Σύνδρομο δεμένου νωτιαίου μυελού – Σύνδρομο που εμφανίζεται στην κρυφή σπονδυλική στήλη και νευρολογική διάγνωση του συνδρόμου δεμένου νωτιαίου μυελού

Ο ανθρώπινος νωτιαίος μυελός στη σπονδυλική στήλη γίνεται πιο λεπτός και αποκτά κωνικό σχήμα στο κάτω άκρο του. Στην κορυφή αυτής της περιοχής, που ονομάζεται κώνος του νωτιαίου μυελού (Conus medullaris), ο νωτιαίος μυελός καταλήγει σε ένα λεπτό νήμα.

Αυτό το τελικό νήμα μπορεί να εμποδιστεί από

• παθολογικό (νοσηρό) λιπώδη ιστό,
• συνδετικό ιστό ή
• ουλές

στο τοίχωμα του νωτιαίου σωλήνα ή στον περιβάλλοντα ιστό. Έτσι, ασκεί υπερβολική έλξη στις νευρικές ίνες. Αυτό μπορεί να έχει διάφορες συνέπειες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα είναι σχεδόν ανύπαρκτα και ο ασθενής παραμένει χωρίς ενοχλήσεις για μεγάλο χρονικό διάστημα ή ακόμη και μόνιμα. Συχνότερα, όμως, εμφανίζονται νευρολογικά, κινητικά και/ή ορθοπεδικά προβλήματα διαφορετικής έντασης. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα, μιλάμε για το «σύνδρομο του δεμένου νωτιαίου μυελού» (Tethered-Cord-Syndrom).

Επίσης, η πορεία της νόσου διαφέρει από ασθενή σε ασθενή. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις τα συμπτώματα επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.

Πιθανά συμπτώματα της νόσου είναι, για παράδειγμα:

• Διαταραχές της αίσθησης στο εσωτερικό των μηρών, που μπορεί να φτάσουν έως και σε πλήρη απώλεια αίσθησης στην περιοχή αυτή,
• ανωμαλίες στα αντανακλαστικά,
• προβλήματα κατά την ούρηση, ακράτεια ούρων (με πιθανές βλάβες στα νεφρά στην περαιτέρω εξέλιξη),
• σεξουαλικές διαταραχές, στυτική δυσλειτουργία,
• σκολίωση (στρέβλωση της σπονδυλικής στήλης),
• πόνοι στα πόδια ή στην κάτω περιοχή της πλάτης,
• παραμορφωμένα πόδια, γόνατα ή ισχία,
• σπαστικότητα (παράλυση λόγω μυϊκών σπασμών) στα πόδια και
• κινητικές διαταραχές που μπορεί να φτάσουν έως και την παράλυση.

Παράλληλα, σε περίπτωση συγγενούς σύνδρομου «Tethered Cord» μπορεί να εμφανιστούν και εμφανή δερματικά συμπτώματα. Σε αυτά περιλαμβάνονται, για παράδειγμα, έντονη τριχοφυΐα ή έντονα εκ γενετής σημάδια στις περιοχές πρόσφυσης.

Στο σύνδρομο Tethered Cord, το κάτω τμήμα του νωτιαίου μυελού (που απεικονίζεται εδώ με κίτρινο χρώμα) είναι προσκολλημένο σε άλλες δομές © pixdesign123 | AdobeStock

Επίσης, παρατηρούνται σημαντικές διαφορές στο μέγεθος των ποδιών.

Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστεί δυσπλασία του εγκεφάλου. Συνέπειες είναι, για παράδειγμα, η υδροκεφαλία («νερόκεφαλία») ή η ανώμαλη θέση ορισμένων τμημάτων του εγκεφάλου. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μεταγενέστερα χρόνια σε διάφορα προβλήματα, όπως

• πόνο,
• νευρολογικές διαταραχές ή
• διαταραχές των ζωτικών λειτουργιών

.

Ως πρωτογενές «Tethered Cord» ορίζονται μόνο οι προσκολλήσεις που προκύπτουν από συγγενείς δυσπλασίες. Έτσι, για παράδειγμα, η κλινική εικόνα μπορεί να αποτελεί μέρος της δυσπλασίας της σπονδυλικής στήλης «Spina bifida» (ανοιχτή σπονδυλική στήλη).

Ως δευτερογενές «Tethered Cord» ορίζονται καταστάσεις που εμφανίστηκαν κατά τη διάρκεια της ζωής. Αιτίες μπορεί να είναι χειρουργικές επεμβάσεις ή ατυχήματα. Έτσι, το «Tethered Cord» μπορεί επίσης να εμφανιστεί μόνο κατά το κλείσιμο της προαναφερθείσας δυσπλασίας «Spina bifida» ή να οφείλεται σε συμφύσεις μετά από τραυματισμούς.

Η υποψία για «Tethered Cord» μπορεί να προκύψει ήδη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Έτσι, ανησυχητικά ευρήματα σε εξετάσεις αμνιακού υγρού ή υπερηχογραφικές εξετάσεις μπορεί να υποδηλώνουν «Tethered Cord».

Μετά τη γέννηση, υπάρχουν τρεις διαφορετικές διαγνωστικές μέθοδοι.

• το υπερηχογράφημα, δηλαδή μια εξέταση με υπερήχους (αυτή η μορφή διάγνωσης εφαρμόζεται κυρίως σε νεογέννητα),
• η μυελογραφία, μια ειδική μορφή αξονικής τομογραφίας, η οποία προορίζεται ειδικά για την απεικόνιση του νωτιαίου σωλήνα και των περιβάλλοντων δομών
• η μαγνητική τομογραφία (MRT).

Η διαγνωστική αξία αυτών των μεθόδων είναι περίπου ισοδύναμη. Με αυτές μπορούν επίσης να διαπιστωθούν και άλλες ανωμαλίες ή πιθανή προσβολή του περιβάλλοντος ιστού.

Μόνο με χειρουργική επέμβαση μπορεί να αντιμετωπιστεί πραγματικά αιτιωδώς το σύνδρομο του «δεμένου νωτιαίου μυελού». Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο χειρουργός απομακρύνει, στο μέτρο του δυνατού, όλες τις συμφύσεις και τις προσκολλήσεις, έτσι ώστε να εξαφανιστεί η πίεση στις νευρικές ίνες. Με αυτόν τον τρόπο, τα νευρολογικά, κινητικά και ορθοπεδικά προβλήματα βελτιώνονται ή, τουλάχιστον, δεν επιδεινώνονται περαιτέρω.

Η χειρουργική διαδικασία ονομάζεται μυελολύση, που σημαίνει «αποκόλληση του νωτιαίου μυελού».

Το ποιος είναι υποψήφιος για τη χειρουργική επέμβαση αξιολογείται διαφορετικά. Στα παιδιά, η επέμβαση πραγματοποιείται συχνά προληπτικά, ώστε να μην προκύψουν καθόλου σοβαρότερα προβλήματα κατά τη διάρκεια της ανάπτυξής τους. Ωστόσο, ορισμένοι γιατροί υποστηρίζουν την άποψη ότι η χειρουργική επέμβαση πρέπει να πραγματοποιείται μόνο όταν εμφανίζονται συμπτώματα που απαιτούν θεραπεία.

Η μυελολύση είναι μια χρονοβόρα χειρουργική επέμβαση, η οποία, ανάλογα με την ατομική μορφή του «δεμένου νωτιαίου μυελού», μπορεί να διαρκέσει αρκετές ώρες.

Ο χειρουργός, μέσω μικροχειρουργικής επέμβασης, απελευθερώνει και απομονώνει πλήρως τον νωτιαίο μυελό μαζί με τις ρίζες του. Το τελικό νήμα κόβεται. Στη συνέχεια, αφαιρεί όλα τα περιττά τμήματα ιστού, όπως για παράδειγμα

• ουλές,
• παθολογικό συνδετικό ιστό ή
• εναποθέσεις λιπώδους ιστού.

Για να αποφευχθούν νέες συμφύσεις, ο νωτιαίος μυελός πρέπει να μπορεί να κινείται σε όσο το δυνατόν μεγαλύτερο χώρο εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ο χώρος εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι η περιοχή που είναι γεμάτη με εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Οι πιθανότητες επιτυχίας της επέμβασης είναι δύσκολο να εκτιμηθούν εκ των προτέρων, καθώς το όφελος συχνά γίνεται εμφανές μόνο με την πάροδο του χρόνου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η επέμβαση αποτρέπει την περαιτέρω επιδείνωση. Ωστόσο, μπορεί επίσης να συμβεί τα υπάρχοντα προβλήματα να βελτιωθούν σημαντικά. Οι πιθανότητες για κάτι τέτοιο είναι ιδιαίτερα υψηλές όταν η επέμβαση πραγματοποιείται σε νεαρή παιδική ηλικία.

Ωστόσο, υπάρχουν και περιπτώσεις στις οποίες τα συμπτώματα επιδεινώνονται λόγω της χειρουργικής επέμβασης.

Μια χειρουργική επέμβαση μυελολύσης συνεπάγεται πάντα νοσηλεία στο νοσοκομείο. Η νοσηλεία διαρκεί από επτά έως 12 ημέρες. Μετά τη νοσηλεία ακολουθεί ανάρρωση στο σπίτι διάρκειας περίπου 14 έως 28 ημερών.

Συνολικά, η περίοδος ανικανότητας προς εργασία ή φοίτηση ανέρχεται κατά μέσο όρο σε 32 ημέρες.

Ανάλογα με την κάθε περίπτωση, χρειάζονται από έξι εβδομάδες έως τρεις μήνες μέχρι ο ασθενής να επανακτήσει την κατάσταση υγείας που είχε πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής υποβάλλεται συνήθως σε φυσιοθεραπευτικές θεραπείες. Αυτές μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά τη διαδικασία επούλωσης και τα τελικά αποτελέσματα.

Τι εννοούμε με τον όρο «σύνδρομο δεμένου νωτιαίου μυελού»;

Το σύνδρομο Tethered Cord περιγράφει μια παθολογική προσκόλληση του νωτιαίου μυελού, κατά την οποία ο νωτιαίος μυελός δεν μπορεί να ολισθαίνει ελεύθερα. Αυτή η σταθεροποίηση οδηγεί σε τεντωτική καταπόνηση, ιδίως στην περιοχή της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Το σύνδρομο μπορεί να συνοδεύεται από σπονδυλική στήλη, κρυφές δυσπλασίες ή αλλοίωση του τελικού νήματος.

Ποια συμπτώματα εμφανίζονται στο σύνδρομο Tethered Cord;

Ένα συχνό σύμπτωμα είναι οι νευρολογικές διαταραχές, όπως διαταραχές της αισθητικότητας, κινητικές ανεπάρκειες ή πόνος. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές της ουροδόχου κύστης, παραμορφώσεις των ποδιών, μυϊκή ατροφία ή σκολίωση. Τα συμπτώματα συχνά επιδεινώνονται σταδιακά, ιδίως κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης ή της σωματικής καταπόνησης.

Πώς γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου του δεμένου νωτιαίου μυελού;

Η διάγνωση γίνεται μέσω ενός συνδυασμού κλινικής εξέτασης και απεικονιστικών εξετάσεων. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι η σημαντικότερη μέθοδος για την απεικόνιση αλλαγών στο νωτιαίο μυελό, στον κώνο του νωτιαίου μυελού και στο τελικό νήμα. Σε ειδικές περιπτώσεις, πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία σε πρηνή θέση, προκειμένου να αξιολογηθεί η κινητικότητα του νωτιαίου μυελού.

Πότε είναι απαραίτητη η χειρουργική θεραπεία;

Η χειρουργική θεραπεία συνιστάται όταν υπάρχουν νευρολογικά συμπτώματα ή παρατηρείται επιδείνωση. Στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι το λεγόμενο «untethering», δηλαδή η απελευθέρωση της στερέωσης. Η διατομή του «Filum terminale» θεωρείται η θεραπεία επιλογής.

Μπορεί το σύνδρομο του δεμένου νωτιαίου μυελού να εμφανιστεί και στην ενήλικη ηλικία;

Ναι, το σύνδρομο του δεμένου νωτιαίου μυελού μπορεί να εκδηλωθεί για πρώτη φορά με συμπτώματα και στην ενήλικη ηλικία. Συχνά υπάρχει μια κρυφή δυσπλασία ή μια μη διαγνωσμένη προσκόλληση που χρονολογείται από την παιδική ηλικία. Η σωματική καταπόνηση, οι εκφυλιστικές αλλοιώσεις ή η ανάπτυξη μπορούν στη συνέχεια να οδηγήσουν σε νευρολογική επιδείνωση.