Nöroşirürjide kavernomlar ve serebral kavernom - Klinik ortamda hastalığın tedavisi ve serebral kavernomların tedavisi

Kavernomlar halk arasında “kan damlacıkları” olarak da bilinir. Bu, arteriyovenöz malformasyon (AVM) olarak da adlandırılan bir damar bozukluğudur. Bu durumda çok küçük damarlar ve arterler bir damar yumağı oluşturur. Bu nedenle düzenli olarak küçük veya hatta daha büyük kanamalar meydana gelir.

Kavernomlar tüm dokularda ortaya çıkabilir. Ancak klinik önemi olan sadece merkezi sinir sisteminde (beyin ve omurilik) oluşanlardır. Bu nedenle İngilizce bilimsel literatürde “kavernom” terimi temel olarak sadece serebral kavernomlar için kullanılır.

Kavernomların çevresindeki kan basıncı düşüktür, bu nedenle kan kaybı ve doku hasarı da sınırlı kalır. Bu nedenle çoğu doku yapısında (örn. bacaklar, kollar) genellikle semptomsuz seyrederler.

Serebral kavernomlarda ise durum farklıdır. Bunlar beyin veya omurilik dokusu ile çevrilidir. Burada küçük kanamalar bile şiddetli baş ağrısı ve nöbetler gibi belirgin semptomlara yol açabilir.

Serebral kavernomlar, beyindeki genişlemiş kan damarlarından kaynaklanan iyi huylu anomalilerdir @ Naeblys /AdobeStock

Belirtisizden hayatı tehdit ediciye kadar: Kavernomların belirtileri duruma göre büyük ölçüde değişir. Beynindeki tüm kavernomların yaklaşık yarısı belirtisizdir. Ancak vakaların diğer yarısında, serebral kavernomlar kanamalar ve baskı nedeniyle bir dizi belirtiye neden olur. 

En sık görülen sonuçlar şunlardır:

• Nörolojik bozukluklar
• Baş ağrısı ve
• Epilepsi

Özellikle büyük kanamalar oldukça sorunludur.

Belirtileri inme belirtilerine büyük ölçüde benzemektedir:

• Felç belirtileri
• Baş dönmesi
• Görme ve duyu bozuklukları veya
• Baş ağrısı

Bu tür bir olayın görülme sıklığı düşüktür: Uzmanlar, yıllık kanama riskini yüzde 1 ila 5 olarak tahmin etmektedir. Riskin tam olarak ne kadar yüksek olduğu, beyindeki kanamanın bulunduğu yere bağlıdır. 

Ancak: Bu tür bir kanamayı bir kez geçiren hastaların yüzde 30’u, iki yıl içinde tekrar kanama geçirir. Bu şiddetli kanamalar hastayı sadece ciddi şekilde etkilemekle kalmaz, aynı zamanda hayati tehlike de oluşturabilir.

Hafif kanamalarda semptomlara neden olan, kanamaların kendisi değil, komşu beyin kabuğu bölgelerinde biriken kan birikintileridir. Özellikle temporal lob bölgesindeki kavernomlar bu şekilde epilepsiye yol açabilir.

Serebral kavernöz anomaliler, Alman nüfusunun yaklaşık yüzde 0,5’inde görülür ve çoğu zaman herhangi bir semptom yaratmaz. Tam olarak nasıl oluştukları ise henüz belirsizdir.

Kesin olan şey, kalıtsal bir varyantının olduğudur. Tahminlere göre kavernomların üçte biri genetik bir nedene bağlı olarak ortaya çıkar. Yüzde 6’sında ise özel bir form söz konusudur. “Multipl serebral kavernomlar” olarak da adlandırılan bu ailesel formda kavernomlar sıklıkla görülür. 

Bu nedenle, özellikle kavernomların genellikle daha hızlı büyüdüğü göz önüne alındığında, hastaların semptomlar geliştirme olasılığı yüksektir. Bu tip özellikle çocukları da etkilemektedir. 

Kalıtım, otozomal dominant şekilde gerçekleşir. Buna göre, çocukların da aynı hastalıktan etkilenme olasılığı %50’dir. Multipl serebral kavernom, Avrupa’da diğer bölgelere kıyasla daha nadir görülür. Ancak kavernomların hangi mekanizmalarla ve neden oluştuğu henüz açıklığa kavuşmamıştır. Genetik yatkınlığa bağlı olarak, kavernomların oluşumunu önleyen başka bilinen risk faktörü yoktur.

Kavernomlar, yarısından azı semptomlara neden olduğu için çoğu zaman tesadüfen tespit edilir. Semptomları olan bir hasta muayenehaneye veya hastaneye başvurduğunda, genellikle daha ayrıntılı bir değerlendirme için görüntüleme yöntemleri kullanılır.

Kullanılan yöntemler şunlardır:

• Bilgisayarlı tomografi (BT) veya
• Manyetik rezonans tomografi (MRG)

BT, inme veya akut kanama gibi acil durumlarda kullanılır. Uygulama ve değerlendirme sadece birkaç saniye sürer.

MRG ise zaman baskısı olmayan durumlarda, örneğin planlı müdahalelerde veya acil durumun stabil hale getirilmesinden sonra uygundur.

MRG'nin yapılması, BT'ye göre daha zaman alıcıdır ve genellikle 30 ila 40 dakika sürer. MRG'nin bir avantajı, morfoloji ve lokalizasyonun çok daha net olmasıdır.

Sıklıkla “patlamış mısır” deseni ve tipik “brom” veya “dut” görünümü gözlenir. Ayrıca, farklı zamanlarda meydana gelmiş mikrokanamalara işaret eden kalsifikasyonlar ve sinyaller de tipik bulgulardır. Genellikle doktorlar, kavernomlarla sıklıkla birlikte görülen diğer vasküler malformasyonları da araştırır. Buna örnek olarak doğuştan gelen vasküler malformasyonlar veya tümör hastalıkları verilebilir.

Kavernomun teşhisi, manyetik rezonans tomografi (MRG) veya bilgisayarlı tomografi (BT) gibi görüntüleme yöntemleriyle konur @ Yakobchuk Olena /AdobeStock

Bir kavernomda tedavinin ne kadar gerekli olduğu ve ne zaman uygulanması gerektiği, birçok faktöre bağlıdır.

Önemli faktörler şunlardır:

• Beyindeki konumu
• Ameliyat sırasında ulaşılabilirlik
• Kanama riski
• Semptomların şiddeti

Kavernom tamamen tesadüfen saptanmışsa ve semptomsuzsa, genellikle yıllık MRG ile izleme yapılır.

Bunun istisnası, örneğin beyin sapına çok yakın olması gibi nedenlerle müdahale gerektiren kavernomlardır. Çok büyük kavernomlar da sıklıkla tedavi gerektirir. Ailesel bir hastalıkta kavernomun genetik bir nedeni olması da sıklıkla geniş kapsamlı bir tedavi endikasyonu oluşturur.

Kan pıhtılaşmasını etkileyen ilaçlardan kaçınılması konusu tartışmalıdır. Kan pıhtılaşmasının azalması kanamaları şiddetlendirebileceğinden, bu mantıklı görünmektedir. Ancak, diğer beyin damar hastalıklarına ilişkin bazı çalışmalar, kan pıhtılaşmasını engelleyici ilaçların kullanımını olumlu bir şekilde değerlendiriyor. Bu nedenle, bu konuda henüz kesin bir öneri bulunmamaktadır. Epilepsi veya semptomsuz tek seferlik bir nöbet durumunda, Uluslararası Epilepsi Karşıtı Birlik (International League Against Epilepsy), antikonvülsan ilaçlarla tedavi edilmesini önermektedir.

Bununla birlikte, doğrudan cerrahi müdahaleyi destekleyen faktörler de bulunmaktadır.

Bunlar arasında şunlar yer alır:

• Hastanın genç yaşı
• Kanama riskinin artması, örneğin
• diğer hastalıklar nedeniyle kan pıhtılaşmasını önleyici ilaçların kullanılması
• İlaçla tedavisi zor olan epilepsi
• Düşme eğilimi
• Riskli sporlar (boks, kayakla atlama)
• Kavernomun hızlı büyümesi
• Şiddetli semptomlar

Kavernom ameliyatında, MR destekli nöronavigasyon altında mikrocerrahi ile çıkarılması tercih edilen yöntemdir.

Bu işlemde doktorlar, küçük kesiler aracılığıyla (mikrocerrahi) özel aletler ve ışık kaynakları kullanarak hastalıklı dokuyu çıkarırlar.

Ayrıca, çevredeki gliyoz bölgesi, yani beyin dokusu ve sinir kılıflarındaki skar değişikliklerinin de ölçülü bir şekilde çıkarılması gerekebilir.

Genellikle merkezi sinir sistemi hastalıkları konusunda uzman olan beyin cerrahları bu ameliyatı gerçekleştirir.

Minimal invaziv kateter prosedürleri ise nöroradyologların görev alanına girer. Alman uzmanlar genellikle radyasyon tedavisi (radyasyon) veya kemoterapi önermezler.

Kavernomlar genellikle ömür boyu semptomsuz kalır. Semptomlar ortaya çıktığında, hastaların çoğunda bu durum 10 ile 40 yaşları arasında görülür.

Hastalığın seyri, öncelikle kavernomun konumuna ve türüne bağlıdır. Birçok hasta için beyin kanaması riskiyle yaşamak genellikle büyük bir yük oluşturur. Baş ağrısı, nöbetler ve diğer nörolojik bozukluklar gibi belirtiler yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyebilir. Genç hastalarda ise genellikle mesleki kariyer tehlikeye girer. Bu durum, çalışamaz hale gelmeye kadar yol açabilir.

Buradaki bir sorun, kavernomların dinamik davranışlarıdır. Bu, büyüme eğilimlerinin tahmin edilmesinin zor olduğu anlamına gelir. Bazı durumlarda yıllarca stabil kalır ve neredeyse hiç değişmezler. Bazen, şiddetli semptomlara neden olan ve yüksek kanama riski ile birlikte görülebilen belirgin büyüme atakları ortaya çıkar. Kavernomların cerrahi olarak çıkarılması gerçekleştirildiğinde, iyileşme şansı genellikle çok yüksektir. Özellikle cerrahların kavernoma kolayca ulaşabildiği durumlarda, ameliyatın riskleri nispeten azdır.

Ameliyat yapılmazsa, kanama veya epilepsinin sonuçları genellikle daha ciddi olur ve tedavisi daha karmaşık hale gelir. Bu nedenle, ameliyat olan hastaların çoğunda şikayetler azalır. Dolayısıyla daha memnun olurlar. Tek bir küçük kavernom söz konusu olduğunda, ameliyat genellikle hastalığı iyileştirebilir.

Ailesel olarak sık görülen varyantta ise kendiliğinden ortaya çıkan başka kavernomlar görülme olasılığı yüksektir. Bu formun tedavisi mümkün değildir. Hastalar için kavernomların sürekli izlenmesi ve muhtemelen ilaç tedavisi gereklidir. Çeşitli semptomlar ve büyüyen kavernomlar nedeniyle hastaların yaşadığı psikolojik yük oldukça yüksek olabilir. Bu nedenle, ek psikolojik destek yararlıdır.

Kavernomlar nedir?

Kavernomlar, beyinde görülen iyi huylu vasküler malformasyonlar veya kavernöz malformasyonlardır. Bu hastalık, serebral kavernöz malformasyonlar (CCM) olarak da adlandırılır. Kavernomların tipik özelliği, küçük kanamalar veya kanama riski yüksek olan genişlemiş kan damarlarıdır.

Kavernomlar hangi semptomlara neden olabilir?

Konumlarına bağlı olarak kavernomlar, epileptik nöbetler, nörolojik bozukluklar veya baş ağrısı gibi belirtilere neden olabilir. Fonksiyonel açıdan önemli bölgelerde veya beyin sapında bulunan kavernomlar özellikle kritik olabilir. Ancak birçok asemptomatik serebral kavernom uzun süre belirti göstermez ve tesadüfen keşfedilir.

Kavernomlar nasıl teşhis edilir?

En önemli tanı yöntemi MRG, yani manyetik rezonans tomografidir. Bu yöntemle serebral kavernöz anomaliler, kan parçacıkları ve küçük kanamalar özellikle iyi bir şekilde görüntülenebilir. Akut ve acil durumlarda ek olarak başka görüntüleme yöntemleri de kullanılır.

Ne zaman ameliyat gerekir?

Kavernomlar tekrarlayan kanamalara neden oluyorsa veya semptomatikse, cerrahi tedavi düşünülür. Özellikle bir kavernom, fonksiyonel açıdan önemli beyin bölgelerine ne kadar yakınsa, nöroşirürjide tedavi o kadar titizlikle planlanır. Amaç, nörolojik hasarları önlemektir.

Kavernomda kanama riski ne kadardır?

Kanama riski, kavernomun bulunduğu bölgeye, büyüklüğüne ve daha önce meydana gelmiş kanamalara bağlıdır. Çok sayıda serebral kavernom veya beyin sapındaki kavernöz hemanjiyomlar genellikle daha yüksek risk taşır. MRG ile yapılan düzenli kontroller, değişiklikleri erken aşamada tespit etmeye yardımcı olur.