Sarcome des tissus mous : spécialistes et informations

Le cancer se caractérise par une altération des tissus de l'organisme, suivie d'une prolifération incontrôlée.

Les sarcomes des tissus mous sont classés en différents sous-types en fonction de leur tissu d'origine.

Le liposarcome, très fréquent (10 % des cas), se développe à partir des cellules adipeuses. Les cellules tumorales présentent les caractéristiques histologiques des cellules adipeuses. Plus les cellules cancéreuses ressemblent au tissu d'origine, moins elles sont agressives.

Le liposarcome est une tumeur à croissance lente et indolore qui se situe généralement au niveau des extrémités @ timonina /AdobeStock

Au total, il existe plus de 50 types différents de sarcomes des tissus mous. Avec environ un à deux cas pour 100 000 habitants par an, les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs très rares chez l’adulte. Le pic d’incidence chez l’adulte se situe entre 45 et 55 ans.

Chez les enfants et les adolescents, les tumeurs des tissus mous constituent le quatrième groupe le plus fréquent de tumeurs solides. La plupart des enfants ont moins de 15 ans lorsqu'un sarcome des tissus mous se développe chez eux.

Les symptômes et leur intensité dépendent fortement de la localisation et de l'étendue du sarcome des tissus mous. Certains sarcomes des tissus mous – en particulier ceux des membres inférieurs – se manifestent d'abord par un gonflement indolore.

Dans environ 60 % des cas, un sarcome des tissus mous est localisé dans les membres supérieurs (bras et jambes). 40 % des sarcomes des tissus mous se développent dans les membres inférieurs.

Plus rarement, les sarcomes des tissus mous apparaissent dans les zones suivantes :

• au niveau du tronc
• la cavité abdominale ou
• dans la région de la tête et du cou

Selon leur emplacement et leur taille, les tumeurs peuvent limiter le fonctionnement des structures voisines. Ainsi, les tumeurs situées près d'une articulation entraînent une limitation de la mobilité de celle-ci.

Les tumeurs de l'appareil urinaire et génital entraînent :

• des douleurs abdominales
• Du sang dans les urines
• Une miction douloureuse
• Constipation et/ou
• un gonflement des testicules

En revanche, des symptômes généraux apparaissent plus rarement, tels que :

• Baisse de forme
• Fatigue
• Abattement ou
• Perte de poids

Chez environ une personne sur dix, la tumeur a déjà formé des métastases (foyers secondaires) au moment du diagnostic. Les sarcomes des tissus mous se propagent souvent vers les poumons et provoquent des symptômes tels qu'une toux irritative et un essoufflement, en particulier lors d'efforts physiques.

À ce jour, l'origine et les causes des sarcomes des tissus mous restent largement inconnues.

À ce jour, une composante génétique ne joue un rôle que dans une très petite partie des sarcomes des tissus mous. Les personnes atteintes de la maladie de Recklinghausen présentent donc un risque fortement accru de développer une tumeur maligne du tissu de la gaine nerveuse. La maladie de Recklinghausen est une neurofibromatose de type 1 héréditaire qui peut provoquer des tumeurs nerveuses.

Certaines substances chimiques peuvent également augmenter le risque de sarcome des tissus mous, en particulier lorsqu'elles sont associées à une radiothérapie antérieure.

Parmi les produits chimiques dangereux, on trouve :

• le polychlorure de vinyle (PVC), un plastique thermoplastique
• les fibres d'amiante et
• l'arsenic

Les fibres d'amiante augmentent le risque de développer un sarcome des tissus mous @ ALEXEY /AdobeStock

Enfin, comme pour tous les types de cancer, le risque de développer un sarcome des tissus mous augmente avec l'âge.

Le traitement des sarcomes des tissus mous est moins standardisé que pour d'autres types de tumeurs. La stratégie optimale fait encore l'objet de recherches.

Les spécialistes suivants devraient être impliqués dans la planification du traitement :

• Chirurgie
• Radiothérapie ainsi que
• oncologie interne (médecine tumorale)

Le traitement d’un sarcome des tissus mous vise l’ablation chirurgicale de la tumeur (résection de la tumeur primaire) et de ses métastases. 

La technique et la stratégie chirurgicales dépendent :

• de la taille
• de la localisation et
• du comportement de croissance du sarcome
• Opération de la tumeur primaire

La plupart des sarcomes des tissus mous restent confinés pendant une longue période aux limites naturelles du corps. C'est pourquoi les médecins retirent souvent la tumeur avec l'ensemble des tissus de la région du corps concernée. Cela inclut également l'enveloppe tissulaire (compartiment). On parle alors de résection compartimentale.

Cette intervention n'est pas toujours possible pour les tumeurs de la région cervico-faciale et du tronc en raison de leur localisation et de leur étendue défavorables. Dans ce cas, les médecins retirent souvent le sarcome en prélevant une marge de tissu sain. 

Une radiothérapie est ensuite administrée aux régions touchées afin de détruire les cellules tumorales éventuellement restantes (radiothérapie adjuvante).

Chez les patients présentant des tumeurs localisées à un stade précoce, l'ablation chirurgicale de la tumeur suffit dans de nombreux cas.

En cas d'extension étendue et de métastases, une chimiothérapie et/ou une radiothérapie supplémentaires sont généralement nécessaires.

• Traitement néoadjuvant visant à réduire la taille du sarcome

Dans la plupart des cas, les métastases des sarcomes des tissus mous se limitent aux poumons. Cela vaut en particulier pour les stades précoces de la maladie.

En cas de progression du cancer, des métastases peuvent également apparaître en dehors des poumons. Dans ces cas, une chimiothérapie systémique est indiquée en tant que traitement de première intention. 

Elle est réalisée avant l'opération. Les médecins parlent alors de traitement néoadjuvant. Même si l'ablation de la tumeur n'est possible que par amputation, un traitement néoadjuvant peut s'avérer utile.

L'objectif est alors de réduire la taille du sarcome de manière à ce que les médecins puissent l'enlever complètement sans avoir à amputer le membre concerné. 

Les méthodes suivantes sont disponibles pour réduire la taille de la tumeur :

• Chimiothérapie systémique avec ou sans hyperthermie des cellules tumorales
• Radiothérapie ou
• Perfusion hyperthermique isolée des membres (ILP)

La perfusion hyperthermique isolée des membres permet de préserver le membre concerné dans environ 80 % des cas. Cela n'aggrave pas le pronostic global.

Les médecins isolent d'abord la circulation sanguine du membre concerné du reste de la circulation corporelle par une intervention chirurgicale. Une machine cœur-poumon prend alors le relais de la fonction cardiaque.

Ils injectent ensuite des médicaments anticancéreux (cytostatiques) dans ce circuit isolé afin de détruire les cellules tumorales. Dans la plupart des cas, le médicament anticancéreux utilisé dans le traitement par perfusion est le melphalan.

Cela permet d'éviter des effets secondaires systémiques graves (touchant l'ensemble du corps).

De plus, les médecins chauffent les tissus du membre afin de renforcer l'effet des médicaments anticancéreux.

Le traitement d'un sarcome des tissus mous comprend des interventions chirurgicales, la radiothérapie et la chimiothérapie @ Seventyfour /AdobeStock

• Chirurgie reconstructive

Dans certains cas, les médecins doivent retirer des zones de tissu si étendues qu'une chirurgie reconstructive s'avère nécessaire. Cette intervention vise à compenser les défauts tissulaires importants et à restaurer autant que possible la fonctionnalité de la partie du corps touchée.

La chirurgie reconstructive peut être réalisée immédiatement après l'ablation du sarcome. Si d'autres traitements, tels que la chimiothérapie ou la radiothérapie, sont prévus après l'opération, la chirurgie reconstructive n'aura lieu qu'ensuite.

Les médecins déplacent ou transplantent ainsi des tissus autologues, tels que des lambeaux musculaires, pour couvrir les défauts cutanés et des tissus mous. 

Aujourd'hui, les spécialistes peuvent transplanter les structures suivantes pour compenser les pertes tissulaires :

• Peau
• Musculature
• Parties de membres et
• ainsi que, dans certains cas, des tissus nerveux

Les médecins peuvent également compenser d'éventuelles lésions osseuses à l'aide de ce qu'on appelle des endoprothèses. Les endoprothèses sont des implants qui remplacent des structures naturelles du corps.