Leading Medicine Guide Logo

Αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων (Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός) - Πληροφορίες και ειδικοί

Leading Medicine Guide Redaktion
Συγγραφέας του επιστημονικού άρθρου
Leading Medicine Guide Redaktion

Το αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων είναι μια καλοήθης υπερπλασία του παραθυρεοειδούς αδένα. Αυτό οδηγεί σε υπερλειτουργία του παραθυρεοειδούς αδένα (υπερπαραθυρεοειδισμός) και σε αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα (υπερασβεστιαιμία).

Μάθετε περισσότερα εδώ για το αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων και βρείτε επιλεγμένους ειδικούς για τη θεραπεία αυτής της πάθησης των παραθυρεοειδών αδένων.

Κωδικοί ICD για αυτή την ασθένεια: D35.1

Επισκόπηση άρθρων

Τι είναι το αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων;

Το αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων είναι μια καλοήθης υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων. Με τον όρο «παραθυρεοειδείς αδένες» οι γιατροί αναφέρονται σε ενδοκρινείς αδένες που βρίσκονται εκατέρωθεν του θυρεοειδούς αδένα.

Όπως και ο θυρεοειδής αδένας, παράγουν ορμόνες. Η ορμόνη που παράγουν οι παραθυρεοειδείς αδένες είναι η παραθυρεοειδική ορμόνη.

Σε περίπτωση αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων, παρατηρείται υπερβολική έκκριση παραθυρεοειδικής ορμόνης, με αποτέλεσμα την υπερλειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων (υπερπαραθυρεοειδισμός).

Η παραθυρεοειδική ορμόνη αυξάνει τη συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα και διεγείρει την απελευθέρωση ασβεστίου από τα οστά, τα νεφρά και το έντερο. Ως εκ τούτου, στους ασθενείς με αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων παρατηρείται αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα (υπερασβεστιαιμία).

Ένας υγιής παραθυρεοειδής αδένας ρυθμίζει την ισορροπία του ασβεστίου μέσω της παραθυρεοειδικής ορμόνης και ενός μηχανισμού ανατροφοδότησης. Όταν επιτευχθεί ένα φυσιολογικό επίπεδο ασβεστίου, η παραγωγή της παραθυρεοειδικής ορμόνης μειώνεται.

Σε περίπτωση αδενώματος, αυτός ο μηχανισμός ανατροφοδότησης δεν λειτουργεί. Η ορμόνη παράγεται ανεξέλεγκτα και οδηγεί σε:

  • Αυξημένη απελευθέρωση ασβεστίου από τα οστά
  • Σε απορρόφηση ασβεστίου στο έντερο

Συμπτώματα του αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων

Εάν η ποσότητα του ασβεστίου στο αίμα παραμείνει υψηλή για μεγάλο χρονικό διάστημα, προκύπτουν παθολογικές αλλαγές.

Συχνά επηρεάζονται:

  • Τα νεφρά
  • Το στομάχι
  • Το έντερο
  • Το κινητικό σύστημα

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός προκαλεί συμπτώματα που συχνά είναι πολύ ασαφή. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς συνήθως διανύουν μια μακρά πορεία της νόσου μέχρι τη διάγνωση.

Τα ακόλουθα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε περίπτωση αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων:

Ανάπτυξη αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων – Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Το αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων είναι ένας όγκος στον ιστό των παραθυρεοειδών αδένων. Μπορεί να εμφανιστεί μονόπλευρα ή αμφίπλευρα.

Οι όγκοι προκύπτουν από την ανωμαλία των κυττάρων λόγω επίμονων φλεγμονών ή μεταλλάξεων του γενετικού υλικού. Η ανεξέλεγκτη κυτταρική διαίρεση οδηγεί σε πολλαπλασιασμό των κυττάρων και, κατά συνέπεια, σε υπερπλασία των ιστών. Τα ανώμαλα κύτταρα του αδενώματος παράγουν συνεχώς την παραθυρεοειδική ορμόνη.

Τα αδενώματα των παραθυρεοειδών αδένων εμφανίζονται στις περισσότερες περιπτώσεις σποραδικά και συνήθως επηρεάζουν έναν παραθυρεοειδή αδένα (μοναχικό αδένωμα παραθυρεοειδούς).

Σπανιότερα, μπορεί να επηρεαστούν όλα τα παραθυρεοειδή (πολυαδενική υπερπλασία). Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία της δυσπλασίας και της ανάπτυξης του αδενώματος παραμένει άγνωστη.

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου συγκαταλέγονται:

  • Τραύματα
  • Τραυματισμοί
  • Έκθεση σε ακτινοβολία στην περιοχή του λαιμού
  • Σε σπάνιες περιπτώσεις, το αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων οφείλεται σε γενετική προδιάθεση, όπως για παράδειγμα:
  • MEN (πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία)
  • FIHP (οικογενής μεμονωμένος υπερπαραθυρεοειδισμός)

Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων σε σύγκριση με τους άνδρες. Όταν εμφανίζεται, συνήθως αναπτύσσεται μεταξύ της 50ης και της 60ης ηλικίας.

Διαδικασία εξέτασης και διαγνωστικές μέθοδοι

Εάν ο γιατρός διαπιστώσει αυξημένα επίπεδα ασβεστίου κατά τη διάρκεια μιας ρουτίνας αιματολογικής εξέτασης, το αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων αποτελεί πιθανή αιτία.

Όταν οι ασθενείς αναφέρουν συμπτώματα υπερπαραθυρεοειδισμού, σε περίπου 80 τοις εκατό των περιπτώσεων υπάρχει αδένωμα που παράγει παραθυρεοειδική ορμόνη.

Λιγότερο πιθανές είναι η υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων ή το καρκίνωμα των παραθυρεοειδών αδένων.

Αυτές οι παθήσεις αποτελούν αρχικά διαφορικές διαγνώσεις. Οι περαιτέρω εξετάσεις θα δείξουν αν η διάγνωση είναι σωστή ή όχι.

Για να διαπιστώσει την ύπαρξη αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων, ο γιατρός χρησιμοποιεί τα αποτελέσματα των αιματολογικών εξετάσεων. Στις εργαστηριακές τιμές (αυξημένα επίπεδα ασβεστίου και παραθυρεοειδικής ορμόνης) προστίθεται συνήθως μια απεικονιστική εξέταση (υπερηχογράφημα).

Με το υπερηχογράφημα είναι δυνατόν, στις περισσότερες περιπτώσεις, να εντοπιστούν και να μετρηθούν οι διογκωμένοι παραθυρεοειδείς αδένες.

Αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων με υπερηχογράφημα
Εικ. 1: Υπερηχογράφημα με απεικόνιση αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων (με την ευγενική άδεια της κας OFA Δρ. Diekmeyer, Κλινική Διευθύντρια Πυρηνικής Ιατρικής, Κεντρικό Νοσοκομείο των Ενόπλων Δυνάμεων του Κόμπλεντς)

Μια συμπληρωματική σπινθηρογραφία των παραθυρεοειδών αδένων επιβεβαιώνει σε ποσοστό 90% το εύρημα εντοπισμού που υποδηλώνεται από την υπερηχογραφία (Εικ. 2).Σκιντιγραφία των παραθυρεοειδών αδένων
Εικ. 2: Κλαστική σπινθηρογραφία των παραθυρεοειδών αδένων (μεταγενέστερη λήψη με SPECT/CT) με απεικόνιση ενός αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων (με την ευγενική άδεια της κας OFA Δρ. Diekmeyer, Κλιν. Διευθύντρια Πυρηνικής Ιατρικής, Κεντρικό Νοσοκομείο των Ενόπλων Δυνάμεων του Κόμπλεντς)

Εάν το υπερηχογράφημα και η σπινθηρογραφία δεν επιτρέπουν τον αξιόπιστο εντοπισμό του αδενώματος, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες απεικονιστικές μέθοδοι:

  • 4D-τομογραφία (Εικ. 3)
  • 4D-μαγνητική τομογραφία
  • PET-CT με χολίνη (Εικ. 4)

Αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων – 4D-CT
Αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων – 4D-CT
Αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων – 4D-CT
Εικ. 3 α-γ: Απεικόνιση αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων σε 4D-CT στη φυσιολογική, αρτηριακή και φλεβική φάση, αφού ούτε η υπερηχογραφία ούτε η σπινθηρογραφία των παραθυρεοειδών αδένων μπόρεσαν να επιβεβαιώσουν τον εντοπισμό του αδενώματος (με την ευγενική άδεια του κ. OTA PD Dr. Waldeck, Κλινικός Διευθυντής Ακτινολογίας και Νευροακτινολογίας, Κεντρικό Νοσοκομείο των Ενόπλων Δυνάμεων του Κόμπλεντς)

Αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων – PET-CT με χολίνη
Εικ. 4: Απεικόνιση αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων σε PET-CT με χολίνη, αφού ούτε η υπερηχογραφία ούτε η σπινθηρογραφία των παραθυρεοειδών αδένων ούτε η 4D-CT μπόρεσαν να επιβεβαιώσουν τον εντοπισμό του αδενώματος (με την ευγενική άδεια χρήσης της εικόνας από την κα OFA Δρ. Diekmeyer, Κλινική Διευθύντρια Πυρηνικής Ιατρικής, Κεντρικό Νοσοκομείο των Ενόπλων Δυνάμεων του Κόμπλεντς)

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός αποτελεί συνέπεια του αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων. Μπορεί να επηρεάσει και να βλάψει πολλά όργανα. Για τον λόγο αυτό, ο γιατρός διατάζει τη διενέργεια πρόσθετων εξετάσεων σε όλα τα εμπλεκόμενα όργανα.

Αυτές κυμαίνονται από αναλύσεις ούρων, υπερηχογραφικές εξετάσεις των νεφρών και των κοιλιακών οργάνων έως ακτινογραφίες των οστών (οστική πυκνότητα) και ΗΚΓ.

Θεραπευτικές επιλογές και ειδικοί γιατροί

Σε περίπτωση αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων, ο οικογενειακός γιατρός παραπέμπει τον ασθενή σε ειδικό. Εδώ, εκτός από έναν ενδοκρινολόγο, μπορεί να εμπλακεί και ένας ιατρός πυρηνικής ιατρικής. Ανάλογα με τα συμπτώματα και την εμπλοκή οργάνων, απαιτείται θεραπεία από άλλους ειδικούς, όπως γαστρεντερολόγους, νεφρολόγους ή νευρολόγους.

Η χειρουργική επέμβαση των παραθυρεοειδών αδένων αποτελεί τη θεραπευτική επιλογή πρώτης γραμμής για την αντιμετώπιση των επιπτώσεων του πρωτογενούς υπερπαραθυρεοειδισμού. Η παρακολούθηση του αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων μέσω τακτικών ιατρικών ελέγχων είναι δυνατή μόνο σε ασυμπτωματικές περιπτώσεις.

Για τη χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος, οι ασθενείς θα πρέπει να υποβάλλονται σε θεραπεία σε κλινική που ειδικεύεται στην ενδοκρινική χειρουργική. Σε αυτά περιλαμβάνονται πιστοποιημένα κέντρα χειρουργικής του θυρεοειδούς και των παραθυρεοειδών αδένων (http://www.dgav.de/zertifizierung/zertifizierte-zentren.html).

Σε περίπτωση αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων, ο χειρουργός αφαιρεί τον προσβεβλημένο παραθυρεοειδή αδένα (Εικ. 5). Σε ποσοστό άνω του 85% των περιπτώσεων, ο όγκος είναι μονόπλευρος και βρίσκεται σε ένα από τα καυδαλικά (κάτω) σώματα του αδένα.

Προκειμένου να διατηρηθεί η λειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων και να προληφθεί η έλλειψη παραθυρεοειδικής ορμόνης, οι υγιείς παραθυρεοειδείς αδένες παραμένουν συνδεδεμένοι με τον θυρεοειδή ιστό. Η έλλειψη παραθυρεοειδικής ορμόνης ονομάζεται από τους ιατρούς επίσης υπολειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων.

Αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων μετά από εκτομή
Εικ. 5: Τυπική μακροσκοπική εικόνα αδενώματος παραθυρεοειδούς μετά από χειρουργική αφαίρεση (με την ευγενική άδεια του κ. OTA Prof. Dr. Schwab, Κλιν. Διευθυντή Γενικής, Σπλαχνικής και Θωρακοχειρουργικής, Κεντρικό Νοσοκομείο των Ενόπλων Δυνάμεων του Κόμπλεντς)

Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του αδενώματος πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία. Η επέμβαση μπορεί να διεξαχθεί ως ελάχιστα επεμβατική διαδικασία, όταν πρόκειται για μεμονωμένο αδένωμα. 

Οι ελάχιστα επεμβατικές μέθοδοι έχουν το πλεονέκτημα ότι προκαλούν ελάχιστη βλάβη στον ιστό. Επιπλέον, η φάση επούλωσης και ο χρόνος ανάρρωσης μετά την επέμβαση είναι μικρότεροι. Σε περίπτωση πολλαπλών αδενωμάτων και εμπλοκής και άλλων θυλακίων του θυρεοειδούς, ο χειρουργός επιλέγει μια συντηρητική χειρουργική μέθοδο.

Στην περιοχή της επέμβασης διέρχονται τα νεύρα των φωνητικών χορδών και τα αγγεία του θυρεοειδούς, τα οποία δεν προσβάλλονται κατά την αφαίρεση του ιστού. Για τον έλεγχο των νεύρων των φωνητικών χορδών, οι γιατροί πραγματοποιούν ενδοεγχειρητική νευροπαρακολούθηση του νεύρου

Η παθολογική εξέταση του αφαιρεθέντος παραθυρεοειδούς αδένα και η μέτρηση των επιπέδων της παραθυρεοειδικής ορμόνης πραγματοποιούνται ακόμη κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Με αυτόν τον τρόπο, οι γιατροί διασφαλίζουν την επιτυχία της θεραπείας.

Εξέλιξη της νόσου και πρόγνωση σε περίπτωση αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων

Με την αφαίρεση του υπερδραστικού ιστού των παραθυρεοειδών αδένων, ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός μπορεί να αντιμετωπιστεί επιτυχώς. 

Σε περίπτωση μεμονωμένου αδενώματος χωρίς σοβαρές βλάβες σε όργανα, ο ασθενής έχει πιθανότητες πλήρους ίασης. Τα επίπεδα της παραθυρεοειδικής ορμόνης και η λειτουργία των προσβεβλημένων οργάνων επανέρχονται στο φυσιολογικό. Μετά την επέμβαση, οι ασθενείς λαμβάνουν συμπληρώματα βιταμίνης D και ασβεστίου, προκειμένου να αντισταθμιστεί η έλλειψη παραθυρεοειδικής ορμόνης, αλλά και για τη σταθεροποίηση της ισορροπίας του ασβεστίου.

Η πρόγνωση είναι δυσμενέστερη όταν υπάρχουν βλάβες στα νεφρά ή στα οστά. Αυτές συνήθως δεν είναι αναστρέψιμες.

Μετά την αφαίρεση των τεσσάρων επιθηλιακών σωματιδίων, μπορεί να προκύψει δυσκολία στη ρύθμιση των επιπέδων ασβεστίου. Αυτό επιδεινώνει συνολικά την πρόγνωση. 

Η μακροχρόνια θεραπεία υποκατάστασης με ασβέστιο και βιταμίνη D δεν είναι επαρκής σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Ως εκ τούτου, σε αυτές τις περιπτώσεις ενδείκνυται μόνο η ορμονική θεραπεία υποκατάστασης με ανασυνδυασμένη παραθυρεοειδική ορμόνη. Η ορμονική θεραπεία υποκατάστασης εφαρμόζεται από το 2017, ωστόσο απαιτεί εντατική ενδοκρινολογική παρακολούθηση.

Στην περίπτωση του αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων, η θεραπεία συνίσταται στην αφαίρεση του κακοήθους ιστού. Δεδομένου ότι το υγιές τμήμα των παραθυρεοειδών αδένων αναλαμβάνει τη λειτουργία, πολλοί ασθενείς δεν παρουσιάζουν συμπτώματα μετά τη χειρουργική επέμβαση και μια σύντομη περίοδο ανάρρωσης.

Ωστόσο, οι τακτικές επανεξετάσεις είναι σημαντικές για την παρακολούθηση των επιπέδων ασβεστίου.

Ιατρικό φάσμα

Ειδικεύσεις