La plupart des tumeurs cérébrales se développent à partir de la substance cérébrale proprement dite.
Le méningiome, en revanche, se développe à partir des cellules des méninges. Les méninges sont composées de trois couches. Dans le cas d'un méningiome, c'est l'arachnoïde, la couche intermédiaire, qui est touchée. La croissance tumorale est souvent adjacente à la dure-mère, ce qui peut avoir une importance lors de l'opération. Les cellules de cette couche méningée se multiplient alors de manière incontrôlée.
On n’a pas encore pu expliquer complètement pourquoi la croissance de ces cellules devient incontrôlable. Outre les facteurs de risque connus, des modifications génétiques pourraient également jouer un rôle dans l’apparition des méningiomes.
Les chercheurs ont toutefois identifié des facteurs de risque qui favorisent le développement d'un méningiome. Parmi ceux-ci figurent
- les radiothérapies destinées au traitement d'un cancer antérieur,
- les radiographies dentaires (en fonction de la technique de radiographie utilisée et du moment où le diagnostic a été posé),
- la neurofibromatose de type 2, une maladie héréditaire. Les personnes atteintes de cette maladie développent nettement plus souvent des méningiomes. Souvent, plusieurs méningiomes se forment, alors que les personnes ne souffrant pas de cette maladie héréditaire ne développent qu'une seule tumeur.
Les méningiomes se développent dans l'arachnoïde, la couche médiane des méninges © olgadanilina | AdobeStock
Une tumeur des méninges se développe très lentement, de sorte que les premiers signes n'apparaissent souvent que plusieurs années après le début de la maladie. Les symptômes cliniques dépendent fortement de la localisation de la tumeur. Ce n'est que lorsque la masse tumorale comprime les régions cérébrales voisines ou les structures nerveuses que des symptômes apparaissent. Ceux-ci sont toutefois extrêmement non spécifiques et peuvent également se manifester dans le cadre d'autres maladies.
Si la tumeur se trouve à proximité du centre moteur, les patients souffrent de paralysies des bras et des jambes.
Les méningiomes situés dans le sillon olfactif du cerveau entraînent en revanche une diminution ou une perte de l'odorat. Cependant, comme les troubles olfactifs se développent plutôt insidieusement, ils passent souvent inaperçus.
Un méningiome peut également irriter les trois méninges et déclencher des crises d'épilepsie. Les patients perdent alors le contrôle de leur corps pendant un court instant et souffrent de spasmes et de convulsions. Dans certains cas, ils perdent également connaissance.
La tumeur augmente la pression à l'intérieur du crâne. Une pression intracrânienne élevée se manifeste par divers symptômes. Parmi ceux-ci, on peut citer :
Dans la plupart des cas, ces symptômes apparaissent progressivement. Lorsque des méningiomes se développent au niveau des méninges dans la région de la moelle épinière, on observe ce qu'on appelle un syndrome de compression locale. Les patients se plaignent de troubles sensitifs et de douleurs dans la zone d'innervation correspondante. Une masse importante dans le canal rachidien entraîne une myélopathie. Celle-ci se manifeste, selon sa localisation, par
- des troubles de la marche,
- des troubles sensoriels ainsi que
- des troubles de la fonction vésicale.
Dans certains cas, la tumeur méningée se développe si lentement que le cerveau peut s’adapter aux modifications structurelles. Ces tumeurs cérébrales asymptomatiques sont découvertes fortuitement lors d’un scanner ou d’une IRM.
Différentes techniques d'imagerie peuvent être utilisées pour diagnostiquer une tumeur des méninges. L'imagerie moderne joue un rôle central dans le diagnostic. La technique la plus couramment utilisée est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). L'IRM est la norme, en particulier pour les tumeurs intracrâniennes, car elle permet de bien distinguer les différentes textures des tissus mous et ne nécessite pas d'exposition aux rayonnements. Lors d'une IRM, l'administration d'un produit de contraste peut en outre aider à mieux délimiter le méningiome.
Cette technique d'examen est également presque exclusivement utilisée pour l'examen du canal rachidien.
Une localisation plus précise de la masse occupant de l'espace dans le cerveau est possible à l'aide
- de la spectroscopie par résonance magnétique (MRS)
- de l'IRM pondérée en diffusion et
- la mesure de la perfusion cérébrale par tomodensitométrie.
Malgré les indications fournies par les techniques d'imagerie mentionnées, seul l'examen de prélèvements tissulaires permet de confirmer le diagnostic. Cela revêt une importance particulière lors de la première apparition d'une tumeur cérébrale. À cette fin, une partie de la masse tumorale est prélevée lors d'une intervention chirurgicale, puis examinée en laboratoire.
Toutes les tumeurs méningées ne nécessitent pas de traitement. La surveillance est considérée comme la forme de traitement de premier choix pour les méningiomes de petite taille, en l'absence de symptômes. Pour cela, les patients doivent se présenter à intervalles réguliers chez le radiologue. Celui-ci vérifie, par tomodensitométrie ou IRM, si la tumeur grossit ou reste stable.
En revanche, si la tumeur provoque des symptômes, le traitement est dans la plupart des cas chirurgical, souvent par chirurgie ouverte. Dans le cas d’une tumeur particulièrement vascularisée, une embolisation préopératoire peut être indiquée. Elle consiste à obturer les vaisseaux sanguins afin de réduire le risque de pertes sanguines importantes pendant l’intervention chirurgicale.
Si les méningiomes ne peuvent pas être retirés complètement, une radiothérapie est ensuite mise en place. Elle utilise des rayonnements ionisants à forte dose. Son but est d'endommager le matériel génétique de la tumeur et ainsi d'empêcher sa croissance.
Le Gamma Knife constitue une autre option thérapeutique : cet appareil de radiothérapie radiochirurgicale concentre les rayons en un seul point et détruit le foyer pathologique.
Le pronostic de la tumeur cérébrale dépend principalement de la gravité de la maladie. La classification s'effectue selon le grade de l'OMS (I, II ou III).
La plupart des méningiomes appartiennent au grade I de l'OMS. Ils se développent généralement lentement et peuvent souvent être retirés complètement lors d'une opération, ce qui offre de très bonnes perspectives.
Environ 10 % de tous les méningiomes correspondent au grade II de l'OMS. Ils peuvent croître plus rapidement que les tumeurs de grade I et récidivent plus fréquemment après une opération réussie.
Les méningiomes de grade III de l'OMS sont classés comme malins. Contrairement aux tumeurs de grade I et II, ils peuvent également former des métastases dans d'autres organes. Les chances de guérison sont faibles dans ce cas et le pronostic est donc mauvais.
Dans l'ensemble, le taux de survie à 5 ans pour les méningiomes est supérieur à 90 %. Cela signifie que 90 % des patients sont encore en vie cinq ans après le diagnostic.
1. Qu'est-ce qu'un méningiome ?
Les méningiomes sont des tumeurs des méninges généralement bénignes, qui se développent à partir des cellules des méninges – plus précisément de l'arachnoïde. Ils se développent lentement et de manière envahissante ; les formes malignes sont rares. Il survient le plus souvent entre 40 et 60 ans, et touche plus fréquemment les femmes que les hommes.
2. Quels sont les symptômes d'une tumeur des méninges ?
Les symptômes dépendent fortement de la localisation de la tumeur. Les signes courants sont des maux de tête, des vertiges, des convulsions, des troubles de la vision ou des paralysies. Comme la tumeur se développe très lentement, les méningiomes passent souvent inaperçus pendant longtemps et sont découverts par hasard.
3. Comment diagnostique-t-on un méningiome ?
Pour établir le diagnostic, on utilise principalement des techniques d'imagerie telles que l'IRM ou le scanner. Dans certains cas, un examen histologique complémentaire est réalisé afin de déterminer le type exact et l'agressivité de la tumeur méningée.
4. Quels sont le traitement et le pronostic ?
Les petites tumeurs asymptomatiques font d'abord l'objet d'un suivi régulier. Si le méningiome provoque des symptômes, on procède généralement à son ablation chirurgicale. Si une ablation complète n'est pas possible, on recourt à la radiothérapie. Le pronostic est très favorable pour les tumeurs méningées bénignes, le taux de survie à 5 ans étant supérieur à 90 %.
