Paratiroid adenomu (Birincil hiperparatiroidizm) - Bilgiler ve uzmanlar

Paratiroid adenomu, paratiroid bezinde görülen iyi huylu bir büyümedir. Tıp uzmanları, tiroid bezinin her iki yanında bulunan endokrin bezleri paratiroid bezleri olarak adlandırır.

Tiroid bezi gibi, bunlar da hormon üretir. Paratiroid bezlerinin ürettiği hormon, parathormondur.

Paratiroid adenomunda parathormonun aşırı salgılanması söz konusudur ve bu da paratiroid bezinin aşırı çalışmasına (hiperparatiroidizm) neden olur.

Parathormon, kandaki kalsiyum konsantrasyonunu artırır ve kemiklerden, böbreklerden ve bağırsaklardan kalsiyum salınımını teşvik eder. Bu nedenle, paratiroid adenomu olan hastalarda kandaki kalsiyum düzeyinde bir artış görülür (hiperkalsemi).

Sağlıklı bir paratiroid bezi, parathormon ve bir geri besleme mekanizması aracılığıyla kalsiyum dengesini düzenler. Fizyolojik bir kalsiyum seviyesine ulaşıldığında, parathormon üretimi azalır.

Adenom durumunda bu geri besleme mekanizması işlevini yerine getiremez. Hormon kontrolsüz bir şekilde üretilir ve aşağıdakilere yol açar:

• Kemiklerden daha fazla kalsiyum salınımına
• Bağırsakta kalsiyum emilimi

Kanda uzun süre yüksek miktarda kalsiyum bulunması durumunda patolojik değişiklikler ortaya çıkar.

Sıkça etkilenen organlar şunlardır:

• Böbrekler
• Mide
• Bağırsak
• Hareket sistemi

Hiperparatiroidizm, genellikle çok belirsiz semptomlara neden olur. Bu nedenle hastalar, tanı konulana kadar genellikle uzun bir hastalık süreci geçirirler.

Paratiroid adenomunda aşağıdaki belirtiler görülebilir:

• Kusma ve mide bulantısı
• Kas güçsüzlüğü, tremor (titreme), kemik ağrısı, belirsiz eklem ve kas ağrıları
• Depresif ruh hali
• Hafıza bozuklukları ve zihin bulanıklığı
• Böbrek ağrısı ve böbrek taşları
• Mide-bağırsak ülserleri ve mide ağrısı
• Yorgunluk ve bitkinlik

Paratiroid adenomu, paratiroid bezinin dokusunda oluşan bir tümördür. Tek taraflı veya çift taraflı olarak ortaya çıkabilir.

Tümörler, kalıcı iltihaplanmalar veya genetik mutasyonlar nedeniyle hücrelerin anormal dönüşümü sonucu oluşur. Kontrolsüz hücre bölünmeleri, hücre çoğalmasına ve dolayısıyla doku büyümesine yol açar. Anormal adenom hücreleri sürekli olarak parathormon üretir.

Paratiroid adenomları çoğu durumda sporadik olarak ortaya çıkar ve genellikle tek bir paratiroid bezini etkiler (soliter paratiroid adenomu).

Daha nadiren tüm paratiroid bezleri etkilenebilir (multibez hiperplazisi). Çoğu durumda, dejenerasyonun ve adenomun oluşumunun nedeni bilinmemektedir.

Risk faktörleri arasında şunlar yer alır:

• Travmalar
• Yaralanmalar
• Boyun bölgesinde radyasyona maruz kalma
• Nadir durumlarda, paratiroid adenomunda genetik yatkınlık söz konusudur; örneğin:
• MEN (multipl endokrin neoplazi)
• FIHP (ailesel izole hiperparatiroidizm)

Kadınlar, erkeklere göre paratiroid adenomundan daha sık etkilenir. Bu hastalık ortaya çıktığında, genellikle 50 ile 60 yaşları arasında gelişir.

Doktor, rutin bir kan tahlili sırasında kalsiyum seviyesinde bir artış tespit ederse, paratiroid adenomu olası bir neden olarak değerlendirilir.

Hastalar hiperparatiroidizm belirtileri bildiriyorsa, vakaların yaklaşık yüzde 80'inde parathormon üreten bir adenom mevcuttur.

Paratiroid hiperplazisi veya paratiroid karsinomu ise daha az olasıdır.

Bu hastalıklar ilk etapta ayırıcı tanılar olarak değerlendirilir. İlerleyen tetkikler, tanının doğru olup olmadığını ortaya çıkarır.

Doktor, paratiroid adenomunu saptamak için kan tahlili sonuçlarından yararlanır. Laboratuvar bulgularına (yüksek kalsiyum ve parathormon) genellikle bir görüntüleme yöntemi (sonografi) eklenir.

Ultrason ile çoğu durumda büyümüş paratiroid bezlerinin yeri tespit edilebilir ve boyutları ölçülebilir.

Şekil 1: Paratiroid adenomunu gösteren ultrasonografi (resim, OFA Dr. Diekmeyer’in izniyle kullanılmıştır; Koblenz Federal Savunma Kuvvetleri Merkez Hastanesi Nükleer Tıp Klinik Direktörü)

Ek olarak yapılan bir paratiroid sintigrafisi, ultrasonografide şüphelenilen lokalizasyon bulgusunu yüzde 90 oranında doğrular (Şekil 2).
Şekil 2: Bir paratiroid adenomunun gösterildiği klasik paratiroid sintigrafisi (SPECT/CT ile geç dönem görüntü) (Görselin kullanımı için OFA Dr. Diekmeyer’e, Koblenz Bundeswehr Merkez Hastanesi Nükleer Tıp Klinik Direktörü’ne teşekkür ederiz) Nükleer Tıp Direktörü, Koblenz Federal Ordu Merkez Hastanesi)

Ultrasonografi ve sintigrafi ile adenomun kesin yeri tespit edilemediğinde, aşağıdaki görüntüleme yöntemleri kullanılır:

• 4D bilgisayarlı tomografi (Şekil 3)
• 4D manyetik rezonans tomografi
• Kolin-PET-BT (Şek. 4)

Şekil 3 a-c: Ultrasonografi ve paratiroid sintigrafisi ile adenomun yeri kesin olarak belirlenemediğinde, 4D-BT'de doğal, arteriyel ve venöz fazlarda bir paratiroid adenomunun görüntüsü, ne ultrason ne de paratiroid sintigrafisi adenomun yerini kesin olarak belirleyemediğinden (resim, OTA PD Dr. Waldeck’in izniyle kullanılmıştır; Koblenz Federal Savunma Kuvvetleri Merkez Hastanesi Radyoloji ve Nöroradyoloji Klinik Direktörü)

Şekil 4: Ne ultrason ne de paratiroid sintigrafisi ve 4D-BT ile adenomun yeri kesin olarak belirlenemediğinden, kolin-PET-BT'de bir paratiroid adenomunun görüntüsü (resim, OFA Dr. Diekmeyer'in izniyle; Koblenz Federal Savunma Kuvvetleri Merkez Hastanesi, Nükleer Tıp Klinik Nükleer Tıp Klinik Direktörü, Koblenz Federal Savunma Kuvvetleri Merkez Hastanesi)

Hiperparatiroidizm, paratiroid adenomunun bir sonucudur. Birçok organı etkileyebilir ve hasara yol açabilir. Bu nedenle doktor, etkilenen tüm organlara yönelik ek tetkikler ister.

Bu tetkikler, idrar tahlillerinden, böbrek ve karın organlarının ultrason muayenelerine, kemik röntgeni (kemik yoğunluğu) ve EKG’ye kadar uzanır.

Paratiroid adenomu vakalarında aile hekimi bir uzmana danışır. Bu durumda endokrinologun yanı sıra nükleer tıp uzmanı da devreye girebilir. Semptomlara ve etkilenen organlara bağlı olarak gastroenterolog, nefrolog veya nörolog gibi diğer uzman hekimler tarafından tedavi gerekebilir.

Paratiroid cerrahisi, primer hiperparatiroidizmin etkilerini ortadan kaldırmak için tercih edilen tedavi seçeneğidir. Paratiroid adenomunun düzenli tıbbi kontrollerle izlenmesi, yalnızca semptomsuz vakalarda mümkündür.

Adenomun cerrahi olarak çıkarılması için hastalar, endokrin cerrahisi konusunda uzmanlaşmış bir klinikte tedavi görmelidir. Bunlar arasında tiroid ve paratiroid cerrahisi sertifikalı merkezler (http://www.dgav.de/zertifizierung/zertifizierte-zentren.html) yer almaktadır.

Paratiroid adenomunda cerrah, etkilenen paratiroid bezini çıkarır (Şekil 5). Vakaların yüzde 85’inden fazlasında tümör tek taraflıdır ve kaudal (alt) bez gövdelerinden birinde yer alır.

Paratiroid bezinin işlevini korumak ve parathormon eksikliğini önlemek amacıyla, sağlıklı paratiroid bezleri tiroid dokusuna bağlı bırakılır. Tıp uzmanları, parathormon eksikliğine paratiroid yetmezliği adını da verir.

Şekil 5: Cerrahi olarak çıkarılan bir paratiroid adenomunun makroskopik olarak tipik görüntüsü (resim, OTA Prof. Dr. Schwab’ın izniyle kullanılmıştır; Klinik Genel, Viseral ve Toraks Cerrahisi Klinik Direktörü, Koblenz Bundeswehr Merkez Hastanesi)

Adenomun çıkarılması ameliyatı genel anestezi altında gerçekleştirilir. Tek bir adenom söz konusu olduğunda, işlem minimal invaziv bir yöntemle yapılabilir. 

Minimal invaziv yöntemlerin avantajı, dokuya çok az zarar vermesidir. Ayrıca ameliyat sonrası iyileşme süreci ve dinlenme süresi daha kısadır. Çok sayıda adenom ve diğer tiroid bezlerinin de tutulumu söz konusu olduğunda cerrah, konservatif bir ameliyat yöntemi seçer.

Ameliyat bölgesinde ses teli sinirleri ve tiroid damarları bulunur; bunlar doku çıkarılırken korunur. Ses teli sinirini kontrol etmek için doktorlar, ameliyat sırasında sinirin intraoperatif nöroizlemesini gerçekleştirir. 

Alınan paratiroid bezinin patolojik incelemesi ve parathormon düzeyinin ölçümü ameliyat sırasında yapılır. Böylece doktorlar tedavinin başarısını garanti altına alırlar.

Aşırı aktif paratiroid dokusunun çıkarılmasıyla primer hiperparatiroidizm başarıyla tedavi edilebilir. 

Ciddi organ hasarı olmayan soliter bir adenom durumunda, hasta için iyileşme şansı vardır. Paratiroid hormonu düzeyi ve etkilenen organların işlevselliği yeniden normale döner. Ameliyat sonrası, hastalara paratiroid hormonu eksikliğini telafi etmek ve kalsiyum dengesini stabilize etmek amacıyla D vitamini ve kalsiyum takviyeleri verilir.

Böbreklerde veya kemiklerde organ hasarı varsa prognoz daha olumsuzdur. Bu hasarlar genellikle geri döndürülemez niteliktedir.

Dört epitel cisimciklerinin çıkarılmasından sonra kalsiyum düzeylerinin ayarlanmasında zorluklar yaşanabilir. Bu durum genel prognozu kötüleştirir. 

Bazı vakalarda uzun süreli kalsiyum ve D vitamini replasman tedavisi yeterli olmaz. Bu nedenle bu durumlarda sadece rekombinant parathormon ile hormon replasman tedavisi söz konusu olabilir. Hormon replasman tedavisi 2017 yılından beri uygulanmaktadır, ancak bu tedavi kapsamlı bir endokrinolojik takip gerektirir.

Paratiroid adenomunda tedavi, anormal dokunun çıkarılmasından ibarettir. Paratiroid bezlerinin sağlıklı kısmı bu işlevi üstlendiği için, birçok hasta ameliyat ve kısa bir iyileşme süresinden sonra şikayetsiz hale gelir.

Ancak kalsiyum düzeyini takip etmek için düzenli kontrol muayeneleri önemlidir.