Sinir kanseri: Bilgiler ve sinir kanseri uzmanları

Bir uzuvdaki periferik sinir tümörleri çoğunlukla iyi huyludur. Bununla birlikte, bu tür sinir tümörleri cerrah için bir zorluk teşkil eder.

Omuriliğin sinir hücreleri, çok yoğun bir aktiviteyle 2 metreye kadar uzunlukta silindirik sinir uzantıları oluşturur. Bu uzantılar, kol veya bacaklardaki periferik sinirlerde belirli gruplar halinde binlerce adet bulunur.

Bu sinir uzantıları veya sinir lifleri, kol veya bacağımızın işlevselliği için gerekli olan elektriksel uyarıları iletir.

İki tür sinir lifi işlevi arasında ayrım yapılmalıdır:

1. Elektriksel uyarının omuriliğe ve beyne doğru ilerlediği sinir lifleri. Bunlar, duyu, ağrı ve sıcaklık algısı gibi duyusal işlevleri iletir.
2. Elektriksel uyarının omurilikten periferik bölgelere, örneğin bir kasın bulunduğu bölgeye doğru ilerlediği sinir lifleri. Bu lifler motor fonksiyonları kontrol eder.

Sinir sistemi © SciePro | AdobeStock

Binlerce sinir lifinin her biri, yalıtım işlevi gören bir hücre tabakasıyla çevrilidir.

Bu durum, bakır telin etrafındaki lastik tabakaya benzetilebilir. Bu yağ içeren yalıtım tabakasını oluşturan hücrelere “Schwann hücreleri” denir.

Ancak ne yazık ki, bu hücreler olağandışı bir şekilde çoğaldıklarında iyi huylu sinir tümörlerine de dönüşebilirler. Bu tür tümörlere sinir kılıfı tümörleri denir. 

Bunlara örnek olarak şunlar verilebilir:

• Schwannom
• nörinom ve
• nörofibrom

Oluşum nedenleri bilinmemektedir. Sinir kılıfı tümörlerinin büyümesi yavaştır ve ancak yıllar sonra, semptomlara yol açtıklarında fark edilirler. 

Recklinghausen nörofibromatozu olan bazı hastalar, sinir tümörlerinde aşırı artışa yatkındır. Bunun nedeni genetik değişikliklerdir.

Periferik sinirlerin içinde oluşabilen ikinci en yaygın sinir tümörü türü daha zararsızdır. Bu “kist” olarak adlandırılan oluşumlar, viskoz ve şeffaf bir maddeyle doludur. Histolojik olarak tendon kılıflarındaki kistlere (eski adıyla “überbein”) benzerler.

Kistler, sinirin dışına yapışık olabileceği gibi sinirin içinde de oluşabilir. Sinirin içinde, uzun uzantılı ve çok sayıda bulunabilirler.

Komşu bir eklem ile bu tür kistler arasında her zaman çok küçük bir bağlantı vardır. Bu bağlantı, ilgili eklemin sinir dalına göre yönlenir.

Bu nedenle, sinirin üzerinde veya içindeki kistik kitle, eklem iç kısmının bir dışsal tezahürüdür.

Aşağıdakiler arasında histolojik benzerlikler vardır:

• eklem iç kısmındaki mukoza
• tendon kılıflarının mukoza zarı ile
• ekstra- veya intranöral kistlerin zarı

Bunun dışında bilinen başka bir şey yoktur.

Çok nadiren, diğer sinir tümörleri sinirin içindeki damarlardan kaynaklanır. 

Bunlar arasında şunlar yer alır:

• Kavernomlar
• Hemanjiyomlar ve
• Hemanjiyoblastomlar

Bu sinir tümörleri o kadar nadirdir ki, burada daha fazla üzerinde durmayacağız.

Kol veya bacaklardaki her ana sinir, belirli bir sinire atfedilen bir kas grubunu etkileyen motor işlevlere sahiptir.

Buna ek olarak, çok belirli cilt bölgelerine atfedilen duyusal işlevler de vardır:

• Dokunma duyusu
• Ağrı algısı
• Sıcaklık algısı vb.

Çoğunlukla iyi huylu olan sinir tümörleri çok yavaş büyür. Yukarıda açıklanan işlevlerdeki bozulma da aynı şekilde yavaşça ortaya çıkar.

Bu nedenle, sinir fonksiyonlarında bir bozukluk olduğundan şüphelenilmeye başlanması bile genellikle yıllar sürer. Doktorların bir sinir tümörünü gerçekten tespit etmesi ise daha da uzun sürer.

Hastalar için uzun süre boyunca ön planda olan, yalnızca belirli koşullarda algıladıkları bir ağrıdır. Örneğin, tümörün bulunduğu kol veya bacağa dışarıdan bir darbe geldiğinde.

Bu ağrı, herkesin bildiği “müzisyen kemiği” fenomenine benzemektedir. Bu, dirsek bölgesine bir darbe aldığında ortaya çıkan özel bir ağrıdır. Elektrik çarpması gibi küçük parmağa yayılır.

Mekanik bir etki sonucu tetiklenebilen bu ağrının kaynağı ve nedeni kesin olarak belirlenememektedir.

Sinir tümörlerinde motor veya duyusal kayıplar ancak çok geç ortaya çıkar.

Sinir kanserinde sık görülen bir belirti, “müzisyen kemiği”nde olduğu gibi “elektriksel bir çekilme” hissidir © shidlovski | AdobeStock

Bir hastayı muayene eden birçok hekim, ilk başta "sinir tümörü" tanısını akıllarına getirmez. Bu şüphe olmadan, hedefe yönelik tetkikler yapılamaz.

Ancak sinir kanseri şüphesi varsa, görüntüleme yöntemleri kesin tanının konulmasına yardımcı olur.

Bunlar arasında şunlar yer alır:

• ultrason muayenesi (sonografi) ve
• manyetik rezonans tomografi (MRG)

Buna karşılık, cihazla yapılan tetkiklerin tanı koymada önemi azdır.

Bunlar arasında şunlar yer alır:

• sinir iletim hızı ölçümleri ve
• belirli, muhtemelen etkilenen kas gruplarından elektriksel potansiyellerin kaydedilmesi

Önemli olan, hastanın ağrı tarifine inanmaktır. Mekanik olarak ortaya çıkan ağrının, yayılma bölgesine göre sorumlu bir ana sinir belirlenmelidir. Doktorlar bunu görüntüleme yöntemleriyle doğrulayabilir.

Sinir tümörünün cerrahi tedavisi, cerrah için büyük bir zorluktur.

Ameliyatın amacı, işlevsel olan sinir liflerini mümkün olduğunca korumaktır. Sinir tümörünü çıkarırken doktor, sinir liflerine mümkün olduğunca az zarar vermelidir.

Bu, bir ameliyat mikroskobu ile mümkündür. Mikro aletler ve ameliyat alanının mikroskobik büyütülmesi, bu tür müdahalelerde standart uygulamalardır.

Her periferik sinir, dış bir bağ dokusu kılıfı (epineurium) ile çevrilidir. İç kısımda sinir lifleri, ince bağ dokusu kılıf yapıları (perineurium) tarafından tek tek küçük gruplar halinde birleştirilmiştir. Lif grupları arasında küçük damarlar içeren gevşek bir bağ dokusu bulunur.

Küçük aletler ve ameliyat mikroskobu sayesinde doktorlar, sinir liflerinin sürekliliğini bozmadan bu sinir lifi alt gruplarının arasına girebilirler.

Bir sinir tümörünün ameliyatı sırasında bu olasılığın farkında olmak gerekir. Böylelikle doktorlar, sinir tümörü üzerinde yelpaze şeklinde yayılmış sinir liflerini tespit edebilirler. Bunları mikrocerrahi yöntemiyle sinir tümöründen ayırarak anatomik ve işlevsel olarak korurlar.

Bir schwannom (nevrinom), yalnızca küçük bir sinir lifi grubunun Schwann hücrelerinden kaynaklanır. Doktor, bunları mikrocerrahi yöntemiyle tespit eder ve sinir tümörünün üstünden ve altından tamamen ayırır. Böylece sinir tümörünün tamamen çıkarılmasını sağlayabilir.

Bir nörofibromda (nörinomdan histolojik olarak çok az farklılık gösterir) çıkarılması gereken sinir lifi grubu biraz daha büyüktür.

 

Nörofibromatozda ise yaklaşım farklıdır. Nörofibromatoz, vücutta çok sayıda nörofibromun oluşmasına yol açan genetik bir yatkınlık olarak tanımlanır (Recklinghausen hastalığı).

Hepsi farklı sinir lifi gruplarından kaynaklanan nörofibromların çokluğu nedeniyle, doktorlar nörofibromları yerinde bırakmaya karar verebilirler. Böylelikle, etkilenen ana sinirin tamamen işlevini yitirmesini önleyebilirler.

Bu durumdaki karar süreçleri oldukça karmaşıktır ve hasta ile doktor arasında bireysel görüşmeler yoluyla belirlenmelidir.

“Ganglionlar” ve “psödoganglionlar”, jelatinimsi sıvıyla dolu kistlerdir. Bunlarda da mikrocerrahi standartları uygulanır. Özellikle kistler sinirlerin içinde, yani intranöral konumda bulunduğunda.

Bu durumda da sinirin içinde bulunan liflerin tanımlanması gereklidir. Ardından cerrah, lif gruplarını dikkatli ve özenli bir şekilde birbirinden ayırır. Daha sonra kistlere doğru preparasyon yapılabilir.

Kistlerin viskoz içeriğini boşaltır. Ancak bu kistlerin dış zarlarını tamamen çıkarmamalıdır. Kist duvarları ve sinir lifi kılıf dokusu o kadar sıkı bir şekilde birbirine bağlıdır ki, bunu yaparsa sinir liflerini de çıkarmış olur.

Sadece sinirin dışına bitişik olan kistlerin çıkarılması daha kolaydır.

Ameliyat öncesi bilgilendirme görüşmesinde, başarılı bir ameliyattan sonra bile kistin yeniden oluşabileceği belirtilmelidir. 

Bu durum, özellikle komşu eklemin iç kısmıyla bir bağlantı varsa geçerlidir. Bu durumda bağlantı kanalının tespit edilmesi mümkün değildir. Dolayısıyla doktorlar bu bağlantıyı kesemezler.

İlaçlarla iyi huylu tümör büyümesini etkilemek mümkün değildir. Bu nedenle sinir tümörünün cerrahi olarak çıkarılması tek seçenektir.

Tanımlanabilir bir genetik değişiklik olan nörofibromatoz (Recklinghausen hastalığı) durumunda ise durum farklıdır. Bu durumda, birkaç on yıl içinde insan genetiğine dayalı bir tedavi yöntemi geliştirilebilir.

İşlemin karmaşıklığı nedeniyle ameliyat sırasında sinir hasarı meydana gelebilir. Bunun riski önceden hesaplanamaz. Küçük bir işlev kaybı olabileceği gibi, kalıcı bir işlevsel hasar da ortaya çıkabilir.

Olası hasarın boyutu, büyük ölçüde aşağıdaki faktörlere bağlıdır:

• Cerrahın deneyimi
• Mevcut mikrocerrahi aletleri ve
• Ameliyat sürecindeki özen ve harcanan zaman

Sinir tümörünün aşağıdaki koşullar altında başarıyla çıkarılması durumunda, yalnızca geçici bir işlev bozukluğu ortaya çıkar:

• Sinir lifi kaybı olmayan intranöral kistlerde,
• Sadece tek bir lif grubunun kesilmesini gerektiren schwannomlarda (nevrinomlarda) ve
• En fazla tüm lif gruplarının dörtte birinin kesilmesini gerektiren nörofibromlarda

Bu bozukluklar, olası motor bozukluklara yönelik fizyoterapi ile neredeyse tamamen düzelebilir.

Kalıcı sinir ağrıları çok nadirdir, ancak belirli bölgelerde hissedilen duyu bozuklukları oldukça sık görülür.

Ancak nörofibromatoz tamamen farklı bir durumdur. Doktorlar ameliyat sırasında beklenmedik bir şekilde bunu tespit ederse, ameliyatın durdurulması gerekebilir. Sinir fonksiyonunda ciddi bir hasarı önlemek için belirli koşulların sağlanması gerekir, ancak bu koşullar her zaman karşılanmaz.

Ameliyat sırasında hiçbir komplikasyon görülmemişse veya çok hafif komplikasyonlar ortaya çıkmışsa, fizyoterapötik bir tedavi gerekmez. 

Genellikle hasta, kendi inisiyatifiyle küçük çaplı bir fonksiyon bozukluğunu yeniden kazanabilir. Duyusal kayıplar, eğer meydana gelmişse, elbette tedavi edilemez.

İstenmeyen ciddi ve esas olarak motor fonksiyon kaybı meydana gelmişse, fizyoterapi ile takip tedavisi gerekir. Ergoterapi de gerekli olabilir.

Deneyimlere göre, tümör ameliyatından sonra korunan sinir lifleri, başlangıçta oluşan hasarı telafi eder (yerine geçer).

Çok sayıda nörofibrom varsa, kalıtım riskini belirlemek için genetik test yaptırılması düşünülmelidir.

Sinir tümörleri, sinir yaralanmalarına kıyasla o kadar nadirdir ki, bu konuda anlamlı istatistiksel veriler bulunmamaktadır.

Sinir tümörlerinin tedavisi konusunda bilimsel veriler derleyen çok az sayıda merkez bulunmaktadır. 

Bunlara, örneğin David Kline yönetimindeki New Orleans'taki merkez de dahildir. Tıp uzmanları, ekstremitelerde görülen nörinom ve nörofibromların, gövdeden uzak bölgelere kıyasla gövdeye yakın bölgelerde daha sık ortaya çıktığını tespit etmişlerdir.

Bu bulgu yalnızca cerrah için sonuçlar doğurur: Sinirin iç yapısı, gövdeye yakın bölgelerde uzak bölgelere kıyasla farklıdır. Mikrocerrah bunu dikkate almalıdır.

Sinir tümörleri çoğunlukla iyi huyludur ve çok yavaş büyür.

Nörinomlar ve nörofibromlar söz konusu olduğunda, bu tümörler sağlam bir yapıya sahiptir ve sinir kılıfındaki Schwann hücrelerinden kaynaklanır.

Kistler veya psödokistler söz konusu olduğunda ise, kapsüllenmiş yapılar giderek sıvıyla dolar.

Bu olumlu açıklamalara rağmen, bir sinir tümörünün cerrahi tedavisi cerrah için bir zorluktur. Zaman, özen ve mikrocerrahi aletleri gerektirir.

Bu koşullar altında, periferik sinirlerdeki sinir tümörlerinin veya kistlerin cerrahi olarak çıkarılması her zaman endikedir. Beklemeci bir yaklaşım, iyileşme şansını önemli ölçüde azaltır.

Bir sinir tümörü ne kadar büyükse, mikrocerrahi yoluyla etkilenen sinir içindeki tüm sinir liflerinin işlevini o kadar az garanti edebilir. Dolayısıyla, tekrar tekrar sadece beklemeyi haklı gösterecek hiçbir neden yoktur.