Vaskülit (damar iltihabı): Serebral vaskülit, kan damarlarının iltihabı ve tedavisi

Tıbbi terim olarak vaskülit, çeşitli hastalık tablolarını kapsayan genel bir terimdir. Bu hastalıkların nedenleri ve seyirleri farklılık gösterir. Birincil ve ikincil vaskülitler arasında ayrım yapılır:

• Birincil vaskülit, tek başına ortaya çıkan bir damar hastalığıdır.
• İkincil vaskülitler ise belirli altta yatan hastalıkların bir parçası olarak veya ilaçların ve belirli maddelerin yan etkileri sonucu ortaya çıkar.

İltihaplı damarlar şişer. Bu durum, organlara oksijen ve hayati besin maddelerinin ulaşmasını giderek zorlaştırır.

Damar iltihaplanmaları, çeşitli tür ve boyutlardaki kan damarlarını etkileyebilir:

• küçük kan damarları (kılcal damarlar): Wegener hastalığı veya Wegener granülomatozu (bazen orta büyüklükteki damarlarda da görülebilir)
• orta boy kan damarları (arteriyoller, venoller): Kawasaki sendromu
• büyük kan damarları (arterler, venler): Takayasu arteriti veya dev hücreli arterit

Behçet hastalığı ve Cogan sendromu gibi vaskülitlerde her tür kan damarı etkilenebilir.

Dev hücreli arterit (kraniyal arterit), tüm vaskülitler arasında en sık görülenidir. Esas olarak şakak arterlerini etkiler. Bu hastalığa sahip hastalar genellikle yaşlıdır. Ayrıca sıklıkla polimiyalji (şiddetli kas ağrıları ile seyreden romatizmal bir hastalık) da eşlik eder.

Aort ve ondan çıkan ana dallar iltihaplanmışsa, buna Takayasu arteriti denir.

Wegener granülomatozu anatomik bir özelliğe sahiptir: İltihaplı damarlar – çoğunlukla böbrek ve akciğer arteriyolleri – iri nodüler değişiklikler gösterir. Hastalığın erken evresinde bu değişiklikler sadece solunum organlarında görülür. Hastalığın ilerlemesiyle granülomatoz diğer organlara da yayılır.

Kawasaki sendromu çoğunlukla 5 yaşın altındaki küçük çocukları etkiler.

Behçet hastalığı özellikle Türkiye ve Japonya’da yaygın olarak görülür. İltihap, akciğerlere, kalbe veya merkezi sinir sistemine (beyin ve omurilik) yayıldığında hayati tehlike oluşturabilir.

İkincil vaskülitler genellikle sadece küçük kan damarlarını etkiler. Belirli ilaçların neden olduğu damar iltihapları arasında örneğin vaskülit allergica yer alır. Bu hastalığın tetikleyicileri arasında alerji ilaçları ve astım spreyleri bulunur.

Birincil vaskülit genellikle bir otoimmün reaksiyonun sonucudur. Bu, insan bağışıklık sisteminin vücudun kendi yapılarına karşı orantısız derecede güçlü bir tepki vermesidir.

Bu tepki, ilk olarak etkilenen kan damarlarının iç duvarlarına zarar verir. Daha sonra iltihaplanma süreçleri, yakınlardaki organlara da yayılır.

Vaskülite tam olarak neyin yol açtığı henüz netleşmemiştir. Kalıtsal yatkınlık ile dış faktörlerin bir kombinasyonu olduğu düşünülmektedir. Staphylococcus aureus bakterisiyle enfeksiyonun bir risk faktörü olduğu şüphelenilmektedir.

İkincil vaskülitler genellikle

• Bulaşıcı hastalıklar (HIV/AIDS, hepatit)
• otoimmün hastalıklar (romatoid artrit, bağ dokusu iltihapları)
• Kanser
• belirli ilaçlar

neden olabilir. Örneğin, bazı antibiyotiklerin yan etkileri vasküliti tetikleyebilir.

Farklı vaskülit türleri, hastalarda görülen spesifik belirtiler açısından birbirinden ayrılır.

Tüm vaskülitlerin ortak belirtileri arasında şunlar sayılabilir:

• iştahsızlık,
• kilo kaybı,
• yorgunluk,
• performans düşüşü,
• ateş,
• eklem ağrıları,
• gece terlemesi.

Hastalığın türüne ve ciddiyetine bağlı olarak bunlara ek olarak spesifik belirtiler de ortaya çıkabilir. Bunlar şunlar olabilir:

• açık yaralar,
• lekeli cilt kızarıklıkları,
• damar tıkanıklığı,
• göz vaskülitinde görme bozuklukları ve gözlerde kızarıklık,
• sinir ağrıları,
• felç.

Kendisinde vaskülit şüphesi olan hastalar, mümkün olan en kısa sürede bir doktora başvurmalıdır. Bu alanda uzman olan hekimler, damar hastalıkları uzmanlarıdır (anjiyologlar veya flebologlar).

Muayene sırasında şüphe doğrulanırsa kan tahlili yapılır. Bu tahlil sayesinde laboratuvarda ANCA antikorları ve yüksek iltihap değerleri araştırılabilir.

İlgili organların röntgeni veya bir anjiyografi (kan damarlarının röntgeni) daha fazla ipucu sağlar. Ayrıca deriden

• deriden,
• böbreklerden veya
• şakak arterinden

vaskülit tanısında yardımcı olabilir.

İmmünsüpresif ilaçlarla yapılan tedavi, birçok hastada semptomların hafiflemesine yol açar. Bu ilaçlar, aşırı bağışıklık tepkisini ve dolayısıyla hastalığın vücutta ilerlemesini engeller.

Ayrıca, vaskülit tedavisinde, ilgili vaskülit türünü tedavi eden özel ilaçlar da kullanılır. Bunların başında kortikosteroidler gelir. Hasta, tedavinin başlangıcında yüksek dozlarda ilaç alır ve bu dozlar tedavi süreci ilerledikçe yavaş yavaş azaltılır.

Ağır seyreden vakalarda siklofosfamid gibi sitostatikler de kullanılır. Son zamanlarda, belirli vaskülit türleri için antikorlar da kullanılmaya başlanmıştır.

Damar iltihabının kendisi tedavi edilemez. Bununla birlikte, bu hastalıktan etkilenen kişiler büyük ölçüde şikayetsiz bir yaşam sürebilirler.

Ancak zaman zaman nüksetmeler de görülebilir. Bunlar zamanında teşhis edilip tedavi edilmelidir.

Vaskülitin ilk belirtileri nelerdir?

Vaskülitin belirtileri başlangıçta genellikle belirsizdir, bu da vaskülit tanısını zorlaştırır. Hastalar sıklıkla ateş, gece terlemesi, kilo kaybı ve yorgunluk gibi vücuttaki iltihaplı bir reaksiyona işaret eden genel şikayetlerden bahsederler. Hangi organın veya damarın etkilendiğine bağlı olarak, buna ek olarak spesifik şikayetler de ortaya çıkar. Dev hücreli arteritte bunlar genellikle tek taraflı baş ağrısı ve görme bozukluklarıdır; deride görülen vaskülit ise küçük kanamalar (purpura) veya ülserlerle kendini gösterir.

Vaskülitin hangi türleri vardır?

Vaskülitin, etkilenen kan damarlarının büyüklüğüne göre sınıflandırılan birçok farklı türü vardır. 2012 Revize Uluslararası Chapel Hill Konsensüs Konferansı bu sınıflandırmayı standartlaştırmıştır. Büyük damar vaskülitleri arasında dev hücreli arterit (temporal arterit) yer alır. Küçük ve orta boy damarlar ise sıklıkla granülomatöz poliangiit veya kriyoglobulinemik vaskülitte etkilenir. Özel bir türü ise, yalnızca beyin ve omurilikteki damarları etkileyen serebral vaskülittir.

ANCA ile ilişkili vaskülit nedir?

Bu, vücudun kendi savunma hücrelerine karşı belirli antikorların (ANCA) üretildiği bir grup birincil vaskülittir. Bu otoantikorlar, küçük kan damarlarında iltihaplanmaya yol açar. Bu gruba granülomatoz ile poliangiit, mikroskobik poliangiit ve eozinofilik granülomatoz ile poliangiit dahildir. Bu vaskülit türü sıklıkla böbrekleri ve akciğerleri etkiler.

İkincil vaskülit nasıl ortaya çıkar?

İkincil vaskülit tek başına ortaya çıkmaz, başka bir nedenin sonucudur. Tetikleyiciler arasında enfeksiyon (örn. hepatit), belirli ilaçlar veya romatizmal hastalıklar, örneğin romatoid artrit veya sistemik lupus eritematozus sayılabilir. Bu durumlarda tedavi, damar iltihabını hafifletmek amacıyla öncelikle altta yatan hastalığa yöneliktir.

Serebral vaskülit ne kadar tehlikelidir?

Serebral vaskülit (veya merkezi sinir sisteminin primer anjiyiti), beyindeki kan damarlarını daralttığı için ciddi bir hastalıktır. Bu durum, kan dolaşımı bozukluklarına, baş ağrısına ve nörolojik bozukluklara, hatta felce kadar yol açabilir. Tanı koymak karmaşıktır ve genellikle MRG ve beyin omurilik sıvısı incelemesi gerektirir. Sistemik vaskülitlerde beyinde tutulum da mümkündür ve bu durum agresif bir ilaç tedavisi gerektirir.

Vaskülit nasıl tedavi edilir?

Vaskülitin tedavisi, hastalığın ciddiyetine ve türüne göre belirlenir. İlaç tedavisi, aşırı aktif bağışıklık sistemini baskılamayı amaçlar. Tercih edilen ilaçlar, özellikle ANCA ile ilişkili vaskülitlerde, glukokortikoidler (kortizon) ile immünosüpresifler (örn. siklofosfamid, metotreksat) veya biyolojik ajanlar (örn. rituksimab) kombinasyonudur. Tedavi genellikle birçok yan etkiye yol açtığı için yakından izlenmelidir.

Granülomatoz polianjiit ne demektir?

Eskiden Wegener hastalığı olarak bilinen bu hastalık, küçük ve orta boy damarları etkileyen nekrotizan bir vaskülittir. Genellikle KBB bölgesinde (kronik burun akıntısı, sinüzit) başlar ve daha sonra akciğerlere ve böbreklere yayılır. Vaskülit tedavisi uygulanmazsa bu hastalık hayati tehlike oluşturabilir, ancak modern immünosüpresif ilaçlara iyi yanıt verir.

Vaskülit tedavi edilebilir mi?

Vaskülitin birçok türü kronik seyreder veya alevlenmelerle ilerler. Tam bir iyileşme genellikle mümkün değildir, ancak doğru tedavi ile çoğu durumda remisyona (semptomların ortadan kalkması) ulaşılabilir. Vaskülit sıklıkla ikincil olarak alevlenebileceğinden (nüks), hastalar ömür boyu takip edilmelidir. Bir alevlenme şüphesi durumunda, doktor derhal vaskülit olasılığını göz önünde bulundurmalıdır.