Pulmoner hipertansiyon: Pulmoner hipertansiyonun (PAH) belirtileri, teşhisi ve tedavisi

Akciğerdeki ortalama arteriyel kan basıncı normalde vücudun geri kalanına kıyasla daha düşüktür. Vücudun geri kalanında 80–100 mmHg iken, akciğerde 15 mmHg civarındadır. Değer 20 mmHg’nin üzerine çıkarsa, latent PAH (latent pulmoner hipertansiyon) söz konusudur. Değerin sürekli olarak 25 mmHg’nin üzerinde olması durumunda, durum manifest pulmoner hipertansiyon olarak sınıflandırılır.

Çoğu durumda, ilk yetmezlik belirtileri ortalama arteriyel kan basıncı 30 mmHg'ye ulaştığında ortaya çıkar. Ortalama kan basıncı 50 mmHg'ye ulaştığında kalp atım hacmi belirgin şekilde azalır. Fiziksel performans azalır ve dolaşım yetmezliğinden hatta kalp durmasına kadar varan durumlar ortaya çıkabilir. Pulmoner hipertansiyonun prognozu kötüdür. Bu nedenle, hastalığın zamanında teşhis edilmesi ve tedavi edilmesi önemlidir.

Pulmoner hipertansiyon kronik bir hale geldiğinde, vücutta oluşan hasarlar geri döndürülemez hale gelir. Bu durumda ölümcül bir sonucu önleyebilecek tek çare organ naklidir. Bu nedenle, semptomları hafife almamak ve geç kalmaktansa erken bir aşamada tıbbi yardım almak önemlidir.

Pulmoner hipertansiyon, akciğerdeki kan damarlarının daralması (konstriksiyon) sonucu ortaya çıkar. Kan damarları, damar duvarlarındaki kas kasılmaları nedeniyle sıkışır. Bunun nedenleri arasında

• akciğer dolaşımındaki aşırı kan akışı veya
• oksijen tedarikinin yetersizliği

olabilir.

Akut pulmoner hipertansiyonun yanı sıra kronik bir türü de vardır. Kronik varyantta, akciğer damarlarında bir değişiklik meydana gelir. Damar kaslarının artmasıyla birlikte, kas dokusundan gelişen bağ dokusu yavaş yavaş damarların yapısı içine doğru büyür. Bu da damarların hareket özgürlüğünü kısıtlar. Bu aşamada pulmoner hipertansiyon geri dönüşsüzdür.

Pulmoner hipertansiyon genellikle başka bir hastalık tablosunun eşlik eden bir hastalığı olarak ortaya çıkar. Özellikle sol kalp yetmezliği, PAH semptomlarına yol açar. Bu durumda sol kalp, pompalama işlevini eskisi kadar güçlü bir şekilde yerine getiremez. Bu da kanın birikmesine neden olur. Bu birikim ise damarlarda değişikliklere yol açar.

Tromboz veya pulmoner emboli gibi akciğer veya kalp hastalıklarında da sıklıkla pulmoner hipertansiyon gelişir. Kan tablosundaki bileşimdeki dalgalanmalar nedeniyle, akciğer damarlarında kan pıhtıları oluşabilir ve kan dolaşımını tıkayabilir (pulmoner emboli). Çoğu durumda pulmoner emboli fark edilmeden geçer. Ancak hayati tehlike arz eden vakalarda, pulmoner dolaşımda tıkanmaya neden olur ve akciğerdeki kan birikimi nedeniyle pulmoner hipertansiyonu tetikler.

Ne yazık ki pulmoner hipertansiyonun tek tip bir belirti kümesi yoktur. Hastalığın ciddiyetine bağlı olarak farklı belirtiler ortaya çıkar. Çoğu PAH vakasında

• nefes darlığı,
• halsizlik ve
• yorgunluk görülür.

Ayrıca baş dönmesi ve kalp çarpıntısı da hastalığın en sık görülen fiziksel belirtileri arasındadır. Bunun yanı sıra, birbiriyle bağlantılı olmayan çok sayıda başka belirti de mevcuttur.

Aşağıdaki belirtiler sıklıkla pulmoner hipertansiyona işaret eder:

• Nefes darlığı ve solunum zorluğu,
• dolaşım sorunları/dolaşım yetmezliği,
• ani bilinç kaybı (senkop),
• Yorgunluk ve genel sağlık durumunun bozulması,
• anjina pektoris,
• sık öksürük,
• Raynaud sendromu (ayak parmaklarında ve el parmaklarında damar spazmı ve zayıf kan akışı),
• Siyanoz (mukoza zarlarında veya deride mavimsi renk),
• periferik ödem (bağ dokusunda sıvı birikimi),
• Göğüste sıkışma hissi,
• triküspid kapak yetmezliği (yelken kapakçık grubuna ait bir kalp kapakçığı).

Pulmoner hipertansiyonun prognozu çoğunlukla kötüdür. Ortalama basıncın 30 mmHg'nin üzerinde olduğu durumlarda, sonraki beş yıl içindeki hayatta kalma oranı sadece %30'dur. Ortalama basıncın 50 mmHg'nin üzerine çıktığı durumlarda ise bu oran daha da düşüktür. Bu hastalığın tedavisi zordur. Aile hekimine yapılan ilk muayenenin ardından, hekim şüphe durumunda hastayı genellikle bir kardiyoloğa (kalp uzmanı) sevk eder. Kardiyolog, sorunun nedeninin pulmoner dolaşımdaki komplikasyonlar olduğunu tespit ederse, hasta bir pnömologa (akciğer uzmanı) sevk edilir.

Akut pulmoner hipertansiyon, kronik bir forma dönüşmemesi için uygun şekilde tedavi edilmelidir. Çoğu durumda iki tedavi yöntemi bir arada uygulanır. Bir tedavi yöntemi, olası nedenlerin ortaya çıkarılması ve bunlarla mücadele edilmesinden ibarettir. İkinci bir tedavi yöntemi ise hastalığın ilerlemesini engellemeyi amaçlamaktadır.

Kan akışını yeniden normale döndürmek için damarlardaki direncin azaltılması gerekir. Bunun için aşağıdakiler gibi ilaçlar uygundur:

• PDE-5 inhibitörleri,
• kalsiyum antagonistleri veya
• prostasiklin türevleri gibi ilaçlar uygundur.

Hastalar, tedaviyi desteklemek için katı kurallara uymak zorundadır. Yaşam tarzlarını değiştirmeli ve aşağıdakiler dahil bazı şeylerden vazgeçmelidir:

• uzun süreli fiziksel efor,
• spor faaliyetleri
• nikotin ve
• alkol.

Kronik PAH geri dönüşü olmayan bir hastalıktır ve yalnızca semptomları hafifletilebilir. Bu durumda ağrı kesiciler ve semptomları hafifleten ilaçlar kullanılır.

İyileşme, artık sadece bir donörden alınan akciğer veya kalp nakli yoluyla mümkündür.

Pulmoner hipertansiyon nedir?

Pulmoner hipertansiyon, akciğer dolaşımındaki kan basıncının sürekli olarak yüksek olduğu kronik bir hastalıktır. Tıp uzmanları, akciğer dolaşımındaki ortalama basınç en az 20 mmHg olduğunda pulmoner hipertansiyon tanısı koyarlar. Bu hastalık, pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon ve diğer pulmoner hipertansiyon türleri dahil olmak üzere çeşitli formları içerir. Nedenleri arasında akciğer, kalp veya akciğer damarları ile ilgili hastalıklar sayılabilir. Sınıflandırma, pulmoner hipertansiyonun uygun tedavisini seçmeye yardımcı olur.

Pulmoner hipertansiyonda hangi belirtiler görülür?

Pulmoner hipertansiyonun belirtileri genellikle yavaş yavaş gelişir. Tipik belirtiler arasında eforla ortaya çıkan nefes darlığı, yorgunluk, fiziksel performansın azalması ve baş dönmesi yer alır. Hastalığın ilerlemesiyle birlikte sağ ventrikül giderek daha fazla yük altında kalabilir ve bu da kalp yetmezliğine yol açar. Pulmoner hipertansiyona işaret eden diğer belirtiler arasında göğüs ağrısı, vücutta su tutulması ve fiziksel aktivitede kısıtlanma sayılabilir. Nedenine bağlı olarak belirtilerin şiddeti değişebilir ve bu durum prognozu etkileyebilir.

Pulmoner hipertansiyon tanısı nasıl konur?

Pulmoner hipertansiyon tanısı, ayrıntılı bir öykü alma ve fizik muayene ile başlar. Ardından ekokardiyografi, solunum fonksiyon testi, BT, MRG ve laboratuvar testleri gibi çeşitli tanı yöntemleri kullanılır. Pulmoner hipertansiyonun kesin tanısı için genellikle akciğer dolaşımındaki basıncın kesin olarak ölçüldüğü sağ kalp kateterizasyonu gereklidir. Pulmoner arteriyel hipertansiyon, postkapiller pulmoner hipertansiyon veya kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon arasında ayrım yapabilmek için tanı ve tedavi ideal olarak uzmanlaşmış merkezlerde gerçekleştirilir.

Pulmoner hipertansiyon nasıl tedavi edilir?

Pulmoner hipertansiyonun tedavisi, hastalığın nedenine göre belirlenir. İlaç tedavisi, pulmoner arteriyel hipertansiyonun tedavisine yönelik özel ilaçların yanı sıra gerektiğinde oksijen tedavisini de içerir. Pulmoner hipertansiyonu olan hastalar, semptomları hafifletmek ve fiziksel performansını iyileştirmek amacıyla uygulanan hedefli tedaviden sıklıkla fayda görürler. Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonda pulmoner endarterektomi veya pulmoner balon anjiyoplasti düşünülebilir. Buna ek olarak, hastalığın türüne bağlı olarak başka önlemler de gerekli olabilir.

Pulmoner hipertansiyonda yaşam beklentisi nasıldır?

Yaşam beklentisi, pulmoner hipertansiyonun türüne, nedenine ve teşhis zamanına bağlıdır. Pulmoner arteriyel hipertansiyonu veya sekonder pulmoner hipertansiyonu olan hastalar, erken tedaviden fayda görür. Hedefe yönelik bir tedavi, hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir ve semptomların günlük yaşamda neden olduğu kısıtlamaları azaltabilir. Düzenli kontroller, uygun ilaç tedavisi ve olası altta yatan hastalıkların tedavisi belirleyici öneme sahiptir. Modern tedavi yaklaşımları, pulmoner hipertansiyonu olan birçok kişinin prognozunu önemli ölçüde iyileştirmektedir.