Η υπόφυση είναι ένας αδένας μεγέθους περίπου κερασιού και αποτελείται από
- ενός πρόσθιου λοβού (αδενοϋπόφυση) και
- ενός οπίσθιου λοβού (νευρουπόφυση).
Ο οπίσθιος λοβός αποθηκεύει ορμόνες από τον υποθάλαμο, ένα κοντινό τμήμα του εγκεφάλου. Όταν χρειάζεται, απελευθερώνει αυτές τις ορμόνες.
Ο πρόσθιος λοβός της υπόφυσης, αντίθετα, παράγει ο ίδιος ορμόνες σημαντικές για τον οργανισμό, όπως για παράδειγμα
- τα αυξητικά ορμόνα,
- την ορμόνη διέγερσης των ωοθυλακίων (FSH),
- την προλακτίνη,
- τη θυρεοτροπίνη (TSH) και
- η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH).
Τα αδενώματα της υπόφυσης είναι καλοήθεις μορφές όγκων της υπόφυσης, δηλαδή όγκοι της υπόφυσης. Περίπου το 10–15% όλων των ενδοκρανιακών όγκων (όγκων εντός του κρανίου) είναι όγκοι της υπόφυσης.
Όσον αφορά την καλοήθεια ή την κακοήθειά τους, οι όγκοι της υπόφυσης μπορούν να ταξινομηθούν σε
- τυπικά καλοήθη αδενώματα (περίπου 85% των περιπτώσεων) – καλοήθη,
- πιο επιθετικά άτυπα αδενώματα (περίπου 15%) – καλοήθη, αλλά προβληματικά, καθώς και
- καρκινώματα της υπόφυσης (περίπου 0,1%) – κακοήθη
.
Θέση της υπόφυσης ακριβώς κάτω από τον εγκέφαλο © bilderzwerg | AdobeStock
Τα αδενώματα της υπόφυσης, γνωστά και ως αδενώματα H, αναπτύσσονται στη Sella turcica. Πρόκειται για μια οστική κοιλότητα κοντά στο σημείο όπου διασταυρώνονται τα δύο οπτικά νεύρα.
Οι γιατροί κατατάσσουν τα αδενώματα της υπόφυσης σε διάφορες μορφές με βάση δύο χαρακτηριστικά:
- Το μέγεθός τους: τα μικροαδενώματα έχουν μέγεθος μικρότερο από 1 cm, ενώ τα μακροαδενώματα είναι μεγαλύτερα από 1 cm.
- Βάσει της ορμονικής τους δραστηριότητας: ορμονικά ενεργά (παράγουν ορμόνες) ή ορμονικά ανενεργά (δεν παράγουν ορμόνες).
Μεταξύ των ορμονικά ενεργών αδενωμάτων περιλαμβάνονται, μεταξύ άλλων,
- τα προλακτινώματα (που παράγουν την ορμόνη προλακτίνη, περίπου το 50% όλων των αδενωμάτων),
- αδενώματα που παράγουν αυξητική ορμόνη (περίπου 22%),
- αδενώματα που παράγουν ACTH (περίπου 5%) καθώς και
- αδενώματα που παράγουν TSH και FSH (λιγότερο από 1%)
. Ανάλογα με την ορμόνη που παράγουν, αυτά ονομάζονται, για παράδειγμα,
- σωματοτροπινώματα,
- κορτικοτροπίνωμα ή
- θυρεοτροπίνωμα
. Περίπου το 23% των αδενωμάτων είναι ορμονικά ανενεργά.
Ένα καρκίνωμα της υπόφυσης αναπτύσσεται συνήθως από ένα προλακτινόμα. Τα πιο επιθετικά άτυπα αδενώματα εξαπλώνονται στους γειτονικούς εγκεφαλικούς ιστούς. Σε αυτή την περίπτωση, δεν είναι πλέον δυνατή η πλήρης αφαίρεσή τους.
Μεταλλάξεις στο γονιδίωμα ενός κυττάρου της υπόφυσης μπορούν να οδηγήσουν σε ανεξέλεγκτη κυτταρική διαίρεση. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται ένας όζος, ο όγκος της υπόφυσης. Οι ακριβείς μηχανισμοί δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί.
Σε ορισμένους ασθενείς, το αδένωμα της υπόφυσης εμφανίζεται σε σχέση με την πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία (σύνδρομο MEN-1). Πρόκειται για μια κληρονομική ενδοκρινική νόσο.
Τα συμπτώματα ενός όγκου της υπόφυσης εξαρτώνται από την ορμονική δραστηριότητα και από το είδος των ορμονών που εμπλέκονται. Ανάλογα με το αν υπάρχει περίσσεια ή έλλειψη ορμονών, τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν εντελώς.
Έτσι, τα προλακτινώματα στις γυναίκες μπορούν να προκαλέσουν
- διαταραχές του κύκλου,
- υπογονιμότητα και
- σε γυναίκες που δεν είναι έγκυες, έκκριση γάλακτος από τους μαστικούς αδένες
. Στους άνδρες μπορεί να
- να οδηγήσουν στην ανάπτυξη γυναικείων μαστών (γυναικομαστία),
- σε διαταραχές της λίμπιντο και
- σε διαταραχές της σεξουαλικής λειτουργίας
.
Τα αδενώματα που παράγουν αυξητική ορμόνη προκαλούν γιγαντισμό (υπερβολική ανάπτυξη) ήδη πριν από την εφηβεία. Στους ενήλικες παρατηρούνται αλλαγές
- στην εξωτερική εμφάνιση,
- στο μεταβολισμό και
- στα εσωτερικά όργανα (η λεγόμενη ακρομεγαλία).
Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν ποικίλα συμπτώματα. Τα πιο συχνά είναι
Στα αδενώματα που παράγουν ACTH, η υπερβολική έκκριση ACTH προκαλεί τη νόσο του Cushing. Τυπικά συμπτώματα είναι, για παράδειγμα,
- το «πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού» και ο «λαιμός βουβαλιού»,
- παχυσαρκία με συγκέντρωση λίπους στον κορμό,
- δυσλειτουργία των γεννητικών αδένων,
- οστεοπόρωση,
- μυϊκή αδυναμία,
- Οίδημα,
- ακμή,
- διαβήτης και
- υπέρταση.
Οι ορμονικά ανενεργοί όγκοι της υπόφυσης, καθώς αναπτύσσονται, πιέζουν τον περιβάλλοντα ορμονικό ή νευρικό ιστό. Ως εκ τούτου, μπορούν να οδηγήσουν σε υπολειτουργία της υπόφυσης, καθώς και σε περιορισμούς της όρασης και του οπτικού πεδίου.
Ανάλογα με το ποια ορμόνη παράγεται σε ανεπαρκή ποσότητα, μπορεί να προκληθούν διαταραχές
- στην ανάπτυξη (π.χ. νανισμός, διαταραχή του λιπιδικού μεταβολισμού, μειωμένη σωματική απόδοση),
- στους γεννητικούς αδένες (π.χ. διαταραχές του κύκλου, υπογονιμότητα, διαταραχές της σεξουαλικής λειτουργίας, μικροί και μαλακοί όρχεις, διαταραχή της τριχοφυΐας στις μασχάλες και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων),
- στη λειτουργία του θυρεοειδούς (π.χ. αύξηση βάρους, κόπωση, λήθαργος, αλλαγές στη συμπεριφορά) ή
- στο φλοιό των επινεφριδίων (π.χ. χλωμό δέρμα, αδυναμία, κόπωση, απώλεια βάρους, ναυτία, υπόταση)
.
Δεδομένου ότι το αδένωμα της υπόφυσης αναπτύσσεται πολύ αργά, τα πρώτα σημάδια ενός όγκου της υπόφυσης εμφανίζονται συχνά μόνο μετά από πολλά χρόνια.
Η διάγνωση βασίζεται
- η συνέντευξη του ασθενούς σχετικά με τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό (αναμνηστικό),
- ο προσδιορισμός των επιπέδων ορμονών στα ούρα, στο σάλιο και στο αίμα από τον ενδοκρινολόγο,
- οι απεικονιστικές εξετάσεις (ιδίως η μαγνητική τομογραφία, MRT) καθώς και
- η οφθαλμολογική εξέταση.
Ο παθολογικά αλλοιωμένος ιστός είναι σαφώς αναγνωρίσιμος σε μια μαγνητική τομογραφία. Ο ακτινολόγος βλέπει ακριβώς πόσο μεγάλο είναι το αδένωμα της υπόφυσης, πού βρίσκεται και αν παρουσιάζει ασβεστοποιήσεις.
Μέσω των εξετάσεων σάλιου, αίματος και ούρων διαπιστώνεται ποια ορμόνη υπάρχει σε υπερβολική ή ανεπαρκή ποσότητα.
Ένα κορτικοτροπίνωμα μπορεί να ανιχνευθεί με τη βοήθεια της δοκιμασίας δεξαμεθαζόνης. Η δεξαμεθαζόνη είναι ένα φάρμακο που περιέχει κορτικοειδή και χρησιμοποιείται συχνά για την υποχώρηση εγκεφαλικών οιδημάτων.
Είναι επίσης σκόπιμη η διενέργεια οφθαλμολογικής εξέτασης, ιδίως περιμετρία οπτικού πεδίου ή περιμετρία με τη βοήθεια υπολογιστή. Με αυτόν τον τρόπο μπορεί να διαπιστωθεί εάν το αδένωμα πιέζει δομές της οπτικής οδού ή εισχωρεί σε αυτές. Αυτό θα εκδηλωνόταν με περιορισμό του οπτικού πεδίου.
Η θεραπεία ενός αδενώματος της υπόφυσης εξαρτάται από
- τα συμπτώματα,
- τις επιπτώσεις στον ορμονικό μεταβολισμό και
- την ορμονική δραστηριότητα του όγκου.
Ορισμένα αδενώματα της υπόφυσης δεν προκαλούν συμπτώματα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, αρκεί συνήθως να ελέγχεται η ανάπτυξή τους σε τακτά χρονικά διαστήματα με τη βοήθεια απεικονιστικών εξετάσεων.
Η θεραπεία ξεκινά μόνο όταν ο όγκος προκαλεί συμπτώματα στον ασθενή.
Ορισμένοι τύποι αδενωμάτων της υπόφυσης δεν απαιτούν συνήθως χειρουργική επέμβαση: τα προλακτινώματα, για παράδειγμα, αντιμετωπίζονται κατά προτίμηση με φάρμακα (αγωνιστές της ντοπαμίνης). Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, εξετάζεται το ενδεχόμενο χειρουργικής αφαίρεσης ακόμη και για το προλακτινώμα. Προϋποθέσεις για αυτό είναι, για παράδειγμα, όταν
- η φαρμακευτική θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική,
- ο ασθενής δεν ανέχεται τα φάρμακα,
- η απώλεια όρασης εξελίσσεται παρά τη θεραπεία ή
- υπάρχει επιθυμία για απόκτηση παιδιού.
Η θεραπεία επιλογής για τα αδενώματα που παράγουν αυξητική ορμόνη και ACTH είναι η χειρουργική επέμβαση στην υπόφυση. Οι πιθανότητες επιτυχίας είναι πολύ καλές.
Δεδομένου ότι τα μικροαδενώματα είναι πολύ μικρά, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί μέσω της μύτης. Μετά τη χειρουργική επέμβαση για το αδένωμα της υπόφυσης δεν παραμένει ορατή ουλή στο κεφάλι. Τα μικρά όγκοι μπορούν να αφαιρεθούν χωρίς υπολείμματα ιστού σε 9 στις 10 περιπτώσεις.
Στην περίπτωση των μακροαδενωμάτων απαιτείται διάνοιξη της κρανιακής κοιλότητας.
Η αφαίρεση των όγκων της υπόφυσης πραγματοποιείται από ειδικό νευροχειρουργό. Τα αδενώματα που αναπτύσσονται εισβαλλικά δεν μπορούν να αφαιρεθούν πλήρως χειρουργικά. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής συχνά πρέπει να λαμβάνει ορμόνες για όλη του τη ζωή.
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται πολύ σπάνια για τους όγκους, για παράδειγμα σε περίπτωση πολύ μεγάλων H-αδενωμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, οι γιατροί προσπαθούν να συρρικνώσουν τον όγκο με ακτινοθεραπεία πριν από τη χειρουργική επέμβαση αδενώματος της υπόφυσης.
Σε περίπτωση πολύ σοβαρών ορμονικών διαταραχών, ο ασθενής υποβάλλεται σε φαρμακευτική αγωγή πριν από τη χειρουργική επέμβαση.
Η υπολειτουργία της υπόφυσης που οφείλεται στον όγκο πρέπει να αντισταθμιστεί πριν και μετά την επέμβαση με τη χορήγηση ορμονών. Σε αυτή την περίπτωση, μιλάμε για ορμονική θεραπεία υποκατάστασης. Ανάλογα με την ορμονική ανεπάρκεια, αυτό μπορεί να περιλαμβάνει τη λήψη
- υδροκορτιζόνης,
- L-θυροξίνης,
- σεξουαλικών ορμονών (όπως ανδρογόνων, οιστρογόνων),
- ορμονών ανάπτυξης ή
- δεσμοπρεσίνης
.
Συχνές ερωτήσεις
Ποια συμπτώματα προκαλεί ένα αδένωμα της υπόφυσης;
Τα συμπτώματα ενός αδενώματος της υπόφυσης εξαρτώνται από το μέγεθος και την ορμονική δραστηριότητα. Ένα ορμονοενεργό αδένωμα της υπόφυσης μπορεί, για παράδειγμα, να προκαλέσει τυπικά συμπτώματα όπως ακρομεγαλία, νόσο του Cushing ή υπερθυρεοειδισμό μέσω της προλακτίνης, της ACTH ή της GH. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, μπορεί να εμφανιστούν πονοκέφαλοι και διαταραχές της όρασης, καθώς επηρεάζεται το οπτικό χίασμα.
Είναι καλοήθης το αδένωμα της υπόφυσης;
Τα αδενώματα της υπόφυσης είναι καλοήθη αδενώματα και δεν συγκαταλέγονται στους κακοήθεις όγκους του εγκεφάλου. Ωστόσο, ένας όγκος της υπόφυσης μπορεί να προκαλέσει σημαντικές διαταραχές λόγω της θέσης του στη σέλα τουρκική. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα μακροαδένωμα αναπτύσσεται προς την εσωτερική καρωτιδική αρτηρία ή σε γειτονικές εγκεφαλικές δομές.
Πώς διαγιγνώσκεται ένα αδένωμα της υπόφυσης;
Σε περίπτωση υποψίας για αδένωμα της υπόφυσης, πραγματοποιείται ολοκληρωμένη διάγνωση και σχεδιασμός θεραπείας στο τμήμα ενδοκρινολογίας. Εκτός από τις ορμονικές αναλύσεις της TSH, της ACTH, της προλακτίνης ή της ADH, χρησιμοποιούνται η μαγνητική τομογραφία και, εάν κριθεί απαραίτητο, η αξονική τομογραφία. Η μαγνητική τομογραφία αναδεικνύει τα μικροαδενώματα και τα μακροαδενώματα, καθώς και πιθανή διόγκωση της Sella turcica.
Πώς αντιμετωπίζεται ένας όγκος της υπόφυσης;
Η θεραπεία των αδενωμάτων της υπόφυσης εξαρτάται από τον τύπο του αδενώματος. Το προλακτινόμα και άλλα προλακτινώματα αντιμετωπίζονται συνήθως φαρμακευτικά με αγωνιστές της ντοπαμίνης. Σε περίπτωση ορμονικά ανενεργών αδενωμάτων ή συμπίεσης των οπτικών νεύρων, απαιτείται χειρουργική θεραπεία, συχνά διασφηνοειδής μέσω της βάσης του κρανίου· σε σπάνιες περιπτώσεις πραγματοποιείται κρανιοτομή. Συμπληρωματικά, μπορεί να απαιτηθεί ακτινοθεραπεία.
Ποια είναι η πρόγνωση ενός αδενώματος της υπόφυσης;
Η πρόγνωση ενός αδενώματος της υπόφυσης είναι στις περισσότερες περιπτώσεις καλή. Το αδένωμα της υπόφυσης είναι ένας καλοήθης όγκος, ο οποίος είναι εύκολα θεραπεύσιμος εφόσον διαγνωστεί έγκαιρα. Καθοριστικά στοιχεία είναι το μέγεθος, η ορμονική δραστηριότητα και το αν το αδένωμα της υπόφυσης αναπτύσσεται ή διαγνώστηκε έγκαιρα. Ωστόσο, παραμένει απαραίτητη η μακροπρόθεσμη ενδοκρινολογική παρακολούθηση.
