Η ινομυϊκή δυσπλασία είναι μια μη φλεγμονώδης αρτηριακή νόσος. Σε αυτή την πάθηση, διάφορα στρώματα του τοιχώματος της προσβεβλημένης αρτηρίας παχύνουν λόγω της επιταχυνόμενης ανάπτυξης μυών και συνδετικού ιστού. Αυτή η πάχυνση του αρτηριακού τοιχώματος μπορεί να εμφανιστεί σε ολόκληρο το σώμα. Το αποτέλεσμα είναι η στένωση της προσβεβλημένης αρτηρίας, που στην ιατρική ονομάζεται στένωση, ή, σπανιότερα, η απόφραξη του αγγείου.
Σύμφωνα με τον κωδικό ICD I77.3, η ινομυϊκή δυσπλασία συγκαταλέγεται στις «Άλλες παθήσεις των αρτηριών και αρτηριδίων».
Το τοίχωμα των αγγείων αποτελείται από συνδετικό ιστό και μυς. Όταν αυτά παχύνουν, μειώνεται η διατομή του αγγείου © Alex Mit | AdobeStock
Η πλειονότητα των ασθενών που πάσχουν από ινομυϊκή δυσπλασία δεν παρουσιάζει συμπτώματα. Ωστόσο, είναι γενικά πιθανό να εμφανιστούν συμπτώματα που σχετίζονται με την αγγειακή στένωση.
Σε αυτές περιλαμβάνονται πόνοι στις προσβεβλημένες περιοχές, όπως
- πονοκέφαλοι σε περίπτωση στένωσης στην περιοχή του κεφαλιού ή
- διαλείπουσα χωλότητα σε περίπτωση αγγειακών στενώσεων της λεκάνης ή των ποδιών.
Είναι επίσης πιθανή η λεγόμενη στενότητα στο στήθος, η στηθάγχη. Αυτή περιγράφει πόνους που εμφανίζονται κατά κύματα στην περιοχή του στήθους.
Εάν η ινομυϊκή δυσπλασία επηρεάζει τις νεφρικές αρτηρίες, η αιμάτωση των νεφρών είναι ανεπαρκής. Αυτό οδηγεί στη συνέχεια σε υπέρταση, η οποία οφείλεται στη μειωμένη αιμάτωση των νεφρών. Σε αυτή την περίπτωση, μιλάμε για νεφρική υπέρταση.
Η πραγματική αιτία της ινομυϊκής δυσπλασίας παραμένει προς το παρόν άγνωστη. Ωστόσο, οι γιατροί θεωρούν ότι η γενετική προδιάθεση παίζει κάποιο ρόλο. Έχει παρατηρηθεί ότι, περιστασιακά, η ινομυϊκή δυσπλασία εμφανίζεται συχνότερα σε ορισμένες οικογένειες.
Επιπλέον, το κάπνισμα αποτελεί παράγοντα κινδύνου που ευνοεί την εμφάνιση της αγγειακής νόσου. Επίσης, έχει διαπιστωθεί ότι τα άτομα που ήδη πάσχουν από διάφορες παθήσεις του συνδετικού ιστού διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης ινομυϊκής δυσπλασίας. Σε αυτές τις παθήσεις περιλαμβάνονται:
- Σύνδρομο Ehlers-Danlos τύπου 4
- Νευροϊνωμάτωση
- κληρονομική νεφρίτιδα (γνωστή και ως σύνδρομο Alport) και
- η κυστική μεσαία νέκρωση
Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών. Ως εκ τούτου, οι ερευνητές θεωρούν ότι οι ορμονικές επιδράσεις παίζουν επίσης ρόλο στην ινομυϊκή δυσπλασία. Ωστόσο, η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και στα δύο φύλα.
Η διάγνωση της ινομυϊκής δυσπλασίας πραγματοποιείται κατά κανόνα μέσω απεικονιστικών εξετάσεων των αγγείων.
Μία από αυτές τις μεθόδους είναι η διπλής φάσης υπερηχογραφία, μια ειδική μέθοδος από τον τομέα της υπερηχογραφικής εξέτασης (υπερηχογραφία). Με αυτήν, ο γιατρός μπορεί να μετρήσει και να απεικονίσει τη ροή του αίματος και έτσι να εντοπίσει αλλαγές. Διεξάγεται χωρίς τη χρήση ακτινοβολίας και, ως εκ τούτου, είναι κατάλληλη για όλους τους ανθρώπους.
Μια στένωση στα αιμοφόρα αγγεία μπορεί επίσης να απεικονιστεί μέσω της αξονικής τομογραφικής αγγειογραφίας (CTA). Με αυτόν τον τρόπο μπορούν επίσης να καταστούν ορατές οι φλέβες και οι αρτηρίες. Επίσης, η αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRA) είναι μια απεικονιστική μέθοδος που μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε αυτή την περίπτωση.
Και οι δύο μέθοδοι βοηθούν στην ανίχνευση στενώσεων των αγγείων. Η διάγνωση γίνεται με ιδιαίτερη ακρίβεια με τη βοήθεια της ψηφιακής αγγειογραφίας αφαίρεσης (DSA). Η μέθοδος αυτή χρησιμοποιεί καθετήρα. Για τον σκοπό αυτό, ο γιατρός πραγματοποιεί παρακέντηση στην αρτηρία της βουβωνικής χώρας και προωθεί ένα σύρμα με τον καθετήρα μέχρι τη στένωση. Η DSA χρησιμοποιείται συνήθως μόνο όταν η στένωση του αγγείου πρέπει να διορθωθεί, για παράδειγμα μέσω διαστολής με μπαλόνι.
Η θεραπεία της ινομυϊκής δυσπλασίας στοχεύει βασικά στα συμπτώματα από τα οποία πάσχει ο ασθενής. Εξαρτάται επίσης από το πού ακριβώς βρίσκεται η αγγειακή αλλοίωση. Εάν δεν υπάρχουν συμπτώματα, δεν απαιτείται θεραπεία. Ωστόσο, θα πρέπει να γίνονται ελέγχοι καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής.
Η φαρμακευτική αγωγή της ινομυϊκής δυσπλασίας είναι δυνατή ανάλογα με το είδος και την ένταση των συμπτωμάτων. Εάν, για παράδειγμα, έχουν προσβληθεί τα αγγεία του λαιμού, ενδέχεται να υπάρχει κίνδυνος εμβολής. Σε αυτή την περίπτωση, ο θεράπων ιατρός θα συνταγογραφήσει φάρμακα που αναστέλλουν τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων. Τα φάρμακα αυτά έχουν ως στόχο να αποτρέψουν τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων. Μια γνωστή δραστική ουσία αυτής της ομάδας είναι η ΑΣΣ.
Σε περίπτωση εμφάνισης συμπτωμάτων, σε επιλεγμένες περιπτώσεις είναι δυνατή η αγγειοπλαστική. Κατά τη διάρκεια αυτής της επέμβασης, ο γιατρός προσπαθεί να διαστείλει το προσβεβλημένο αγγείο μέσω διαστολής με μπαλόνι. Για τον σκοπό αυτό, ο γιατρός χρησιμοποιεί έναν καθετήρα με μπαλόνι για να διαστείλει την αρτηρία. Η τοποθέτηση ενός στεντ, δηλαδή ενός εμφυτεύματος για τη διατήρηση της διαπερατότητας του αγγείου, συνήθως δεν είναι απαραίτητη.
Η διαστολή με μπαλόνι μπορεί να αυξήσει τη διατομή του αγγείου (εδώ σε περίπτωση αρτηριοσκλήρωσης και με στεντ) © phonlamaiphoto | AdobeStock
Εάν ούτε η φαρμακευτική αγωγή ούτε η διαστολή με μπαλόνι αποφέρουν το επιθυμητό αποτέλεσμα, μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση. Σε αυτή την περίπτωση, το προσβεβλημένο τμήμα του αγγείου αφαιρείται και αντικαθίσταται, συνήθως με υλικό του ίδιου του οργανισμού. Αυτές οι επεμβάσεις πρέπει να πραγματοποιούνται από έμπειρο αγγειοχειρουργό.
Οι ειδικοί για αγγειακές παθήσεις, όπως η ινομυϊκή δυσπλασία, είναι οι αγγειοχειρουργοί και οι αγγειολόγοι.
Η αγγειοχειρουργική αποτελεί αυτόνομο κλάδο της χειρουργικής, ενώ η αγγειολογία αποτελεί υποκλάδο της εσωτερικής ιατρικής.
Η ινομυϊκή δυσπλασία σε πολλές περιπτώσεις εξελίσσεται χωρίς συμπτώματα. Συνήθως, επομένως, αρκεί η τακτική παρακολούθηση της κατάστασης, προκειμένου να εντοπιστεί έγκαιρα οποιαδήποτε αλλαγή.
Οι ασθενείς στους οποίους έχει διαγνωστεί αγγειακή νόσος όπως η ινομυϊκή δυσπλασία πρέπει να σταματήσουν επειγόντως το κάπνισμα. Επιπλέον, συνιστάται να ελέγχονται τακτικά από τον γιατρό και άλλοι παράγοντες κινδύνου. Έτσι, πρέπει να αποκλειστεί το ενδεχόμενο
Αυτά ενδέχεται να επηρεάσουν αρνητικά την πορεία της νόσου.
Εάν είναι απαραίτητο να ληφθούν περαιτέρω μέτρα, αυτά συνήθως έχουν θετική επίδραση στα συμπτώματα. Σε αυτή την περίπτωση, απαιτείται η εξέταση από έμπειρο αγγειοχειρουργό.
Τι είναι η ινομυϊκή δυσπλασία;
Η ινομυϊκή δυσπλασία είναι μια μη φλεγμονώδης αγγειακή νόσος των μεσαίου μεγέθους αρτηριών. Λόγω της πάχυνσης και της ινοπλασίας του αρτηριακού τοιχώματος, δημιουργούνται στενώσεις που μπορούν να επηρεάσουν τη ροή του αίματος.
Ποια συμπτώματα προκαλεί η FMD;
Τα σημεία και τα συμπτώματα εξαρτώνται από τα αγγεία που έχουν προσβληθεί. Πολλοί ασθενείς πάσχουν από υπέρταση, ζάλη, πονοκεφάλους ή μειωμένη αιμάτωση. Εάν έχουν προσβληθεί τα αγγεία του λαιμού ή οι στεφανιαίες αρτηρίες, μπορεί να εμφανιστούν νευρολογικά συμπτώματα ή στηθάγχη.
Πώς γίνεται η διάγνωση της ινομυϊκής δυσπλασίας;
Η διάγνωση της ινομυϊκής δυσπλασίας γίνεται συνήθως μέσω αγγειογραφίας, μαγνητικής αγγειογραφίας ή αγγειογραφίας αφαίρεσης. Χαρακτηριστικές είναι οι πολυεστιακές και οι «στοιχείες σαν κολιέ από μαργαριτάρια» στις αρτηρίες. Επιπλέον, μπορεί να διαπιστωθεί στένωση ή ανεύρυσμα στη νεφρική αρτηρία.
Πώς γίνεται η θεραπεία της ινομυϊκής δυσπλασίας;
Η θεραπεία της ινομυϊκής δυσπλασίας εξαρτάται από τον βαθμό σοβαρότητας. Σε συμπτωματικούς ασθενείς, μπορούν να εξεταστούν η αγγειοπλαστική, η τοποθέτηση στεντ ή η αντιαιμοπεταλιακή αγωγή. Επιπλέον, ο έλεγχος της υπέρτασης και του καπνίσματος είναι σημαντικός για την πρόληψη καρδιαγγειακών παθήσεων.
Ποιες είναι οι αιτίες και οι παράγοντες κινδύνου;
Η ακριβής αιτία δεν είναι σαφής. Συζητούνται γενετικές μεταλλάξεις, παθήσεις του συνδετικού ιστού καθώς και ορμονικές επιδράσεις. Το κάπνισμα θεωρείται σημαντικός παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη ινομυϊκής δυσπλασίας και άλλων αγγειακών παθήσεων, όπως η αρτηριοσκλήρωση ή η αθηροσκλήρωση.
