Λέμφωμα του ΚΝΣ: Ειδικοί & Πληροφορίες

Οι νευρικές δομές στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό ονομάζονται κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ). Είναι υπεύθυνες για την κεντρική επεξεργασία των ερεθισμάτων στον άνθρωπο.

Το λέμφωμα του ΚΝΣ είναι μια καρκινική νόσος που

• στον εγκέφαλο,
• στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό ή
• στον νωτιαίο μυελό

. Περιστασιακά, επηρεάζονται και τα μάτια, με τη μορφή διήθησης του αμφιβληστροειδούς, του ραγοειδούς ή του υαλώδους σώματος. Ωστόσο, με συχνότητα μόλις περίπου δέκα τοις εκατό, αυτή είναι η σπανιότερη μορφή του λεμφώματος του ΚΝΣ.

Τα λεμφώματα του ΚΝΣ, τα οποία κατατάσσονται στα λεμφώματα Non-Hodgkin, υποδιαιρούνται σε πρωτογενή και δευτερογενή λεμφώματα του ΚΝΣ.

Εάν κατά τη στιγμή της αρχικής διάγνωσης τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται αποκλειστικά στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τότε μιλάμε για πρωτογενές λέμφωμα του ΚΝΣ. Στο δευτερογενές λέμφωμα του ΚΝΣ πρόκειται για μεταστάσεις στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Οι μεταστάσεις είναι δευτερογενείς όγκοι ενός καρκινικού όγκου που αρχικά αναπτύχθηκε σε άλλα σημεία του σώματος.

Η πιο διαδεδομένη μορφή, με ποσοστό άνω του 95 τοις εκατό, είναι το διάχυτο μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα Β-κυττάρων. Θεωρείται «υψηλής κακοήθειας», δηλαδή ιδιαίτερα επιθετικό και ταχέως αναπτυσσόμενο. Αντίθετα, άλλα λεμφώματα Β-κυττάρων ή Τ-κυττάρων διαγιγνώσκονται πολύ σπάνια στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Το πώς συμβαίνει οι λεμφοκύτταρα να μεταλλάσσονται και να σχηματίζουν όγκους παραμένει μέχρι σήμερα σε μεγάλο βαθμό άγνωστο. Ωστόσο, οι ερευνητές υποθέτουν ότι η αιτία μπορεί να έγκειται στη δημιουργία συγκεκριμένων πρωτεϊνών στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Αυτές ενδεχομένως να προκαλούν μια ανεξέλεγκτη αμυντική αντίδραση, η οποία ευνοεί τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων του λεμφώματος.

Οι παράγοντες κινδύνου για το λέμφωμα του ΚΝΣ επίσης δεν έχουν ακόμη διερευνηθεί πλήρως και με βεβαιότητα. Ωστόσο, στην πλειονότητα των περιπτώσεων, το λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος προσβάλλει ενήλικες. Περίπου το ήμισυ των ασθενών είναι ήδη 60 ετών ή μεγαλύτεροι κατά τη στιγμή της αρχικής διάγνωσης. Οι άνδρες νοσούν ελαφρώς συχνότερα από τις γυναίκες. Δεν υπάρχουν ενδείξεις για οικογενειακή συχνότητα.

Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών με όγκο του ΚΝΣ δεν παρουσίαζε ανοσολογική ανεπάρκεια πριν από την εμφάνιση της νόσου. Ωστόσο, αυτό θεωρείται ένας από τους σημαντικότερους παράγοντες κινδύνου: η καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού (ανοσοκαταστολή) μπορεί να οδηγήσει στη δημιουργία λεμφώματος στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Δεν έχει σημασία αν

• η ανοσοκαταστολή προκλήθηκε ως στοχευμένη θεραπεία (π.χ. μετά από μεταμόσχευση οργάνου) ή
• προκλήθηκε από κάποια ασθένεια (π.χ. από τον ιό Eppstein-Barr (μονόπυρετος του Pfeiffer), τον ανθρώπινο έρπητα τύπου 8 ή τη λοίμωξη από τον ιό HIV).

Τα συμπτώματα που εμφανίζονται σε περίπτωση λεμφώματος του ΚΝΣ μπορεί να ποικίλλουν σημαντικά. Εξαρτώνται από το μέγεθος του όγκου και την ακριβή θέση του στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Τα ακόλουθα συμπτώματα εμφανίζονται συχνότερα σε σχέση με ένα λέμφωμα του ΚΝΣ:

• Πάνω από το ήμισυ των ασθενών παρουσιάζει το λεγόμενο «ψυχοσύνδρομο εγκεφαλικής προέλευσης»: πρόκειται για ψυχικές διαταραχές που εμφανίζονται ξαφνικά. Σε αυτές περιλαμβάνονται, για παράδειγμα,
  • διαταραχές της μνήμης,
  • αδιαφορία και απάθεια,
  • καταστάσεις άγχους,
  • κόπωση,
  • συναισθηματικές αλλαγές στη συμπεριφορά, καθώς και
  • νευρολογικές διαταραχές όπως παράλυση, ζάλη ή διαταραχές της ομιλίας.
• Πάνω από το 50% των ασθενών παραπονιούνται για πονοκεφάλους καθώς και για πόνο που μετακινείται σε διάφορα σημεία του σώματος.
• Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών υποφέρει από ναυτία λόγω της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης, ενίοτε συνοδευόμενη από έμετο.
• Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί επίσης να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις, νυχτερινή εφίδρωση, πυρετός ή απώλεια βάρους.
• Η όραση επηρεάζεται όταν το λέμφωμα του ΚΝΣ προσβάλλει τα μάτια.

Κατά κανόνα, η αρχική διάγνωση ενός λεμφώματος του ΚΝΣ τίθεται σχετικά γρήγορα. Αυτό οφείλεται κυρίως στο γεγονός ότι ο όγκος αναπτύσσεται σχετικά γρήγορα και τα συμπτώματα της νόσου εξελίσσονται αναλόγως.

Ωστόσο, ορισμένα από τα συμπτώματα είναι τυπικά και για άλλες παθήσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος. Εάν τα συμπτώματα δεν είναι ιδιαίτερα έντονα και είναι μάλλον ασαφή, η διάγνωση μπορεί μερικές φορές να απαιτήσει λίγο περισσότερο χρόνο.

Σε περίπτωση υποψίας για εγκεφαλική νόσο, συνήθως πραγματοποιείται εξέταση της κεφαλής μέσω αξονικής τομογραφίας (CT). Εάν ο γιατρός εντοπίσει όγκο, πρέπει να διαπιστωθεί το συντομότερο δυνατόν περί ποιας μορφής πρόκειται και σε ποιο στάδιο βρίσκεται η νόσος.

Ακολουθούν

• νευρολογικές εξετάσεις,
• ανάλυση των αιματολογικών τιμών καθώς και
• η λήψη εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Τα πιο αποκαλυπτικά αποτελέσματα παρέχει η μαγνητική τομογραφία (MRT). Ωστόσο, οι εικόνες δεν επιτρέπουν την αδιαμφισβήτητη ταξινόμηση του τύπου του όγκου του εγκεφάλου. Για μια βέβαιη διάγνωση απαιτείται δείγμα ιστού από το λέμφωμα.

Με τη βοήθεια μιας μαγνητικής τομογραφίας, ένα λέμφωμα του ΚΝΣ στον εγκέφαλο μπορεί να απεικονιστεί με σαφήνεια © Chinnapong | AdobeStock

Η λήψη του δείγματος ιστού πραγματοποιείται μέσω στερεοτακτικής βιοψίας με τη βοήθεια μιας κοίλης βελόνας, μέσω μιας μικροσκοπικής οπής στο κρανίο. Αυτή η διαδικασία αποτελεί σήμερα την πιο συνηθισμένη μέθοδο.

Μετά τη διάγνωση ενός λεμφώματος του ΚΝΣ, οι γιατροί αναζητούν περαιτέρω εστίες λεμφώματος στο σώμα. Σε αυτό βοηθούν

• μια αξονική τομογραφία του κορμού,
• μια παρακέντηση μυελού των οστών και
• στους άνδρες, μια υπερηχογραφική εξέταση των όρχεων.

Τέλος, θα μπορούσε να πρόκειται και για δευτερογενές λέμφωμα του ΚΝΣ, δηλαδή για μετάσταση άλλου όγκου.

Χωρίς καμία θεραπεία, ένα λέμφωμα του ΚΝΣ θα οδηγούσε σε θάνατο μέσα σε σύντομο χρονικό διάστημα. Γι' αυτό απαιτείται άμεση δράση.

Ωστόσο, η πλήρης χειρουργική αφαίρεση, όπως γίνεται συχνά σε άλλους όγκους του εγκεφάλου, δεν είναι αποτελεσματική σε περίπτωση λεμφώματος του ΚΝΣ. Μακροπρόθεσμα, πιο ελπιδοφόρος είναι ο συνδυασμός χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας ή η χημειοθεραπεία μόνη της.

Ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς, τόσο η αποτελεσματικότητα όσο και οι παρενέργειες της εκάστοτε μορφής θεραπείας διαφέρουν. Για τον λόγο αυτό, πρέπει πάντα να ακολουθείται μια εξατομικευμένη θεραπευτική προσέγγιση. Διακρίνεται μεταξύ

• την αρχική θεραπεία (θεραπεία επαγωγής) και
• της επακόλουθης θεραπείας σταθεροποίησης για την εδραίωση της κατάστασης της υγείας.

Το χημειοθεραπευτικό φάρμακο μεθοτρεξάτη χρησιμοποιείται πιο συχνά στην θεραπεία επαγωγής. Είναι επίσης τόσο δημοφιλές επειδή μπορεί να χορηγηθεί σε ασθενείς κάθε ηλικίας. Αποτελεσματικές είναι επίσης οι ουσίες κυταραβίνη, ιφοσφαμίδη και θειοτέπα.

Συμπληρωματικά προς τη χημειοθεραπεία, ο γιατρός επιλέγει συχνά μια θεραπεία με αντισώματα (η οποία, σε συνδυασμό, ονομάζεται χημειοανοσοθεραπεία). Σε αυτή την περίπτωση, η δραστική ουσία ριτουξιμάμπ προσκολλάται στις επιφανειακές δομές των καρκινικών κυττάρων και προκαλεί έτσι την καταστροφή τους.

Στη θεραπεία σταθεροποίησης μπορεί

• ακτινοθεραπεία,
• η συμβατική χημειοθεραπεία ή
• η χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με επακόλουθη αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων (συντομογραφία HDT-ASZT)

. Ωστόσο, η ακτινοθεραπεία μπορεί να έχει νευρολογικές επιπτώσεις, όπως διαταραχή της μνήμης ή της ποιότητας ζωής. Για τον λόγο αυτό, προτιμώνται — όπου είναι δυνατόν — οι εναλλακτικές λύσεις.

Ειδικότερα, η HDT-ASZT έχει οδηγήσει μέχρι σήμερα συχνά σε πολύ καλά μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. Στη διαδικασία αυτή, λαμβάνονται βλαστοκύτταρα από τον ασθενή πριν από τη χημειοθεραπεία και στη συνέχεια του χορηγούνται εκ νέου.

Οι εξειδικευμένοι γιατροί αιματολογίας και ογκολογίας σε αναγνωρισμένα θεραπευτικά κέντρα αποτελούν το σωστό σημείο επαφής για τους ασθενείς με λέμφωμα του ΚΝΣ.

Στην αναζήτηση ειδικών, το Δίκτυο Αρμοδιοτήτων για τα Κακοήθη Λεμφώματα μπορεί να σας βοηθήσει. Εδώ θα βρείτε νοσοκομεία και ιατρεία ειδικών που διαθέτουν πολυετή εμπειρία στη θεραπεία του λεμφώματος του ΚΝΣ.

Στην Ομοσπονδία Γερμανικής Βοήθειας για τη Λευχαιμία και το Λέμφωμα (Bundesverband Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V.) είναι οργανωμένες οι οργανώσεις αυτοβοήθειας για άτομα που πάσχουν από λευχαιμία και λέμφωμα. Εδώ μπορείτε να αναζητήσετε την πλησιέστερη ομάδα αυτοβοήθειας. Επιπλέον, διατίθεται πληθώρα φυλλαδίων, βιβλιογραφικών πληροφοριών και πληροφοριών για εκδηλώσεις.

Το λέμφωμα του ΚΝΣ θεωρείται μεν ιδιαίτερα επιθετικό. Ωστόσο, με μια θεραπεία που είναι βέλτιστα προσαρμοσμένη στον ασθενή, η νόσος μπορεί να τεθεί υπό έλεγχο για μερικά χρόνια.

Σε νεότερους ασθενείς, των οποίων το ανοσοποιητικό σύστημα λειτουργεί καλά, είναι ενδεχομένως δυνατή ακόμη και η πλήρης ίαση.