Fibromatoz, bağ dokusunda aşırı doku oluşumu ile karakterize edilen bir grup iyi huylu hastalığı ifade eder. En bilinen fibromatozlar arasında ayak tabanında görülen Ledderhose hastalığı ve avuç içinde görülen Dupuytren hastalığı yer alır. Fibromatoz iyi huylu bir hastalık olmasına rağmen, lokal olarak agresif bir şekilde büyüyebilir ve çevresindeki yapıları etkileyebilir. Hastalık genellikle dokuda nodüller, sertleşmeler veya elle hissedilebilen bir şerit şeklinde kendini gösterir.
Şekline göre yüzeysel fibromatozlar ve derin fibromatozlar arasında ayrım yapılır. Tedavi olarak cerrahi yöntemler, radyoterapi veya diğer terapötik yaklaşımlar değerlendirilebilir. Erken teşhis, şikayetleri hafifletmeye ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir. Özellikle agresif bir fibromatoz durumunda, kişiye özel bir tedavi planı önemlidir.
Fibromatoz nedir?
Fibromatoz (ICD kodu: M72), kollajen bağ dokusunun aşırı çoğalmasıdır. Bağ dokusu, aşağıdakilerden oluşan gevşek ila sıkı bir dokudur
- hücreler arası madde
- yağ dokusu ve
- kolajen
Kasları ve organları çevreleyen destekleyici ve koruyucu zarlar da buna dahildir. Fibromatozlar vücudun en çeşitli bölgelerinde ortaya çıkabilir. Kanser hastalıkları gibi, bunlar da neoplastik hastalıklar arasındadır. Neoplastik terimi, düzensiz, bağımsız ve aşırı doku oluşumlarının meydana geldiği anlamına gelir.
Fibromatozun neden olduğu büyüme iyi huyludur, yani kötü huylu kanser hücreleri bulunmaz. Kötü huylu hücreler, diğer organlara yayılan metastazlar oluşturabilir. Ayrıca, iyi huylu büyümenin kötü huylu tümöre dönüşmesi, yani dejenerasyon da çok nadir görülür.
Ancak fibromatoz, bazı durumlarda çok agresif ve ülser benzeri bir şekilde büyür. Çevredeki dokuya yayılabilir ve buradaki önemli yapıları tahrip edebilir. Etkilenebilecek dokular arasında örneğin şunlar bulunur
Çoğu durumda, miyofibroblastlar fibromatozun oluşumunda rol oynar. Miyofibroblastlar, kas hücreleri (miyoblastlar) ile bağ dokusu hücreleri (fibroblastlar) arasında sınıflandırılan hücrelerdir.
Fibromatozun nedenleri nelerdir?
Fibromatozun gelişmesinde çeşitli nedenler söz konusu olabilir. Olası nedenler arasında iltihaplanma veya yaralanmalar sayılabilir. Bağ dokusu, yerel doku hasarını onarmaya çalışır, ancak çok fazla hücre üretir ve bu da doku çoğalmasına yol açar.
Ancak birçok durumda, fibromatozun ortaya çıkması için kesin bir açıklama bulunmamaktadır. Bazı fibromatoz türleri doğuştan gelir veya kalıtsal olabilir.
Ne tür fibromatozlar vardır?
Fibromatozlar temel olarak ortaya çıktıkları vücut bölgesine göre sınıflandırılır. Örneğin, yüzeysel veya derin bir fibromatoz söz konusu olabilir. Çok sayıda fibromatoz türü vardır; bu metin kapsamında tüm alt türleri eksiksiz bir şekilde ele almak mümkün değildir ve bu, metnin kapsamını aşar. Bunun nedeni, bağ dokusunun vücudun hemen hemen her yerinde bulunabilmesi ve dolayısıyla fibromatozların sayısı ile farklı tezahür biçimlerinin son derece fazla olmasıdır.
Tüm fibromatozlar dışarıdan görülebilir mi?
Fibromatozlar, yalnızca yüzeysel dokularda oluştukları zaman dışarıdan görülebilir. Bunlara özellikle deri, ancak aynı zamanda derinin hemen altındaki tabakalar (subkutan doku) ile mukoza zarları ve vücut açıklıkları da dahildir. Daha derin yapılar içinde oluşan fibromatozlar dışarıdan görünmez ve yalnızca ilgili klinik şikayetler ve semptomlar aracılığıyla teşhis edilir. Bu nedenle fibromatozlar, yüzeysel ve derin belirtilere göre sınıflandırılır.
Yüzeysel fibromatozlara neler dahildir?
Yüzeysel fibromatozlara aşağıdaki hastalık tabloları dahildir:
- Ledderhose hastalığı (ayak tabanında plantar fibromatoz)
- Dupuytren hastalığı (avuç içi fibromatozu)
- Peyronie hastalığı (Induratio penis plastica, peniste bağ dokusu hastalığı)
- Desmoid tümör (kasların zarlarında = fasiyalarda görülen agresif fibromatoz)
- Fibromatozis colli (genellikle küçük çocuklarda boyunda görülür ve tortikollis (boyun eğriliği) ile sonuçlanabilir)
- Nodüler fasiyit (üst ekstremitelerde nodül oluşumu)
- Jones sendromu (diş etlerinde fibromatoz)
Derin fibromatozlar neleri içerir?
Derin fibromatozlara, diğerlerinin yanı sıra aşağıdaki hastalıklar dahildir:
- Sklerozan mediastinit (göğüs boşluğunun mediastinindeki bağ dokusunda sertleşmeye yol açan iltihaplanma)
- Sklerozan mezenterit (ince bağırsakta, yağ dokusuyla iç içe geçmiş bağ dokusunun iltihaplanması)
- Ormond hastalığı (retroperitoneal fibromatoz, karın arka bölgesi ve bel bölgesinde bağ dokusu çoğalması)
Fibromatozlarda hangi belirtiler görülür?
Fibromatozun yerleşim yerine bağlı olarak çeşitli belirtiler görülür.
Yüzeysel fibromatozlar sıklıkla ayak tabanında veya avuç içlerinde gelişir. Bu durumda eşlik eden belirtiler doğrudan hissedilebilir ve çoğu zaman da görülebilir. Başlıca belirtiler şunlardır:
- baskı veya gerginlik hissi
- ağrı ve
- cilt tahrişleri
görülür. Ayrıca küçük veya daha büyük nodüller de oluşabilir. Doku değişikliği, çevre dokudan net bir şekilde ayırt edilemez, ancak açıkça görülebilir.
Sıklıkla “nodüler fasiit” tanısı konur. Bu, yüzeysel fibromatozların bir türüdür ve çoğunlukla kas zarları (fasya) bölgesinde tek tek büyüyen yumrular (= nodüller) oluşmasıyla kendini gösterir. Bu durumda sıklıkla üst ekstremitede küçük, tümöre benzer nodüller görülür.
Derin fibromatozlarda görülen semptomlar, vücuttaki konumlarına göre şunlardır:
- Karın bölgesindeki fibromatozlarda sindirim sorunları
- Alt arka karın bölgesindeki fibromatozlarda sırt ağrısı ve böbrek hasarı (Ormond hastalığı).
- Göğüs bölgesindeki fibromatozlarda nefes darlığı
Fibromatoz teşhisi nasıl konur?
Fibromatozun teşhisi bazı durumlarda zor olabilir. Belirtiler kısmen başka hastalıklara da işaret edebileceğinden, dikkat çeken cilt bulguları durumunda yine de ileri tetkikler gereklidir.
Bunlar arasında kan tahlilinin yanı sıra, şüpheli doku yapılarının mikroskop altında incelenmesi de yer alır. Bunun için bir doku örneği (biyopsi) alınması gerekir; ardından bu örnek üzerinde büyümelerin histolojik tanısı yapılır. İnceleme sırasında dokunun yapısı ve bileşimi değerlendirilir. Böylelikle, durumun fibromatoz olup olmadığı ve hangi türde bir hastalık olduğu çoğunlukla tespit edilebilir.
Burada da fibromatoz şüphesi ortaya çıkarsa veya doğrulanırsa, ardından doku büyümesinin cerrahi olarak çıkarılması gerçekleştirilir. Çıkarılan bu doku da daha sonra histolojik inceleme için hazırlanır; bunun için küçük parçalara ve ince dilimlere kesilir. Uzmanlar (patologlar) daha sonra bunun iyi huylu mu yoksa kötü huylu bir tümör olup olmadığını ve büyümenin malignite derecesini belirler.
Tıp dilinde malignite, bir hastalığın kötü huylu olma derecesini ifade eder. Malignite derecesi yüksek bir bulgu, hastalığın organizmayı tahrip etme potansiyelinin daha yüksek olduğu anlamına gelir. Bu nedenle hasta için hızlı bir tedavi kesinlikle gereklidir. Örneğin, fibroblastik-miyofibroblastik tümörler ortaya çıkabileceği gibi, malign ülserler de görülebilir. Ancak malign bir tümör söz konusu olduğunda, doktor fibromatozdan değil, bulguya bağlı olarak fibrosarkomdan bahseder.
Kötü huylu hücreler tespit edilirse, genellikle ek tetkikler gerekir. Bu tetkiklerde kan ve iç organların işlevleri incelenir; bu, olası önceden var olan hastalıkları da tespit etmek içindir. Görüntüleme yöntemleri, örneğin
- MRG (Manyetik Rezonans Görüntüleme),
- BT (Bilgisayarlı Tomografi) ve
- iskelet sintigrafisi
gerekli olan görüntüleme yöntemleri kullanılarak, büyümenin yayılıp yayılmadığı, yani metastaz oluşturup oluşturmadığı neredeyse istisnasız olarak kontrol edilmelidir.
Fibromatozlar nasıl tedavi edilir?
Fibromatozun tedavisi, hangi türden olduğuna bağlıdır. Çoğu durumda, bağ dokusu büyümesi ilk etapta gözlem altında tutulabilir. Bu aşamada özellikle büyümenin olup olmadığı ve ne kadar hızlı büyüdüğü ile ağrının şiddeti önemlidir.
Ağrının artması veya kozmetik nedenlerle cerrahi olarak çıkarılması tavsiye edilebilir; büyümenin hızlı olması durumunda ise bu kesinlikle önerilir. Hastalıklı doku, güvenli ve tam olarak çıkarılabilmesi için nispeten geniş bir alandan kesilerek alınır.
Hastalıklı doku tamamen ortadan kaldırılmalıdır. Tek tek hücreler veya kesim kenarlarında doku kalırsa, hastalık sıklıkla tekrar ortaya çıkar (nüks).
Hastalıklı dokunun tamamının çıkarılması mümkün değilse, radyoterapi yardımcı olabilir. Radyoterapi lokal olarak, yani sadece doku büyümesinin olduğu yerde uygulanır ve amacı hastalıklı hücreleri yok etmektir. Ancak bu durumda, cerrahi olarak çıkarılmasında olduğu gibi, sağlıklı dokuya da sıklıkla ek hasar verilebilir. Yine de nüksü önlemek için bu genellikle gereklidir.
Sık Sorulan Sorular
Fibromatoz nedir?
Fibromatoz, bağ dokusunda aşırı çoğalmanın meydana geldiği iyi huylu bir bağ dokusu hastalığıdır. Fibromatoz, kötü huylu bir tümörün aksine metastaz oluşturmayan iyi huylu bir değişikliktir. Bununla birlikte, bazı fibromatozlar lokal olarak agresif bir şekilde büyüyebilir ve çevredeki yapıları istila edebilir. En bilinen türleri arasında Ledderhose hastalığı, Dupuytren hastalığı ve agresif Desmoid tipi fibromatoz sayılabilir.
Ledderhose hastalığında hangi belirtiler görülür?
Ledderhose hastalığı ayak tabanını etkiler ve sıklıkla bağ dokusu bölgesinde elle hissedilebilen nodüller, plaklar veya bir şerit oluşumuna yol açar. Bağ dokusu çoğalması nedeniyle ağrı, sertleşme ve yürürken rahatsızlık ortaya çıkabilir. Bu hastalık, yüzeysel fibromatozlar arasında yer alır ve tekrarlayan tahriş veya genetik faktörler tarafından tetiklenebilir.
Fibromatoz nasıl teşhis edilir?
Tanı ilk olarak etkilenen bölgenin muayenesi yoluyla klinik olarak konur. Buna ek olarak MRG, histolojik incelemeler ve gerekirse biyopsi de kullanılabilir. Derin fibromatozlarda görüntüleme, hastalığın yayılma derecesini ve komşu yapıların olası daralmasını değerlendirmede yardımcı olur. Fibrosarkom veya diğer kötü huylu değişikliklerden ayırt edilmesi bu süreçte özellikle önemlidir.
Fibromatozda hangi tedavi seçenekleri vardır?
Tedavi, fibromatozun türüne, yerleşim yerine ve büyümesine göre belirlenir. Cerrahi rezeksiyonun yanı sıra, büyümeyi geciktirmek amacıyla radyoterapi veya ışın tedavisi de uygulanabilir. Agresif fibromatozda, bazı durumlarda tamoksifen gibi ilaç tedavileri de kullanılabilir. Tedavinin amacı, şikayetleri azaltmak ve nüksleri mümkün olduğunca önlemektir.
Fibromatoz, tedaviden sonra tekrar ortaya çıkabilir mi?
Evet, özellikle agresif fibromatoz ve desmoid tümörlerde nüksetme ve tekrarlama riski yüksektir. Tam bir rezeksiyonun ardından bile yeni büyümeler ortaya çıkabilir. Bu nedenle düzenli kontroller önemlidir. Bazı hastalarda, hastalığı uzun vadede tedavi etmek için cerrahi ve terapötik önlemlerin bir arada uygulanması uygun olabilir.
Yazıyı paylaş