ve kronik sarkoidoz arasındaki fark nedir?
Sarkoidozun çeşitli formları, diğer faktörlerin yanı sıra seyrinde farklılık gösterir. Akut sarkoidoz nispeten ani bir şekilde başlar ve örneğin Löfgren sendromu şeklinde ortaya çıkabilir. Buna karşılık, kronik sarkoidoz genellikle yavaş yavaş gelişir ve uzun bir süre devam edebilir. Akciğerlerin ilerleyen bir şekilde etkilenmesi durumunda, nadir görülen ağır vakalarda akciğer fibrozu gelişebilir. Sarkoidozun nasıl gelişeceği, tüm hastalar için güvenilir bir şekilde öngörülemez.
Sarkoidoz tanısı nasıl konur?
Tanı için şikayetler, fizik muayene ve çeşitli tanı yöntemleri bir arada değerlendirilir. Akciğer tutulumu şüphesi durumunda, tanı sürecine röntgen muayenesi veya diğer görüntüleme yöntemleri ile akciğer fonksiyon testi de dahildir. Bulgulara bağlı olarak, granülomları tespit etmek ve diğer hastalıkları dışlamak için bronkoskopi ve doku örneği alınması gerekebilir. Kan tahlilleri ek ipuçları sağlayabilir, ancak tek başına sarkoidozu kesin olarak teşhis etmek için yeterli değildir.
Sarkoidoz nasıl tedavi edilir?
Her sarkoidoz vakası hemen ilaçla tedavi edilmek zorunda değildir, çünkü hastalığın bir kısmında kendiliğinden gerileme görülür. Tedaviye ihtiyaç olup olmadığı, özellikle hangi organların etkilendiğine, şikayetlere ve kalıcı organ hasarı riskine bağlıdır. Tedaviye ihtiyaç duyulan sarkoidoz vakalarında sıklıkla kortizon gibi glukokortikoidler kullanılır. Bazı kronik seyrin görüldüğü durumlarda, metotreksat veya azatioprin gibi diğer immünosüpresifler de değerlendirilebilir. Spesifik tedavi, hastanın bireysel seyrine göre uyarlanmalıdır.
Sarkoidozda prognoz ve yaşam beklentisi nasıldır?
Sarkoidozun prognozu büyük farklılıklar gösterir ve özellikle hastalığın seyrine, etkilenen organa ve ciddiyet derecesine bağlıdır. Birçok vaka kendiliğinden geriler veya ciddi organ hasarı olmaksızın kalıcı olarak seyreder. Buna karşın, kronik bir seyir, uzun vadeli tıbbi takip gerektirebilir. Prognoz açısından özellikle önemli olan, akciğerlerdeki ciddi değişiklikler ile kalbin veya sinir sisteminin tutulmasıdır; örneğin nörosarkoidoz gibi. Düzenli kontroller, akciğer fonksiyonlarında kötüleşme veya diğer organların tutulmasını erken aşamada tespit etmeye yardımcı olur.
Yazıyı paylaş