Η νόσος προσβάλλει συνήθως το κεντρικό τμήμα του κερατοειδούς των ματιών. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα ο κερατοειδής να παραμορφώνεται, συνήθως σε κωνικό σχήμα (όπως ένας κώνος), και να λεπταίνει.
Ο κερατόκωνος επηρεάζει συνήθως και τα δύο μάτια. Ωστόσο, εμφανίζεται εξαιρετικά σπάνια ταυτόχρονα και με παρόμοια σοβαρότητα και στα δύο μάτια. Εάν η ασθένεια διαγνωστεί έγκαιρα, μπορεί να αντιμετωπιστεί με έγκαιρη θεραπεία. Στόχος είναι τότε να αποτραπεί η υπερβολική εξέλιξη της παραμόρφωσης και της αραίωσης του κερατοειδούς.

Ως κερατόκωνος ορίζεται η κωνική παραμόρφωση του κερατοειδούς
Οι πάσχοντες υποφέρουν συνήθως από μυωπία, η οποία με την πάροδο του χρόνου γίνεται όλο και πιο έντονη ανάλογα με τη σοβαρότητα της παραμόρφωσης. Ωστόσο, η μυωπία που προκύπτει και ο ακανόνιστος αστιγματισμός συνήθως δεν μπορούν να διορθωθούν πλήρως και διορθώνονται μόνο με τη χρήση οπτικών βοηθημάτων (όπως γυαλιά). Αυτό οφείλεται στην κωνική προεξοχή του κερατοειδούς.
Ο κερατόκωνος εμφανίζεται σχετικά σπάνια. Μόνο στη Γερμανία, επηρεάζει «μόνο» περίπου το 0,5% του πληθυσμού. Ωστόσο, τα ποσοστά αυτά ποικίλλουν ανάλογα με την περιοχή και τις διάφορες μεθόδους εξέτασης.
Επιπλέον, οι άνδρες πάσχουν από τη νόσο σε διπλάσιο ποσοστό σε σχέση με τις γυναίκες. Συνήθως ο κερατόκωνος εμφανίζεται μεταξύ της 20ης και της 30ης ηλικίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, όμως, μπορεί να εμφανιστεί ήδη στην παιδική ηλικία ή αργότερα, περίπου μεταξύ της 40ης και της 50ης ηλικίας.
Τα αίτια που προκαλούν ή ευνοούν την εμφάνιση του κερατόκωνου δεν είναι πλήρως γνωστά μέχρι σήμερα, παρά τις πολυάριθμες μελέτες. Η παραμόρφωση εμφανίζεται συχνά σε συνδυασμό με κληρονομικές παθήσεις, όπως το σύνδρομο Down.
Επιπλέον, εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα που πάσχουν από
.

Η δομή του ανθρώπινου ματιού © bilderzwerg | AdobeStock
Σύμφωνα με διάφορες υποθέσεις, η αιτία είναι μια μεταβολική διαταραχή των ατόμων που πάσχουν από αυτές τις παθήσεις. Ωστόσο, θα μπορούσε επίσης να ληφθεί σοβαρά υπόψη και η πιθανότητα μιας κληρονομικής νόσου.
Επιπλέον, σε διάφορες μακροχρόνιες μελέτες για τον κερατόκωνο παρατηρήθηκε απόκλιση στη χημική σύνθεση του κερατοειδούς. Αντίθετα, μεμονωμένες παρατηρήσεις έδειξαν ότι συχνά ήδη η φυσική καμπυλότητα του σκληρού χιτώνα (που ονομάζεται σκλήρα) σε ένα μάτι αποκλίνει ελάχιστα από το φυσιολογικό.
Επίσης, μια λοίμωξη ή η αποδυνάμωση του κολλαγόνου που υπάρχει στον κερατοειδή χιτώνα θα μπορούσε να ευνοήσει την εμφάνιση κερατόκωνου. Ωστόσο, αυτές οι υποθέσεις δεν έχουν μέχρι στιγμής τεκμηριωθεί από περαιτέρω μελέτες.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, κατά τη διάρκεια της εξέλιξης της νόσου, μπορεί να προκληθούν ρήξεις στο οπίσθιο τμήμα του κερατοειδούς. Τότε, το υγρό του οφθαλμικού θαλάμου – δηλαδή το υγρό από τον πρόσθιο οφθαλμικό θάλαμο – μπορεί να διεισδύσει στον κερατοειδή. Το αποτέλεσμα είναι ένας οξύς κερατόκωνος, ο οποίος μπορεί να γίνει επώδυνος και συχνά απαιτεί άμεση θεραπεία (π.χ. μέσω χειρουργικής επέμβασης). Διαφορετικά, η όραση επιδεινώνεται γρήγορα και δραστικά (θολή όραση).
Ο οξύς κερατόκωνος είναι η μόνη περίπτωση της νόσου κατά την οποία το μάτι μπορεί να προκαλέσει πόνο και αισθητές ενοχλήσεις. Η καθαρή παραμόρφωση και η αραίωση του ματιού εκδηλώνονται μόνο μέσω της απώλειας της όρασης.
Στο αρχικό στάδιο της νόσου, τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά και η όραση του ασθενούς επιδεινώνεται αργά. Βλέπει τα αντικείμενα διπλά ή παρατηρεί σκιές πάνω στα αντικείμενα. Λόγω της αυξανόμενης ανωμαλίας της επιφάνειας του κερατοειδούς, προκαλείται παραμόρφωση της όρασης. Από τις πηγές φωτός φαίνεται να εκπέμπονται ακτίνες σε σχήμα αστεριού, ενώ από τα γράμματα εμφανίζονται ραβδώσεις.
Όταν ο φωτισμός είναι επαρκής, εμφανίζονται ημικυκλικές ή κυκλικές γραμμές χρώματος πράσινου-καφέ έως κίτρινου-καφέ, τις οποίες οι γιατροί ονομάζουν
- γραμμές κερατόκωνου,
- δακτυλίους του Fleischer ή
- δακτύλιοι του Kayser-Fleischer
.
Άλλα συμπτώματα είναι:
- περιορισμένη όραση τη νύχτα και στο ημίφως
- μόνιμη ερυθρότητα των ματιών
- αυξημένη ευαισθησία στο φως
- έντονη ένταση και υπερκόπωση των μυών του προσώπου
- Οι φακοί επαφής συχνά μετακινούνται ή πέφτουν

Συνήθως, ο κερατόκωνος διαγιγνώσκεται κατά τη διάρκεια μιας ρουτίνας οφθαλμολογικής εξέτασης ή μόλις γίνει αισθητή η μυωπία. Ως εκ τούτου, τα πρώτα σημάδια κερατόκωνου είναι οι συχνές διορθώσεις των γυαλιών με δραστικές αλλαγές στον άξονα. Στο αρχικό στάδιο συχνά παρατηρείται η λεγόμενη «forme fruste», όπου οι αλλαγές στον κερατοειδή χιτώνα είναι αναγνωρίσιμες μόνο με ειδικές διαγνωστικές εξετάσεις. Επίσης, η οπτική οξύτητα παρουσιάζει έντονες διακυμάνσεις.
Σε αυτό προστίθεται η αυξανόμενη καμπυλότητα του κερατοειδούς, η οποία αρχικά συχνά επηρεάζει μόνο το ένα μάτι. Δεδομένου ότι ο κερατόκωνος είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια, τα συμπτώματα συνήθως δεν αναγνωρίζονται στην αρχή. Πολλοί οφθαλμίατροι γνωρίζουν τον κερατόκωνο μόνο θεωρητικά. Επομένως, μπορεί να είναι σκόπιμη η παραπομπή σε οφθαλμίατρο ειδικευμένο στις παθήσεις του κερατοειδούς. Σε περίπτωση αμφιβολιών, οι ασθενείς που φοβούνται ότι πάσχουν από κερατόκωνο θα πρέπει να επισκεφθούν έναν άλλο οφθαλμίατρο.
Ο κερατόκωνος μπορεί να διαγνωστεί με διάφορες διαγνωστικές μεθόδους. Οι πιο γνωστές είναι
- μια λεπτομερέστερη εξέταση του κερατοειδούς με σκιασκόπιο (στον κερατόκωνο παρατηρείται το χαρακτηριστικό «φαινόμενο ψαροστόματος»),
- μια λαμπτήρα σχισμής (για τον προσδιορισμό του πάχους και του αριθμού των στρωμάτων του κερατοειδούς),
- ένας κερατογράφος (για την εξέταση της επιφανειακής δομής του κερατοειδούς) και
- μια οπτική τομογραφία συνοχής (OCT).
Με την τελευταία αυτή μέθοδο δημιουργείται μια εικονογραφική τομή του πρόσθιου τμήματος του ματιού. Αυτή περιλαμβάνει, μεταξύ άλλων, το πάχος του κερατοειδούς και τη λεπτομερή διαδρομή της επιφάνειάς του. Με αυτόν τον τρόπο μπορούν να αναγνωριστούν η χαρακτηριστική παραμόρφωση και η αραίωση.
Σήμερα, οι γιατροί μπορούν να θεραπεύσουν τον κερατόκωνο με δύο διαφορετικούς τρόπους. Στόχος είναι η εξάλειψη της διαθλαστικής ανωμαλίας που προκαλεί ο κερατόκωνος.
Οπτικά βοηθήματα για την αντιστάθμιση της διαθλαστικής ανωμαλίας
Στο αρχικό στάδιο του κερατόκωνου, τα συμπτώματα είναι ακόμη ήπια. Τότε, η παραμόρφωση και η αραίωση του κερατοειδούς μπορούν ακόμη να αντισταθμιστούν με γυαλιά. Ωστόσο, σε περίπτωση προχωρημένου κερατόκωνου, συνήθως παρατηρούνται πολύ δραστικές αλλαγές στον κερατοειδή.
Σε αυτή την περίπτωση, η διαθλαστική ανωμαλία πρέπει ή μπορεί συνήθως να αντισταθμιστεί με φακούς επαφής σταθερού σχήματος ή με ειδικούς φακούς (που ονομάζονται φακοί κερατόκωνου).
Περίπου το 80 τοις εκατό των ασθενών που πάσχουν από κερατόκωνο προσαρμόζονται μόνιμα στη χρήση σκληρών φακών επαφής. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτοί πρέπει να συνδυαστούν με ένα επιπλέον βοήθημα όρασης (όπως γυαλιά). Μόνο έτσι μπορεί να επιτευχθεί επαρκής διόρθωση της διαθλαστικής ανωμαλίας στο μάτι.

Εδώ διακρίνεται καθαρά η προεξοχή του κερατοειδούς (κερατόκωνος) © Zarina Lukash | AdobeStock
Δικτύωση του κερατοειδούς
Από την άλλη πλευρά, η έγκαιρη θεραπεία αποσκοπεί στην αποτροπή της περαιτέρω εξέλιξης της νόσου. Στην καλύτερη περίπτωση, η περαιτέρω παραμόρφωση και λέπτυνση του κερατοειδούς αναστέλλεται σε μεγάλο βαθμό.
Αυτό είναι δυνατό, για παράδειγμα, με μια θεραπεία διασταύρωσης (γνωστή και ως CrossLinking ή διασταύρωση κολλαγόνου). Το CrossLinking προλαμβάνει την εξέλιξη του κερατόκωνου, ωστόσο συνιστάται από ειδικούς μόνο στα στάδια Ι και ΙΙ. Μέσω της διασταύρωσης του κερατοειδούς, ο μαλακός κερατοειδής σκληραίνει στον ιστό του. Κατά τη διαδικασία αυτή, εφαρμόζεται ριβοφλαβίνη (βιταμίνη Β2) στον κερατοειδή και στη συνέχεια ακτινοβολείται με υπεριώδη ακτινοβολία τύπου Α (UV-A), προκειμένου να διασταυρωθούν οι ίνες κολλαγόνου.
Ωστόσο, η διασταύρωση είναι μέχρι σήμερα η μόνη θεραπευτική μέθοδος που μπορεί να αναστείλει την εξέλιξη του κερατόκωνου για μερικά χρόνια.
Διάφορες μελέτες εκτιμούν ότι, με την έγκαιρη διεξαγωγή της διασταύρωσης του κερατοειδούς, ο κερατόκωνος θα μπορούσε να σταματήσει μόνιμα. Ωστόσο, προς το παρόν δεν υπάρχουν ακόμη αποδεικτικά στοιχεία από μακροχρόνιες μελέτες.
Κυκλική κερατοτομή
Η κυκλική κερατοτομή (γνωστή ως CKT) είναι μια άλλη μέθοδος με την οποία επιχειρείται η ουσιαστική αναστολή του κερατόκωνου. Σε αυτή τη διαδικασία πραγματοποιείται μια τομή πλάτους περίπου 7 mm γύρω από τον οπτικό άξονα του κερατοειδούς. Στη συνέχεια, η τομή κλείνεται με διπλή ραφή.
Με αυτόν τον τρόπο, ο κερατοειδής συσφίγγεται και ο κώνος εξισορροπείται. Για τον σκοπό αυτό, ωστόσο, ο κερατοειδής στην περιοχή της τομής πρέπει να έχει πάχος τουλάχιστον 400 µm και να είναι αρκετά σταθερός. Επιπλέον, η CKT ενδείκνυται επίσης μόνο στα στάδια I και II του κερατόκωνου.
Η πραγματική αποτελεσματικότητα της CKT δεν έχει αποδειχθεί μέχρι σήμερα.
Δακτυλιοειδή τμήματα
Μια άλλη επιλογή είναι η εμφύτευση δακτυλιοειδών τμημάτων (γνωστών και ως ενδοστρωματικών δακτυλιοειδών τμημάτων του κερατοειδούς). Αυτοί οι μικροί πλαστικοί δακτύλιοι τοποθετούνται στον κερατοειδή και μπορούν να εξομαλύνουν εν μέρει την κωνική παραμόρφωση, γεγονός που μπορεί να βελτιώσει την οπτική οξύτητα.
Μεταμόσχευση κερατοειδούς
Εάν ο κερατόκωνος βρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο και τα βοηθήματα όρασης δεν μπορούν πλέον να διορθώσουν επαρκώς την ανωμαλία της όρασης, ο κερατοειδής πρέπει συνήθως να αντικατασταθεί με μόσχευμα (κερατοπλαστική). Η μεταμόσχευση πραγματοποιείται σε οφθαλμολογική κλινική ειδικευμένη στις μεταμοσχεύσεις.
Εκεί, σε σπάνιες περιπτώσεις, ο κερατοειδής χιτώνας του ασθενούς σταθεροποιείται με διάφορες μεθόδους, ενώ συχνότερα αντικαθίσταται από κερατοειδή χιτώνα δότη.
Συχνά, ο κερατοειδής απλώς αποκόπτεται. Δημιουργείται μόνο ένα ελάχιστο περιθώριο, το τμήμα του κερατοειδούς που έχει αποκοπεί αντικαθίσταται από τον υγιή ιστό του δότη και συρράπτεται με μια λεπτή διπλή ραφή.
Τα έξοδα καλύπτονται συνήθως από το ταμείο υγείας. Προϋπόθεση για αυτό είναι η όραση να είναι τόσο περιορισμένη, ώστε να επηρεάζει σοβαρά την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
Ο κερατόκωνος, τόσο όταν αντιμετωπίζεται όσο και όταν παραμένει χωρίς θεραπεία, μπορεί να αποτελέσει τεράστιο εμπόδιο στην καθημερινότητα. Στους ασθενείς με κερατόκωνο, η οπτική οξύτητα σε ένα μάτι συχνά παρουσιάζει τεράστιες διακυμάνσεις. Αυτό μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο εν μέρει και με τη χρήση διαφόρων βοηθημάτων όρασης.
Σε κάθε περίπτωση, όμως, ο κερατόκωνος επηρεάζει τις διαδικασίες συγκέντρωσης του πάσχοντος λόγω των συνεχώς μεταβαλλόμενων τιμών όρασης. Μπορεί να προκύψουν διαταραχές στην όραση, στη σκέψη και στη συγκέντρωση, καθώς και πονοκέφαλοι και κρίσεις πόνου τύπου ημικρανίας.
Ένα επιπλέον πρόβλημα είναι η άνεση κατά τη χρήση των φακών, οι οποίοι δεν είναι απαραίτητα άνετοι στο μάτι και προκαλούν
- αυξημένη δακρύρροια,
- ερεθισμούς και
- ερυθρότητα των ματιών
. Επιπλέον, ο κερατόκωνος μπορεί σε πολλές περιπτώσεις να αποτελεί σημαντική δυσκολία κατά την οδήγηση οχήματος. Ωστόσο, το αν αυτό ισχύει σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση, πρέπει να το διευκρινίσει ο θεράπων οφθαλμίατρος.
Έλλειψη προγνώσεων
Μια επιπλέον επιβάρυνση για όσους πάσχουν από αυτή την πάθηση είναι η απουσία προγνώσεων σχετικά με την πορεία της νόσου. Μέχρι σήμερα δεν είναι γνωστές ούτε οι ακριβείς αιτίες της ανάπτυξης του κερατόκωνου, ούτε η επίδραση εξωτερικών παραγόντων.
Ως εκ τούτου, είναι δύσκολο να προσδιοριστεί
- πόσο γρήγορα και πόσο δραστικά εξελίσσεται ο κερατόκωνος,
- ποια είναι η σωστή θεραπεία και
- πώς πρέπει να συμπεριφέρεται ο πάσχων.
Συχνά, φαινομενικά απλές ερωτήσεις, όπως αν επιτρέπεται η άθληση ή αν είναι επιβλαβές να τρίβει κανείς τα μάτια του, δεν μπορούν να απαντηθούν.
Σε ορισμένους ασθενείς, για παράδειγμα, απαιτείται μεταμόσχευση κερατοειδούς ήδη μετά από λίγες εβδομάδες ή μήνες. Άλλοι πάσχοντες, αντίθετα, τα καταφέρνουν για δεκαετίες ή για όλη την υπόλοιπη ζωή τους με γυαλιά ή με κατάλληλους φακούς για κερατόκωνο.
Η μόνη πρόγνωση που ισχύει για τους περισσότερους πάσχοντες είναι ότι ο κερατόκωνος συνήθως σταματά να εξελίσσεται – όχι λόγω θεραπείας, αλλά από μόνος του – μεταξύ της 40ης και της 50ης ηλικίας.
Έλλειψη οικονομικής βοήθειας
Αντίθετα, οι φακοί επαφής ή τα γυαλιά που αλλάζουν συχνά αποτελούν καθημερινό οικονομικό βάρος. Και οι δύο τύποι βοηθημάτων όρασης πρέπει να ανανεώνονται με συχνότητα υψηλότερη από τον μέσο όρο και να προσαρμόζονται στις νέες τιμές όρασης. Συχνά απαιτούνται ακόμη και περισσότεροι φακοί επαφής ή γυαλιά, προκειμένου να αντισταθμιστούν οι συνεχείς διακυμάνσεις της οπτικής ισχύος.
Το κόστος των απαραίτητων βοηθημάτων όρασης, κυρίως των κατάλληλων φακών επαφής, είναι αρκετά υψηλό. Καλύπτεται μόνο εν μέρει ή καθόλου από τα δημόσια ταμεία υγείας. Αντίθετα, οι περισσότερες συμπληρωματικές ασφαλίσεις δεν καλύπτουν πλέον τον κερατόκωνο, εάν έχει διαγνωστεί πριν από την έναρξη της ασφάλισης.
Ως εκ τούτου, οι πάσχοντες συχνά βρίσκονται εντελώς μόνοι τους να αντιμετωπίζουν τα τεράστια έξοδα της θεραπείας.
Σύμφωνα με όλες τις πρόσφατες μελέτες και γνώσεις, προς το παρόν δεν είναι δυνατή η πρόληψη αυτής της νόσου.
Ακόμη και αν δεν είναι δυνατή η στοχευμένη πρόληψη, μέρος της θεραπείας του κερατόκωνου αποτελεί και η αποφυγή οτιδήποτε θα μπορούσε να επιβαρύνει επιπλέον το μάτι και τον κερατοειδή χιτώνα. Ένα πολύ συχνό και χαρακτηριστικό παράδειγμα είναι το τρίψιμο των ματιών. Αυτό συνδέεται συχνά με την παρατεταμένη εργασία μπροστά στην οθόνη του υπολογιστή και την ξηρότητα των ματιών που αυτή προκαλεί. Για τον λόγο αυτό, οι γιατροί αποθαρρύνουν ιδιαίτερα τα άτομα που πάσχουν από κερατόκωνο από την εργασία στον υπολογιστή.
Ομοίως, θα πρέπει να αποφεύγεται η παραμονή σε χώρους με σκόνη και καπνό, καθώς και σε χώρους με κλιματισμό.
Όσοι πάσχουν από κερατόκωνο θα πρέπει οπωσδήποτε να πίνουν πολλά υγρά και να περνούν πολύ χρόνο στον καθαρό αέρα. Αντίθετα, ορισμένοι ειδικοί αντιμετωπίζουν με σκεπτικισμό τη συνεχή χρήση φακών επαφής. Πολλές μελέτες υποστηρίζουν – αν και μέχρι στιγμής χωρίς αποδεικτικά στοιχεία – ότι αυτό θα μπορούσε επίσης να επιβαρύνει τον κερατοειδή με την πάροδο του χρόνου. Ωστόσο, οι απόψεις εξακολουθούν να διίστανται ως προς το θέμα αυτό.
1. Τι είναι ο κερατόκωνος;
Μια προοδευτική πάθηση του κερατοειδούς, κατά την οποία ο κερατοειδής λεπταίνει και προεξέχει με κωνικό σχήμα, γεγονός που περιορίζει ολοένα και περισσότερο την όραση.
2. Ποια είναι τα συμπτώματα;
Θολή όραση, αυξημένη ευαισθησία στο φως και συχνές αλλαγές στη διόρθωση των γυαλιών είναι τυπικά πρώιμα συμπτώματα.
3. Ποια είναι η θεραπεία;
Στο αρχικό στάδιο, η μέθοδος CrossLinking αναστέλλει την εξέλιξη της νόσου. Οι φακοί επαφής σταθερού σχήματος διορθώνουν την ανωμαλία όρασης· σε προχωρημένες περιπτώσεις απαιτείται μεταμόσχευση κερατοειδούς.
4. Μπορεί να προληφθεί; Δεν είναι δυνατή η στοχευμένη πρόληψη. Ωστόσο, θα πρέπει να αποφεύγεται το τρίψιμο των ματιών, καθώς ασκεί πίεση στον κερατοειδή και μπορεί να ευνοήσει την εμφάνιση της νόσου.