Ependimom: Uzmanlar ve Bilgiler

Ependimom, çocuklarda en sık görülen üçüncü beyin tümörüdür. Buna bağlı olarak, ilk yaş zirvesi çocukluk döneminde (beşinci yaşta) gözlemlenir. Yetişkin hastalarda ise yaş zirvesi üçüncü yaş on yılında görülür.

Genel olarak, ependimomlar merkezi sinir sistemindeki tüm birincil tümörlerin yüzde 10’unu oluşturur ve bu nedenle çok nadirdir.

Tıp uzmanları, ependimomlarda yerleşim yerine (yani ortaya çıktıkları yere) göre

• intrakraniyal (kafatasının içinde) ve
• intraspinal (omurga içinde)

tümörler arasında ayrım yaparlar.

İntraspinal ependimomlar, omuriliğin tüm merkezi kanalında ortaya çıkabilir. Ancak öncelikle omuriliğin alt ucunda – yani konus medularis ve filum terminale olarak adlandırılan bölgelerde – büyürler.

İntrakraniyal ependimomlarda ise tümör hastalığı ağırlıklı olarak IV. ventrikülde (4. beyin odacığı) lokalizedir.

Ayrıca, ependimomlar histolojik farklılıklarına göre dört alt tipe ayrılabilir:

1. Subependimomlar: Genellikle beyin odacığının içine doğru yumru şeklinde çıkıntı yaparlar
2. Miksopapiller ependimomlar: Neredeyse sadece omuriliğin alt ucunda ve omurilik kanalında sinir köklerinin at kuyruğu (Lat. “cauda equina”) şeklinde dizildiği bölgede görülür. Özellikle yetişkinler etkilenir.
3. Ependimomlar: Omurilikte veya beyin odacıklarının içinde görülür
4. Anaplastik ependimomlar: Özellikle çocuklarda görülür

Bu dört alt grup, WHO'ya göre üç malignite derecesine ayrılır. Malignite (kötü huyluluk), kanserin çevre dokulara, organlara ve tüm organizmaya ne kadar agresif bir şekilde yayıldığını tanımlar.

WHO Derecesi I ve WHO Derecesi II ependimomlar, yavaş büyüyen, sınırları iyi belirlenmiş ve iyi huylu (= benign ependimomlar) olarak kabul edilir.

Subependymomlar ve miksopapiller ependymomlar WHO Derecesi I’e, ependymomlar ise WHO Derecesi II’ye sınıflandırılır.

Anaplastik ependimomlar (WHO Derecesi III) hızlı büyür ve kötü huylu (= malign ependimomlar) olarak kabul edilir. Ayrıca, komşu doku yapılarına yayılma (infiltrasyon) eğilimindedirler.

Ependimomla ilişkili belirtiler,

• tümörün tam konumuna ve
• omurilik kanalındaki hangi sinir uçlarının kitle nedeniyle bozulduğuna veya sıkıştığına bağlıdır.

Bebeklerde ve küçük çocuklarda bazı durumlarda

• gelişim bozuklukları,
• düşme eğilimi ve
• kişilik değişiklikleri görülebilir.

Yetişkinlerde ilk şikayetler genellikle erken yetişkinlik döneminde ortaya çıkar. Hastaların yüzde 60’ından fazlası lokal ağrılardan şikayet eder. Ayrıca, teşhis konulduğunda yaklaşık her iki hastadan birinde duyu bozuklukları (parezi) görülür.

Tümör boyun omurgası bölgesindeyse, spinal ataksi ortaya çıkabilir. Bu, normal hareket akışında bir bozukluktur ve kontrolsüz ve koordinasyonsuz hareketlere yol açar.

Nadir durumlarda (%2) ayrıca mesane ve rektum fonksiyon bozukluğu da ortaya çıkar.

Kanser beyindeki ventrikül sisteminde yer alıyorsa, kitle nedeniyle beyin omurilik sıvısının akışı engellenir. Bu durumda beyin omurilik sıvısı artık engelsiz bir şekilde akamaz. Bu durum çeşitli bozukluklara (örneğin görme bozuklukları) yol açar.

Buna ek olarak, sıklıkla beyin basıncında artış görülür ve bu durum hidrosefali (“su kafası”) oluşumuna kadar gidebilir. Artmış beyin basıncına işaret eden belirtiler arasında şunlar yer alır

• baş dönmesi,
• kusma ve
• baş ağrısı

gibi belirtiler görülür.

Yukarıda belirtilen şikayetleri gözlemlerseniz derhal aile hekiminize başvurmalısınız. Bu durum, özellikle sürekli baş ağrısı çeken çocuklarda geçerlidir.

Merkezi sinir sistemi tümörü şüphesi varsa, aile hekimi veya çocuk doktoru sizi uzman bir merkeze sevk eder. Orada, disiplinlerarası bir ekip daha ileri tetkikler yapar.

Ependimom tanısı için yapılan tetkikler arasında manyetik rezonans tomografi (MRG) ve miyelografi yer alır.

Ependimomlarda, “damlama metastazları” olarak adlandırılan metastazlar gelişebilir. Tıp uzmanları, belirli tümör yayılımlarını (metastazları) “damlama metastazları” olarak adlandırır. Bunlar, kopan kanser hücrelerinin yalnızca yerçekimi etkisiyle vücut boşlukları içinde – bu durumda beyin omurilik sıvısı yolunda – hareket etmesiyle oluşur. Daha sonra bu hücreler, diğer organ bölümlerine veya organlara yerleşir. 

Bu nedenle uzman hekim, görüntüleme yöntemini kullanarak beyin omurilik sıvısı boşluğunun tamamını da inceler. Beyin omurilik sıvısı incelemesi de, sıvı içinde tümör hücreleri olup olmadığının kontrol edilmesini sağlar.

Ependimomların cerrahi tedavisi

Ependimomlar çoğunlukla komşu omurilikten ayrılmıştır. Bu nedenle onkolog, mikrocerrahi eksistirpasyon kapsamında tümörü başarıyla çıkarabilir. Eksistirpasyon, organ parçalarının cerrahi olarak çıkarılması anlamına gelir.

Hastaların 10’unda 9’unda tümörün tamamen çıkarılması başarılı olur.

Cerrahın ne kadarını çıkarması gerektiği,

• yayılımına,
• konumu ve
• tümörün malignite derecesine

bağlıdır.

Yüksek dereceli tümörler genellikle daha kötü sınırlanmıştır. Bu nedenle cerrah bunları her zaman tamamen çıkaramayabilir. Bu durumda, gerekirse ikinci bir eksizyon gerekebilir.

Radyoterapi ve kemoterapi her zaman gerekli değildir

Bazı durumlarda onkologlar, vücutta kalan tümör hücrelerini yok etmek için radyoterapi de önerir. Bu,

• tümörün tam olarak çıkarılmaması durumunda,
• III. derece tümörlerde ve
• nüks (kanserinin tekrar ortaya çıkması) durumlarında gereklidir.

Beyin omurilik sıvısına metastaz olması durumunda da onkologlar genellikle sinir eksenine radyasyon tedavisi uygular.

Kemoterapi genellikle gerekli değildir. Ancak yüksek riskli hastalarda veya çocuklarda, klinik çalışmalar kapsamında kullanılabilir. Doktor, gerekirse çok ilerlemiş tümörleri de kemoterapötiklerle tedavi edebilir.

Eşlik eden ilaç tedavisi

İlaçlar, artmış beyin basıncından kaynaklanan baş ağrısı ve mide bulantısı gibi şikayetlerin hafifletilmesine yardımcı olur. Örneğin, kortizon preparatları beyin basıncını düşürür ve böylece eşlik eden şikayetleri de azaltır.

I. ve II. derece iyi huylu ependimomlar genellikle ek tedavi gerektirmez. Ancak bu tümörlerin beş ve on yıl sonra yüzde beşlik bir nüks oranı vardır. Bu, birkaç yıl sonra yüzde beş olasılıkla yeniden bir ependimomun gelişeceği anlamına gelir.

Bu nedenle doktor, düzenli aralıklarla takip kontrolleri (kontrastlı MRG) yapar. İlk kontrol muayenesi, tedavinin bitiminden altı hafta sonra gerçekleştirilir.

Bundan sonra doktor, ilk iki yıl boyunca her altı ayda bir, ardından her 12 ayda bir tedavinin başarısını kontrol eder.

Kötü huylu ependymomlar (Derece III), nadir durumlarda sistemik metastaza eğilimlidir. Bu nedenle onkoloji bölümü bu vakaları daha sık takip eder ve her üç ayda bir kontrol muayeneleri yapar.

Genel olarak prognoz nispeten olumludur, özellikle de tümör dokusunun tamamen çıkarılması durumunda. 5 yıllık sağkalım oranı yüzde 50’nin üzerindedir.

Yan etkilerin ortaya çıkma olasılığı, ameliyat öncesinde mevcut olan bozukluklara da bağlıdır. Hastaların yaklaşık beşte birinde kalıcı nörolojik bozukluklar görülebilir. Bunlar, tümörün kendisinden veya tedaviden (özellikle radyoterapi) kaynaklanabilir.