Η ινομυωμάτωση (κωδικός ICD: M72) είναι μια υπερπλασία του κολλαγόνου του συνδετικού ιστού. Ο συνδετικός ιστός είναι ένας ιστός που κυμαίνεται από χαλαρό έως σφιχτό και αποτελείται από
- ενδοκυτταρική μάζα
- λιπώδους ιστού και
- κολλαγόνου
Σε αυτό περιλαμβάνονται επίσης οι υποστηρικτικές και προστατευτικές μεμβράνες γύρω από τους μυς και τα όργανα. Οι ινομυωμάτωση μπορούν να εμφανιστούν σε διάφορα σημεία του σώματος. Όπως και οι καρκινικές παθήσεις, ανήκουν στις νεοπλασματικές παθήσεις. Ο όρος «νεοπλασματική» σημαίνει ότι εμφανίζονται άτακτες, αυτόνομες και υπερβολικές νεοσχηματισμοί ιστών.
Η υπερπλασία που προκαλεί η ινομυωμάτωση είναι μεν καλοήθης, δηλαδή δεν υπάρχουν κακοήθη καρκινικά κύτταρα. Τα κακοήθη κύτταρα μπορούν να σχηματίσουν μεταστάσεις, οι οποίες εξαπλώνονται σε άλλα όργανα. Επίσης, η μεταπλασία, δηλαδή η μετατροπή μιας καλοήθους υπερπλασίας σε κακοήθη όγκο, είναι πολύ σπάνια.
Ωστόσο, η ινομυωμάτωση αναπτύσσεται εν μέρει πολύ επιθετικά και με έλκωδη μορφή. Μπορεί να διεισδύσει στον περιβάλλοντα ιστό και να προκαλέσει βλάβη σε σημαντικές δομές. Μπορούν να επηρεαστούν, για παράδειγμα,
Σε πολλές περιπτώσεις, οι μυοϊνοβλάστες εμπλέκονται στη δημιουργία μιας ινομυωμάτωσης. Οι μυοϊνοβλάστες είναι κύτταρα που κατατάσσονται μεταξύ των μυϊκών κυττάρων (μυοβλάστες) και των κυττάρων του συνδετικού ιστού (ινοβλάστες).
Δομή του δέρματος σε στρώματα – ο συνδετικός ιστός βρίσκεται ως ενδιάμεσος ιστός στο χόριο και στο υποδόριο © bilderzwerg / Fotolia
Υπάρχουν διάφορες πιθανές αιτίες για την ανάπτυξη της ινομυωμάτωσης. Πιθανές αιτίες είναι, για παράδειγμα, φλεγμονές ή τραυματισμοί. Ο συνδετικός ιστός προσπαθεί να επιδιορθώσει την τοπική βλάβη του ιστού, αλλά παράγει υπερβολικό αριθμό κυττάρων, με αποτέλεσμα να προκύπτουν υπερπλασίες.
Σε πολλές περιπτώσεις, ωστόσο, δεν υπάρχει σαφής εξήγηση για την εμφάνιση της ινομυωμάτωσης. Υπάρχουν ορισμένες μορφές ινομυωμάτωσης που είναι συγγενείς ή μπορούν να κληρονομηθούν.
Οι ινομυωματώσεις διακρίνονται βασικά ανάλογα με το σημείο του σώματος στο οποίο εμφανίζονται. Έτσι, μπορεί να πρόκειται, για παράδειγμα, για επιφανειακή ή βαθιά ινομυωμάτωση. Υπάρχει μεγάλη ποικιλία ινομωμάτων, και μια πλήρης περιγραφή όλων των υποκατηγοριών δεν είναι δυνατή στο πλαίσιο αυτού του κειμένου, καθώς θα ξεπερνούσε κατά πολύ το εύρος του. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ο συνδετικός ιστός μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος και, ως εκ τούτου, ο αριθμός των ινοματωμάτων και των διαφορετικών μορφών εκδήλωσής τους είναι εξαιρετικά μεγάλος.
Είναι όλες οι ινομυωμάτωση ορατές εξωτερικά;
Οι ινοματώσεις είναι ορατές εξωτερικά μόνο όταν έχουν σχηματιστεί στους επιφανειακούς ιστούς. Σε αυτούς περιλαμβάνεται ιδίως το δέρμα, αλλά και τα στρώματα που βρίσκονται ακριβώς κάτω από το δέρμα (υποδόριο), καθώς και οι βλεννογόνοι και τα σωματικά ανοίγματα. Οι ινοματώσεις που έχουν σχηματιστεί σε βαθύτερες δομές δεν είναι ορατές εξωτερικά και διαγιγνώσκονται μόνο μέσω των αντίστοιχων κλινικών ενοχλήσεων και συμπτωμάτων. Για τον λόγο αυτό, οι ινοματώσεις διακρίνονται σε επιφανειακές και βαθιές μορφές εκδήλωσης.
Ποιες είναι οι επιφανειακές ινομυωμάτωση;
Στις επιφανειακές ινομυωμάτωση περιλαμβάνονται οι ακόλουθες παθολογικές εικόνες:
- Νόσος του Ledderhose (πελματιαία ινοματώδης νόσος)
- Νόσος του Dupuytren (ινοματώδης νόσος στην παλάμη)
- Νόσος του Peyronie (Induratio penis plastica, νόσος του συνδετικού ιστού του πέους)
- Δεσμοειδής όγκος (επιθετική ινομυωμάτωση στις περιτονίες των μυών)
- Ινομυωμάτωση του αυχένα (εμφανίζεται συχνά σε μικρά παιδιά στον αυχένα και μπορεί να οδηγήσει σε ραιβόκρανο)
- Οζώδης απονευρίτιδα (σχηματισμός οζιδίων στα άνω άκρα)
- Σύνδρομο Jones (ινωμάτωση των ούλων)
Τι περιλαμβάνουν οι βαθιές ινοματώσεις;
Στις βαθιές ινομυωμάτωση περιλαμβάνονται, μεταξύ άλλων, οι ακόλουθες παθήσεις:
- Σκληρυντική μεσοθωρακίτιδα (φλεγμονή με σκλήρυνση του συνδετικού ιστού στο μεσοθωράκιο)
- Σκληρυντική μεσεντερίτιδα (φλεγμονή στο λεπτό έντερο, η οποία προσβάλλει τον συνδετικό ιστό που διαπερνάται από λιπώδη ιστό)
- Νόσος του Ormond (οπισθοπεριτοναϊκή ινομυωμάτωση, μια υπερπλασία του συνδετικού ιστού στην οπισθία κοιλιακή χώρα και στην κάτω περιοχή της πλάτης)
Νόσος του Ledderhose με χαρακτηριστικό οζίδιο στο πέλμα © Farantsa | AdobeStock
Ανάλογα με την εντόπιση της ινομυωμάτωσης, εμφανίζονται διάφορα συμπτώματα.
Οι επιφανειακές ινομυωμάτωση αναπτύσσονται συχνά στο πέλμα των ποδιών ή στις παλάμες των χεριών. Τα συμπτώματα είναι τότε άμεσα αισθητά και συχνά ορατά. Κυρίως εμφανίζονται
- αίσθημα πίεσης ή τραβήγματος
- πόνος καθώς και
- δερματικοί ερεθισμοί
. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν μικροί ή μεγαλύτεροι όζοι. Η αλλοίωση του ιστού δεν μπορεί να διαχωριστεί σαφώς από τον περιβάλλοντα ιστό, αλλά είναι σαφώς ορατή.
Πολύ συχνά διαγιγνώσκεται η λεγόμενη οζώδης απονευρίτιδα. Πρόκειται για μια μορφή επιφανειακής ινομυωμάτωσης που εκδηλώνεται συνήθως με τον σχηματισμό μεμονωμένων οζιδίων (= οζίδια) στην περιοχή των μυϊκών περιβλημάτων (απονευρίδων). Συχνά εμφανίζονται μικροί, όγκοι που μοιάζουν με όγκους στα άνω άκρα.
Τα συμπτώματα της βαθιάς ινομυωμάτωσης, ανάλογα με τη θέση τους στο σώμα, είναι:
- Διαταραχές του πεπτικού συστήματος σε περίπτωση ινομυωμάτων στην κοιλιακή χώρα
- Πόνοι στην πλάτη και νεφρικές βλάβες σε περίπτωση ινομυωμάτων στο κάτω οπίσθιο τμήμα της κοιλιάς (νόσος του Ormond).
- Δύσπνοια σε περίπτωση ινομυωμάτων στο θώρακα
Η διάγνωση της ινομυωμάτωσης μπορεί, σε ορισμένες περιπτώσεις, να αποδειχθεί δύσκολη. Τα συμπτώματα μπορεί εν μέρει να υποδηλώνουν και άλλες παθήσεις, οπότε, σε περίπτωση που παρατηρηθούν ανησυχητικά δερματικά ευρήματα, απαιτούνται περαιτέρω εξετάσεις.
Σε αυτές περιλαμβάνονται, εκτός από την εξέταση αίματος, και η μικροσκοπική εξέταση των ύποπτων ιστικών δομών. Για το σκοπό αυτό απαιτείται δειγματοληψία ιστού (βιοψία), από την οποία στη συνέχεια πραγματοποιείται ιστολογική ανάλυση των εξεργασιών. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης αξιολογείται η δομή και η σύσταση του ιστού. Με αυτόν τον τρόπο μπορεί συνήθως να διαπιστωθεί εάν πρόκειται για ινομάτωση και ποιος είναι ο τύπος της νόσου.
Εάν και σε αυτή την περίπτωση εκφραστεί ή επιβεβαιωθεί η έντονη υποψία για ινομυωμάτωση, ακολουθεί η χειρουργική αφαίρεση της νεοπλασίας. Και αυτός ο αφαιρεθείς ιστός προετοιμάζεται στη συνέχεια για ιστολογική εξέταση, κόβοντάς τον σε μικρά κομμάτια και λεπτές τομές. Στη συνέχεια, οι ειδικοί (παθολόγοι) διαπιστώνουν εάν πρόκειται για καλοήθη ή κακοήθη όγκο και ποιος είναι ο βαθμός κακοήθειας της υπερπλασίας.
Στην ιατρική ορολογία, ο όρος «κακοήθεια» αναφέρεται στη βλαβερότητα μιας νόσου. Ένα εύρημα με υψηλότερο βαθμό κακοήθειας σημαίνει ότι η νόσος έχει μεγαλύτερο δυναμικό να καταστρέψει τον οργανισμό. Για τον ασθενή, επομένως, η ταχεία θεραπεία είναι απολύτως απαραίτητη. Μπορούν, για παράδειγμα, να εμφανιστούν ινοβλαστικοί-μυοϊνοβλαστικοί όγκοι, αλλά και κακοήθη έλκη. Ωστόσο, στην περίπτωση κακοήθους όγκου, ο γιατρός δεν μιλά για ινομάτωση, αλλά, ανάλογα με τα ευρήματα, για ινοσάρκωμα.
Εάν εντοπιστούν κακοήθη κύτταρα, συνήθως απαιτούνται περαιτέρω εξετάσεις. Στο πλαίσιο αυτό, ελέγχεται το αίμα και η λειτουργία των εσωτερικών οργάνων, μεταξύ άλλων και για τον εντοπισμό πιθανών προγενέστερων παθήσεων. Μέσω απεικονιστικών εξετάσεων, όπως
, πρέπει σχεδόν χωρίς εξαίρεση να ελέγχεται εάν η νεοπλασία έχει εξαπλωθεί, δηλαδή εάν έχουν σχηματιστεί μεταστάσεις.
Η θεραπεία μιας ινομυωμάτωσης εξαρτάται από το είδος της. Σε πολλές περιπτώσεις, η υπερπλασία του συνδετικού ιστού μπορεί αρχικά να τεθεί υπό παρακολούθηση. Σε αυτή την περίπτωση, ενδιαφέρει ιδιαίτερα το αν και πόσο γρήγορα αναπτύσσεται η υπερπλασία, καθώς και η ένταση του πόνου.
Η χειρουργική αφαίρεση μπορεί να συνιστάται σε περίπτωση αυξανόμενου πόνου ή για αισθητικούς λόγους, ενώ συνιστάται οπωσδήποτε σε περίπτωση ταχείας αύξησης του μεγέθους. Ο προσβεβλημένος ιστός εκτέμνεται σχετικά ευρύτατα, προκειμένου να αφαιρεθεί με ασφάλεια και πλήρως.
Ο παθολογικός ιστός πρέπει να αφαιρεθεί πλήρως. Εάν παραμείνουν μεμονωμένα κύτταρα ή υπολείμματα στα όρια της εκτομής, η νόσος συχνά επανεμφανίζεται (υποτροπή).
Εάν δεν είναι δυνατή η αφαίρεση ολόκληρου του προσβεβλημένου ιστού, η ακτινοθεραπεία μπορεί να αποδειχθεί χρήσιμη. Η ακτινοθεραπεία εφαρμόζεται τοπικά, δηλαδή μόνο στο σημείο της υπερπλασίας, και έχει ως στόχο την καταστροφή των προσβεβλημένων κυττάρων. Ωστόσο, όπως και στην χειρουργική αφαίρεση, συχνά μπορεί να προκληθεί επιπλέον βλάβη στον υγιή ιστό. Αυτό είναι όμως συχνά απαραίτητο για την αποφυγή υποτροπής.
Τι είναι η ινομυωμάτωση;
Η ινομυωμάτωση είναι μια καλοήθης πάθηση του συνδετικού ιστού, κατά την οποία παρατηρείται υπερβολική ανάπτυξη συνδετικού ιστού. Η ινομυωμάτωση είναι μια καλοήθης αλλοίωση που, σε αντίθεση με έναν κακοήθη όγκο, δεν σχηματίζει μεταστάσεις. Ωστόσο, ορισμένες μορφές ινομυωμάτωσης μπορούν να αναπτυχθούν τοπικά επιθετικά και να διεισδύσουν σε γειτονικές δομές. Μεταξύ των πιο γνωστών μορφών συγκαταλέγονται η νόσος του Ledderhose, η νόσος του Dupuytren και η επιθετική ινομυωμάτωση τύπου Desmoid.
Ποια συμπτώματα εμφανίζονται στη νόσο του Ledderhose;
Η νόσος του Ledderhose προσβάλλει το πέλμα του ποδιού και συχνά οδηγεί στην εμφάνιση ψηλαφητών οζιδίων, πλακών ή ενός σχηματισμού στην περιοχή του συνδετικού ιστού. Η υπερπλασία του συνδετικού ιστού μπορεί να προκαλέσει πόνο, σκλήρυνση και δυσφορία κατά το περπάτημα. Η νόσος συγκαταλέγεται στις επιφανειακές ινομυωμάτωση και μπορεί να ευνοηθεί από επαναλαμβανόμενο ερεθισμό ή γενετικούς παράγοντες.
Πώς διαγιγνώσκεται η ινομυωμάτωση;
Η διάγνωση γίνεται αρχικά κλινικά μέσω της εξέτασης της προσβεβλημένης περιοχής. Συμπληρωματικά, μπορούν να χρησιμοποιηθούν μαγνητική τομογραφία, ιστολογικές εξετάσεις και, ενδεχομένως, βιοψία. Στις βαθιές ινομυωμάτωση, η απεικόνιση βοηθά στην εκτίμηση της έκτασης της προσβολής καθώς και μιας πιθανής στένωσης γειτονικών δομών. Η διαφοροποίηση από το ινοσάρκωμα ή άλλες κακοήθεις αλλοιώσεις είναι ιδιαίτερα σημαντική.
Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές για την ινομυωμάτωση;
Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο, την τοποθεσία και την ανάπτυξη της ινομυωμάτωσης. Εκτός από τη χειρουργική εκτομή, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ακτινοθεραπεία ή ακτινοβολία για να επιβραδυνθεί η ανάπτυξη. Σε περιπτώσεις επιθετικής ινομάτωσης, χρησιμοποιούνται εν μέρει και φαρμακευτικές θεραπείες, όπως η ταμοξιφαίνη. Στόχος της θεραπείας είναι η μείωση των συμπτωμάτων και η αποφυγή υποτροπών στο μέτρο του δυνατού.
Μπορεί η ινομυωμάτωση να επανεμφανιστεί μετά τη θεραπεία;
Ναι, ειδικά στην περίπτωση της επιθετικής ινομυωμάτωσης και των δεσμοειδών όγκων υπάρχει αυξημένος κίνδυνος επανεμφάνισης και υποτροπών. Ακόμη και μετά από πλήρη εκτομή, μπορεί να εμφανιστούν νέες εξεργασίες. Για τον λόγο αυτό, οι τακτικοί έλεγχοι είναι σημαντικοί. Σε ορισμένους ασθενείς, μπορεί να είναι σκόπιμος ένας συνδυασμός χειρουργικών και θεραπευτικών μέτρων, προκειμένου να αντιμετωπιστεί η νόσος μακροπρόθεσμα.
