Unter Weichteilsarkom fasst man ein breites Spektrum bösartiger Tumoren (Sarkome) verschiedener Weichgewebe zusammen. Zu den Weichgeweben gehören das Binde-, Fett- und Muskelgewebe sowie die Blut- und Lymphgefäße und das periphere Nervengewebe.
Im Folgenden finden Sie weitere Informationen sowie ausgewählte Spezialsiten für die Behandlung von Weichteilsarkomen.
Krebs bedeutet, dass sich körpereigenes Gewebe verändert und dann unkontrolliert wuchert.
Weichteilsarkome werden abhängig von ihrem Ursprungsgewebe in verschiedene Subtypen unterteilt.
Das häufig vorkommende Liposarkom (10 Prozent der Fälle) entwickelt sich etwa aus Fettzellen. Die Tumorzellen weisen die feingewebliche Merkmale von Fettzellen noch auf. Je ähnlicher die Krebszellen dem Ursprungsgewebe sind, desto weniger aggressiv sind sie.
Insgesamt gibt es über 50 verschiedene Weichteilsarkome. Mit etwa ein bis zwei Fällen pro 100.000 Einwohner jährlich sind Weichteilsarkome bei Erwachsenen sehr seltene Tumoren. Der Erkrankungsgipfel liegt bei Erwachsenen zwischen dem 45. und 55. Lebensjahr.
Bei Kindern und Jugendlichen sind Weichteiltumoren die vierthäufigste Gruppe solider Tumoren. Die meisten Kinder sind unter 15 Jahre alt, wenn sich ein Weichteilsarkom bei ihnen entwickelt.
Die Beschwerden und deren Ausprägung hängen stark von der Lokalisation und Ausdehnung des Weichteilsarkoms ab. Einige Weichteilsarkome – insbesondere der unteren Gliedmaßen – fallen zunächst durch eine schmerzfreie Schwellung auf.
In ungefähr 60 Prozent der Fälle ist ein Weichteilsarkom in den oberen Gliedmaßen (Armen und Beinen) lokalisiert. 40 Prozent der Weichteilsarkome bilden sich in den unteren Gliedmaßen. Seltener entstehen Weichteilsarkome
Die Geschwulst kann je nach Lage und Größe die Funktion von Nachbarstrukturen einschränken. So führen beispielsweise
Seltener zeigen sich dagegen Allgemeinsymptome wie
Bei etwa jedem zehnten Betroffenen hat der Tumor bei Diagnosestellung bereits Metastasen (Absiedelungen) gebildet. Weichteilsarkome streuen oft in die Lunge und verursachen Symptome wie Reizhusten und Atemnot, insbesondere in Belastungssituationen.
Die Entstehung und Ursache von Weichteilsarkomen ist heute noch weitestgehend unklar.
Eine genetische Komponente konnte bislang lediglich für einen sehr kleinen Teil der Weichteilsarkome nachgewiesen werden. Menschen mit Morbus Recklinghausen haben demnach ein stark erhöhtes Risiko für einen bösartigen Tumor des Nervenscheidengewebes. Morbus Recklinghausen ist eine erblich bedingte Neurofibromatose Typ 1 und kann Nerventumoren verursachen.
Auch einige Chemikalien können, besonders in Kombination mit einer vorausgegangenen Bestrahlungstherapie, das Risiko für ein Weichteilsarkom erhöhen. Zu den gefährlichen Chemikalien gehören
Schließlich steigt das Erkrankungsrisiko – wie bei allen Krebsarten – auch bei Weichteilsarkomen mit zunehmendem Alter.
Die Behandlung der Weichteilsarkome ist weniger stark standardisiert als bei anderen Tumorformen. Die optimale Strategie wird noch in klinischen Studien erforscht.
An der Planung der Therapie sollten Fachärzte der Disziplinen
beteiligt sein.
Die Theapie eines Weichteilsarkoms zielt auf eine chirurgische Entfernung der Geschwulst (Resektion des Primärtumors) und deren Metastasen. Operationstechnik und -strategie sind abhängig von
des Sarkoms.
Ein Großteil der Weichteilsarkome bleibt für einen längeren Zeitraum auf die natürlichen Raumgrenzen des Körpers beschränkt. Daher wird der Tumor häufig mit dem gesamten Gewebe der jeweils betroffenen Körperregion entfernt. Dazu gehört auch die Gewebehülle (Kompartiment). Man spricht daher von einer Kompartimentresektion.
Dieser Eingriff ist bei Geschwulsten des Hals-Kopf-Bereiches sowie am Rumpf wegen einer ungünstigen Lage und Ausdehnung nicht immer möglich. Alternativ entfernen die Mediziner das Sarkom dann oftmals mit einem Saum gesunden Gewebes. Die betroffenen Regionen müssen anschließend bestrahlt werden, um möglicherweise verbliebene Tumorzellen abzutöten (adjuvante Strahlentherapie).
Bei Patienten mit örtlich begrenzten Geschwulsten früher Stadien genügt in vielen Fällen die chirurgische Entfernung des Tumors.
Bei großflächiger Ausdehnung und vorhandenen Metastasen ist meistens eine zusätzliche Chemotherapie und/oder Strahlentherapie erforderlich.
In den meisten Fällen sind die Metastasen von Weichteilsarkomen auf die Lunge beschränkt. Das gilt insbesondere für die frühen Erkrankungsstadien.
Bei Fortschreiten der Krebserkrankung können auch außerhalb der Lunge Absiedelungen auftreten. In diesen Fällen ist eine systemische Chemotherapie als Ersttherapie angezeigt. Sie erfolgt also vor der Operation, Mediziner sprechen von einer neoadjuvanten Therapie. Auch, wenn die Entfernung des Tumors nur durch die Amputation der betroffenen Gliedmaße möglich wäre, kann eine neoadjuvante Therapie helfen.
Ziel ist dabei, das Sarkom so zu verkleinern, dass es ohne Amputation der betroffenen Gliedmaße vollständig entfernt werden kann. Der Tumor wird dabei mithilfe
verkleinert.
Die isolierte hypotherme Extremitätenperfusion führt in etwa 80 Prozent der Fälle zu einem Erhalt der betroffenen Gliedmaße. Die Gesamtprognose verschlechtert sich dadurch nicht.
Die Mediziner isolieren zunächst den Kreislauf der betroffenen Gliedmaße durch einen chirurgischen Eingriff vom restlichen Körperkreislauf. Der Patient wird dabei an eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen.
Anschließend führen sie diesem isolierten Kreislauf Krebsmedikamente (Zytostatika) zu, um die Tumorzellen abzutöten. In den meisten Fällen wird in der Perfusionsbehandlung das Krebsmedikament Melphalan eingesetzt.
Dadurch lassen sich gravierende systemische (den gesamten Körper betreffende) Nebenwirkungen vermeiden.
Darüber hinaus wird das Gewebe der Gliedmaße erwärmt, um die Wirkung der Krebsmedikamente zu verstärken.
In einigen Fällen müssen so große Gewebebereiche entfernt werden, dass eine Wiederherstellungsoperation angezeigt ist. Diese OP dient dazu, große Gewebedefekte zu kompensieren und die Funktionalität des betroffenen Körperteils weitestgehend wiederherzustellen.
Diese sogenannte Wiederherstellungsplastik kann direkt im Anschluss an die Entfernung des Sarkoms erfolgen. Sind nach der OP jedoch weitere Behandlungsmaßnahmen wie Chemo- oder Strahlentherapie geplant, folgt die Wiederherstellungs-OP erst nach deren Abschluss.
So wird beispielsweise körpereigenes Gewebe wie Muskellappen zur Deckung eines Haut-und Weichteildefektes verschoben oder transplantiert. Mittlerweile sind Fachärzte in der Lage,
zu verpflanzen, um Gewebeverluste auszugleichen. Mögliche Knochendefekte können zudem durch sogenannte Endoprothesen ausgeglichen werden. Endoprothesen sind Implantate, die natürliche Strukturen im Körper ersetzen.
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